Кафедра дерматовенерологии с курсом косметологии и ПО Тема: Красная волчанка. Склеродермия. Лекция 6 для врачей дерматовенерологов к.м.н., доцент Гузей. - презентация

1 Кафедра дерматовенерологии с курсом косметологии и ПО Тема: Красная волчанка. Склеродермия. Лекция 6 для врачей дерматовенерологов к.м.н., доцент Гузей Т.Н. Красноярск, 2012

2 Цель лекции: подготовить специалистов по диагностике, лечению и профилактике красной волчанки, склеродермии Задачи: 1. Дать современное представление о патогенезе красной волчанки, склеродермии 2. Научить диагностировать и проводить дифференциальную диагностику красной волчанки, склеродермии 3. Научить составлять индивидуальный алгоритм ведения больной красной волчанки, склеродермии.

3 План: 1. Этиология и патогенез КВ склеродермии 2. Определение КВ склеродермии 3. Диагностика КВ склеродермии 4. Клиника КВ. склеродермии 5. Принципы и методы лечения КВ склеродермии.

4 Системная красная волчанка Системная красная волчанка тяжелое заболевание, поражающее соединительную ткань и сосуды. Клинические проявления включают лихорадку (у 90% больных), поражение кожи (у 85%), артрит, поражение почек, сердца и легких. При системной красной волчанке часто встречаются высыпания, характерные для дискоидной красной волчанки. Однако сама дискоидная красная волчанка отнюдь не всегда переходит в системную. Синоним: lupus erythematosus systemicus.

5 Эпидемиология и этиология Возраст: 30 лет (женщины); 40 лет (мужчины). Пол: женщины болеют в 8 раз чаще. Раса: чаще болеют негры. Другие сведения: Семейный анамнез отягощен менее чем у 5% больных. Обострению системной красной волчанки способствует пребывание на солнце. Причиной заболевания могут быть лекарственные средства (гидралазин, некоторые противосудорожные препараты, прокаинамид); однако сыпь при лекарственном волчаночном синдроме наблюдается редко.

6 Классификация Подострая кожная красная волчанка Хроническая кожная красная волчанка Дискоидная красная волчанка. Глубокая красная волчанка.

7 Подострая кожная красная волчанка Поражение кожи при подострой кожной красной волчанке напоминает псориаз. В отличие от дискоидной красной волчанки фолликулярный кератоз и рубцевание отсутствуют, а атрофия выражена незначительно. Заболевание удовлетворяет некоторым критериям, установленным Американской ревматологической ассоциацией для системной красной волчанки: имеют место фотосенсибилизация, артралгия, серозиты, поражение почек; практически у всех больных находят антитела к ядерным антигенам Ro/SS-A и La/SS-B. Тяжелый васкулит, поражение ЦНС и быстропрогрессирующий волчаночный нефрит нехарактерны.

8 Эпидемиология Частота На долю подострой кожной красной волчанки приходится 10% всех случаев красной волчанки. Возраст Люди молодого и среднего возраста. Раса Редко встречается у негров и латиноамериканцев. Пол Женщины болеют чаще. Провоцирующие факторы Пребывание на солнце.

9

10

11 Лечение Зависит от клинической формы и выявленных причин. Санация очагов инфекции, нормализация функций нервной, эндокринной систем. Инсоляция противопоказана! Аминохинолоны, особенно при хр. кожной КВ; действие: иммунодепрессантное, стабилизация лизосомальных мембран с торможением выхода протеаз, связывание свободных радикалов и снижение их влияния на соед. ткань, угнетение фагоцитоза, хемотаксиса нейтрофилов, синтеза провоспалительных простагландинов.

12 Иммунокорректоры: апилак, нуклеинат натрия, леакадин, пр-ты тимуса и др.Интерфероны (ИФ-альфа, ИФ-гамма), интерфероногены (неовир, циклоферон). Эссенциале 30% р-р тиосульфата натрия или 40% р-р гексаметилентетрамина в/в, эуфиллин; перфторан в/в капельно – элиминация ЦИКов, улучшение микроциркуляции.

