Эпилепсия у детей. Доцент: Боброва Л.В. Цель 1.Осветить актуальность проблемы эпилептических приступов у детей. 2.Ознакомить студентов с этиопатогенезом, - презентация

1

2 Эпилепсия у детей. Доцент: Боброва Л.В.

3 Цель 1.Осветить актуальность проблемы эпилептических приступов у детей. 2.Ознакомить студентов с этиопатогенезом, классификацией, принципами диагностики и лечения основных форм эпилепсии у детей и подростков.

4 План лекции: 1. Общая характеристика заболевания. 2. Этиопатогенез эпилептических приступов. 3. Классификация эпилептических приступов. 4.Клиническая картина различных форм эпилептических приступов. 5.Принципы диагностики и лечения эпилептических приступов. 6. Литература.

5

6

7 Гиппократ.

8

9

10

11 хроническое заболевание, характеризующееся повторными, преимущественно непровоцируемыми приступами с нарушением двигательных, чувствительных, вегетативных, мыслительных или психических функций, возникающих вследствие чрезмерных нейронных разрядов в сером веществе коры головного мозга.

12 Большинство авторов утверждают, что дети заболевают эпилепсией в 4 раза чаще чем взрослые. Частота эпилепсии в детской популяции составляет 0,8 – 1,0%.

13 Высокая частота эпилепсии у детей объясняется: повышенной ранимостью детского мозга в перинатальном периоде, легкостью нарушения гомеостатического равновесия воздействием патологических, эндо и экзогенных факторов. повреждением мозга в пре- и перинатальном периоде развития, структурной и функциональной незрелостью структур мозга.

14 Этиология Существует многообразие этиологических факторов: генетические, пре- и перинатальные, инфекционные, токсические, травматические и физические факторы, нарушение гемоциркуляции, опухолевидные образования головного мозга, метаболические расстройства, наследственно - дегенеративные заболевания, врожденные дисплазии.

15 Причины эпилепсии детского возраста

16 Патогенез При фокальных пароксизмах рассматривается концепция коркового «эпилептогенного очага», играющего роль « водителя ритма». Эпилептический очаг – это не просто группа ганглиозных клеток, способных продуцировать судорожный разряд, а динамичная по своему составу, постоянно усложняющаяся патологическая структурно – функциональная система. При фокальных пароксизмах рассматривается концепция коркового «эпилептогенного очага», играющего роль « водителя ритма». Эпилептический очаг – это не просто группа ганглиозных клеток, способных продуцировать судорожный разряд, а динамичная по своему составу, постоянно усложняющаяся патологическая структурно – функциональная система.

17 Для генерализованных форм эпилепсии предлагается кортико – таламическая гипотеза возникновения первичной генерализации. (Avoil & Gloor, 1994) Для генерализованных форм эпилепсии предлагается кортико – таламическая гипотеза возникновения первичной генерализации. (Avoil & Gloor, 1994)

18 Виды эпилептических приступов Фокальные Генерализованные Идиопатические формы Симптоматические формы Международная классификация эпилепсии.

19 Идиопатическая эпилепсия Идиопатическая эпилепсия подразумевает наличие повторяющихся эпилептических приступов при отсутствии структурных повреждений мозга и неврологических симптомов.

20 Идиопатическая эпилепсия Генерализованные формы Фокальные формы Абсансы; Миоклонии; Генерализованные тонико-клонические приступы. Доброкачественные приступы новорожденных. Роландическая эпилепсия. Доброкачественная эпилепсия детского возраста с затылочными пароксизмами Ночная лобная эпилепсия.

21 Идиопатические генерализованые эпилепсии Детская абсанс - эпилепсия Юношеская абсанс - эпилепсия Эпилепсия с миоклоническими абсансами Доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенчества Эпилепсия с миоклонически-астатическим приступами Юношеская миоклоническая эпилепсия. Эпилепсия с изолированными генерализованными судорожными приступами. Эпилепсия с изолированными генерализованными судорожными приступами.

22 Абсансы Распространенность этого типа приступов составила 1,98 на Генерализованные приступы, сопровождающиеся кратковременной утратой сознания, остановкой взора и наличием на ЭЭГ специфических паттернов в виде генерализованных синхронных регулярных комплексов пик-волна частотой 33,5 Гц.

