Аменорея алгоритмы диагностики и лечения Задержка полового развития девочек Кафедра акушерства и гинекологии ИПО к.м.н., доцент Базина М.И. - презентация

1 Аменорея алгоритмы диагностики и лечения Задержка полового развития девочек Кафедра акушерства и гинекологии ИПО к.м.н., доцент Базина М.И.

2 Определение Аменорея – отсутствие менструаций – симптом различных органических и функциональных нарушений репродуктивной системы, а также эндокринных и экстрагенитальных заболеваний, действия лекарственных препаратов, неблагоприятных факторов внешней среды Аменорея – отсутствие менструаций – симптом различных органических и функциональных нарушений репродуктивной системы, а также эндокринных и экстрагенитальных заболеваний, действия лекарственных препаратов, неблагоприятных факторов внешней среды

3 Аменорея Первичная Первичная Отсутствие вторичных половых признаков к 14 годам Отсутствие вторичных половых признаков к 14 годам Отсутствие менархе в возрасте 16 лет и старше при нормальном и своевременном развитии вторичных половых признаков Отсутствие менархе в возрасте 16 лет и старше при нормальном и своевременном развитии вторичных половых признаков Вторичная Прекращение менструаций у женщин репродуктивного возраста на 6 и более месяцев

4 МКБ-10 N91 Отсутствие менструаций, скудные и редкие менструации N91 Отсутствие менструаций, скудные и редкие менструации N91.0 Первичная аменорея N91.0 Первичная аменорея N91.1 Вторичная аменорея N91.1 Вторичная аменорея N91.2 Неуточнённая аменорея N91.2 Неуточнённая аменорея E23.0 Гипопитуитаризм E23.0 Гипопитуитаризм E23.1 Медикаментозный гипопитуитаризм E23.1 Медикаментозный гипопитуитаризм E28.3 Первичная яичниковая недостаточность E28.3 Первичная яичниковая недостаточность Q96 Синдром Тернера и его варианты Q96 Синдром Тернера и его варианты Q97 Другие аномалии половых хромосом, женский фенотип, не классифицируемые в других рубриках Q97 Другие аномалии половых хромосом, женский фенотип, не классифицируемые в других рубриках

5 Эпидемиология Частота аменореи в популяции составляет 3,5%, а в структуре нарушений менструального цикла и репродуктивной функции – до 10% Частота аменореи в популяции составляет 3,5%, а в структуре нарушений менструального цикла и репродуктивной функции – до 10%

6 При аменореи возможно нарушение на любом уровне гипоталамо-гипофизарно-яичниковой системы

7 Классификация Первичная аменорея с задержкой или отсутствием полового развития Первичная аменорея с задержкой или отсутствием полового развития Пороки развития гонад Пороки развития гонад Дисгенезия гонад: Дисгенезия гонад: - типичная форма (синдром Шерешевского-Тернера) – 45,Х0 - типичная форма (синдром Шерешевского-Тернера) – 45,Х0 - «чистая» форма – 46,ХХ - «чистая» форма – 46,ХХ - смешанная форма – 45,Х/46,ХY - смешанная форма – 45,Х/46,ХY Функциональные нарушения гипоталамо-гипофизарной системы: Функциональные нарушения гипоталамо-гипофизарной системы: Конституциональная задержка полового развития Конституциональная задержка полового развития Изолированный гипогонадизм Изолированный гипогонадизм Органические нарушения гипоталамо-гипофизарной системы: Органические нарушения гипоталамо-гипофизарной системы: Ольфактогенитальная дисплазия (синдром Кальманна) Ольфактогенитальная дисплазия (синдром Кальманна) Опухоли гипоталамуса и гипофиза Опухоли гипоталамуса и гипофиза

8 Классификация Первичная аменорея без задержки полового развития Первичная аменорея без задержки полового развития Пороки развития влагалища и матки: Пороки развития влагалища и матки: Гинатрезия Гинатрезия Аплазия матки Аплазия матки

9 Классификация Вторичная аменорея Вторичная аменорея Маточная форма Маточная форма Яичниковые формы: Яичниковые формы: Синдром резистентных яичников Синдром резистентных яичников Синдром истощенных яичников Синдром истощенных яичников Аутоиммунные поражения яичников Аутоиммунные поражения яичников Функциональные нарушения гипоталамо- гипофизарной системы: Функциональные нарушения гипоталамо- гипофизарной системы: Аменорея на фоне потери массы тела Аменорея на фоне потери массы тела Психогенная аменорея Психогенная аменорея Аменорея спортсменок Аменорея спортсменок Синдром гиперторможения гонадотропной функции гипофиза (ятрогенная форма) Синдром гиперторможения гонадотропной функции гипофиза (ятрогенная форма)

