© П.Ф.Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004Гемобластозы. - презентация

1 © П.Ф.Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004Гемобластозы

2 Г Е М О Б Л А С Т О З Ы (греч. haima кровь, blast разрастание, os патологический процесс) опухоли, * опухоли, из кроветворных клеток. * возникающие из кроветворных клеток.

3 © П.Ф.Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 ВИДЫ ГЕМОБЛАСТОЗОВ * диффузные, системные опухоли из гемопоэтических клеток костного мозга * сóлидные опухоли из лимфоидных кроветворных клеток метастазирование ЛЕЙКОЗЫГЕМАТОСАРКОМЫ

4 © П.Ф.Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 П Р И З Н А К И ПРИЗНАКИ ОПУХОЛЕВОЙ ПРОГРЕССИИ ГЕМОБЛАСТОЗОВ ПЕРЕХОД ОТ АЛЕЙКЕМИЧЕСКОЙ ФОРМЫ К ЛЕЙКЕМИЧЕСКОЙ ТРАНСФОРМАЦИЯ ИЗ МОНО- В ПОЛИКЛОНОВЫЕ УВЕЛИЧЕНИЕ ЧИСЛА НЕЗРЕЛЫХ И БЛАСТНЫХ ОПУХОЛЕВЫХ КЛЕТОК В КРОВИ НАРАСТАНИЕ КЛЕТОЧНОГО АТИПИЗМА МЕТАСТАЗИРОВАНИЕ СНИЖЕНИЕ ИЛИ УТРАТА БИОХИМИЧЕСКОЙ СПЕЦИФИЧНОСТИ КЛЕТОК ГЕМОБЛАСТОЗА ФОРМИРОВАНИЕ УСТОЙЧИВОСТИ К АНТИБЛАСТОМНОМУ ЛЕЧЕНИЮ ПОДАВЛЕНИЕ НОРМАЛЬНЫХ РОСТКОВ ГЕМОПОЭЗА

5 © П.Ф.Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 Г Е М О Б Л А С Т О З Ы ПРОЯВЛЕНИЯ АТИПИЗМА РОСТА КРОВЕТВОРНАЯ ТКАНЬ ДВА ТИПА КРОВЕТВОРЕНИЯ УВЕЛИЧЕНИЕ ЧИСЛА БЛАСТОВ И НЕЗРЕЛЫХ ОПУХОЛЕВЫХ ФЭК МЕТАСТАЗИРОВАНИЕ НОРМАЛЬНЫЙ ИНВАЗИЯ ОПУХОЛЕВЫХ ФЭК В НОРМАЛЬНУЮ КРОВЕТВОРНУЮ ТКАНЬ ОПУХОЛЕВЫЙ РЕЦИДИВИРОВАНИЕ

6 © П.Ф.Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 A.Вид костного мозга (большое число предшественников гранулоцитов, зрелых гранулоцитов и мегакариоцитов) ХРОНИЧЕСКИЙМИЕЛОЛЕЙКОЗ Б. Мазок костного мозга - большое увеличение - большое увеличение (много гранулоцитов разной степени зрелости)

7 © П.Ф.Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 Г Е М О Б Л А С Т О З Ы ПРОЯВЛЕНИЯ АТИПИЗМА РОСТА ПЕРИФЕРИЧЕСКАЯ КРОВЬ (1) КЛЕТОК ГЕМОБЛАСТОЗА НОРМАЛЬНЫХ КЛЕТОК (ОБЫЧНО – ЛЕЙКОЦИТОВ) ПОЯВЛЕНИЕ/ УВЕЛИЧЕНИЕ ЧИСЛА БЛАСТНЫХ И НЕЗРЕЛЫХ КЛЕТОК ГЕМОБЛАСТОЗА УВЕЛИЧЕНИЕ (НО НЕ ВСЕГДА!) ОБЩЕГО ЧИСЛА ФЭК ЗА СЧЁТ: ВАРИАНТЫ: лейкемический сублейкемический лейкопенический алейкемический

8 © П.Ф.Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 Г Е М О Б Л А С Т О З Ы ПРОЯВЛЕНИЯ АТИПИЗМА РОСТА ПЕРИФЕРИЧЕСКАЯ КРОВЬ (2) HIATUS LEUKAEMICUS (при ОМЛ) ТРОМБОЦИТО- ПЕНИЯ ЭОЗИНОФИЛЬНО- БАЗОФИЛЬНАЯ АССОЦИАЦИЯ (при ХМЛ) ГИПОГЕМО- КОАГУЛЯЦИЯ АНЕМИЯТГС

9 © П.Ф.Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 Г Е М О Б Л А С Т О З Ы ПРОЯВЛЕНИЯ БИОХИМИЧЕСКОГО АТИПИЗМА ПРЕКРАЩЕНИЕ СИНТЕЗА ЛЕЙКОЗНЫМИ КЛЕТКАМИ ОТДЕЛЬНЫХ ФЕРМЕНТОВ ПАРА- И ДИСПРОТЕИНЕМИЯ БИОСИНТЕЗ КЛЕТКАМИ ЛЕЙКОЗА НОВЫХ ДЛЯ НИХ БЕЛКОВ

