Симптоматические лобные эпилепсии Отдел психоневрологии и эпилептологии МНИИ педиатрии и детской хирургии Федерального агентства по здравоохранению и социальному. - презентация

1 Симптоматические лобные эпилепсии Отдел психоневрологии и эпилептологии МНИИ педиатрии и детской хирургии Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию

2 Лобнодолевая эпилепсия чрезвычайно разнообразна по своим клиническим проявлениям возможно очень вариабельное распространение эпилептического возбуждения описано несколько четких по локализации лобных синдромов, в остальных случаях – локализацию установить трудно

3 Лобнодолевые эпилепсии возможно составляют 1 – 2 % всех эпилепсий среди фокальных эпилепсий составляют 22,5 %

4 В диагностике лобных эпилепсий достаточно часто семиология приступов важнее энцефалографической диагностики

5 Как правило, лобные приступы короткие (секунды, редко до минуты) быстро начинаются и быстро заканчиваются часто проявляются избыточной двигательной активностью или тоническим напряжением являются простыми и сложными фокальными, атоническими, тоническими, миоклоническими приступами

6 Как правило, лобные приступы довольно часто генерализуются протекают с высокой частотой склонны к серийному течению часто отмечаются ночью часто встречается эпилептический статус

7 Клинические проявления лобных приступов складываются из: Простых сенсорных субъективных симптомов Сложных идеаторных субъективных симптомов Моторных симптомов и автоматизмов Висцеро-моторных симптомов Соматомоторных и постуральных симптомов Изменения в области лица Вокальные симптомы Девиация головы и глаз Вторичная генерализация

8 Простые сенсорные субъективные симптомы – короткие, полиморфные, неясные: Цефалические - сжатие головы, «разряд» в голове Торакальные - «разряд» в теле, восходящее ощущение тепла жара или ощущение давления в грудной клетке Висцеросенсорные – абдоминальные, затрудненное дыхание, ощущение удушья, позывы на мочеиспускание Простые обонятельные галлюцинации Иногда зрительные или слуховые симптомы (цветная пелена, нечеткость зрения)

9 Сложные идеаторные субъективные симптомы Эмоциональные – страх, ужас, реже – эйфория Идеаторные (насильственные мысли или движения, необходимость думать о чем-то или делать что – то, ощущения ускорения или замедления мыслей, чувство стыда, вины, внутренней пустоты) Обонятельные галлюцинации и иллюзии Иногда зрительные иллюзии и галлюцинации устрашающего характера

10 Клинические проявления лобных приступов складываются из: Простых сенсорных субъективных симптомов Сложных идеаторных субъективных симптомов Моторных симптомов и автоматизмов Висцеро-моторных симптомов Соматомоторных и постуральных симптомов Изменения в области лица Вокальные симптомы Девиация головы и глаз Вторичная генерализация

11 Автоматизмы Простые стереотипные жестовые – бурное начало, стереотипные, повторные: Руки – щелканье пальцами, потирание рук, «барабанящие» движения, почесывания Ноги – сгибание и разгибание, перекрещивание, педалирование, удары Туловище - раскачивание

12 Левая лобная доля: фронтоцингулярная извилина Сложные моторные симптомы

13

14 Автоматизмы Сложные стереотипные жестовые: затрагивают верхние и нижние конечности направлены на внешнее окружение - берут, бьют, отталкивают

15 Правая лобная доля: жестовые автоматизмы

16 Автоматизмы Насильственные моторные и поведенческие: Амбулаторные (скоординированная походка) Сложные поведенческие ( бессмысленная деятельность) Сексуальное поведение или мастурбация Реактивное поведение: Бурная жестикуляция, борьба, попытка убежать Агрессивные жесты (удары, щелчки) Испуг и крик

17

18 Двигательные симптомы Односторонние или двухсторонние тонические симптомы с вовлечение туловища и лицевой мускулатуры Клонические, миоклонические симптомы контралатерально фокусу при распространении на сильвиеву борозду

19 Правая лобная доля: дополнительная моторная зона Постуральные симптомы, гримаса

20 Левая лобная доля: дополнительная моторная зона

21 Клинические проявления лобных приступов складываются из: Простых сенсорных субъективных симптомов Сложных идеаторных субъективных симптомов Моторных симптомов и автоматизмов Висцеро-моторных симптомов Соматомоторных и постуральных симптомов Изменения в области лица Вокальные симптомы Девиация головы и глаз Вторичная генерализация