10 Классификация Вторичная аменорея Вторичная аменорея Органические нарушения гипоталамо- гипофизарной системы: Органические нарушения гипоталамо- гипофизарной системы: Синдром «пустого» турецкого седла Синдром «пустого» турецкого седла Послеродовой гипопитуитаризм Послеродовой гипопитуитаризм Пролактиномы Пролактиномы

11 Диагностика Необходимо установить причину аменореи (функциональная или органическая) и уровень поражения репродуктивной системы, так как терапевтические подходы зависят от причины и уровня поражения Необходимо установить причину аменореи (функциональная или органическая) и уровень поражения репродуктивной системы, так как терапевтические подходы зависят от причины и уровня поражения

12 Обследование (сбор анамнеза) при первичной аменореи Анамнез с первичной аменореей: Анамнез с первичной аменореей: Развитие в детском и подростковом возрасте Развитие в детском и подростковом возрасте Психические заболевания в семье Психические заболевания в семье Наличие тяжёлых хронических заболеваний Наличие тяжёлых хронических заболеваний Чрезмерное снижение массы тела – более чем на 15% Чрезмерное снижение массы тела – более чем на 15% Изнурительные физические нагрузки, соревнования Изнурительные физические нагрузки, соревнования

13 Обследование (сбор анамнеза) при вторичной аменореи Анамнез больных с вторичной аменореей: Анамнез больных с вторичной аменореей: Возраст менархе Возраст менархе Менструальная и репродуктивная функция Менструальная и репродуктивная функция Перенесённые операции Перенесённые операции Эстрогендефицитные симптомы Эстрогендефицитные симптомы Вирилизация Вирилизация Галакторея Галакторея Ожирение / дефицит массы тела Ожирение / дефицит массы тела Эмоциональный стресс Эмоциональный стресс Прием лекарственных средств (нейролептики, КОК, андрогены, глюкокортикоиды) Прием лекарственных средств (нейролептики, КОК, андрогены, глюкокортикоиды)

14 Обследование (осмотр) при первичной аменореи Обратить внимание на: Обратить внимание на: Развитие вторичных половых признаков, признаки вирилизации Развитие вторичных половых признаков, признаки вирилизации Признаки гипоэстрогении при исследовании органов малого таза: отсутствие симптома «зрачка», атрофические изменения слизистой влагалища Признаки гипоэстрогении при исследовании органов малого таза: отсутствие симптома «зрачка», атрофические изменения слизистой влагалища Симптомы возможных хромосомных нарушений: Симптомы возможных хромосомных нарушений: -несоответствие роста и возраста -несоответствие роста и возраста -наличие пороков развития внутренних органов: сердца, сосудов, почек, скелета -наличие пороков развития внутренних органов: сердца, сосудов, почек, скелета -специфические внешние черты (крыловидные складки, нарушение обоняния (гипосмия/аносмия) при синдроме Кальманна) -специфические внешние черты (крыловидные складки, нарушение обоняния (гипосмия/аносмия) при синдроме Кальманна)

15 Клиническая картина Возрастные критерии первичной аменореи: Возрастные критерии первичной аменореи: Отсутствие менархе после 16 лет Отсутствие менархе после 16 лет Отсутствие вторичных половых признаков к 14 годам Отсутствие вторичных половых признаков к 14 годам Отсутствие менархе в течение 3 лет от появления вторичных половых признаков Отсутствие менархе в течение 3 лет от появления вторичных половых признаков Несоответствие показателей роста и массы тела биологическому возрасту Несоответствие показателей роста и массы тела биологическому возрасту

16 Диагностические критерии при дисгенезии гонад Внешность при синдроме Шерешевского – Тернера: Внешность при синдроме Шерешевского – Тернера: Щитообразная грудная клетка Щитообразная грудная клетка Гипоплазия молочных желёз, широко расставленные соски Гипоплазия молочных желёз, широко расставленные соски Вальгусная девиация локтевых и коленных суставов Вальгусная девиация локтевых и коленных суставов Витилиго Витилиго Шея с крыловидными складками Шея с крыловидными складками Косоглазие Косоглазие Монголоидный разрез глаз Монголоидный разрез глаз Опущение верхнего века Опущение верхнего века Деформация зубов и ушных раковин Деформация зубов и ушных раковин Готическое небо Готическое небо