10 © П.Ф.Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 Г Е М О Б Л А С Т О З Ы ПРОЯВЛЕНИЯ СТРУКТУРНОГО АТИПИЗМА ТКАНЕВОЙКЛЕТОЧНЫЙ УВЕЛИЧЕНИЕ ОБЪЁМА КЛЕТОК ИЗМЕНЕНИЕ ФОРМЫ КЛЕТОК И ИХ ОРГАНЕЛЛ НАЛИЧИЕ ДВУХ ТИПОВ КЛЕТОК: НОРМАЛЬНЫХ И ОПУХОЛЕВЫХ В КОСТНОМ МОЗГЕ И КРОВИ УВЕЛИЧЕНИЕ ОБЪЁМА ЯДЕР КЛЕТОК УВЕЛИЧЕНИЕ ЯДЕРНО- ЦИТОПЛАЗМАТИЧЕСКОГО СООТНОШЕНИЯ

11 © П.Ф.Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 КРИТЕРИИ ДИФФЕРЕНЦИРОВКИ ЛЕЙКОЗОВ ОСОБЕННОСТИ КЛИНИЧЕСКОГО ТЕЧЕНИЯ ЛЕЙКОЗА К Р И Т Е Р И И НАЛИЧИЕ И ХАРАКТЕР ОТКЛОНЕНИЙ В ГЕНОТИПЕ КЛЕТОК МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ ЛЕЙКОЗНЫХ КЛЕТОК СТРУКТУРНАЯ И ГИСТОХИМИЧЕСКАЯ ДИФФЕРЕНЦИРУЕМОСТЬ КЛЕТОК ИЗМЕНЕНИЯ ИМУННОГО ФЕНОТИПА КЛЕТОК НАЛИЧИЕ И КОЛИЧЕСТВО НЕЗРЕЛЫХ И БЛАСТНЫХ ЛЕЙКОЗНЫХ КЛЕТОК В КРОВИ

12 © П.Ф.Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 ХРОНИЧЕСКИЙ МИЕЛОЛЕЙКОЗ Периферическая кровь: много зрелых нейтрофилов, отдельные метамиелоциты и миелоциты

13 © П.Ф.Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 ОСТРЫЙ ЛИМФОБЛАСТНЫЙ ЛЕЙКОЗ (вид периферической крови)

14 © П.Ф.Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 ВИДЫ ЛЕЙКОЗОВ ДИФФЕРЕНЦИРУЕМЫЕ МОРФОЛОГИЧЕСКИ ДИФФЕРЕНЦИРУЕМЫЕ ЦИТОХИМИЧЕСКИ, ИММУНОЛОГИЧЕСКИ (но не морфологически) ПО ДИФФЕРЕНЦИРУЕМОСТИ КЛЕТОК ЛЕЙКОЗА ПО ДИФФЕРЕНЦИРУЕМОСТИ КЛЕТОК ЛЕЙКОЗА

15 © П.Ф.Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 ВИДЫ ЛЕЙКОЗОВ ЛЕЙКЕМИЧЕСКИЕ: Л > ·10 9 /л Б - много СУБЛЕЙКЕМИЧЕСКИЕ: Л > нормы < 25·10 9 /л Б - много ПО ОБЩЕМУ ЧИСЛУ ЛЕЙКОЦИТОВ (Л) И НАЛИЧИЮ ЛЕЙКОЗНЫХ БЛАСТОВ (Б) В КРОВИ ПО ОБЩЕМУ ЧИСЛУ ЛЕЙКОЦИТОВ (Л) И НАЛИЧИЮ ЛЕЙКОЗНЫХ БЛАСТОВ (Б) В КРОВИ ЛЕЙКОПЕНИЧЕСКИЕ: Л < нормы Б - обнаруживаются АЛЕЙКЕМИЧЕСКИЕ: Л = норма Б - не обнаруживаются

16 © П.Ф.Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 ВИДЫ ЛЕЙКОЗОВ ПО ТЕЧЕНИЮ И ВЫРАЖЕННОСТИ ОПУХОЛЕВОЙ ПРОГРЕССИИ ПО ТЕЧЕНИЮ И ВЫРАЖЕННОСТИ ОПУХОЛЕВОЙ ПРОГРЕССИИ ДЛИТЕЛЬНОСТЬ ТЕЧЕНИЯ < 2 – 18 мес, ремиссии < 5 – 10 лет > 2 – 4 лет, ремиссии >15 лет ВЫРАЖЕННОСТЬ ОПУХОЛЕВОЙ ПРОГРЕССИИ ИЗМЕНЕНИЯ В КРОВИ ОСТРЫЕХРОНИЧЕСКИЕ значительная незначительная много бластов нарастающая анемия значительная тромбоцитопения ТГС мало бластов или нет анемия не выражена тромбоцитопения не выражена

17 © П.Ф.Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 ВИДЫ ЛЕЙКОЗОВ ПО ВИДУ КЛЕТКИ–РОДОНАЧАЛЬНИЦЫ (ЦИТОГЕНЕЗ) ПО ВИДУ КЛЕТКИ–РОДОНАЧАЛЬНИЦЫ (ЦИТОГЕНЕЗ) ОСТРЫЕ ЛЕЙКОЗЫХРОНИЧЕСКИЕ ЛЕЙКОЗЫ лимфобластный монобластный миелобластный миеломонобластный эритромиелобластный мегалокариобластный морфологически недифференцируемый лимфолейкоз моноцитарный миелолейкоз миеломонолейкоз эритромиелоз мегалокариоцитарный миело- пролифе- ративные лейкозы