Отсутствие закладки почки. Встречается с частотой 1 на 1000 новорожденных. Чаще встречается у плодов мужского пола (1:3). Дети с агенезией обоих почек. - презентация

1

2 Отсутствие закладки почки. Встречается с частотой 1 на 1000 новорожденных. Чаще встречается у плодов мужского пола (1:3). Дети с агенезией обоих почек нежизнеспособны и обычно рождаются мертвыми. Часто сочетается с агенезией мочевого пузыря, дисплазией половых органов. Единственная почка гипертрофированна и компенсирует отсутствие второй почки. Однако повышенная на нее нагрузка способствует развитию пиелонефрита, литиаза. Она может быть врожденно - дефектной. Диагноз ставится на основании рентгенологического исследования, хромоцистоскопии, почечной ангиографии.

3

4 Наличие двух лоханок в одном массиве почечной паренхимы. Встречается 1 на 150. В 2 раза почаще у девочек. Может быть одно и двусторонней. Связано с расщеплением мочеточникового зачатка перерастанием его в нефрогенную бластему. В 50 % случаев каждый сегмент (пиелон) удвоенной почки имеет изолированное кровообращение из аорты. Наличие двух лоханок в одном массиве почечной паренхимы. Встречается 1 на 150. В 2 раза почаще у девочек. Может быть одно и двусторонней. Связано с расщеплением мочеточникового зачатка перерастанием его в нефрогенную бластему. В 50 % случаев каждый сегмент (пиелон) удвоенной почки имеет изолированное кровообращение из аорты.

5

6 Дистопия (эктопия) почек - необычное расположение почки в связи с нарушением в эмбриогенезе их восхождения. Частота 1: 800 чаще у мальчиков. Так как ротация связана с восхождением и опущением, почка ротирована кнаружи, чем ниже, тем вентральней лоханка. Такая почка часто имеет рассыпной тип кровоснабжения, дольчатое строение, различную форму.

7

8

9 1. высокая (внутригрудная): торакальная дистопия - почка входит в состав диафрагмальной грыжи, мочеточник удлинен, артерия отходит от грудной аорты. 2. низкая поясничная - на уровне L4. Артерия отходит выше бифуркации аорты. Смещается ограниченно. подвздошная - лоханка более ротирована к переди L5 - S1. Селезенка смещена медиально. Артерии множественные, отходят от общей подвздошной, неподвижна. тазовая - по средней линии под бифуркацией аорты, позади и выше мочевого пузыря. Форма непостояна, сосуды нерассыпные. перкрестная - смещение почкм коллатеральное. Срастаются образуя S или L - образную почку. Клиника: обусловлена видом дистонии. Ведущий симптом - боль в подвздошной области при перемене положения тела, метеоризме. При перекрестной - в подвздошной области с иррадиацией в пах на противоположной стороне. 1. высокая (внутригрудная): торакальная дистопия - почка входит в состав диафрагмальной грыжи, мочеточник удлинен, артерия отходит от грудной аорты. 2. низкая поясничная - на уровне L4. Артерия отходит выше бифуркации аорты. Смещается ограниченно. подвздошная - лоханка более ротирована к переди L5 - S1. Селезенка смещена медиально. Артерии множественные, отходят от общей подвздошной, неподвижна. тазовая - по средней линии под бифуркацией аорты, позади и выше мочевого пузыря. Форма непостояна, сосуды нерассыпные. перкрестная - смещение почкм коллатеральное. Срастаются образуя S или L - образную почку. Клиника: обусловлена видом дистонии. Ведущий симптом - боль в подвздошной области при перемене положения тела, метеоризме. При перекрестной - в подвздошной области с иррадиацией в пах на противоположной стороне.

10 Аномалии взаимоотношени я почек Симметричное сращение Подковообразна я почка Галетообразная почка Несимметричное сращение S- образная почка I- образная почка

11

12 Аплазия почки. Тяжелая степень недоразвития паренхимы, нередко сочетающее с отсутствием мочеточника. Порок формируется в раннем эмбриональном периоде до образования нефронов. · большая форма - почка представлена комочком фибролипоматозной ткани и кистами · малая форма - фиброкистозные массы с небольшим количеством функционирующих нефронов. Гипоплазия почки. Врожденное уменьшение почки в связи с нарушением развития метанефрогенной бластемы в результате недостаточного кровоснабжения.

13 Формы гипоплазии Простая С олигонефронией С дисплазией

14 1. Одностороняя гипоплазия - может не проявиться всю жизнь. Гипоплазированная почка нередко поражается пиелонефритом и служит источником нефрогенной гипертонии 2. Двустороняя гипоплазия - проявляется в первые годы жизни. Нередко осложняется пиелонефритом. Большинство детей умирают в первые годы жизни от уремии. Диагностика: рентгенографические исследования - уменьшение размеров почки с контрастированной коллектерной системой. Чашечки не деформированны. Урограмма - компенсаторная гипертрофия контралатеральной почки. Почечная ангиография - артерии и вены равномерно истончены на всем протяжении. Лечение: Нефрэктомия. Энтеропиксия. Энтероренопиксия. 1. Одностороняя гипоплазия - может не проявиться всю жизнь. Гипоплазированная почка нередко поражается пиелонефритом и служит источником нефрогенной гипертонии 2. Двустороняя гипоплазия - проявляется в первые годы жизни. Нередко осложняется пиелонефритом. Большинство детей умирают в первые годы жизни от уремии. Диагностика: рентгенографические исследования - уменьшение размеров почки с контрастированной коллектерной системой. Чашечки не деформированны. Урограмма - компенсаторная гипертрофия контралатеральной почки. Почечная ангиография - артерии и вены равномерно истончены на всем протяжении. Лечение: Нефрэктомия. Энтеропиксия. Энтероренопиксия.

15 мультикистоз поликистоз простая солитарная киста губчатая киста губчатая почка

16 Развитие связывают с нарушением эмбриогенеза в первые недели. Кисты бывают : · гломерулярные - не имеют связи с канальцевой системой · тубулярные - образуются из извитых канальцев · экскреторные - из собирательных трубочек. Развитие связывают с нарушением эмбриогенеза в первые недели. Кисты бывают : · гломерулярные - не имеют связи с канальцевой системой · тубулярные - образуются из извитых канальцев · экскреторные - из собирательных трубочек.

17 Редкая врожденная наследственная аномалия - кистозно расширенные собирательные трубки пирамид. Почки увеличены, на их гладкой поверхности множественные мелкие с просенное зерно кисты. Обычно клинически не проявляется, если не развивается нефрокальциноз, калькулез, пиелонефрит. У 50 % отмечается постоянная умеренная протеинурия, микрогематурия или лейкоцитурия.

18 аномалия, когда одна либо реже обе почки ( не совместимо с жизнью ) замещены кистозными полостями и полностью лишены паренхимы, мочеточник отсутствует либо рудиментарен.

19 редкая аномалия - замещение участка почки многокамерной несообщающейся с лоханкой кистой. Остальная паренхима не изменена и нормально работает. Крупная киста определяется пальпаторно. На урограмме - дефект паренхимы с раздвиганием чашечек. На ангиограмме - дефект заполнения.

20 Одиночное кистозное образование, исходящее из паренхимы, выступающее над её поверхностью, диаметром не более 10 см. Содержимое серозное, изредко гемморагическое, редко - дермоидная киста с дериватами эктодермы : волосы, сальные массы, зубы.

21