Синдром дисплазии соединительной ткани. Дисплазия соединительной ткани (ДСТ) - это генетически обусловленная аномалия мезенхимального матрикса организма, - презентация

1 Синдром дисплазии соединительной ткани

2 Дисплазия соединительной ткани (ДСТ) - это генетически обусловленная аномалия мезенхимального матрикса организма, приводящая к дисфункции различных органов и систем. В виду того, что ДСТ является врожденной патологией, и в основе её лежит мутация генов, отвечающих за синтез соединительнотканных волокон, она многолика и может проявляться изменениями со стороны всех органов и систем, содержащих эти волокна. Возможно большое количество мутаций с их различной локализацией, а значит, и клинические проявления будут разнообразны. Такие пациенты, как правило, обращаются к различным специалистам и не находят ни должного внимания, ни должного лечения.

3 Распространенность дисплазии соединительной ткани Синдром Марфана (около 0,01%), MASS- синдром, синдром Элерса-Данло (0,02-0,01%), LEOPARD, Хольта-Орама и др. Люди, которые содержат минимальное количество признаков ДСТ – клинически не значимы. А вот самая многочисленная группа, это недиференцированая дисплазия соединительной ткани.

4 Клинические проявления: Симптомы нарушения функции: опорно-двигательного аппарата. опорно-двигательного аппарата. внутренних органов. внутренних органов. органов зрения. органов зрения. гомеостаза. гомеостаза.

5 Со стороны опорно-двигательного аппарата. преобладание астенического типа телосложения. преобладание астенического типа телосложения. деформация грудной клетки. деформация грудной клетки. сколиоз, кифоз, кифосколиоз. сколиоз, кифоз, кифосколиоз. плоскостопие. плоскостопие. склонность к вывихам суставов. склонность к вывихам суставов. наличие в раннем детстве дисплазии тазобедренных суставов. наличие в раннем детстве дисплазии тазобедренных суставов. гипермобильность суставов. гипермобильность суставов.

6 Со стороны внутренних органов ЦНС ЦНС Сердечно-сосудистая система Сердечно-сосудистая система Система внешнего дыхания Система внешнего дыхания Мочевыделительная система Мочевыделительная система Желудочно-кишечный тракт Желудочно-кишечный тракт Репродуктивная система Репродуктивная система

7 Со стороны органов зрения. Миопия Миопия Гиперметропия Гиперметропия Астигматизм Астигматизм Дислокация хрусталика Дислокация хрусталика Отслойка сетчатки Отслойка сетчатки Макрокорнеа Макрокорнеа Иридодонез Иридодонез Стафилома Стафилома

8 Со стороны гемостаза Повышенная кровоточивость. Повышенная кровоточивость. Гемоглобинопатии. Гемоглобинопатии. Тромбоцитопатии. Тромбоцитопатии.

9 Диагностический алгоритм Осмотр. Осмотр. Составление семейного анамнеза. Составление семейного анамнеза. Измерение роста, веса, массы тела и т.д. для определение показателей. Измерение роста, веса, массы тела и т.д. для определение показателей. Проведение функциональных проб. Проведение функциональных проб. Определение оксипролина в биологических средах человека. Определение оксипролина в биологических средах человека. Использование инструментальных методов, для выявления функциональной и органической патологии. Использование инструментальных методов, для выявления функциональной и органической патологии.

10 Лечение Немедикаментозное. Немедикаментозное. Диетотерапия. Диетотерапия. Медикаментозное. Медикаментозное. Хирургическая коррекция. Хирургическая коррекция.

11 Немедикаментозное Правильный режим дня Активный образ жизни Рекомендуется плавание Ходьба на лыжах Дозированная ходьба ТуризмБадминтон Настольный теннис ВелотренажерМассаж Физиотерапевтическое лечение (бальнеотерапевтические процедуры, обливание, обтирание, аромотерапия, аэроионотерапия)

12 Диетотерапия мясорыбаморепродуктыбобовые Содержащие в них полиненасыщенные жирные кислоты могут уменьшить секрецию жирные кислоты могут уменьшить секрециюсоматотропина.

13 Медикаментозное 1. Стмуляция коллагенообразования Витамин С, В1, В2, В6, РР Сульфат меди Окись цинка Магнерот Магне В6 Магния цитрат Цинка сульфат Магния сульфат Солкосерил L-карнитин Кальцитринин

14 Медикаментозное 2. Коррекция нарушения синтеза и катаболизма гликозаминогликанов -Хондроитинсульфат -Хондроксид -ДОНА -Румалон

15 Медикаментозное 3.Стабилизация минерального обмена -Витамин D3 -Раствор оксидевита в масле 0,0009%

16 Медикаментозное 4. Коррекция уровня свободных аминокислот в крови -Метионин -Глутаминовая кислота -Глицин

17 Медикаментозное 5. Коррекция биоэнергетиеского состояния организма -Аденозинтрифосфат натрия -Фосфаден -Рибоксин -Милдронат -Лецитин

18 Хирургическая коррекция?