Омская государственная медицинская академия Кафедра детской хирургии Портальная гипертензия у детей д.м.н. А.В.Писклаков. - презентация

1 Омская государственная медицинская академия Кафедра детской хирургии Портальная гипертензия у детей д.м.н. А.В.Писклаков

2 Определение Портальная гипертензия – повышение давления в системе воротной вены из-за нарушений оттока крови. В норме давление в воротной вене составляет мм водного столба. Повышение давления выше 200 мм водного столба считается патологическим.

3 Кровотечения являются наиболее угрожающим жизни больного симптомом. Даже в середине 80-х годов по данным различных авторов летальность достигала 5- 7 %. У 50% детей с ПГ первые кровотечения появляются до достижения 4-летнего возраста, а у 18% - в первые 3 года после рождения.

4 Формы портальной гипертензии не более 0,8% не более 23%Около 72% случаев

5 Надпеченочная форма ПГ - нарушение оттока по печеночным венам Болезнь Киари – облитерирующий эндофлебит печеночных вен (один из видов коллагенозов); Синдром Бадда-Киари – тромбоз или сдавление печеночных вен и нижней полой вены (опухолью печени или слипчивым перикардитом), после тяжелых автотравм

6 Надпеченочные формы ПГ Болезнь Киари и синдром Бадда-Киари – характеризуются быстрым развитием гепатомегалии, асцита, расширением вен брюшной стенки (голова медузы) и шумом Курвуазье в области пупка. Без восстановления оттока крови из печени прогноз неблагоприятный.

7 Внутрипеченочные формы ПГ Обусловлены нарушением оттока венозной крови из воротной вены при заболеваниях печени. - Циррозы - Фиброхолангиокистозы (врожденный фиброз) - Альвеококкозы - Болезни накопления - Пороки развития печени (поликистозные пороки печени и почек - болезнь Кароли) - Фокальная нодулярная гиперплазия

8 Внутрипеченочные формы ПГ При циррозе из-за постнекротических поражений печеночной дольки синдром портальной гипертензии развивается рано с тяжелыми нарушениями функции печени. При фиброзе вследствие разрастания соединительной ткани вокруг дольки портальная гипертензия выражена, но функция печени нарушена меньше.

9 Подпеченочные формы ПГ обусловлены блоком портального кровообращения на уровне воротной или селезеночной вен: - тромбоз ветвей воротной вены вследствие пилефлебита, омфалита, катетеризации пупочных сосудов; - аномалии воротной вены (стенозы, атрезии, кавернозные ангиотрансформации вен)

10 Клинические проявления ПГ - Асцит – возникает вследствие нарушения лимфооттока через печень. Быстро развивается при надпеченочных формах ПГ и циррозах печени - Гепатомегалия – наиболее выражена при надпеченочной форме ПГ, а также при гипертрофической форме цирроза - Печеночная недостаточность – развивается при надпеченочной форме ПГ и циррозах, менее выражена при фиброзах печени и при подпеченочной форме ПГ.

11 Клинические проявления ПГ - Портальный криз - причина всех кровотечений - обусловлен: - венозной ишемией желудка; - эрозивным гастродуоденитом; - гиперспленизмом; - снижением функции печени; - варикозным расширением вен пищевода; - эзофагитом

12 Лечение и профилактика портального криза 1- Лечение основного заболевания 2- Лечение ишемического гастродуоденита 3- Лечение эзофагита 4- Остановка кровотечения 5- Хирургическое лечение ПГ

13 Лечение основного заболевания : - При надпеченочной форме ПГ- тромбэктомия из нижней полой вены, перикардэктомия - При внутрипеченочной(циррозы,фиброзы) – лечение симптоматическое или трансплантация печени - При подпеченочной форме - хирургическое лечение (портосистемное шунтирование)

14 Лечение ишемического гастродуоденита : - Ранитидин, зантак, пилорид, омепразол – антисекреторные препараты – по мг - Амоксициллин(флемоксин,клацид идр.) – по 250 мг 2-3 в день - Метронидазол мг х 2 раза после еды. Весной-осенью по 2-3 недели в половинной дозе

15 Лечение эзофагита - Диета - Омепразол (зероцид) - Сукральфат (вентер,сукрат гель) – по 1 гр до еды за 30 минут - Координакс, мотилиум - 10 мг 3-4 раза в день - Альмагель – по 1 мерной ложке до еды

16 Алгоритм действий при кровотечении вследствие портальной гипертензии 1. Гемостатическая терапия (V инфузий не более 50% ОЦК). При отсутствии эффекта - 2. Зонд Блэкмора (обязательно перевести ребенка на ИВЛ). При отсутствии эффекта - 3. Экстренная операция.

17 ХИРУРГИЧЕСКИЕ МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ ПОРТАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ Эндоскопическое склерозирование, Операции деваскуляризации Операции портосистемного шунтирования.

18 Операции портосистемного шунтирования Основной принцип операций – создание искусственного сосудистого анастомоза, соединяющего бассейн портальной системы с высоким давлением и бассейн нижней полой вены с низким давлением. Есть серьезное осложнение - портосистемная энцефалопатия – специфическое поражение нервной системы, вызванное попаданием продуктов метаболизма, всасывающихся из кишечника, в общее кровяное русло, минуя печень.

19 Психоневрологические изменения (у 78% детей) Головная боль Снижение памяти Быстрая утомляемость Агрессивность Нарушение контактов со сверстниками Эмоциональная лабильность

20 Выводы: Портальная гипертензия – причина наиболее тяжелых кровотечений из верхних отделов ЖКТ. Наиболее частая форма ПГ у детей - подпеченочная. Основной клинический признак ПГ – варикозные вены пищевода, выявляемые на ФЭГДС. Основная цель лечения ПГ – профилактика кровотечений из варикозных вен пищевода Наиболее радикальное лечение – хирургическое (пересадка печени, портосистемное и мезопортальное шунтирование).