17 Диагностические критерии при дисгенезии гонад Пороки сердца и мочевыделительных органов Пороки сердца и мочевыделительных органов «Чистая» форма дисгенезии гонад не сопровождается соматическими аномалиями развития «Чистая» форма дисгенезии гонад не сопровождается соматическими аномалиями развития При смешанной форме и наличии Y- хромосомы наблюдают симптомы гиперандрогении При смешанной форме и наличии Y- хромосомы наблюдают симптомы гиперандрогении

18 Гипогонадотропный гипогонадизм Соматические аномалии развития необязательны Соматические аномалии развития необязательны Для синдрома Кальманна характерна аносмия или гипосмия, возможна тугоухость, нистагм, церебральная атаксия Для синдрома Кальманна характерна аносмия или гипосмия, возможна тугоухость, нистагм, церебральная атаксия

19 Клиника первичной аменореи без задержки полового развития Женский фенотип Женский фенотип Пороки развития матки Пороки развития матки Синдром Рокитанского-Кюстнера – агенезия тела и/или матки при нормальных яичниках, обусловленное мутацией гена антимюллерова гормона или гена его рецептора Синдром Рокитанского-Кюстнера – агенезия тела и/или матки при нормальных яичниках, обусловленное мутацией гена антимюллерова гормона или гена его рецептора Нарушение проходимости полового канала (гинатрезия): Нарушение проходимости полового канала (гинатрезия): Шейки матки Шейки матки Влагалища Влагалища Девственной плевы Девственной плевы

20 Клиника вторичной аменореи Маточная форма: Маточная форма: Атрезия цервикального канала, сопровождающаяся циклическими болями Атрезия цервикального канала, сопровождающаяся циклическими болями Внутриматочные синехии (синдром Ашермана) Внутриматочные синехии (синдром Ашермана)

21 Клиника вторичной аменореи Яичниковая аменорея: Яичниковая аменорея: Синдром истощенных яичников Синдром истощенных яичников Синдром резистентных яичников Синдром резистентных яичников Синдром поликистозных яичников Синдром поликистозных яичников Овариэктомия у молодых женщин Овариэктомия у молодых женщин Гормонально-активные опухоли яичников Гормонально-активные опухоли яичников Ятрогенные формы аменореи (химио-, рентгенотерапия и др.) Ятрогенные формы аменореи (химио-, рентгенотерапия и др.) Метаболические нарушения: Метаболические нарушения: Остеопения или остеопороз Остеопения или остеопороз Дислипопротеидемия Дислипопротеидемия

22 Аменорея на фоне потери массы Наблюдается у девушек с волевым характером, отличниц и лидеров Наблюдается у девушек с волевым характером, отличниц и лидеров При осмотре выраженная худоба, сухая кожа, дряблые молочные железы При осмотре выраженная худоба, сухая кожа, дряблые молочные железы Совпадение аменореи со снижением массы тела Совпадение аменореи со снижением массы тела

23 Нервная анорексия Психическое расстройство, сопровождающееся настойчивым желанием похудеть, даже при нормальной массе тела Психическое расстройство, сопровождающееся настойчивым желанием похудеть, даже при нормальной массе тела Боязнь полноты Боязнь полноты Неправильное представление о собственном теле (дисморфомания) Неправильное представление о собственном теле (дисморфомания)

24 Послеродовой гипопитуитаризм (описан Шихеном в 1987 г.) Кровотечение во время родов Кровотечение во время родов 800 мл – у каждой четвертой 800 мл – у каждой четвертой До 1000 мл – у каждой второй До 1000 мл – у каждой второй До 4000 мл – у 2/3 женщин До 4000 мл – у 2/3 женщин Фактор риска – гестоз Фактор риска – гестоз При тотальном поражении гипофиза – тяжёлые симптомы тиреоидной, надпочечниковой и яичниковой недостаточности При тотальном поражении гипофиза – тяжёлые симптомы тиреоидной, надпочечниковой и яичниковой недостаточности