23 Абсансы Простые Сложные Миоклонические Ретропульсивные Пропульсивные Импульсивные Атонические Тонические С вегетативным компонентом С автоматизмами Атипичные

24

25

26

27

28 Виды абсансной эпилепсии Детская абсанс - эпилепсия Юношеская абсанс - эпилепсия Эпилепсия с миоклоническими абсансами

29 Детская абсансная эпилепсия (ДАЭ). Детская абсансная эпилепсия (ДАЭ). Дебют заболевания в возрасте от 2 до 8 лет. Чаще страдают девочки они составляют 76% пациентов. Основное клиническое проявление абсансы (простые, сложные и атипичные). Длительность приступа составляет в среднем 615 секунд. Частота приступов, как правило, высокая до нескольких десятков атак в сутки. Абсансы возникают преимущественно в дневное время. Дебют заболевания в возрасте от 2 до 8 лет. Чаще страдают девочки они составляют 76% пациентов. Основное клиническое проявление абсансы (простые, сложные и атипичные). Длительность приступа составляет в среднем 615 секунд. Частота приступов, как правило, высокая до нескольких десятков атак в сутки. Абсансы возникают преимущественно в дневное время.

30

31 Юношеская абсанс - эпилепсия Дебют варьирует от 9 лет до 21 года. Характерно преобладание простых абсансов, возможны автоматизмы. Проявляются коротким выключение сознания с прекращением всякой деятельности, «застыванием», «замиранием» пациентов. Продолжительность приступов составляет 6 секунд. Изменения в неврологическом статусе отсутствуют. Важная особенность ЮАЭ – дебют с генерализованных судорожных приступов. Дебют варьирует от 9 лет до 21 года. Характерно преобладание простых абсансов, возможны автоматизмы. Проявляются коротким выключение сознания с прекращением всякой деятельности, «застыванием», «замиранием» пациентов. Продолжительность приступов составляет 6 секунд. Изменения в неврологическом статусе отсутствуют. Важная особенность ЮАЭ – дебют с генерализованных судорожных приступов.

32

33 Дебют эпилепсии варьирует от 1 до 12 лет. Характерны абсансы с миоклонусом в мышцах плечевого пояса и рук, при этом наклон туловища и головы вперед (пропульсия). Могут начинаться с генерализованных судорожных приступов или фебрильных судорог. Частота приступов высокая (десятки и сотни в сутки) с продолжительностью до 40 секунд. Очаговые и неврологические симптомы наблюдаются у 50% больных.

34

35

36 Миоклонус – эпилепсия Характеризуется быстрыми, непроизвольными мышечными сокращениями, как правило, с движением в суставах, генерализованными или ограниченными отдельной группой мышц, преимущественно во флексорах. Если эпилептический разряд приводит к «выключению» мышечного тонуса, то может возникать короткое движение под влиянием гравитации. Такой вариант называется негативным миоклонусом.

37 Доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенчества Дебют в возрасте 4 месяцев до 3 лет. Эпилептический миоклонус возникает преимущественно в мышцах шеи и проксимальных отделах верхних конечностей: короткие кивки с легким наклоном туловища вперед, мгновенным подниманием плеч и разведением локтей в стороны. Обычно приступы серийные, с учащением после пробуждения. Сознание в момент приступа не нарушено.

38

39 Эпилепсия с миоклонически- астатическим приступами Дебют от 1 до 5 лет. Начало с генерализованных судорожных приступов. Пациенты совершают короткое кивательное движение, сочетающееся с легкой пропульсией туловища и приподниманием плеч. При миоклонических приступах в мышцах ног у пациентов возникают каскадные приседания с возможным внезапным падением на колени. Сознание сохранено. При неврологическом обследовании отмечаются признаки пирамидной недостаточности, координаторные и когнитивные нарушения.

40

41 Юношеская миоклоническая эпилепсия. Дебют от 7 до 21 года (чаще в 11 – 15). Миоклонические приступы характеризуются молниеносным подергиванием различных групп мышц; они двусторонние, симметричные, единичные или множественные, нередко возникающие в виде серии залпов. Локализация в плечевом поясе и руках, преимущественно в разгибательных группах мышц. Могут сопровождаться падением. В 90% случаев миоклонические приступы сочетаются с ГСП пробуждения и в 30% с абсансами. Сознание сохранено.

