ПРОТИВОТУБЕРКУЛЕЗНАЯ ВАКЦИНАЦИЯ ПРИ ВРОЖДЕННЫХ ИММУНОДЕФИЦИТАХ с.н.с. Ильинская И.Ф. К докладу на конференции Актуальные проблемы организации противотуберкулезных. - презентация

1 ПРОТИВОТУБЕРКУЛЕЗНАЯ ВАКЦИНАЦИЯ ПРИ ВРОЖДЕННЫХ ИММУНОДЕФИЦИТАХ с.н.с. Ильинская И.Ф. К докладу на конференции Актуальные проблемы организации противотуберкулезных мероприятий Национальный Институт фтизиатрии и пульмонологии им. Ф.Г. Яновского АМН Украины, , г. Киев

2 ПРЕМОРБИДНАЯ иммунологическая недостаточность вторичнаяпервичная ВРОЖДЕННАЯПРИОБРЕТЕННАЯ ГЕНЕТИЧЕСКИдетерминирована Внутриутробные инфекции Формируется у лиц с исходно нормальными функциями иммунитета

3 ПЕРВИЧНЫЕ ИММУНОДЕФИЦИТЫ - часто ассоциированы с другими врожденными нарушениями развития С-м Ди Джорджи ПОРОКИ СЕРДЦА ГИПОПАРАТИРЕОДИЗМ С-м гипер-Ig E ХОЛОДНЫЕ АБСЦЕССЫ ВОЗДУШНАЯ КИСТА ЛЕГКОГО LAD c-м – дефект адге-зии лейкоцитов МЕДЛЕННОЕ ЗАЖИВЛЕНИЕ ПУПОЧНОЙ РАНЫ С-м Вискотт-Олдрича ЭКЗЕМА + ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ С-м Луи-Бара АТАКСИЯ + ТЕЛЕАНГИОЭКТАЗИЯ С-м Чедиак-Хигач АЛЬБИНИЗМ КОЖИ И ГЛАЗ Дефект аденозин- дезаминазы ТЕНЬ ТИМУСА ОТСУТСТВУЕТ АНОРМАЛЬНОСТЬ РЕБЕР

4 КЛИНИКА ПЕРВИЧНЫХ ИММУНОДЕФИЦИТОВ ДЕФЕКТ ИММУНИТЕТА: ХАРАКТЕР ИНФЕКЦИОННОГО ПРОЦЕССА - ФАГОЦИТОЗА Гнойно-воспалительные поражения кожи и слизистых Медленное заживление пупочной раны - КОМПОНЕНТОВ КОМПЛЕМЕНТА Упорные нейссериальные инфекции - ОБРАЗОВАНИЯ АНТИТЕЛ Инфекции верхних и нижних дыхательных путей Развиваются на ІІ полугодии жизни - Т-СИСТЕМЫ Хроническая пневмония Упорная диарея Кандидоз Вирусные инфекции

5 ТУБЕРКУЛЕЗНАЯ ИНФЕКЦИЯ ПРИ ВРОЖДЕННЫХ ИММУНОДЕФИЦИТ АХ МАНИФЕСТАЦИЯ ТБ – РЕДКО ПРОБЛЕМЫ ВАКЦИНАЦИИ БЦЖ НЕЭФФЕКТИВНОСТЬОСЛОЖНЕНИЯ І категории ІІ категории ІІІ категории ІV категории отсутствие / малый размер поствакци- нального рубчика Врожденный ТБ Первичный ТБ-комплекс отрицательные кожные пробы на туберкулин негативные тесты на PPD in vitro

6 КАТЕГОРИИ ПОСТВАКЦИНАЛЬНЫХ ОСЛОЖНЕНИЙ I II III IV холодный абсцесс язва келлоидный рубец кальцинат лимфоузла регионарный лимфаденит некротизирующий фасциит НЕЛЕТАЛЬНАЯ ПЕРСИСТИРУЮЩАЯ ИЛИ ГЕНЕРАЛИЗОВАННАЯ БЦЖ-ИНФЕКЦИЯ аллергический васкулит красная волчанка лимфаденит 2-х и более локализаций остеит ЛЕТАЛЬНАЯ ГЕНЕРАЛИЗОВАННАЯ БЦЖ-ИНФЕКЦИЯ ПОСТ-БЦЖ- СИНДРОМ анафилактический шок узловатая эритема сыпь васкулит

7 КЕЛОИДНЫЙ РУБЕЦХОЛОДНЫЙ АБСЦЕСС РЕГИОНАРНЫЙ ЛИМФАДЕНИТ НЕКРОТИЧЕСКИЙ ФАСЦИИТ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА НОРМАЛЬНАЯ РЕАКЦИЯ НА ВАКЦИНАЦИЮ БЦЖ ПОСТВАКЦИНАЛЬНЫЕ ОСЛОЖНЕНИЯ

8 ПРОФИЛАКТИКА ПОСТВАКЦИНАЛЬНЫХ ОСЛОЖНЕНИЙ СВОЕВРЕМЕННАЯ ДИАГНОСТИКА ВРОЖДЕННЫХ ИММУНОДЕФИЦИТОВ ПРОФИЛАК- ТИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ Пересмотр сроков вакцинации БЦЖ Совершен- ствование приемов диагностики РАЗРАБОТКА ЭФФЕКТИВНЫХ СХЕМ ВАКЦИНАЦИИ ЭТИОТРОПНАЯ ТЕРАПИЯ ДНК-ВАКЦИНЫ ИММУНОКОРРЕКЦИЯ

9 ТИПИЧНОЕ ЛИЦО ПРИ ВРОЖДЕННЫХ ИД МИКРОЦЕФАЛИЯ ДИСКРАНИЯ ШИРОКИЙ ВЫСТУПАЮЩИЙ ЛОБ, ПОХОЖИЙ НА КОРОБКУ УПЛОЩЕНИЕ И УКОРОЧЕНИЕ НОСА УМЕРЕННОЕ КОСОГЛАЗИЕ УДЛИНЕНИЕ ГЛАЗНЫХ ЩЕЛЕЙ ГОЛУБЫЕ СКЛЕРЫ + ДИСТРОФИЯ + ЗАДЕРЖКА РОСТА И РАЗВИТИЯ ЭКЗОФТАЛЬМ