© П.Ф.Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004. Х О Л Е С Т Е Р О Л БИОСИНТЕЗ СТЕРОИДНЫХ ГОРМОНОВ В КОРЕ НАДПОЧЕЧНИКОВ ПРЕГНЕНОЛОН 17 -ГИДРОКСИПРОГЕСТЕРОНПРОГЕСТЕРОНДЕГИДРОЭПИАНДРОСТЕРОН. - презентация

1 © П.Ф.Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004

2 Х О Л Е С Т Е Р О Л БИОСИНТЕЗ СТЕРОИДНЫХ ГОРМОНОВ В КОРЕ НАДПОЧЕЧНИКОВ ПРЕГНЕНОЛОН 17 -ГИДРОКСИПРОГЕСТЕРОНПРОГЕСТЕРОНДЕГИДРОЭПИАНДРОСТЕРОН ДЕЗОКСИКОРТИКОСТЕРОН КОРТИКОСТЕРОН АЛЬДОСТЕРОНАЛЬДОСТЕРОН ДЕОКСИКОРТИЗОЛ КОРТИЗОЛКОРТИЗОЛ АНДРОСТЕНДИОН ЭСТРОНЭСТРОН ТЕСТОСТЕРОНТЕСТОСТЕРОН

3 © П.Ф.Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 ТИПОВЫЕ ФОРМЫ ПАТОЛОГИИ НАДПОЧЕЧНИКОВ ГИПЕРФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ СОСТОЯНИЯ ГИПОФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ СОСТОЯНИЯ ПАРЦИАЛЬНОЕПАРЦИАЛЬНЫЕТОТАЛЬНОЕ НАДПОЧЕЧНИКОВАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ГИПОАЛЬДОСТЕРОНИЗМ ГИПЕРПРОДУКЦИЯ КАТЕХОЛАМИНОВ МОЗГОВЫМ ВЕЩЕСТВОМ ГИПЕРКОРТИЦИЗМ СИНДРОМ / БОЛЕЗНЬ ИЦЕНКО-КУШИНГА ГИПЕРАЛЬДО- СТЕРОНИЗМ КОРТИКОГЕНИТАЛЬНЫЙ СИНДРОМ

4 © П.Ф.Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 ПРОЯВЛЕНИЯ ПЕРВИЧНОГО ГИПЕРАЛЬДОСТЕРОНИЗМА ГИПЕРАЛЬДОСТЕРОНЕМИЯ АКТИВНОСТЬ РЕНИНА В КРОВИ: * НИЗКАЯ ПРИ ПЕРВИЧНОМ * ВЫСОКАЯ ПРИ ВТОРИЧНОМ ГИПЕРНАТРИЕМИЯ НЕФРОПАТИИ ГИПОКАЛИЕМИЯ РАССТРОЙСТВА НЕРВНО-МЫШЕЧНОЙ ВОЗБУДИМОСТИ АРТЕРИАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ РАССТРОЙСТВА ЗРЕНИЯ

5 © П.Ф.Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 ВИДЫ ГИПЕРКОРТИЗОЛИЗМА СИНДРОМ ИЦЕНКО - КУШИНГА БОЛЕЗНЬ ИЦЕНКО - КУШИНГА ПЕРВИЧНО ГЛАНДУЛЯРНЫЙ ЯТРОГЕННЫЙ ЭКТОПИЧЕСКИЙ ГИПЕРСЕКРЕТОРНЫЙ (АКТГ)

6 © П.Ф.Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 ОСНОВНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ГИПЕРКОРТИЗОЛИЗМА * частота проявления (средняя арифметическая) в %. СНИЖЕНИЕ ПРОТИВОИНФЕКЦИОННОЙ УСТОЙЧИВОСТИ МЫШЕЧНАЯ СЛАБОСТЬ АРТЕРИАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ ИЗБЫТОЧНОЕ ОТЛОЖЕНИЕ И/ИЛИ ПЕРЕРАСПРЕДЕЛЕНИЕ ЖИРА НА ТЕЛЕ ОСТЕОПОРОЗ ГИПЕРГЛИКЕМИЯ / САХАРНЫЙ ДИАБЕТ ПОЛОСЫ РАСТЯЖЕНИЯ (на коже живота, бедер, плеч, молочных желез) * 100 % % 75 % 80 % 50 % %

7 © П.Ф.Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 СИНДРОМ ИЦЕНКО - КУШИНГА (ятрогенный, пациентке 15 лет) ПОЛОСЫ РАСТЯЖЕНИЯ на коже бедер

8 © П.Ф.Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 СИНДРОМ ИЦЕНКО - КУШИНГА (ятрогенный; лечение ревматоидного артрита)