25 Лабораторно инструментальные исследования Дисгенезия гонад: Дисгенезия гонад: Кариотип – 45Х0,47ХХХ, мозаицизм, делеция, транслокация, и 46ХY при смешанной форме дисгенезии гонад Кариотип – 45Х0,47ХХХ, мозаицизм, делеция, транслокация, и 46ХY при смешанной форме дисгенезии гонад

26 Гипергонадотропный гипогонадизм При УЗИ: При УЗИ: Вместо гонад – тяжи Вместо гонад – тяжи Фолликулярный аппарат не визуализируется Фолликулярный аппарат не визуализируется Выраженная гипоплазия матки Выраженная гипоплазия матки Повышенный уровень гонадотропинов (ФСГ,ЛГ) Повышенный уровень гонадотропинов (ФСГ,ЛГ) Уровень эстрадиола снижен Уровень эстрадиола снижен Проба с гестагенами – отрицательная Проба с гестагенами – отрицательная Проба с эстраген-гестагенами в циклическом режиме - положительная Проба с эстраген-гестагенами в циклическом режиме - положительная

27 Гипогонадотропный гипогонадизм Кариотип 46ХХ Кариотип 46ХХ Возможна мутация гена Гн-РГ рецептора, гена β- субъединицы ЛГ и ФСГ Возможна мутация гена Гн-РГ рецептора, гена β- субъединицы ЛГ и ФСГ Низкий уровень гонадотропинов (ФСГ, ЛГ) Низкий уровень гонадотропинов (ФСГ, ЛГ) Низкий уровень эстрадиола Низкий уровень эстрадиола УЗИ – яичники уменьшены в размерах УЗИ – яичники уменьшены в размерах В биоптатах яичников определяют примордиальные и преантральные фолликулы В биоптатах яичников определяют примордиальные и преантральные фолликулы Проба с гестагенами – отрицательная Проба с гестагенами – отрицательная Проба с эстрагенами и гестагенами в циклическом режиме – положительная Проба с эстрагенами и гестагенами в циклическом режиме – положительная Проба с гонадотропинами – УЗИ признаки роста фолликулов в яичнике Проба с гонадотропинами – УЗИ признаки роста фолликулов в яичнике

28 Обследование Исключение пороков развития гениталий (УЗИ) Исключение пороков развития гениталий (УЗИ) Определение бета-субъединицы ХГ (исключение беременности) Определение бета-субъединицы ХГ (исключение беременности) ФСГ, ЛГ, эстрадиол, тестостерон, пролактин ФСГ, ЛГ, эстрадиол, тестостерон, пролактин При повышенном пролактине - проверка функции щитовидной железы (ТТГ, св.Т4), исключение аденомы гипофиза (КТ, МРТ) При повышенном пролактине - проверка функции щитовидной железы (ТТГ, св.Т4), исключение аденомы гипофиза (КТ, МРТ) ФСГ, ЛГ свидетельствует об «яичниковой» аменорее ФСГ, ЛГ свидетельствует об «яичниковой» аменорее ФСГ,ЛГ – при гипогонадотропной аменореи вследствие патологии гипофиза (редко) или гипоталамуса функциональной или органической природы (тест с агонистами гонадотропин-рилизинг гормонов) ФСГ,ЛГ – при гипогонадотропной аменореи вследствие патологии гипофиза (редко) или гипоталамуса функциональной или органической природы (тест с агонистами гонадотропин-рилизинг гормонов) Изменение соотношения ФСГ/ЛГ + повышение андрогенов возможно при СПЯ Изменение соотношения ФСГ/ЛГ + повышение андрогенов возможно при СПЯ

29 Лечение При первичном и вторичном гипогонадизме показана заместительная гормональная терапия эстрогенами и прогестагенами. При первичном и вторичном гипогонадизме показана заместительная гормональная терапия эстрогенами и прогестагенами. ЗГТ обеспечивает развитие вторичных половых признаков, предупреждает остеопороз и сердечно-сосудистые заболевания ЗГТ обеспечивает развитие вторичных половых признаков, предупреждает остеопороз и сердечно-сосудистые заболевания