22 Изменения в области лица: Изменения выражения лица – гримасы, выражение испуга, счастья, смех Застывший взор с широко раскрытыми глазами Двухсторонне напряжение и подергивание мимической мускулатуры Гемифациальные клонии контралатерально фокусу при распространении на роландическую область

23 Левая лобная доля: фонаторные и двигательные симптомы, девиация головы и глаз

24 Правая лобная доля: орбитальная кора Потеря контакта (псевдоабсанс), автоматизмы

25 Клинические проявления лобных приступов складываются из: Простых сенсорных субъективных симптомов Сложных идеаторных субъективных симптомов Моторных симптомов и автоматизмов Висцеро-моторных симптомов Соматомоторных и постуральных симптомов Изменения в области лица Вокальные симптомы Девиация головы и глаз Вторичная генерализация

26 Висцеро-моторные симптомы со стороны следующих систем: респираторной – апноэ, полипноэ сердечно-сосудистой – бледность, тахикардия, брадикардия глазные симптомы – мидриаз, миоз урогенитальной – мочеиспускание, реже – эрекция пищеварительной – саливация, глотание

27 Клинические проявления лобных приступов складываются из: Простых сенсорных субъективных симптомов Сложных идеаторных субъективных симптомов Моторных симптомов и автоматизмов Висцеро-моторных симптомов Соматомоторных и постуральных симптомов Изменения в области лица Вокальные симптомы Девиация головы и глаз Вторичная генерализация

28 Вокальные симптомы Стереотипное повторение звуков Звукоподражание Эхолалия Хрюканье Стоны Крики Остановка речи Как правило фокус в доминантном полушарии

29 Правая лобная доля: префронтальная кора Жестовая активность, гримасы, вокализации

30 Клинические проявления лобных приступов складываются из: Простых сенсорных субъективных симптомов Сложных идеаторных субъективных симптомов Моторных симптомов и автоматизмов Висцеро-моторных симптомов Соматомоторных и постуральных симптомов Изменения в области лица Вокальные симптомы Девиация головы и глаз Вторичная генерализация

31 Девиация головы и глаз в сторону Может быть как контралатерально, так и гомолатерально фокусу

32 Правая лобная доля: премоторная кора Девиация головы и глаз, вокализация, генерализация

33 АНАТОМИЧЕСКАЯ ЛОКАЛИЗАЦИЯ ЛОБНЫХ ПРИСТУПОВ (Chauvel, 1999) ПРЕМОТОРНЫЕ ПРЕФРОНТАЛЬНЫЕ ПРЕЦЕНТРАЛЬНЫЕ

34 Варианты приступов, возникающих в результате очага в двигательной зоне коры: остановка речи, вокализация или дисфазия, тонико-клонические изменения в лице, сглатывающие движения часто генерализация

35 Варианты приступов, возникающих в результате очага в двигательной зоне коры: Клонический или тонико-клонический приступ с Джексоновским маршем или без него Клонии чаще всего в руке (особенно большой палец) и мышцах лица (особенно – губы)

36 Варианты приступов, возникающих в результате очага в двигательной зоне коры: Миоклонические приступы односторонние или двухсторонние, в частности эпилепсия Кожевникова Тонические приступы, ассоциированные с клониями односторонние или двухсторонние

37 При центральной лобной эпилепсии Приступы обусловлены вовлечением прецентральной извилины Приступы могут возникать рефлекторно ( испуг, напряжение определенных мышц) Вторичная генерализация редка

38 Центральная лобная эпилепсия бывает следствием Сосудистого повреждения Фокальной дисплазии коры Энцефалита Расмуссена У детей часто сцеплена с гемиплегией

39 Нейрорадиологическая диагностика лобнодолевых пневмоний демонстрирует изменения в 60 % всех случаев

40 При центральной лобной эпилепсии возможны гомолатеральные симптомы со стороны лица, особенно верхней его половины и возникновение двухсторонних двигательных симптомов (тонических)

41 Правая центральная область - парестезии, фонаторные (нарушение речи) и моторные симптомы

42 ВидеоЭЭГ-мониторинг ребенка А

43 ВидеоЭЭГ-мониторинг ребенка А., 7 мес. Клинически зарегистрированы клонические подергивания левой руки с возможным присоединением клонических подергиваний левой ноги (в этом случае приступ чаще сопровождается плачем). В момент приступа ребенок пытается продолжать свою обычную деятельность, на звуковые (голос родителей) и зрительные (игрушки) раздражители реагирует. На ЭЭГ в этот момент в правой центральной области с инверсией фаз регистрируется высокоамплитудная активность, частотой 3-4 Гц с периодическим включением острых волн, отмечается тенденция к латерализации и вторичной билатеральной синхронизации.

