© П.Ф.Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004Анемии. АНЕМИИ (ан отрицание, греч. haima кровь; син: малокровие) * состояния, снижением * характеризующиеся снижением. - презентация

1 © П.Ф.Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004Анемии

2 АНЕМИИ (ан отрицание, греч. haima кровь; син: малокровие) * состояния, снижением * характеризующиеся снижением общего количества гемоглобина в организме общего количества гемоглобина в организме и, как правило, его концентрации в единице объёма крови.

3 © П.Ф.Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 Г И Д Р Е М И И * состояния, увеличением * обусловленные увеличением жидкой части крови(гемодилюция) жидкой части крови (гемодилюция) при нормальном общем содержании в организме гемоглобина и эритроцитов

4 © П.Ф.Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 ВИДЫ АНЕМИИ (1) А Н Е М И Я ПО ПАТОГЕНЕЗУ ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКАЯПЕРВИЧНАЯНОРМОБЛАСТИЧЕСКАЯ ВТОРИЧНАЯГЕМОЛИТИЧЕСКАЯМЕГАЛОБЛАСТИЧЕСКАЯ ДИЗЭРИТРОПОЭТИЧЕСКАЯ ПО ТИПУ КРОВЕТВОРЕНИЯ ПО ПРИЧИНЕ

5 © П.Ф.Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 ВИДЫ АНЕМИИ (2) А Н Е М И Я ПО РАЗМЕРУ ЭРИТРОЦИТОВ ПО ОСТРОТЕ РАЗВИТИЯ ПО РЕГЕНЕРАТОРНОЙ СПОСОБНОСТИ КОСТНОГО МОЗГА НОРМОЦИТАРНАЯОСТРАЯ МИКРОЦИТАРНАЯХРОНИЧЕСКАЯ МЕГАЛОЦИТАРНАЯ МАКРОЦИТАРНАЯ РЕГЕНЕРАТОРНАЯ ГИПОРЕГЕНЕРАТОРНАЯ АПЛАСТИЧЕСКАЯ АРЕГЕНЕРАТОРНАЯ

6 © П.Ф.Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 АНЕМИИ(признаки анемий различного генеза) НОРМА Талассемия Hb S Акантоцитоз Железодефицитная анемия Мегалоблас- тическая анемия Эллиптоцитоз Сфероцитоз Гемолиз при протезах клапанов сердца Hb С

7 © П.Ф.Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004Гемолитическиеанемии

8 ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ ВИДЫ ГЕМОЛИТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ ПЕРВИЧНЫЕ (НАСЛЕДСТВЕННЫЕ, ВРОЖДЕННЫЕ) ВТОРИЧНЫЕ (ПРИОБРЕТЕННЫЕ) ВЫЗВАННЫЕ МЕМБРАНОПАТИЯМИ ВЫЗВАННЫЕ ГЕМОГЛОБИНОПАТИЯМИ ВЫЗВАННЫЕ ФЕРМЕНТОПАТИЯМИ гликолиза пентозофосфатного шунта системы глютатиона при талассемии при анемиях с нарушением первичной структуры глобина (НbS и др.) Белокзависимые: микросфероцитоз овалоцитоз стоматоцитоз … Липидозависимые: акантоцитоз

9 © П.Ф.Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 Акантоцитоз, эхиноцитоз, пойкилозоцитоз, аницитоз (мазок крови пациента с абеталипопротеинемией)

10 © П.Ф.Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 ИЗМЕНЕНИЯ В ЭРИТРОЦИТАХ, ВЕДУЩИЕ К ИХ ГЕМОЛИЗУ ПОВРЕЖДАЮЩИЙ ФАКТОР ПОВЫШЕНИЕ ПРОНИЦАЕМОСТИ МЕМБРАН ЭРИТРОИДНЫХ КЛЕТОК НАКОПЛЕНИЕ В ИХ ГИАЛОПЛАЗМЕ ИЗБЫТКА ОСМОТИЧЕСКИ АКТИВНЫХ ВЕЩЕСТВ (Nа +, K +, Cа 2+, ДРУГИХ) ГИПЕРОСМИЯ ГИАЛОПЛАЗМЫ РАЗРУШЕНИЕ ПЛАЗМОЛЕММЫ ЭРИТРОИДНЫХ КЛЕТОК - ИХ ГЕМОЛИЗ ГИПЕРГИДРАТАЦИЯ И НАБУХАНИЕ ЭРИТРОИДНЫХ КЛЕТОК (СФЕРОЦИТОЗ)

