© П.Ф.Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004. УЧАСТИЕ ПЕЧЕНИ В ПРОЦЕССАХ ГОМЕОСТАЗА/ ГОМЕОКИНЕЗА ОРГАНИЗМА РЕАЛИЗАЦИЯ ОБМЕНА ВЕЩЕСТВВЫПОЛНЕНИЕ ФУНКЦИЙ БЕЛКОВ. - презентация

1 © П.Ф.Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004

2 УЧАСТИЕ ПЕЧЕНИ В ПРОЦЕССАХ ГОМЕОСТАЗА/ ГОМЕОКИНЕЗА ОРГАНИЗМА РЕАЛИЗАЦИЯ ОБМЕНА ВЕЩЕСТВВЫПОЛНЕНИЕ ФУНКЦИЙ БЕЛКОВ АЛЬБУМИНОВ ГЛОБУЛИНОВ УГЛЕВОДОВ ЛИПИДОВ, ЛИПОПРОТЕИНОВ ЖЕЛЧНЫХ КИСЛОТ ВИТАМИНОВ (А,В,D,K,PP,Фк) МИНЕРАЛЬНЫХ (Fe 2+,Cu 2+,Cr 2+ ) ПОДДЕРЖАНИЯ ОПТИМАЛЬНОГО СОСТОЯНИЯ СИСТЕМ ГЕМОСТАЗА КРОВИ ИММУНОБИОЛОГИЧЕСКОГО НАДЗОРА ДЕЗИНТОКСИКАЦИИ ЖЕЛЧЕОБРАЗОВАНИЯ НЕЙТРАЛИЗАЦИЯ ГОРМОНОВ КРОВЕТВОРЕНИЯ ( У ПЛОДА)

3 © П.Ф.Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 * что приводит к нарушению жизнедеятельности организма. Печеночная недостаточность * состояние, стойким снижением * Характеризующееся стойким снижением или полным выпадением одной, нескольких или полным выпадением одной, нескольких или всех функций печени, или всех функций печени,

4 © П.Ф.Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 ВИДЫ ПЕЧЕНОЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ ПО МАСШТАБУ ПОВРЕЖДЕНИЯ ТОТАЛЬНАЯ ПО ОБРАТИМОСТИ ПОВРЕЖДЕНИЯ ГЕПАТОЦИТОВ ПО СКОРОСТИ ВОЗНИКНОВЕНИЯ И РАЗВИТИЯ ПО ПРОИСХОЖДЕНИЮ НЕОБРАТИМАЯХРОНИЧЕСКАЯШУНТОВАЯ ОБРАТИМАЯОСТРАЯ ПАРЦИАЛЬНАЯ ПЕЧЕНОЧНО- КЛЕТОЧНАЯ

5 © П.Ф.Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 ПРИЧИНЫ ПЕЧЕНОЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ ПЕЧЕНОЧНЫЕ РАССТРОЙСТВА КРОВООБРАЩЕНИЯ ВНЕПЕЧЕНОЧНЫЕ ГЕПАТИТЫ ДИСТРОФИИ ЦИРРОЗЫ НАСЛЕДУЕМАЯ ПАТОЛОГИЯ ПЕЧЕНИ ПАРАЗИТАРНЫЕ ПОРАЖЕНИЯ ОПУХОЛИ ХОЛЕСТАЗ НАРУШЕНИЯ КРОВООБРАЩЕНИЯ ГИПОКСИЯ ЭНДОКРИНОПАТИЯ ХРОНИЧЕСКАЯ ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ГИПО-, ДИСВИТАМИНОЗЫ

