Ранняя диагностика множественной миеломы. Множественная миелома Миелома – это злокачественное заболевание плазматических клеток костного мозга. Локализация: - презентация

1 Ранняя диагностика множественной миеломы

2 Множественная миелома Миелома – это злокачественное заболевание плазматических клеток костного мозга. Локализация: - в костном мозге - в костном мозге и вне его (в мягких тканях) Множественная миелома. Рак костного мозга. Краткий обзор заболевания и возможностей лечения. International Myeloma Foundation 2007

3 Распространенность множественной миеломы ММ – вторая по распространенности гематологическая опухоль (1% от всех опухолей и 10% от гематологических опухолей) Заболевание чаще встречается среди мужчин Уровень заболеваемости колеблется от 0,5 до 12 на чел. Gahrton G, Durie BGM, Samson DM. Multiple Myeloma and Related Disorders. Oxford University Press 2004 ISBN^ Множественная миелома. Рак костного мозга. Справочник пациента. International Myeloma Foundation 2007

4 1. Множественная миелома. Рак костного мозга. Справочник пациента. International Myeloma Foundation Бессимптомное течение Рефрактерный рецидив Плато ремиссии Рецидив Терапия ~60,000 ~21,420 новых случаев в ЕС 2 ~15,000 смертей в ЕС 2 Пациентов в ЕС 2 M протеин (g/l) Терапия Активная миелома Течение множественной миеломы

5 Высокая агрессивность ММ Высокий уровень смертности - средняя продолжительность жизни составляет 3,5-4 года составляет 3,5-4 года Большое количество серьезных осложнений: - разрушение костной ткани - сопутствующая инфекция - анемия - хроническая почечная недостаточность Бессмельцев С. С., Абдулкадыров К. М. Множественная миелома. - СПб: Диалект, с Множественная миелома. Рак костного мозга. Краткий обзор заболевания и возможностей лечения. International Myeloma Foundation 2007

6 Механизм развития ММ Нарушение развития плазматических клеток Накопление злокачественных плазматических клеток в костном мозге Разрушение костной ткани Гематологические нарушения: анемия, тромбоцитопения, нарушения гемостаза Иммунологические нарушения Почечная недостаточность Рукавицын О.А., Сидорович Г.И. Множественная миелома и родственные заболевания. - М.: БИНОМ. Лаборатория знаний, – 216 с.

7 Особенности множественной миеломы Мутации генов в миеломных клетках Аномальная последовательность аминокислот Выработка моноклонального белка вместо нормального иммуноглобулина М-протеин Рукавицын О.А., Сидорович Г.И. Множественная миелома и родственные заболевания. - М.: БИНОМ. Лаборатория знаний, – 216 с. Множественная миелома. Рак костного мозга. Краткий обзор заболевания и возможностей лечения. International Myeloma Foundation 2007

8 Характеристика М-протеина Множественная миелома. Рак костного мозга. Краткий обзор заболевания и возможностей лечения. International Myeloma Foundation 2007 М-протеин – это иммуноглобулин или фрагмент иммуноглобулина. Для построения молекулы иммуноглобулина миеломные клетки вырабатывают на 30% больше легких цепей М-протеин - диагностический маркер заболевания

9 Проявления множественной миеломы ПРОЯВЛЕНИЯ МЕХАНИЗМ РАЗВИТИЯ СИМПТОМЫ Костные нарушения: - Остеопороз - Остеопороз - Литические - Литические повреждения, повреждения, переломы переломы Активация остеокластов и блокировка остеобластов Боли в костях Воспаление костей Переломы костей (Могут восприниматься как нейропатия) Высокий уровень белка (в крови и/или в моче) М-протеин выделяется в кровоток и может попадать в мочу (белок Бенс-Джонса) Ослабление циркуляция крови Возможные нарушения функции почек Возможные нарушения функции почек Множественная миелома. Рак костного мозга. Справочник пациента. International Myeloma Foundation 2007

10 Проявления множественной миеломы ПРОЯВЛЕНИЯ МЕХАНИЗМ РАЗВИТИЯ СИМПТОМЫ Снижение защитной функции иммунной системы Нарушение выработки нормальных иммуноглобулинов Подверженность инфекциям Анемия Нарушение эритропоэза Утомляемость Общая слабость Множественная миелома. Рак костного мозга. Справочник пациента. International Myeloma Foundation 2007 Высокое содержание кальция в крови Выделение в кровоток кальция из поврежденной кости Спутанность сознания ОбезвоженностьЗапорыУтомляемость Общая слабость

11 Костные нарушения Единичные и множественные остеолитические повреждения Остеопороз Костные переломы Уменьшение роста (позвоночный коллапс) Повышенный уровень кальция в сыворотке Повышение уровня кальция в моче Множественная миелома. Рак костного мозга. Краткий обзор заболевания и возможностей лечения. International Myeloma Foundation 2007

12 Нарушения в периферической системе крови Анемия – отличительная черта миеломы Нарушение свертывания крови ЛейкопенияТромбоцитопенияНейтропения Множественная миелома. Рак костного мозга. Краткий обзор заболевания и возможностей лечения. International Myeloma Foundation 2007

13 Дисфункция почек Дефект почечных канальцев Почечная недостаточность Повышенный уровень белков в моче Наличие М-протеина Изменение белков плазмы Множественная миелома. Рак костного мозга. Краткий обзор заболевания и возможностей лечения. International Myeloma Foundation 2007

14 Дисфункции других органов Неврологические проявления – повреждение периферической нервной ткани Плазмацитома – в костях и мягких тканях вызывает сжатие и смещение нервов, спинного мозга и даже тканей головного мозга Предрасположенность к инфекциям – одна из главных отличительных черт больных миеломой (наряду с костными заболеваниями) Множественная миелома. Рак костного мозга. Краткий обзор заболевания и возможностей лечения. International Myeloma Foundation 2007

15 Клинические симптомы ММ боли в костях (могут восприниматься как нейропатия) боли в пояснице (могут восприниматься как остеохондроз) спонтанные переломы костей склонность к инфекциям проблемы с почками (признаки ХПН) слабость, утомляемость Множественная миелома. Рак костного мозга. Краткий обзор заболевания и возможностей лечения. International Myeloma Foundation 2007

16 Диагностика ММ: Исследование крови АнализПроявление Клинический анализ кровианемия лейкоцитопения тромбоцитопения Биохимический анализ кровиПовышение кальция повышения креатинина и мочевины Специальные анализы крови и мочи на М-протеин (электрофорез, иммунофиксация) выявление М-протеина Множественная миелома. Рак костного мозга. Справочник пациента. International Myeloma Foundation 2007

17 Диагностика множественной миеломы АнализПроявление Рентгенографияоценка наличия, местонахождения и тяжести костного поражения Биопсия костного мозга Выявление процентного содержания миеломных клеток Множественная миелома. Рак костного мозга. Справочник пациента. International Myeloma Foundation 2007

18 Множественная миелома Множественная миелома. Рак костного мозга. Краткий обзор заболевания и возможностей лечения. International Myeloma Foundation 2007 Множественная миелома – злокачественное поражение костного мозга Множественная миелома – высокоагрессивное заболевание, которое опасно тяжелыми осложнениями При наличии вероятных симптомов ММ (боли в позвоночнике и костях, анемия, повышение СОЭ, протеинурия, разрушение костной ткани) пациента необходимо направить на консультацию к гематологу