11 © П.Ф.Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 КОСТНЫЙ МОЗГ ПАЦИЕТА ПРИ ГЕМОЛИТИЧЕСКОЙ АНЕМИИ Большое число зон пролиферирующих нормобластов

12 © П.Ф.Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 ЭТИОТРОПНЫЙПАТОГЕНЕТИЧЕСКИЙСИМПТОМАТИЧЕСКИЙ ПРИНЦИПЫ, ЦЕЛИ И МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКОЙ АНЕМИИ ПРИНЦИПЫ ЦЕЛИ МЕТОДЫ Прекратить, уменьшить степень гемолиза эритроцитов Устранить, уменьшить степень последствий гемолиза эритроцитов, гипоксии, гемосидероза Устранить неприятные ощущения Устранить, уменьшить степень эритропении Корректировать КЩР * Прекращение действия гемолитических факторов * Введение дефицитных факторов – причин гемолиза (глутатиона, ФАД, …) * Спленэктомия * Использование антигипоксантов * Введение буферных растворов * Коррекция функций сердечно-сосудистой системы, почек, печени, … Устранить, уменьшить степень гипоксии Предотвратить, уменьшить степень гемосидероза * Переливание крови * Применение железосвязывающих ЛС

13 © П.Ф.Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004

14 ВИДЫ ДИЗЭРИТРОПОЭТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ В РЕЗУЛЬТАТЕ РАССТРОЙСТВ РЕГУЛЯЦИИ ДЕЛЕНИЯ И СОЗРЕВАНИЯ ЭРИТРОКАРИОЦИТОВ ВЫЗВАННЫЕПОВРЕЖДЕНИЕМ СТВОЛОВЫХ КЛЕТОК ВЫЗВАННЫЕ ПОВРЕЖДЕНИЕМ КЛЕТОК – ПРЕДШЕСТВЕННИКОВ МИЕЛОПОЭЗА И/ИЛИ ЭРИТРОПОЭТИН- ЧУВСТВИТЕЛЬНЫХ КЛЕТОК ГИПОПЛАСТИЧЕСКИЕ АПЛАСТИЧЕСКИЕ В СВЯЗИ С НАРУШЕНИЕМ ПРОЦЕССА СИНТЕЗА ГЛОБИНА ВСЛЕДСТВИЕ РАССТРОЙСТВ ПРОЦЕССА СИНТЕЗА ГЕМА В РЕЗУЛЬТАТЕ НАРУШЕНИЯ СИНТЕЗА НУКЛЕИНОВЫХ КИСЛОТ ЭРИТРОКАРИОЦИТОВ (МЕГАЛОБЛАСТИЧЕСКИЕ) В 12 -дефицитнаяталассемии фолиеводефицитная железодефицитная анемии с дефицитов цепей глобина порфиринодефицитная

15 © П.Ф.Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 ПРИЧИНЫ АПЛАСТИЧЕСКОЙ АНЕМИИ ПРИЧИНЫ АПЛАСТИЧЕСКОЙ АНЕМИИ ИОНИЗИРУЮЩАЯ РАДИАЦИЯ ВИРУСЫ ХИМИЧЕСКИЕ ВЕЩЕСТВА * бензол * инсектициды * цитостатики * антиконвульсанты * препараты золота * НПВП * гепатита С * ВИЧ-1 * парвовирус ЛС