9 © П.Ф.Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 ВИДЫ КОРТИКОГЕНИТАЛЬНОГО СИНДРОМА ВРОЖДЕННЫЙПРИОБРЕТЕННЫЙ ПРОСТОЙ (НЕОСЛОЖНЕННЫЙ) ВИРИЛИЗМ ВИРИЛИЗМ, ОСЛОЖНЁННЫЙ АРТЕРИАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИЕЙ ВИРИЛИЗМ, ОСЛОЖНЁННЫЙ АРТЕРИАЛЬНОЙ ГИПОТЕНЗИЕЙ

10 © П.Ф.Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 ОСНОВНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ГИПЕРКАТЕХОЛАМИНЕМИИ ПРИ ФЕОХРОМОЦИТОМЕ ОСНОВНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ГИПЕРКАТЕХОЛАМИНЕМИИ ПРИ ФЕОХРОМОЦИТОМЕ АРТЕРИАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ ГИПЕРГЛИКЕМИЯ ГИПЕРТЕНЗИВНЫЕ КРИЗЫ ГИПЕРЛИПИДЕМИЯ НАРУШЕНИЯ РИТМА СЕРДЦА ДРУГИЕ: * ПОТЛИВОСТЬ * РЕТИНОПАТИИ * ПОХУДАНИЕ * ТРЕМОР * … ОСТРЫЕ ГИПОТЕНЗИВНЫЕ РЕАКЦИИ С ОБМОРОКАМИ ПОВЫШЕНИЕ КОНЦЕНТРАЦИИ МЕТАБОЛИТОВ КАТЕХОЛАМИНОВ В МОЧЕ

11 © П.Ф.Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 ОСНОВНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ КОРТИКОГЕНИТАЛЬНОГО СИНДРОМА ВИРИЛИЗАЦИЯ НАРУЖНЫХ ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ ДЕВОЧЕК ГИРСУТИЗММАСКУЛИНИЗАЦИЯ РАННЕЕ ЛОЖНОЕ ПОЛОВОЕ СОЗРЕВАНИЕ МАЛЬЧИКОВ МАКРОСОМИЯ

12 © П.Ф.Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 ВИДЫ НАДПОЧЕЧНИКОВОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ ЯТРОГЕННАЯ(СМЕШАННАЯ) ПО ПРОИСХОЖДЕНИЮ В ОНТОГЕНЕЗЕ ПО МАСШТАБУ ПОРАЖЕНИЯНАДПОЧЕЧНИКА ПО УРОВНЮ ИНИЦИАЛЬНОГО ПОВРЕЖДЕНИЯ НЕЙРОЭНДОКРИННОЙ СИСТЕМЫ ВРОЖДЕННАЯ ТОТАЛЬНАЯЦЕНТРОГЕННАЯ (ГИПОТАЛАМО- ГИПОФИЗАРНАЯ) ПЕРВИЧНОЖЕЛЕЗИСТАЯ ПРИОБРЕТЕННАЯПАРЦИАЛЬНАЯ

13 © П.Ф.Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 ОСНОВНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ОСТРОЙ НАДПОЧЕЧНИКОВОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ ОСТРАЯ ГИПОТЕНЗИЯ ПОВТОРНЫЕ КОЛЛАПСЫ, ОБМОРОКИ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ СИСТЕМНОГО КРОВООБРАЩЕНИЯ ГИПОГИДРАТАЦИЯ ОРГАНИЗМА

14 © П.Ф.Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 ОСНОВНЫЕ ПРИЧИНЫ ХРОНИЧЕСКОЙ ТОТАЛЬНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ НАДПОЧЕЧНИКОВ ОСНОВНЫЕ ПРИЧИНЫ ХРОНИЧЕСКОЙ ТОТАЛЬНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ НАДПОЧЕЧНИКОВ П Е Р В И Ч Н А ЯВ Т О Р И Ч Н А Я

15 © П.Ф.Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 ОСНОВНЫЕ ПРИЧИНЫ ХРОНИЧЕСКОЙ ТОТАЛЬНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ НАДПОЧЕЧНИКОВ ОСНОВНЫЕ ПРИЧИНЫ ХРОНИЧЕСКОЙ ТОТАЛЬНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ НАДПОЧЕЧНИКОВ П Е Р В И Ч Н О Й (НАДПОЧЕЧНИКОВОЙ) ТУБЕРКУЛЕЗНОЕ ПОРАЖЕНИЕ НАДПОЧЕЧНИКОВ ВРОЖДЕННАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ФЕРМЕНТОВ СИНТЕЗА СТЕРОИДОВ НАДПОЧЕЧНИКОВ ОПУХОЛИ ИЛИ ИХ МЕТАСТАЗЫ В НАДПОЧЕЧНИКИ ИММУННАЯ АУТОАГРЕССИЯ ВРОЖДЕННАЯ ГИПОПЛАЗИЯ НАДПОЧЕЧНИКОВ АМИЛОИДОЗ НАДПОЧЕЧНИКОВ ВРОЖДЕННАЯ ГИПОСЕНСИТИЗАЦИЯ НАДПОЧЕЧНИКОВ К АКТГ ИНТОКСИКАЦИЯ ОРГАНИЗМА