30 При каких аменореях показана ЗГТ Первичная аменорея: Первичная аменорея: Дисгенезия гонад (гипергонадотропные) или гипоталамо- гипофизарная дисфункция (гипогонадотропные) – длительная ЗГТ Дисгенезия гонад (гипергонадотропные) или гипоталамо- гипофизарная дисфункция (гипогонадотропные) – длительная ЗГТ Вторичная аменорея: Вторичная аменорея: Синдром Ашермана – ЗГТ 2-3 месяца Синдром Ашермана – ЗГТ 2-3 месяца Гипогонадотропные: Гипогонадотропные: Синдром Шихана (до 6 месяцев) Синдром Шихана (до 6 месяцев) Нервная анорексия (с осторожностью) Нервная анорексия (с осторожностью) Синдром гиперторможения (возможно 2-3 месяца) Синдром гиперторможения (возможно 2-3 месяца) Гипергонадотропные (преждевременная менопауза, резистентные яичники) - длительная Гипергонадотропные (преждевременная менопауза, резистентные яичники) - длительная

31 ЗГТ В начале лечения назначают неконъюгированные эстрогены: 0,625 мг/сут внутрь, или эстрадиол 1 мг/сут В начале лечения назначают неконъюгированные эстрогены: 0,625 мг/сут внутрь, или эстрадиол 1 мг/сут Эстрогены применяют ежедневно или с перерывами в течение 25 дней в месяц, для профилактики гиперплазии эндометрия и мастопатии каждые 1-2 месяца назначают прогестагены дней (медроксипрогестерон мг/сут внутрь, дидрогестерон мг/сут) Эстрогены применяют ежедневно или с перерывами в течение 25 дней в месяц, для профилактики гиперплазии эндометрия и мастопатии каждые 1-2 месяца назначают прогестагены дней (медроксипрогестерон мг/сут внутрь, дидрогестерон мг/сут)

32 При гиперадрогении При недостаточности При недостаточности 17α – гидроксилазы применяют заместительную терапию глюкокортикоидами (дексаметазон до 0,5 мг/сут) одновременно с эстрогенами и прогестагенами 17α – гидроксилазы применяют заместительную терапию глюкокортикоидами (дексаметазон до 0,5 мг/сут) одновременно с эстрогенами и прогестагенами

33 Гиперпролактинемия Макроаденома гипофиза – удаление опухоли транссфеноидальным доступом с последуюющей лучевой терапии Макроаденома гипофиза – удаление опухоли транссфеноидальным доступом с последуюющей лучевой терапии При микроаденомах гипофиза и функциональной гиперпролактинемии используют бромокриптин или дастинекс При микроаденомах гипофиза и функциональной гиперпролактинемии используют бромокриптин или дастинекс

34 Аменорея вследствие органической патологии половых органов Атрезия девственной плевы – крестообразное рассечение плевы Атрезия девственной плевы – крестообразное рассечение плевы При поперечное перегородке влагалища – рассечение перегородки с бужированием влагалища При поперечное перегородке влагалища – рассечение перегородки с бужированием влагалища При вариантах сегментарной агенезии – реконструктивно – пластические операции, расширение цервикального канала При вариантах сегментарной агенезии – реконструктивно – пластические операции, расширение цервикального канала Внутриматочные синехии – гистерорезектоскопия с рассечением синехий Внутриматочные синехии – гистерорезектоскопия с рассечением синехий

35 Задержка полового развития у девочек

36 Задержка полового развития ЗПР – симптомокомплекс, который клинически характеризуется отсутствием признаков полового созревания в возрасте физиологического пубертата, а именно: ЗПР – симптомокомплекс, который клинически характеризуется отсутствием признаков полового созревания в возрасте физиологического пубертата, а именно: Отсутствием или недоразвитием вторичных половых признаков у девочек старше 12 лет Отсутствием или недоразвитием вторичных половых признаков у девочек старше 12 лет Отсутствием менструаций при недоразвитии вторичных половых признаков у девочек старше 15 лет Отсутствием менструаций при недоразвитии вторичных половых признаков у девочек старше 15 лет

37 Отсутствие полового развития Полное отсутствие вторичных половых признаков и менструальной функции после 16 лет Полное отсутствие вторичных половых признаков и менструальной функции после 16 лет

38 Правильная последовательность развития вторичных половых признаков и менструаций Увеличение молочных желез Увеличение молочных желез Появление лобкового оволосения (почти одновременно с увеличением молочных желез) Появление лобкового оволосения (почти одновременно с увеличением молочных желез) Появление аксилярного оволосения Появление аксилярного оволосения Появление менструаций Появление менструаций Половая формула – это оценка выраженности всех вторичных половых признаков в баллах Половая формула – это оценка выраженности всех вторичных половых признаков в баллах