6 © П.Ф.Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 ОСНОВНЫЕ ЗВЕНЬЯ ПАТОГЕНЕЗА ПЕЧЕНОЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ МАССИРОВАННОЕ РАЗРУШЕНИЕ КЛЕТОК ПЕЧЕНИ МОДИФИКАЦИЯ/ ДЕСТРУКЦИЯ МЕМБРАН ГЕПАТОЦИТОВ АКТИВАЦИЯ ИММУНО- ПАТОЛОГИЧЕСКИХ ПРОЦЕССОВ РАЗВИТИЕ ВОСПАЛЕНИЯ ИНТЕНСИФИКАЦИЯ СВОБОДНО- РАДИКАЛЬНЫХ РЕАКЦИЙ АКТИВАЦИЯ ГИДРОЛАЗ ПЕЧЕНОЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ПОТЕНЦИРОВАНИЕ ВОСПАЛИТЕЛЬНОЙ, ИММУНОПАТОЛОГИЧЕСКИХ, СВОБОДНОРАДИКАЛЬНЫХ РЕАКЦИЙ

7 © П.Ф.Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 ОСНОВНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ПЕЧЕНОЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ (1) ОСНОВНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ПЕЧЕНОЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ (1) РАССТРОЙСТВА ОБМЕНА ВЕЩЕСТВ РАССТРОЙСТВА ФУНКЦИЙ

8 © П.Ф.Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 УГЛЕВОДОВЛИПИДОВБЕЛКОВ ВИТАМИНОВ МИНЕРАЛЬНЫХ ВЕЩЕСТВ ОСНОВНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ПЕЧЁНОЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ (2) РАССТРОЙСТВА ОБМЕНА ВЕЩЕСТВ

9 © П.Ф.Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 РАССТРОЙСТВА ОБМЕНА ВЕЩЕСТВ ЛИПИДОВБЕЛКОВ ПОДАВЛЕНИЕ ТОРМОЖЕНИЕ СИНТЕЗА АЛЬБУМИНОВ ДЕЗАМИНИРОВАНИЯ АМИНОКИСЛОТ БЕЛКОВ СИСТЕМЫ ГЕМОСТАЗА ФЕРМЕНТОВ СИНТЕЗА МОЧЕВИНЫ В ЦИКЛЕ ОРНИТИНА ГИПЕРХОЛЕСТЕРИН- ЕМИЯ НАРУШЕНИЕ СИНТЕЗА ЛПНП, ЛПОНП, ЛПВП АКТИВАЦИЯ АТЕРОГЕНЕЗА ЛИПОДИСТРОФИЯ ПЕЧЕНИ ОСНОВНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ПЕЧЁНОЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ (3)

10 © П.Ф.Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 УГЛЕВОДОВ ВИТАМИНОВ МИНЕРАЛЬНЫХ ВЕЩЕСТВ РАССТРОЙСТВА ОБМЕНА ВЕЩЕСТВ ПОДАВЛЕНИЕ ГЛИКОГЕНЕЗА A, D, E, KFe 2+, Cr 2+, Cu 2+ ТОРМОЖЕНИЕ ГЛИКОГЕНЕЗА НАРУШЕНИЕ ГЛЮКОНЕОГЕНЕЗА ТОРМОЖЕНИЕ ОБРАЗОВАНИЯ КОФЕРМЕНТОВ ИЗ ВИТАМИНОВ ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ ГЕМОХРОМАТОЗ ОСНОВНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ПЕЧЁНОЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ (4)

11 © П.Ф.Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 РАССТРОЙСТВА ФУНКЦИЙ НАРУШЕНИЯ ЖИЗНЕДЕЯТЕЛЬНОСТИ ОРГАНИЗМА ТОРМОЖЕНИЕ ДЕТОКСИКАЦИИ ЭКЗО- И ЭНДОТОКСИНОВ ЖЕЛЧЕОБРАЗОВАНИЯ, ЖЕЛЧЕВЫДЕЛЕНИЯ АНТИМИКРОБНОЙДЕЗИНТОКСИКАЦИОННОЙ ЖЕЛТУХИ ФАГОЦИТАРНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ КЛЕТОК КУПФЕРА КРОВЕТВОРНОЙ (В ЭМБРИОГЕНЕЗЕ) НАРУШЕНИЕ ТРАНСПОРТА IgA В ЖЕЛЧЬ РАССТРОЙСТВА ПИЩЕВАРЕНИЯ ОСНОВНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ПЕЧЁНОЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ (5)