16 © П.Ф.Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 ОСНОВНЫЕ ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ГИПО- И АПЛАСТИЧЕСКИХ ДИЗЭРИТРОПОЭТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ ОСНОВНЫЕ ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ГИПО- И АПЛАСТИЧЕСКИХ ДИЗЭРИТРОПОЭТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ КОСТНЫЙ МОЗГ ПЕРИФЕРИЧЕСКАЯ КРОВЬ УМЕНЬШЕНИЕ ЧИСЛА КЛЕТОК МИЕЛОИДНОГО РЯДА ЭРИТРОПЕНИЯ ПОВЫШЕНИЕ СОДЕРЖАНИЯ ЖЕЛЕЗА В ЭРИТРОКАРИОЦИТАХ И ВНЕ ИХ УВЕЛИЧЕНИЕ ЧИСЛА ЛИМФОИДНЫХ КЛЕТОК (КАК ПРАВИЛО) СНИЖЕНИЕ ОБЩЕЙ КОНЦЕНТРАЦИИ ГЕМОГЛОБИНА В КРОВИ (В ЭРИТРОЦИТАХ – ОБЫЧНО НОРМА) ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ (ЧАСТО) АНИЗОЦИТОЗ (МАКРОЦИТОЗ) ЛЕЙКОПЕНИЯ (ЗА СЧЕТ ГРАНУЛОЦИТОВ) УВЕЛИЧЕНИЕ СОДЕРЖАНИЯ ЖЕЛЕЗА В СЫВОРОТКЕ КРОВИ

17 © П.Ф.Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 ОСНОВНЫЕ ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ МЕГАЛОБЛАСТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ ОСНОВНЫЕ ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ МЕГАЛОБЛАСТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ КОСТНЫЙ МОЗГ БОЛЬШОЕ ЧИСЛО МЕГАЛОКАРИОЦИТОВ НАЛИЧИЕ МЕГАЛОБЛАСТОВ ПРИЗНАКИ НАРУШЕНИЯ СОЗРЕВАНИЯ МИЕЛОИДНЫХ КЛЕТОК И ДЕГЕНЕРАЦИИ ЯДЕР МЕГАЛОБЛАСТОВ

18 © П.Ф.Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 ОСНОВНЫЕ ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ МЕГАЛОБЛАСТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ ОСНОВНЫЕ ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ МЕГАЛОБЛАСТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ ПЕРИФЕРИЧЕСКАЯ КРОВЬ НАЛИЧИЕ МЕГАЛОБЛАСТОВ И МЕГАЛОЦИТОВ АНИЗОЦИТОЗ (МАКРО- И МЕГАЛОЦИТЫ) ГИПЕРХРОМИЯ ЭРИТРОЦИТОВ ПОЙКИЛОЦИТОЗ НАЛИЧИЕ В ЭРИТРОЦИТАХ ОСТАТКОВ НУКЛЕОПЛАЗМЫ И НУКЛЕОЛЕММЫ БАЗОФИЛЬНАЯ ПУНКТАЦИЯ ЭРИТРОЦИТОВ ПОЛИХРОМАТОФИЛИЯ ЭРИТРОЦИТОВ ВЫРАЖЕННАЯ ЭРИТРОПЕНИЯ ЧАСТО – ПАНЦИТОПЕНИЯ БИЛИРУБИНЕМИЯ

19 © П.Ф.Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 ВИДЫ ДИЗЭРИТРОПОЭТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ В РЕЗУЛЬТАТЕ НАРУШЕНИЯ СИНТЕЗА ГЕМА ВИДЫ ДИЗЭРИТРОПОЭТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ В РЕЗУЛЬТАТЕ НАРУШЕНИЯ СИНТЕЗА ГЕМА ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНЫЕЖЕЛЕЗОРЕФРАКТЕРНЫЕ(ПОРФИРИНОДЕФИЦИТНЫЕ)