13 Классификация склеродермической группы болезней I.Системная склеродермия (ССД) (прогрессирующий системный склероз:а)диффузная ССД :б)лимитированная ССД или крест- синдром; в)перекрестный (overlap) синдром ССД –РА, ССД-ДМ/ПМ и др.; II.Ограниченная ССД: а)очаговая (бляшечная и генерализованная; б)линейная (типа «удара саблей», геи форма).

14 Ограниченная ССД: бляшечная, полосовидная, пятнистая (болезнь белых пятен или склероатофический лихен; идиопатическая атрофия Пазини-Пьерини); узловатая (туберозная или келоидоподобная); буллезно-геморрагическая; кольцевидная. Системная ССД: атеросклеротическая Hutchinson и диффузная.

15 Клиника Полиморфизм, полисиндромность. Кожа 3 стадии:1 - отек (лилово-синюшный, ямка при давлении с трудом и длительно сохраняется – с-м Образцова); 2 – уплотнение; 3 – атрофия (размягчение, истончение, дисхромии, стриктуры уретры и пр.). Сосуды: с-м Рейно, сосудисто-трофические изменения, дигитальные язвочки/рубчики, некрозы, телеангиэктазии. Опорно-двигательный аппарат: артралгия, артрит, фиброзные контрактуры, миалгия, миозит, атрофия мышц, кальциноз, остеолиз.

16 Пищеварительный тракт : дисфагия, дилатация пищевода, сужение в нижней 1/3, ослабление перистальтики, рефлюкс-эзофагит, язвы, стриктуры пищевода, дуоденит, саккуляция кишечника, частичная непроходимость, синдром нарушения всасывания. Органы дыхания: фиброзирующий альвеолит, базальный пневмофиброз, функциональные нарушения по рестриктивному типу, легочная гипертензия, плеврит.

17 Сердце: интерстициальный миокардит, миокардиофиброз, ишемия, нарушения ритма и проводимости, склероз эндокарда, пороки сердца, перикардит. Почки: острая, хроническая нефропатия от прогрессирующего гломерулонефрита до субклинических форм. Эндокринная и нервная системы: нарушение функций щитовидной железы (гипотиреоидизм), половых желез, импотенция, тригеминии, полинейропатия.

18

19

20 Лечение Комплексное! Санация очагов инфекции, лечение паразитозов. Пенициллин сочетать со стекловидным телом. Часть пенициллина превращается в организме в Д- пеницилламин. Фузидин-натрий, макролиды, тетрациклины. Не применять стрептомицин! Антифиброзные средства: Д- пеницилламин, димексид, колхицин, мадекассол, диуцифон; пр-ты гиалуронидазы (лидаза по 1 мл п/к, в/м 2 р. в нед, 10-15; неск. курсов, перерывы 4-5 нед., ронидаза – местно, актиногиал ).

21 Литература 1. Клиническая дерматовенерология: в 2 т.: руководство для врачей. Скрипкин Ю.К. М.: ГЭОТАР-Медиа, Стандарты в здравоохранении. Дерматовенерология. СПб.: Бонниер Бизнес Пресс, Атлас смертельных кожных болезней. Морган М.Б. М.: ГЭОТАР-Медиа, Атлас по дерматологии. Уайт Г. пер. с англ. Н.Кочергина. М.: ГЭОТАР- Медиа, Детская дерматология. Цветной атлас и справочник. Кэйн К и др.; пер. с англ. М.: Бином, Дерматовенерология [Электронный ресурс] : сб. ситуации. Задач с эталонами ответов для подготовки к сертификации. экзамену клинич. ординаторов, обучающихся по специальности – Дерматовенерология. Прохоренков В.И.,. Яковлева Т.А, Казанбаев. Р.Т. Красноярск:КрасГМУ, Аллергодерматозы в схемах, таблицах и рисунках: учебное пособие для студ. мед. вузов. Прохоренков В.И. Красноярск: ЛИТЕРА-принт, Наружная терапия в лечении дерматологических больных: учебное пособие. Прохоренков В.И. Красноярск: ЛИТЕРА-принт, 2009.