42

43

44 Генерализованный тонико- клонический приступ. Генерализованный приступ характеризуется полной потерей сознания в начале приступа и последовательными фазами непрерывного сокращения мышц (тоническая фаза) и прерывистых сокращений (клоническая фаза) с утратой сознания. После сокращения наступает полное расслабление и кратковременное коматозное состояние, которое переходит в сон.

45 Выключения сознания Глубокий сон Тоническая фаза Клоническая фаза Падение; Расширение зрачков; Отсутствие зрачковых реакций. Крик Напряжение мышц лица, туловища, конечностей; Отклонение глазных яблок вверх и в сторону Запрокидывание головы назад; Цианоз; Длительность около 20 секунд Короткие флексорные сокращения различных групп мышц с быстрыми мышечными расслаблениями; прикусыванием языка и губ.

46

47

48 Эпилепсия с изолированными генерализованными судорожными приступами при пробуждении. Эпилепсия с изолированными генерализованными судорожными приступами при пробуждении. Возраст дебюта от 9-17 лет. Основным клиническим проявлением этой формы эпилепсии являются генерализованные тонико-клонические приступы, которые в большинстве случаев (около 90 %) возникают в первые 2 часа после пробуждения, без ауры, сопровождаются падением. Могут быть серии миоклоний, фокальные компоненты - поворот головы и глаз в сторону. Возраст дебюта от 9-17 лет. Основным клиническим проявлением этой формы эпилепсии являются генерализованные тонико-клонические приступы, которые в большинстве случаев (около 90 %) возникают в первые 2 часа после пробуждения, без ауры, сопровождаются падением. Могут быть серии миоклоний, фокальные компоненты - поворот головы и глаз в сторону.

49 Идиопатические фокальные эпилепсии Доброкачественные приступы новорожденных Роландическая эпилепсия Доброкачественная эпилепсия детского возраста с затылочными пароксизмами Аутосомно- доминантная ночная лобная эпилепсия

50 Доброкачественные приступы новорожденных ДСПН заболевание дебют на 2-3 день жизни; при ДНПН на 4и 6 днем жизни («судороги пятого дня») Преобладают клонические судороги, приступы апноэ, реже - генерализованные судорожные приступы. Тонические судороги могут встречаться при ДСПН, а при ДНПН это критерий исключения. доброкачественные семейные приступы новорожденных (ДСПН) несемейные приступы новорожденных (ДНПН)

51 Доброкачественная эпилепсия детства с центрально-височными спайками (роландическая). Дебют в возрасте 3-14 лет. Преобладают фаринго-оральные пароксизмы: гиперсаливация, анартрия при сохранении сознания. Нередко возникают фокальные моторные клонические приступы с локализацией в лицевой мускулатуре (гемифациальные), в лице и руке (фацио-брахиальные), гемиклонические, реже вторично-генерализованные. Приступы редкие, непродолжительные. Неврологические нарушения отсутствуют.

52 Доброкачественная затылочная эпилепсия детства. Заболевание проявляется фокальными моторными приступами, изолированной зрительной аурой, вегетативно-висцеральными симптомами. Проявляются головной болью, рвотой, адверсией глаз и головы в сторону, гемиклоническими судорогами, с возможной вторичной генерализацией. Заболевание проявляется фокальными моторными приступами, изолированной зрительной аурой, вегетативно-висцеральными симптомами. Проявляются головной болью, рвотой, адверсией глаз и головы в сторону, гемиклоническими судорогами, с возможной вторичной генерализацией. с ранним (3-6лет) дебютом- вариант Панайотопулоса поздним (6-14лет) дебютом – вариант Гасто

53 Аутосомно-доминантная ночная лобная эпилепсия. Дебют с 2 месяцев. Приступы начинаются с : «ознобоподобного дрожания», головной боли, слуховых галлюцинаций, головокружения, соматосенсорных ощущений. Появляется судорожное дыхание, хрюканье, сильный крик. Пациент поднимает голову, садится в кровати; появляются хаотичные движения руками, ногами; могут встать на четвереньки и совершать раскачивающиеся движения тазом. Приступы возникают во время сна. Сознание сохранено. Неврологический статус в норме.

