© П.Ф.Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004. ТИПОВЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ В СИСТЕМЕ ТРОМБОЦИТОВ В СИСТЕМЕ ТРОМБОЦИТОВ ТРОМБОЦИТОПЕНИИ ТРОМБОЦИТОПАТИИ ТРОМБОЦИТОЗЫ. - презентация

1 © П.Ф.Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004

2 ТИПОВЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ В СИСТЕМЕ ТРОМБОЦИТОВ В СИСТЕМЕ ТРОМБОЦИТОВ ТРОМБОЦИТОПЕНИИ ТРОМБОЦИТОПАТИИ ТРОМБОЦИТОЗЫ

3 © П.Ф.Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 * состояния,ТРОМБОЦИТОПЕНИИ (греч. thrombos сгусток, kytos клетка, penia недостаток, бедность) уменьшением количества * Характеризующиеся уменьшением количества тромбоцитов тромбоцитов ниже нормы, * в единице объёма крови ниже нормы, как правило, менее ·10/л. * * * При числе менее 20·10/л – спонтанные кровотечения.

4 © П.Ф.Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 ОСНОВНЫЕ МЕХАНИЗМЫ РАЗВИТИЯ НАРУШЕНИЕ ТРОМБОЦИТОПОЭЗА ВОВЛЕЧЕНИЕ ТРОМБОЦИТОВ В ПРОЦЕСС ГЕНЕРАЛИЗОВАННОГО ТРОМБООБРАЗОВАНИЯТРОМБОЦИТОПЕНИИ ПОВЫШЕННОЕ РАЗРУШЕНИЕ ТРОМБОЦИТОВ ПОВЫШЕННОЕ ДЕПОНИРОВАНИЕ ТРОМБОЦИТОВ В СЕЛЕЗЕНКЕ (гиперспленизм ) ГЕМОДИЛЮЦИЯ аплазия костного мозга мегалобластическая анемия иммунное неиммунное ЛС (АБ, СА, дигоксин) иммунная аутоагрессия синдром ДВСФК тромботическая Тцпе пурпура спленомегалия трансфузия плазмы крови

5 © П.Ф.Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 П Р О Я В Л Е Н И Я ТРОМБОМЕГАЛИЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ ОТКЛОНЕНИЯ В СИСТЕМЕ ГЕМОСТАЗА ГИПОПЛАЗИЯГИПЕРПЛАЗИЯ при дефектах тромбоцитопоэза на начальном этапе состояний: потребления тромбоцитов разрушения их депонирования ихТРОМБОЦИТОПЕНИИ КОСТНЫЙ МОЗГПЕРИФЕРИЧЕСКАЯ КРОВЬ

6 © П.Ф.Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 П О С Л Е Д С Т В И Я ГИПОГЕМОКОАГУЛЯЦИЯ ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ СИНДРОМТРОМБОЦИТОПЕНИИ ДИСТРОФИЯ КЛЕТОК ЭНДОТЕЛИЯ

7 © П.Ф.Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004ТРОМБОЦИТОПЕНИИ ИЗМЕНЕНИЯ В СИСТЕМЕ ГЕМОСТАЗА СНИЖЕНИЕ КОНЦЕНТРАЦИИ И/ИЛИ АКТИВНОСТИ ТРОМБОЦИТАРНЫХ ФАКТОРОВ СВЕРТЫВАЮЩЕЙ СИСТЕМЫ КРОВИ СНИЖЕНИЕ СТЕПЕНИ РЕТРАКЦИИ СГУСТКА КРОВИ УВЕЛИЧЕНИЕ ДЛИТЕЛЬНОСТИ КРОВОТЕЧЕНИЯ ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ

8 © П.Ф.Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 ЭТИОТРОПНЫЙПАТОГЕНЕТИЧЕСКИЙСИМПТОМАТИЧЕСКИЙ ПРИНЦИПЫ, ЦЕЛИ И МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЙ ПРИНЦИПЫ ЦЕЛИ ПРИМЕРЫ МЕТОДОВ Прекратить, уменьшить степень патогенного действия причины Устранить, уменьшить степень тягостных проявлений и последствия тромбоцитопений Блокировать механизмы чрезмерного потребления и/или разрушение тромбоцитов * Спленэктомия * Удаление гемангиом * Трансфузия тромбоцитов * Пересадка костного мозга * Применение иммунодепрессантов и/или иммуномодуляторов * Применение ЛС, нормализующих состояние системы гемостаза * Удаление из крови антитромбоцитарных АТ лимфоцитов, NK (плазмо-, лимфоферез) * Удаление из организма цитотоксических веществ * Изменение гемобластозов *...

9 © П.Ф.Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 * состояния,ТРОМБОЦИТОЗЫ (греч. thrombos сгусток, kytos клетка, оs патологический процесс, заболевание) увеличением числа * характеризующиеся увеличением числа тромбоцитов тромбоцитов выше нормы * в единице объема крови выше нормы (более 340·10 9 л).

10 © П.Ф.Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 ВИДЫ ТРОМБОЦИТОЗОВ ПО МЕХАНИЗМУ РАЗВИТИЯ АБСОЛЮТНЫЕ (пролиферативные,истинные) ПЕРЕРАСПРЕДЕЛИТЕЛЬНЫЕ ОТНОСИТЕЛЬНЫЕ (непролиферативные,ложные) ГЕМОКОНЦЕНТРАЦИОННЫЕ

11 © П.Ф.Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 ОСНОВНЫЕ ПРИЧИНЫ АБСОЛЮТНЫХ ТРОМБОЦИТОЗОВ АБСОЛЮТНЫХ ТРОМБОЦИТОЗОВ ИЗМЕНЕНИЯ В ГЕНОМЕ (снятие блока пролиферации мегакариобластов) ОПУХОЛЕВАЯ ТРАНСФОРМАЦИЯ МЕГАКАРИОБЛАСТОВ ПОВЫШЕНИЕ УРОВНЯ И/ИЛИ АКТИВНОСТИ СТИМУЛЯТОРОВ ТРОМБОЦИТОПОЭЗА : тромбопоэтина, тромбоспондина, ИЛ3, 6, 11 ФАТ дефект гена ТНРО 3 q 26.3 – q 27

12 © П.Ф.Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 ПОСЛЕДСТВИЯ ТРОМБОЦИТОЗОВ ТРОМБОФИЛИЯ ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ДИАТЕЗ (?)