39 Оценка стадии полового созревания здоровых девочек Стадия полового развития Грудные железы (Ма) Лобковое оволосение (Р) Данные о менструация х (Ме) Средний возраст и диапазонгод ы IМа 1Р 1Ме 0До 8 IIМа 2Р 1Ме 010,6 (8-13) IIIМа 3Р 2-3Менархе (Ме 1)12,9 (10-14,5) IVМа 4Р 3-4Овуляция 13,8 (11-15,5) V**Ма 5Р 4-5Овуляция 14,2 (12-17,5)

40 Классификация ЗПР ЗПР овариального генеза(первичный гипогонадизм): ЗПР овариального генеза(первичный гипогонадизм): Генетически детерминированные аномалии развития половых желез Генетически детерминированные аномалии развития половых желез Анатомическая недостаточность яичников после хирургических вмешательств, лучевой или медикаментозной кастрации Анатомическая недостаточность яичников после хирургических вмешательств, лучевой или медикаментозной кастрации Функциональная недостаточность яичников при вегетативной недостаточности, обусловленной аномалиями развития тазовых сосудов и нервов, при поражении рецепторного аппарата яичников и нечувствительности к гонадотропинам, при метаболических нарушениях, при дефиците 17α – гидроксилазы, галактоземии, миотической мышечной дистрофии Функциональная недостаточность яичников при вегетативной недостаточности, обусловленной аномалиями развития тазовых сосудов и нервов, при поражении рецепторного аппарата яичников и нечувствительности к гонадотропинам, при метаболических нарушениях, при дефиците 17α – гидроксилазы, галактоземии, миотической мышечной дистрофии

41 Классификация ЗПР ЗПР центрального генеза (вторичный гипогонадизм) обусловлена: ЗПР центрального генеза (вторичный гипогонадизм) обусловлена: Генетическими аномалиями развития гипоталамо- гипофизарной системы Генетическими аномалиями развития гипоталамо- гипофизарной системы Органическими изменениями ЦНС при опухолях, травмах, после хирургических вмешательств, после перенесенных воспалительных и на фоне системных заболеваний Органическими изменениями ЦНС при опухолях, травмах, после хирургических вмешательств, после перенесенных воспалительных и на фоне системных заболеваний Функциональная гипоталамо-гипофизарная недостаточность при интоксикациях, инфекциях, соматических, эндокринных, неврологических заболеваниях, некоторых видах медикаментозной терапии, тяжелых физических нагрузках, при стрессах Функциональная гипоталамо-гипофизарная недостаточность при интоксикациях, инфекциях, соматических, эндокринных, неврологических заболеваниях, некоторых видах медикаментозной терапии, тяжелых физических нагрузках, при стрессах

42 Клиника ЗПР Отсутствие или недоразвитие вторичных половых признаков Отсутствие или недоразвитие вторичных половых признаков Гипоплазия наружных и внутренних половых органов Гипоплазия наружных и внутренних половых органов Отсутствие менструальной функции Отсутствие менструальной функции Недоразвитие женского морфотипа (недоразвитие окружности таза, отсутствие перераспределения жировой ткани в область бедер и ягодиц, непропорциональное соотношение длин туловища и конечностей, отсутствие талии) Недоразвитие женского морфотипа (недоразвитие окружности таза, отсутствие перераспределения жировой ткани в область бедер и ягодиц, непропорциональное соотношение длин туловища и конечностей, отсутствие талии)

43 Схема обследования девочек при ЗПР Сбор анамнеза: Сбор анамнеза: Особенности течения беременности и родов у матери Особенности течения беременности и родов у матери Соматический анамнез Соматический анамнез Социальный анамнез Социальный анамнез Семейный анамнез (возраст менархе у матери) Семейный анамнез (возраст менархе у матери)

44 Схема обследования девочек при ЗПР Общий осмотр: Общий осмотр: Оценка физического развития Оценка физического развития Антропометрия, массо-ростовые соотношения Антропометрия, массо-ростовые соотношения Выявление конституциональных и патологических нарушений роста Выявление конституциональных и патологических нарушений роста Выявление стигм дизэмбриогенеза Выявление стигм дизэмбриогенеза Оценка соматического статуса: Оценка соматического статуса: Выявление соматической и эндокринной патологии Выявление соматической и эндокринной патологии Оценка полового развития: Оценка полового развития: Выраженность вторичных половых признаков Выраженность вторичных половых признаков Выявление морфотипических особеннсотей Выявление морфотипических особеннсотей