20 © П.Ф.Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 КОСТНЫЙ МОЗГ: * гемоглобин * гемосидерин * железо ферментов МЫШЦЫ: * миоглобин * ферритин * железо ферментов КЛЕТКИ ТКАНЕЙ И ОРГАНОВ: * железо ферментов: - цитохромы - каталаза - глютатионпероксидаза - другие * ферритин ДЕПО ЖЕЛЕЗА: * клетки тканей и органов: - ферритин - железо ферментов * макрофаги: - гемосидерин - железо ферментов РАСПРЕДЕЛЕНИЕ ЖЕЛЕЗА В ОРГАНИЗМЕ КИШЕЧНИК ПРОДУКТЫ ПИТАНИЯ КРОВЬ эритроциты плазма (гемоглобин) (Fe 3+ + трансферрин, ферритин) КРОВЬ эритроциты плазма (гемоглобин) (Fe 3+ + трансферрин, ферритин)

21 © П.Ф.Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 ДЕФИЦИТ ЖЕЛЕЗА В ОРГАНИЗМЕ ОСНОВНЫЕ ЗВЕНЬЯ ПАТОГЕНЕЗА ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНЫХ АНЕМИЙ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНЫХ АНЕМИЙ ЗАМЕДЛЕНИЕ СИНТЕЗА ГЕМА НАРУШЕНИЕ СИНТЕЗА ЖЕЛЕЗОСОДЕРЖАЩИХ СОЕДИНЕНИЙ (ФЕРМЕНТОВ, МИОГЛОБИНА) АНЕМИЯ ТОРМОЖЕНИЕ ОБРАЗОВАНИЯ ГЕМОГЛОБИНА ИНТЕНСИФИКАЦИЯ ЛИПОПЕРОКСИДАЦИИ СНИЖЕНИЕ АКТИВНОСТИ АНТИОКСИДАНТНЫХ ФАКТОРОВ ПОВРЕЖДЕНИЕ ТКАНЕЙ И ОРГАНОВ

22 © П.Ф.Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 ОСНОВНЫЕ ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНЫХ АНЕМИЙ ОСНОВНЫЕ ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНЫХ АНЕМИЙ КОСТНЫЙ МОЗГ ПЕРИФЕРИЧЕСКАЯ КРОВЬ УВЕЛИЧЕНИЕ ЧИСЛА БАЗО- И ПОЛИХРОМАТОФИЛЬНЫХ ЭРИТРОЦИТОВ УМЕНЬШЕНИЕ КОЛИЧЕСТВА СИДЕРОБЛАСТОВ ЭРИТРОПЕНИЯ АНИЗОЦИТОЗ (МИКРОЦИТОЗ) ЭРИТРОЦИТОВ ГИПОХРОМИЯ ЭРИТРОЦИТОВ ПОЙКИЛОЦИТОЗ СИДЕРОПЕНИЯ ЛЕЙКОПЕНИЯ (ЧАСТО)

23 © П.Ф.Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 ОСНОВНЫЕ ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ПЕРВИЧНЫХ ЖЕЛЕЗОРЕФРАКТЕРНЫХ (ПОРФИРИНОДЕФИЦИТНЫХ) АНЕМИЙ КОСТНЫЙ МОЗГ увеличение количества базофильных эритрокариоцитов повышение числа сидеробластов ПЕРИФЕРИЧЕСКАЯ КРОВЬ умеренная эритропения уменьшение числа гемоглобинизированных эритрокариоцитов пойкилоцитоз эритроцитов наличие мишеневидных эритроцитов анизоцитоз эритроцитов гипохромия эритроцитов повышение уровня железа в сыворотке крови