44 Ребенок с Кожевниковской эпилепсией

45 Рефлекторная эпилепсия (фокус в правой центральной области)

46 Рефлекторная эпилепсия с фокусом в правой центральной области На тактильную стимуляцию возникают двигательные симптомы

47 Рефлекторная эпилепсия (чтения) Центральная и оперкулярная области –двигательные и фонаторные симптомы

48

49

50 АНАТОМИЧЕСКАЯ ЛОКАЛИЗАЦИЯ ЛОБНЫХ ПРИСТУПОВ (Chauvel, 1999) ПРЕМОТОРНЫЕ ПРЕФРОНТАЛЬНЫЕ ПРЕЦЕНТРАЛЬНЫЕ

51 КЛИНИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ПРЕМОТОРНЫХ ЛОБНЫХ ПРИСТУПОВ (Chauvel, 1999) постуральные тонические позы с вовлечением проксимальных отделов всех конечностей, тонический поворот головы и глаз, остановка речи или вокализация (дополнительная моторная зона) остановка речи (или дизартрия и/или вокализация), клонические подергивания мышц лица и руки, гиперсаливация, вкусовые галлюцинации (оперкулярные)

52 Эпилептические приступы, связанные с дополнительной моторной зоной внезапная (взрывная) двухсторонняя асимметричная тоническая или дистоническая установка конечностей (одна рука согнута, другая – разогнута, ноги при этом согнуты или разогнуты) адверсией головы и глаз, остановкой речи или, наоборот, вокализацией классический вариант (голова повернута в сторону согнутой и приподнятой руки) встречается нечасто, но для каждого пациента поза тонического напряжения стереотипна иногда тоническое напряжение может быть симметричным

53 Приступу, характерному для дополнительной моторной зоны, может предшествовать соматосенсорная аура – трудно дышать,давление в груди, парестезии в руке,головная боль или электрический разряд в голове, разряд во всем теле,ощущение жара и т.д. пациенты могут описывать сенсорную ауру – чувство тяжести или пульсации, онемения в конечностях

54 Эпилептические приступы, связанные с дополнительной моторной зоной как правило, чаще отмечаются ночью не сопровождаются постприступной оглушенностью протекают на фоне сохранного сознания

55 Эпилептические приступы, связанные с дополнительной моторной зоной вокализация или остановка речи сохранность сознания тоническая фаза может разрешиться клониями короткие – менее 30 секунд характерны кластеры часто бывают во сне

56

57 Дополнительная моторная зона (левый лоб) Острые волны по вертексу

58 Распространение на оперкулярную и оперкулоинсулярную зону Передние отделы – оральные автоматизмы Задние отделы – вкусовые галлюцинации и иллюзии, висцеральные, дыхательные, глазные, урогенитальные нарушения и нарушения терморегуляции (озноб, дрожь)

59

60 АНАТОМИЧЕСКАЯ ЛОКАЛИЗАЦИЯ ЛОБНЫХ ПРИСТУПОВ (Chauvel, 1999) ПРЕМОТОРНЫЕ ПРЕФРОНТАЛЬНЫЕ ПРЕЦЕНТРАЛЬНЫЕ

61 КЛИНИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ПРЕФРОНТАЛЬНЫХ ПРИСТУПОВ (Chauvel, 1999) нарушение сознания, «насильственное мышление» и/ или действия, тоническое отведение головы и глаз, вегетативные симптомы, тоническое напряжение тела, падение (фронтополярные) нарушение сознания, жестовые автоматизмы, причудливая жестикуляция, вокализация, страх, непроизвольное мочеиспускание, иногда - обонятельные галлюцинации (орбитофронтальные)

62 Вовлечение постцентральной извилины Элементарные парестезии (онемение, мурашки по телу, покалывание реже – боль) Вовлечение половины или части тела на контралатеральной стороне с джексоновским маршем или без него, с постприступным парезом или без него

63

64 Эпилептический негативный миоклонус короткое непроизвольное движение по типу вздрагивания, вызванное транзиторной мышечной атонией при поддержании позы, по времени привязанное к пароксизмальной активности на ЭЭГ (как правило, спайк-медленная волна) в контралатеральном полушарии

65 Эпилептический негативный миоклонус

66 Может быть различной степени выраженности (неловкость, кивок головой, неспособность удержать предметы, падение) может быть транзиторным симптомом может провоцироваться антиконвульсантами, особенно карбамазепином может оказаться чувствителен к этосуксимиду сочетается с любыми приступами (и парциальными, и генерализованными) видимо, часто не диагностируется