45 Схема обследования девочек при ЗПР Гинекологический осмотр: Гинекологический осмотр: Оценка степени развития половой системы Оценка степени развития половой системы Выявление врожденных аномалий развития половой системы Выявление врожденных аномалий развития половой системы

46 Схема обследования девочек при ЗПР Клинический анализ крови Клинический анализ крови Биохимическое исследование крови Биохимическое исследование крови УЗИ органов малого таза УЗИ органов малого таза Медико-генетическое обследование (половой хроматин, кариотип) Медико-генетическое обследование (половой хроматин, кариотип) Оценка зрелости костной ткани (определение костного возраста по данным R-исследования кистей рук) Оценка зрелости костной ткани (определение костного возраста по данным R-исследования кистей рук) R-графия черепа и турецкого седла R-графия черепа и турецкого седла Гормональное исследование – ФСГ, ЛГ, пролактин, ТТГ, св. Т4, АТ к ТПО, СТГ, АКТГ Гормональное исследование – ФСГ, ЛГ, пролактин, ТТГ, св. Т4, АТ к ТПО, СТГ, АКТГ

47 При подозрении на гипофизарный или гипоталамический нанизм Определение СТГ и АКТГ Определение СТГ и АКТГ Консультация эндокринолога Консультация эндокринолога Консультация педиатра Консультация педиатра Консультация окулиста Консультация окулиста ЭЭГ, М-ЭХО, КТ, МРТ (по показаниям) ЭЭГ, М-ЭХО, КТ, МРТ (по показаниям) Лапароскопия – по показаниям (при наличии Y хромосомы в кариотипе) Лапароскопия – по показаниям (при наличии Y хромосомы в кариотипе)

48 Лечение Первичный гипогонадизм: Первичный гипогонадизм: При Y-хромасоме – показано удаление рудиментарных гонад При Y-хромасоме – показано удаление рудиментарных гонад Восстановление нормальной самостоятельной функции яичников невозможно Восстановление нормальной самостоятельной функции яичников невозможно Лечение начинают с чистых эстрогенов в малых дозах в непрерывном режиме, затем присоединяют гестагены и переходят на ЗГТ в циклическом режиме Лечение начинают с чистых эстрогенов в малых дозах в непрерывном режиме, затем присоединяют гестагены и переходят на ЗГТ в циклическом режиме

49 Лечение направлено на стимуляцию функции гипоталамо-гипофизарно-яичниковой системы Циклическая витаминотерапия Циклическая витаминотерапия Ноотропные препараты Ноотропные препараты Адаптогены Адаптогены Седативная терапия (по показаниям) Седативная терапия (по показаниям) Ангиопротекторы (по показаниям) Ангиопротекторы (по показаниям) Биогенные стимуляторы Биогенные стимуляторы Физиотерапевтическое лечение Физиотерапевтическое лечение Иглорефлексотерапия Иглорефлексотерапия Фитотерапия Фитотерапия Дегидротационная терапия (по показаниям) Дегидротационная терапия (по показаниям) При отсутствии эффекта от выше перечисленных методов лечения ЗГТ При отсутствии эффекта от выше перечисленных методов лечения ЗГТ

50 ЗГТ В начале лечения назначают неконъюгированные эстрогены: 0,625 мг/сут внутрь, или эстрадиол 1 мг/сут, эстожель, девигель В начале лечения назначают неконъюгированные эстрогены: 0,625 мг/сут внутрь, или эстрадиол 1 мг/сут, эстожель, девигель Эстрогены применяют ежедневно или с перерывами в течение 25 дней в месяц, для профилактики гиперплазии эндометрия и мастопатии каждые 1-2 месяца назначают прогестагены дней (медроксипрогестерон мг/сут внутрь, дидрогестерон мг/сут, утрожестан мг/сут) Эстрогены применяют ежедневно или с перерывами в течение 25 дней в месяц, для профилактики гиперплазии эндометрия и мастопатии каждые 1-2 месяца назначают прогестагены дней (медроксипрогестерон мг/сут внутрь, дидрогестерон мг/сут, утрожестан мг/сут)

51 Спасибо за внимание