12 © П.Ф.Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 ВИДЫ ПЕЧЕНОЧНЫХ КОМ СМЕШАННАЯ ШУНТОВАЯ (ОБХОДНАЯ) ПЕЧЁНОЧНО - КЛЕТОЧНАЯ (ПАРЕНХИМАТОЗНАЯ)

13 © П.Ф.Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 АЦИДОЗ ОСНОВНЫЕ ЗВЕНЬЯ ПАТОГЕНЕЗА ПЕЧЕНОЧНЫХ КОМАТОЗНЫХ СОСТОЯНИЙ ЭТИОЛОГИЧЕСКИЕ ФАКТОРЫ ГИПОГЛИКЕМИЯ ПОЛИОРГАННАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ СИСТЕМНЫЕ РАССТРОЙСТВА КРОВООБРАЩЕНИЯ ЭНДОТОКСИНЕМИЯ ДИСБАЛАНС ИОНОВ К О М А

14 © П.Ф.Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 * желтушным окрашиванием кожи, слизистых оболочек и биологических жидкостей.Желтуха (греч. ikterus желтуха) (греч. ikterus желтуха) * синдром, * характеризующийся избыточным содержанием в крови, интерстициальной жидкости и моче компонентов желчи,

15 © П.Ф.Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004ЖЕЛТУХА

16 БИЛИВЕРДИН ОСНОВНЫЕ ЭТАПЫ МЕТАБОЛИЗМА БИЛИРУБИНА ГЕМОГЛОБИН, МИОГЛОБИН, ЦИТОХРОМЫ КЛЕТОК КЛЕТКИ СИСТЕМЫ МОНОНУКЛЕАРНЫХ ФАГОЦИТОВ ПЛАЗМА КРОВИ ГЕПАТОЦИТЫ Г Е М БИЛИРУБИН НЕКОНЪЮГИРОВАННЫЙ БИЛИРУБИН - МОНОГЛЮКУРОНИД БИЛИРУБИН + АЛЬБУМИНЫ БИЛИРУБИН БИЛИРУБИН - ДИГЛЮКУРОНИД ЖЕЛЧЕВЫВОДЯЩИЕ ПУТИ биливердинредуктаза гемоксидаза глюкоронилтрансфераза

17 © П.Ф.Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 ВИДЫ ЖЕЛТУХ ПО ПРОИСХОЖДЕНИЮ ПЕЧЕНОЧНЫЕНЕПЕЧЕНОЧНЫЕ ПЕЧЕНОЧНО- КЛЕТОЧНЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ ЭНЗИМОПАТИЧЕСКИЕМЕХАНИЧЕСКИЕ

18 © П.Ф.Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 ОСНОВНЫЕ ЗВЕНЬЯ ПАТОГЕНЕЗА И ПРОЯВЛЕНИЯ I СТАДИИ ПЕЧЕНОЧНО-КЛЕТОЧНОЙ ЖЕЛТУХИ ОСНОВНЫЕ ЗВЕНЬЯ ПАТОГЕНЕЗА И ПРОЯВЛЕНИЯ I СТАДИИ ПЕЧЕНОЧНО-КЛЕТОЧНОЙ ЖЕЛТУХИ СНИЖЕНИЕ АКТИВНОСТИ ФЕРМЕНТОВ РАЗРУШЕНИЯ УРОБИЛИНОГЕНА В ГЕПАТОЦИТАХ ПОВРЕЖДЕНИЕ МЕМБРАН ГЕПАТОЦИТОВ СНИЖЕНИЕ АКТИВНОСТИ ГТФ * ГЕПАТОЦИТОВ П Р О Я В Л Е Н И Я ГТФ * - глюкуронилтрансфераза УРОБИЛИНОГЕНЕМИЯ УРОБИЛИНОГЕНУРИЯ КАЛИЕМИЯФЕРМЕНТЕМИЯ