24 © П.Ф.Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 ПЕРИФЕРИЧЕСКАЯ КРОВЬ ПРИ СЕРПОВИДНОКЛЕТОЧНОЙ АНЕМИИ

25 © П.Ф.Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 ОСНОВНЫЕ ЗВЕНЬЯ ПАТОГЕНЕЗА ТАЛАССЕМИЙ НЕДОСТАТОК ИЛИ ОТСУТСТВИЕ ОДНОЙ ИЗ ЦЕПЕЙ ГЛОБИНА НЕДОСТАТОК ИЛИ ОТСУТСТВИЕ ОДНОЙ ИЗ ЦЕПЕЙ ГЛОБИНА АГРЕГАЦИЯ НЕСБАЛАНСИРОВАННОЙ ЦЕПИ ГЛОБИНА В ГИАЛОПЛАЗМЕ ЭРИТРОДНЫХ КЛЕТОК А Н Е М И Я ( ТАЛАССЕМИЯ ) ПОВЫШЕННЫЙ ЛИЗИС ЭРИТРОКАРИОЦИТОВ (В КОСТНОМ МОЗГЕ), РЕТИКУЛОЦИТОВ И ЭРИТРОЦИТОВ (В СЕЛЕЗЁНКЕ)

26 © П.Ф.Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 ОСНОВНЫЕ ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ТАЛАССЕМИЙ ОСНОВНЫЕ ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ТАЛАССЕМИЙ УВЕЛИЧЕНИЕ ЧИСЛА ЭРИТРОИДНЫХ КЛЕТОК ПОВЫШЕНИЕ КОЛИЧЕСТВА СИДЕРОБЛАСТОВ КОСТНЫЙ МОЗГ ПЕРИФЕРИЧЕСКАЯ КРОВЬ ЭРИТРОПЕНИЯ ПОЙКИЛОЦИТОЗ АНИЗОЦИТОЗ (МИКРОЦИТОЗ) ГИПОХРОМИЯ ЭРИТРОЦИТОВ

27 © П.Ф.Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 ПЕРИФЕРИЧЕСКАЯ КРОВЬ ПРИ ТАЛАССЕМИИ

28 © П.Ф.Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004 ОСНОВНЫЕ ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ДИСРЕГУЛЯТОРНЫХ ДИЗЭРИТРОПОЭТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ ОСНОВНЫЕ ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ДИСРЕГУЛЯТОРНЫХ ДИЗЭРИТРОПОЭТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ КОСТНЫЙ МОЗГ УВЕЛИЧЕНИЕ ЧИСЛА ЭРИТРОИДНЫХ КЛЕТОК ПЕРИФЕРИЧЕСКАЯ КРОВЬ НАЛИЧИЕ МНОГОЯДЕРНЫХ ЭРИТРОКАРИОЦИТОВ С ПРИЗНАКАМИ КАРИОРЕКСИСА ЭРИТРОПЕНИЯ НАЛИЧИЕ МЕГАЛОБЛАСТОВ И МЕГАЛОКАРИОЦИТОВ БАЗОФИЛЬНАЯ ПУНКТАЦИЯ ЭРИТРОЦИТОВ АНИЗОЦИТОЗ (МАКРОЦИТОЗ) ИЗБЫТОК ЖЕЛЕЗА УВЕЛИЧЕНИЕ УРОВНЯ ЖЕЛЕЗА В СЫВОРОТКЕ КРОВИ БИЛИРУБИНЕМИЯ

29 © П.Ф.Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004ЭТИОТРОПНЫЙПАТОГЕНЕТИЧЕСКИЙСИМПТОМАТИЧЕСКИЙ ПРИНЦИПЫ, ЦЕЛИ И МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ ДИЗЭРИТРОПОЭТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ ПРИНЦИПЫ ЦЕЛИ МЕТОДЫ Устранить, уменьшить степень нарушения деления и дифференцировки эритрокариоцитов Устранить, уменьшить степень последствий гипоксии Устранить неприятные ощущения Предотвратить, уменьшить степень гемосидероза Корректировать КЩР * Прекращение действия факторов, приводящих к гипоплазии костного мозга * Введение дефицитных факторов – причин анемии (витаминов В 12, В 6, фолиевой кислоты, железа, …) * Использование антигипоксантов, антиоксидантов * Введение буферных растворов * Коррекция функций сердечно-сосудистой системы, почек, печени, … Устранить, уменьшить степень гипоксии