Кафедра дерматовенерологии с курсом косметологии и ПО Тема: Пузырные дерматозы Лекция 8 для врачей дерматовенерологов к.м.н., доцент Гузей Т.Н. Красноярск, - презентация

1 Кафедра дерматовенерологии с курсом косметологии и ПО Тема: Пузырные дерматозы Лекция 8 для врачей дерматовенерологов к.м.н., доцент Гузей Т.Н. Красноярск, 2012

2 Цель лекции: подготовить специалистов по диагностике, лечению и профилактике пузырных дерматозов. Задачи: 1. Представить клинические формы пузырных дерматозов. 2. Научить диагностировать пузырные дерматозы. 3. Научить составлять индивидуальный алгоритм ведения больного пузырным дерматозом.

3 План: 1. Определение 2. Классификация 3. Пузырчатка истинная 4. Буллезный пемфигоид левера 5. Рубцующий пемфигоид 6. Дерматит герпетиформный 7. Герпес беременных

4 В группу буллезных дерматозов аутоиммунного генеза входят истинная пузырчатка, буллезный пемфигоид Левера, рубцующийся пемфигоид, герпетиформный дерматит (болезнь Дюринга) и герпес беременных.

5 ПУЗЫРЧАТКА ИСТИННАЯ Пузырчатка представляет собой аутоиммунное заболевание, характеризуется образованием пемфигусных антител IgG к межклеточной склеивающейся субстанции (ISC ~ intercelular substanc сels) клеток шиповатого слоя. Формирование комплекса антитело антиген происходит без участия комплемента, хотя его уровень в сыворотке крови значительно снижается. Наблюдаются активизация В- и угнетение Т- клеточного имму­нитета, недостаточность синтеза интерлейкина-2.

6 Пузырчатка обыкновенная Пузырчатка вегетирующая Пузырчатка листовидная Пузырчатка эритематозная синдром Сенира Ашера Пузырчатка бразильская, или «дикий огонь»,

7 Пузырчатка обыкновенная

8 Пузырчатка вегетирующая

9 Диагностика Диагноз ставят на основании типичных клинических проявлений: дряблые грушевидные пузыри на неизмененной коже, поражение слизистых оболочек, отсутствие зуда, упорное торпидное течение, отсутствие тенденции к эпителизации эрозий, ухудшение общего состояния, обнаружение акантолитических клеток, интраэпидермальное расположение пузырей, наличие фиксированных или циркулирующих в сыворотке IgG-антител к ISC.

10 Лечение Кортикостероиды цитостатические препараты. иммунокорректоры. Плазмаферез, гемосорбция. сандиммун. антибиотики широкого спектра действия. анаболические гормоны, комплекс витаминов А и Е и группы В. Наружная терапия.

11 БУЛЛЕЗНЫЙ ПЕМФИГОИД ЛЕВЕРА Буллезный пемфигоид (неакантолитическая пузырчатка, парапемфигус), характеризуется субэпидермальным расположением пузырей, возникающих в большинстве случаев у лиц пожилого и старческого возраста. Заболевание может встречаться во всех возрастных группах, а в редких случаях у детей. Примерно в 1020 % случаев поражаются слизистые оболочки.

12 Жен 82 г снижение веса. Пемфигоид Левера

13 РУБЦУЮЩИЙ ПЕМФИГОИД Рубцующий пемфигоид (Слизисто- синехиальный синдром, синехиальный дерматоз) болезнь слизистых оболочек. Везико-буллезные высыпания располагаются преимущественно на конъюнктиве или в полости рта, хотя могут поражаться и другие слизистые оболочки (носоглотка, пищевод, влагалище, задний проход). У некоторых пациентов высыпания могут локализоваться на волосистой части головы и лица, реже - в области паховых складок и конечностей.

14 Рубцующий пемфигоид

15

16 ГЕРПЕТИФОРМНЫЙ ДЕРМАТИТ Герпетиформный дерматит относится к группе буллезных дерматозов аутоиммунного генеза с хроническим рецидивирующим течением. Встречается у лиц любого возраста, нередко у детей. В случае возникновения дерматита в раннем детском возрасте к 1213 годам наступает клиническая ремиссия или выздоровление. При развитии заболевания в зрелом возрасте процесс принимает характер длительного и рецидивирующего течения. Одинаково часто мужчины и женщины.

17 Герпетиформный дер-т Дюринга

18 Литература 1. Клиническая дерматовенерология: в 2 т.: руководство для врачей. Скрипкин Ю.К. М.: ГЭОТАР-Медиа, Стандарты в здравоохранении. Дерматовенерология. СПб.: Бонниер Бизнес Пресс, Атлас смертельных кожных болезней. Морган М.Б. М.: ГЭОТАР-Медиа, Атлас по дерматологии. Уайт Г. пер. с англ. Н.Кочергина. М.: ГЭОТАР- Медиа, Детская дерматология. Цветной атлас и справочник. Кэйн К и др.; пер. с англ. М.: Бином, Дерматовенерология [Электронный ресурс] : сб. ситуации. Задач с эталонами ответов для подготовки к сертификации. экзамену клинич. ординаторов, обучающихся по специальности – Дерматовенерология. Прохоренков В.И.,. Яковлева Т.А, Казанбаев. Р.Т. Красноярск:КрасГМУ, Аллергодерматозы в схемах, таблицах и рисунках: учебное пособие для студ. мед. вузов. Прохоренков В.И. Красноярск: ЛИТЕРА-принт, Наружная терапия в лечении дерматологических больных: учебное пособие. Прохоренков В.И. Красноярск: ЛИТЕРА-принт, 2009.