19 © П.Ф.Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 ОСНОВНЫЕ ЗВЕНЬЯ ПАТОГЕНЕЗА И ПРОЯВЛЕНИЯ II СТАДИИ ПЕЧЕНОЧНО-КЛЕТОЧНОЙ ЖЕЛТУХИ ОСНОВНЫЕ ЗВЕНЬЯ ПАТОГЕНЕЗА И ПРОЯВЛЕНИЯ II СТАДИИ ПЕЧЕНОЧНО-КЛЕТОЧНОЙ ЖЕЛТУХИ УСУГУБЛЕНИЕ АЛЬТЕРАЦИИ ГТФ * И ДРУГИХ ФЕРМЕНТОВ ГЕПАТОЦИТОВ НАРАСТАНИЕ ПОВРЕЖДЕНИЯ МЕМБРАН ГЕПАТОЦИТОВ СДАВЛЕНИЕ ЖЕЛЧНЫХ КАПИЛЛЯРОВ П Р О Я В Л Е Н И Я ФЕРМЕНТЕМИЯ УМЕНЬШЕНИЕ СТЕПЕНИ УРОБИЛИНОГЕНЕМИИ И - УРИИ БИЛИРУБИНУРИЯ (КОНЪЮГИРОВАННЫЙ БИЛИРУБИН) ХОЛЕМИЯ СНИЖЕНИЕ СОДЕРЖАНИЯ СТЕРКОБИЛИНОГЕНА В КРОВИ, МОЧЕ, КАЛЕ ГТФ * - глюкуронилтрансфераза

20 © П.Ф.Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 ОСНОВНЫЕ ЗВЕНЬЯ ПАТОГЕНЕЗА И ПРОЯВЛЕНИЯ III СТАДИИ ПЕЧЕНОЧНО-КЛЕТОЧНОЙ ЖЕЛТУХИ ОСНОВНЫЕ ЗВЕНЬЯ ПАТОГЕНЕЗА И ПРОЯВЛЕНИЯ III СТАДИИ ПЕЧЕНОЧНО-КЛЕТОЧНОЙ ЖЕЛТУХИ ПРОГРЕССИРУЮЩАЯ ИНАКТИВАЦИЯ ГТФ * ГЕПАТОЦИТОВ УСУГУБЛЕНИЕ ПОВРЕЖДЕНИЯ ГЕПАТОЦИТОВ П Р О Я В Л Е Н И Я СНИЖЕНИЕ СОДЕРЖАНИЯ ПРЯМОГО БИЛИРУБИНА В КРОВИ ФЕРМЕНТЕМИЯХОЛЕМИЯ НАРАСТАНИЕ УРОВНЯ НЕПРЯМОГО БИЛИРУБИНА В КРОВИ КАЛИЕМИЯ УМЕНЬШЕНИЕ / УСТРАНЕНИЕ УРОБИЛИНОГЕНЕМИИ, -УРИИ УМЕНЬШЕНИЕ СОДЕРЖАНИЯ СТЕРКОБИЛИНОГЕНА В КРОВИ, МОЧЕ, КАЛЕ ГТФ * - глюкуронилтрансфераза

21 © П.Ф.Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 НАИБОЛЕЕ ЧАСТЫЕ ВИДЫ ЭНЗИМОПАТИЧЕСКИХ ЖЕЛТУХ О С Н О В Н Ы Е П Р О Я В Л Е Н И Я * Длительное умеренное повышение уровня неконъюгированного билирубина в крови * Снижение уровня стеркобилиногена в крови, моче, кале (у отдельных пациентов) * Увеличение содержания моноглюкоронида билирубина в желчи * Значительное повышение содержания неконъюгированного билирубина в крови (особенно при I типе) * Снижение уровня стеркобилиногена в крови, моче, кале * Значительное увеличение содержания моноглюкоронида билирубина в желчи * Билирубиновая энцефалопатия (при I типе у детей) * Повышение уровня конъюгированного билирубина в крови * Возрастание содержания неконъюгированного билирубина в крови (за счёт деглюкуронизации в гепатобилиарной системе) * Желудочно-кишечные расстройства * Отложение тёмного пигмента в гепатоцитах * Повышение содержания конъюгированного билирубина в крови (моноглюкуронид) * Увеличение уровня общих копропорфиринов в моче СИНДРОМ ЖИЛЬБЕРА СИНДРОМ КРИГЛЕРА-НАЙЯРА СИНДРОМ ДАБИНА-ДЖОНСОНА СИНДРОМ РОТОРА