67 Лобные приступы у детей Трудно отличит от генерализованных та как они выглядят как абсансы (псевдоабсансы) часто наблюдается двухсторонняя двигательная активность бывает быстрая вторичная генерализация приступа

68 Ребенок М.Р., 5 лет Приступы – кратковременные эпизоды остановки взора с двухсторонним тоническим напряжением конечностей, поворотом головы и туловища вправо Межприступная ЭЭГ бодрствования – бифронтальная эпилептическая активность с вторичной билатеральной синхронизацией Приступная ЭЭГ – генерализованная билатерально-синхронная эпилептическая активность с акцентом амплитуды в лобных областях видеоЭЭГ-мониторинг ребенка М.Р.

69 ВидеоЭЭГ-мониторинг ребенка Л., 11 мес. Простые фокальные приступы: клонические сокращения рук с обеих сторон или с одной стороны с периодическим вовлечением мышц лица Во время приступа фокальные спайк-волновые разряды в центральных разделах то справа, то слева, то билатерально с обеих сторон

70

71

72 Анамнез заболевания ребенка Т. Вздрагивания с внезапным разведением рук в стороны с возраста 2 мес. С 3,5 мес. односторонние клонические подергивания руки и лица без потери сознания. Продолжительность 2 – 4 сек, частота 5-6 в сутки. Через месяц частота приступов в сутки. Нейросонография: перивентрикулярная лейкомаляция

73 Ребенок Т ЭЭГ-видео Наблюдение З.К. Горчхановой

74 Для лобных приступов у детей характерны: высокая частота с самого начала (ежедневные) сцепленность со сном вторичная генерализация (при локализации разрядов в задне- наружних отделах лобной доли) частый эпилептический статус

75 Для лобных приступов у детей характерны: Короткая продолжительность – 20 – 50 сек Внезапное начало или короткая аура Двигательные проявления – тонические и версивные, приводящие к падениям (поверхностные отделы), дистонические позы (медиальный лоб) в сочетании со сложными автоматизмами

76 ВидеоЭЭГ-мониторинг ребенка Ф., 4 г Во время 1 и 2 стадии сна в лобных отведениях с двух сторон с инверсией фаз регистрируются пробеги острых волн (длительностью до 2-3 сек), частотой 5-7 Гц, амплитудой до 150 мкВ. Во время 2 стадии сна зарегистрирован приступ, длительностью около 20 секунд в виде подергиваний ногами, почесыванием руками глаз и лба, глубокими вдохами и выдохами. На ЭЭГ в этот момент по лобным отведениям с двух сторон зарегистрирован разряд острых волн, амплитудой до мкВ. Отмечается тенденция к вторичной билатеральной синхронизации. В конце приступа на ЭЭГ регистрируется кратковременное замедление фоновой записи.

77 Для лобных приступов у детей характерны: Часто страх Уровень сознания определить трудно Возможны псевдоабсансы Ребенок быстро приходит в себя ВидеоЭЭГ-мониторинг ребенка Дж.ВидеоЭЭГ-мониторинг ребенка Дж. 13 лет до приступа регистрируется замедление активности и комплексы «спайк-волна» в левой лобной области.

78 Приступная ЭЭГ при лобных эпилепсиях мало информативна так как Содержит много двигательных артефактов Накожными электродами плохо регистрируются разряды с медиальных и глубоких отделов лобной доли характерно быстрое распространение эпилептической активности

79 Приступная ЭЭГ низкоамплитудная быстрая активность, перемешанная со спайками, спайк-волнами и медленными волнами в лобных отведениях или более распространенное билатеральные высокоамплитудные острые волны, за которыми следует диффузное уплощение кривой

80 Диагностика лобной эпилепсии может быть затруднена, так как межприступная ЭЭГ может быть нормальной ( в основном при медиальных лобных эпилепсиях) может характеризоваться латерализованным замедлением, фокальной, гемиполушарной, мультирегиональной активностью, низко амплитудная быстрая активность может характеризоваться билатеральной синхронизацией

81 Эпилептическая активность на межприступной ЭЭГ при лобных эпилепсиях ограничена лобными долями – в 20 % всех случаев отмечается не только в области лобных долей – в 20 – 50 % всех случаев отсутствует – в остальных случаях

82 Ребенок 2х лет с резистентными левосторонними клоническими приступами (кортикальная дисплазия правой лобной доли) Межприступная ЭЭГ – практически постоянные периодичные острые волны по правому лбу

