Опухоли сердца - презентация

1 редкие заболевания, часто обнаруживаются при аутопсии (

2 Опухоли, изолированно поражающие только миокард и перикард и не имеющие признаков экстракардиального распространения. 0,5 % всех экстранодулярных лимфом, 1,3-2 % среди первичных опухолей сердца. Подавляющая часть лимфом сердца имеет В-клеточный фенотип, хотя описаны Т-клеточные варианты и лимфома Беркитта. Мужчины болеют чаще, возраст заболевших варьирует от 18 до 77 лет. Преобладает поражение правых камер сердца. Лимфома может имитировать миксому, тромбы, вегетации, пороки сердца. Первичная лимфома сердца (ПЛС)

3 Сердечная недостаточность Нарушение ритма Гидроперикард, реже тампонада сердца Сдавление верхней полой вены ТЭЛА Внезапная смерть Лихорадка Потливость Снижение массы тела Клиническая картина

4 Пациент К., 24 лет октябрь 2009 г. – слабость, головокружение, тяжесть в эпигастральной области, лечился самостоятельно г – при нарушении диеты возникла резкая боль в верхних отделах живота. С диагнозом острый панкреатит больной госпитализирован в ГБ 3 г.Томска. За время лечения у пациента развились явления механической желтухи, анемии г – появление стула с темной кровью, и снижение АД до 80/50 мм рт ст. Для дальнейшего лечения переведен в КБ 119 в реанимационное отделение.

5 УЗИ брюшной полости билиарная гипертензия, гиперплазия парааортальных л/у. Образование в головке поджелудочной железы, эктазия вне- и внутрипеченочных протоков. Ббилиарная гипертензия, гиперплазия парааортальных л/у. ЭГДС В луковице двенадцатиперстной кишки обнаружено плотное экзофитное образование протяженностью 5-6 см, закрывающее 2/3 просвета кишки. МРТ брюшной полости Новообразование в проекции головки, перешейка и тела ПЖ. Выявленные изменения более соответствуют эндокринным новообразованиям с мультицентричным ростом. Ббилиарная и панкреатическая гипертензия. Лимфаденопатия. Инструментальное обследование

6 При рецидивирующем ЖКК, пациенту проводят неоднократные оперативные вмешательства: г – чрескожная чреспеченочная холангиостомия под УЗ- и РТ-контролем г – целиако-, мезентерикография с последующей эмболизацией гастродуоденальных артерий и проксимальных третей панкреатодуоденальных артерий; г – пилорус сохраняющая панкреатодуоденальная резекция, холецистэктомия. Гистологическое исследование – лимфома двенадцатиперстной кишки из мелких мономорфных опухолевых лимфоцитов с обширными краями некроза.

7 При поступлении в отделение химиотерапии гемобластозов РОНЦ РАМН им.Н.Н.Блохина - - состояние средней тяжести - - лихорадка до 38,5 *С - - анемия до 77 г/л - - кахексия ДИАГНОЗ: анапластическая крупноклеточная лимфома, ALK-позитивная

8 4-камерная позиция от верхушки Парастернальная позиция по короткой оси

9

10 анапластическая крупноклеточная лимфома ALK- позитивная, «о» - вариант с поражением лимфатических узлов левой надключичной области, грудной и брюшной полостей, легких, желудка, поджелудочной железы и селезенки, IVB стадии. Окончательный диагноз циклофосфан 1200 мг, доксорубицин 80 мг, винкристин 2 мг, преднизолон 60 мг + плановое введение колониестимулирующих факторов с 9-го по 13-й день, возобновление цикла на 15-й день В январе 2010 г начата химиотерапия по схеме CHOP-14

11

12 Диагностика и лечение опухолей сердца вызывает затруднения у большинства практикующих врачей. Это связано с редкостью самого заболевания, скудной симптоматикой и с отсутствием четких рекомендаций по ведению таких больных. Помимо КТ и МРТ, которые широко используются в онкологической практике, важную роль занимает и ЭхоКГ. ЭхоКГ должна проводиться больным с онкологическим заболеванием до и после химио- и лучевой терапии для контроля за кардиотоксичностью противоопухолевых препаратов, а также выявления опухолей сердца.