22 © П.Ф.Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 ОСНОВНЫЕ ПРИЧИНЫ И ПРОЯВЛЕНИЯ НАДПЕЧЁНОЧНЫХ (гемолитических) ЖЕЛТУХ НАДПЕЧЁНОЧНЫХ (гемолитических) ЖЕЛТУХ П Р И Ч И Н Ы П Р О Я В Л Е Н И Я ГЕМОЛИЗ ЭРИТРОЦИТОВ И ИХ ПРЕДШЕСТВЕННИКОВ В КОСТНОМ МОЗГЕ ВНУТРИ- И ВНЕСОСУДИСТЫЙ ГЕМОЛИЗ ЭРИТРОЦИТОВ СИНТЕЗ НЕКОНЪЮГИРОВАННОГО БИЛИРУБИНА ИЗ НЕГЕМОГЛОБИНОВОГО ГЕМА В ПЕЧЕНИ, КОСТНОМ МОЗГЕ ОБРАЗОВАНИЕ ИЗБЫТКА НЕКОНЪЮГИРОВАННОГО БИЛИРУБИНА ПРИ: ИНФАРКТЕ ТКАНЕЙ ОБШИРНЫХ ГЕМОРРАГИЯХ В ТКАНЯХ, ОРГАНАХ, ПОЛОСТЯХ ТЕЛА ПРИЗНАКИ ПОВРЕЖДЕНИЯ ГЕПАТОЦИТОВ (ПРИ ХРОНИЧЕСКОМ ТЕЧЕНИИ) ПРИЗНАКИ ГЕМОЛИЗА ЭРИТРОЦИТОВ СИМПТОМЫ ПАРЕНХИМАТОЗНОЙ ЖЕЛТУХИ СИМПТОМЫ ПЕЧЁНОЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ АНЕМИЯ УРОБИЛИНОГЕНЕМИЯ, -УРИЯ ГЕМИЧЕСКАЯ ГИПОКСИЯ ГЕМОГЛОБИНУРИЯ ПОВЫШЕНИЕ В КРОВИ УРОВНЯ НЕКОНЪЮГИРОВАННОГО БИЛИРУБИНА УВЕЛИЧЕНИЕ УРОВНЯ СТЕРКОБИЛИНА В КРОВИ, МОЧЕ, КАЛЕ

23 © П.Ф.Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 ОСНОВНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ПОДПЕЧЁНОЧНЫХ (МЕХАНИЧЕСКИХ) ЖЕЛТУХ СИНДРОМ ХОЛЕМИИСИНДРОМ АХОЛИИ ЗУД КОЖИ ВЫСОКИЙ УРОВЕНЬ КОНЪЮГИРОВАННОГО БИЛИРУБИНА В КРОВИ ДИСБАКТЕРИОЗ. КИШЕЧНАЯ АУТОИНФЕКЦИЯ И ИНТОКСИКАЦИЯ СТЕАТОРЕЯ БРАДИКАРДИЯ АРТЕРИАЛЬНАЯ ГИПОТЕНЗИЯ ГИПЕРХОЛЕСТЕРИНЕМИЯ ПОВЫШЕННАЯ РАЗДРАЖИТЕЛЬНОСТЬ И ВОЗБУДИМОСТЬ ОБЕСЦВЕЧЕННЫЙ КАЛ ПОЛИГИПОВИТАМИНОЗ

24 © П.Ф.Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 * Проявляется недостаточностью функций печени и нарушением кровотока в ней. ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ * Хронически протекающий в печени патологический процесс. Характеризуется прогрессирующим повреждением и гибелью гепатоцитов, * Характеризуется прогрессирующим повреждением и гибелью гепатоцитов, * развитием избытка соединительной ткани (фиброза), замещающей паренхиму.