83 Клиническое начало приступа указано стрелкой Медленная волна по вертексу, затем генерализованный паттерн

84 Фокальные клонии в левой половине лица и в левой руке F4 - эпилептический разряд

85 Тот же пациент Распространение разряда по правому лбу и центральным отведениям

86 Пациент с туберозным склерозом. Перед генерализованным разрядом спайк- волн – быстрая низко- амплитудная активность в правых лобно-теменных отведениях

87 Вторичная билатеральная синхронизация

88

89 Анамнез ребенка К., 6 лет Первые приступы возникли в 4, 5 года в утренние часы во время сна – подергивания головы влево, перекос рта влево, продолжительность до 1 минуты после первого приступа – повтор через сутки, третий приступ через четыре месяца затем появились дневные кратковременные приступы – поворот головы и глаз влево, клонические подергивания, иногда с распространением на левую руку продолжительностью до 5 – 6 секунд степень нарушения сознания определить было трудно, при большей длительности приступов сознание нарушалось

90 Анамнез ребенка К., 6 лет частота приступов нарастала и максимально они отмечались – 1 раз в 5 – 10 минут. Урежение приступов было достигнуто на финлепсине - суточная доза финлепсина в настоящее время 450 мг = 24 мг на кг веса при весе 19 кг. Сейчас приступы отмечаются только во время сна с кратковременным (в течение нескольких минут) Тоддовским парезом и постприступными нарушениями речи

91 Анамнез ребенка К., 6 лет МРТ – без очаговой патологии ЭЭГ (по заключению) – очаг эпилептической активности в правой височно-затылочной области.

92

93

94 Рекомендуется: 1) переход на ретардированную форму финлепсина (финлепсин ретард в той же дозировке) 2) при возобновлении приступов – возможно повышение дозы до 30 – 40 мг на кг веса в сутки при хорошей переносимости (до 800 мг в сутки)

95 Пациент К.И.,6 лет Синдром псевдо- леннокса, Развитие атипичных абсансов и ESES при присоединении Финлепсина. Кратковременная клиническая и ЭЭГ ремиссия после курса гормональной терапии и отмены Финлепсина Получает Депакин Хроно и Суксилеп Фокальная центро-темпоральная активность справа с развитием SBS

96 Пациент К.И.,6 лет Синдром псевдо- леннокса

97 Анамнез заболевания ребенка С., 10 лет Направляющий диагноз : Псевдоэпилептические приступы В 9 лет появились эпизоды остановки взора и прерывания целенаправленной деятельности с тоническим напряжением мышц лица и двухсторонним тоническим напряжением конечностей степень нарушения сознания не ясна, иногда отвечает на вопросы во время приступа гиперсаливация, «хрюкающие» звуки, после приступа нарушения речи в течение 1 минуты общая продолжительность приступа 20 – 30 секунд частота 2- 3 раза в сутки

98 Анамнез заболевания ребенка С., 10 лет На фоне лечения (получал депакин) приступы ночные: ребенок садится в постели, тоническое напряжение лица и двухстороннее напряжение конечностей, гиперсаливация, продолжительность до 0,5 минуты, затем засыпает. Максимальная частота приступов до 10 за ночь. В настоящее время отмечается 3 – 4 приступа за ночь, все они стереотипные. На фоне приема достаточно высоких доз депакина (со слов мамы – до 1500 мг в сутки в сочетании с в/ м введением реланиума в стационаре отмечалось ухудшение состояния ребенка в виде выраженной сонливости). Депакин был отменен и в настоящее время ребенок не получает антиконвульсантов.

99 Анамнез заболевания ребенка С., 10 лет МРТ – норма Видео-ЭЭГ-мониторинг (на фоне депакина) от – во время ночного приступа нет эпилептических разрядов.

100 ЭЭГ- видеомониторинг ребенка С.

101 Любительская видеозапись приступа у ребенка С.

102 ЭЭГ бодрствования ребенка С: фокус эпилептической активности в правой лобно-центральной области

103 ЭЭГ сна ребенка С.: эпилептическая активность в лобно- центрально-височных областях, более выраженная справа

104 Рекомендации: в связи с неэффективностью депакина хроно препаратом первой очереди выбора является топамакс (топирамат) в суточной дозе от 200 мг (таблетки по 25 мг). Финлепсин ретард является препаратом второй очереди выбора, так как он может вызывать вторичную билатеральную синхронизацию и возникновение дневных приступов по типу абсансов.

105 Спасибо за внимание!