16 © П.Ф.Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 ОСНОВНЫЕ ПРИЧИНЫ ХРОНИЧЕСКОЙ ТОТАЛЬНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ НАДПОЧЕЧНИКОВ ОСНОВНЫЕ ПРИЧИНЫ ХРОНИЧЕСКОЙ ТОТАЛЬНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ НАДПОЧЕЧНИКОВ В Т О Р И Ч Н О Й (ГИПОТАЛАМО - ГИПОФИЗАРНОЙ) ОПУХОЛИ, КРОВОИЗЛИЯНИЯ, ИШЕМИЯ ГИПОТАЛАМУСА ОБЛУЧЕНИЕ В ОБЛАСТИ ГИПОФИЗА И/ИЛИ ГИПОТАЛАМУСА ОПУХОЛИ, КРОВОИЗЛИЯНИЯ, ИШЕМИЯ ГИПОФИЗА

17 © П.Ф.Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 ОСНОВНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ХРОНИЧЕСКОЙ НАДПОЧЕЧНИКОВОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ ГИПОГИДРАТАЦИЯ ОРГАНИЗМА МЫШЕЧНАЯ СЛАБОСТЬ, УТОМЛЯЕМОСТЬ НАРУШЕНИЕ ПОЛОСТНОГО И МЕМБРАННОГО ПИЩЕВАРЕНИЯ ГИПЕРПИГМЕНТАЦИЯ КОЖИ И СЛИЗИСТЫХ АРТЕРИАЛЬНАЯ ГИПОТЕНЗИЯ УМЕНЬШЕНИЕ ОВОЛОСЕНИЯ ТЕЛА ПОВТОРНЫЕ РВОТА И ПОНОС ПОЛИУРИЯ ГЕМОКОНЦЕНТРАЦИЯ

18 © П.Ф.Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 Бронзовая болезнь при надпочечниковой недостаточности (гиперпигментация кожи и слизистых)Бронзовая болезнь при надпочечниковой недостаточности (гиперпигментация кожи и слизистых)

19 © П.Ф.Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 ОСНОВНЫЕ МЕХАНИЗМЫ МЫШЕЧНОЙ СЛАБОСТИ ПРИ ХРОНИЧЕСКОЙ НАДПОЧЕЧНИКОВОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ ОСНОВНЫЕ МЕХАНИЗМЫ МЫШЕЧНОЙ СЛАБОСТИ ПРИ ХРОНИЧЕСКОЙ НАДПОЧЕЧНИКОВОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ ДИСБАЛАНС ИОНОВ В МИОЦИТАХ ГИПОТРОФИЯ МИОЦИТОВ, ДИСТРОФИЯ ИХ ГИПОГЛИКЕМИЯ, НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ЭНЕРГООБЕСПЕЧЕНИЯ МИОЦИТОВ

20 © П.Ф.Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 ОСНОВНЫЕ МЕХАНИЗМЫ АРТЕРИАЛЬНОЙ ГИПОТЕНЗИИ ПРИ НАДПОЧЕЧНИКОВОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ ОСНОВНЫЕ МЕХАНИЗМЫ АРТЕРИАЛЬНОЙ ГИПОТЕНЗИИ ПРИ НАДПОЧЕЧНИКОВОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ СНИЖЕНИЕ ТОНУСА МЫШЦ АРТЕРИОЛ СНИЖЕНИЕ СОКРАТИТЕЛЬНОЙ ФУНКЦИИ МИОКАРДА ГИПОСЕНСИТИЗАЦИЯ РЕЦЕПТОРОВ МИОЦИТОВ АРТЕРИОЛ ГИПОВОЛЕМИЯ

21 © П.Ф.Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 ОСНОВНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЕ ГИПОАЛЬДОСТЕРОНИЗМА ГИПЕРКАЛИЕМИЯ АРТЕРИАЛЬНАЯ ГИПОТЕНЗИЯ ГИПОНАТРИЕМИЯ БРАДИКАРДИЯ МЫШЕЧНАЯ СЛАБОСТЬ, УТОМЛЯЕМОСТЬ