54 это эпилептические приcтупы, сопровождающие активно текущее острое или подострое заболевание головного мозга, а также развивающийся на фоне стойких его последствий.

55 Симптоматические приступы новорожденных Симптоматическая височная эпилепсия Симптоматическая затылочная эпилепсия Симптоматическая лобная эпилепсия

56 Симптоматические приступы новорожденных. В основе заболевания лежат чаще всего различные формы перинатальной энцефалопатии. Начинаются в течении первой недели жизни. Наблюдается большое разнообразие приступов: генерализованные, фокальные тонические, фокальные клонические, миоклонические. В неврологическом статусе – диффузная мышечная гипотония (реже – гипертонус), очаговые симптомы, возможны менингеальные симптомы, вегетативно-висцеральные нарушения.

57

58 Симптоматическая височная эпилепсия Причины: склероз Аммонова рога, доброкачественные врожденные опухоли височной доли, фокальные кортикальные дисплазии, последствия перинатальных энцефалопатий. Выделяют 2 основные формы: лимбическую и неокортикальную.

59 Лимбическая эпилепсия Дебюту заболевания предшествуют атипичные фебрильные судороги, которые проявляются в возрасте до 6 месяцев или после 5 лет. Чаще встречается в школьном возрасте. Аура может быть вегетативно – висцеральная, обонятельная и вкусовая. Внезапно возникающее ощущение грез, фантазий, чувство нереальности окружающего, переживания « раннее виденного, слышанного, пережитого» или «никогда невиденного». Возможно параксизмы чувства страха или аффекта радости, ощущение приподнятости, легкости, экстаза – « эпилепсия Достоевского».

60 Наиболее характерны для лимбической СВЭ фокальные моторные приступы с типичными автоматизмами. Проявляется изолированным выключением сознания без судорог с наличием ороалиментарных или жестовых автоматизмов

61

62 Неокортикальная височная эпилепсия Характерны фокальные сенсорные приступы со сложными симптомами. В неврологическом статусе определяется органическая патология. Выделяют следующие виды приступов : слуховые, зрительные галлюцинации, приступы несистемного головокружения с вегетативными проявлениями, пароксизмальная сенсорная афазия, приступы с выключением сознания, обмяканием и медленным падением без судорог. Выделяют следующие виды приступов : слуховые, зрительные галлюцинации, приступы несистемного головокружения с вегетативными проявлениями, пароксизмальная сенсорная афазия, приступы с выключением сознания, обмяканием и медленным падением без судорог.

63 Симптоматическая лобная эпилепсия Дебют в широком возрастном диапазоне. Причины: дисплазия, пороки развития лобной доли, последствия перинатальной энцефалопатии, нарушения мозгового кровообращения передней мозговой артерии. Изолированная аура с нарушением когнитивных функций в виде « насильственных мыслей», « потока мыслей», « провала мыслей». Гемиклонические приступы по типу Джексоновского марша с последующим парезом Тодда. Адверсивные приступы с тонической постуральной установкой руки. Приступы с гипермоторными автоматизмами. Приступы с вокализацией или остановкой речи. Атипичные абсансы. Дебют в широком возрастном диапазоне. Причины: дисплазия, пороки развития лобной доли, последствия перинатальной энцефалопатии, нарушения мозгового кровообращения передней мозговой артерии. Изолированная аура с нарушением когнитивных функций в виде « насильственных мыслей», « потока мыслей», « провала мыслей». Гемиклонические приступы по типу Джексоновского марша с последующим парезом Тодда. Адверсивные приступы с тонической постуральной установкой руки. Приступы с гипермоторными автоматизмами. Приступы с вокализацией или остановкой речи. Атипичные абсансы.

64 Симптоматическая затылочная эпилепсия. Причины: фокальные корковые дисплазии, последствия перинатальных энцефалопатий, сосудистые аномалии. В неврологическом статусе может быть изменения со стороны ЧМН, в основном, III и II пары. Причины: фокальные корковые дисплазии, последствия перинатальных энцефалопатий, сосудистые аномалии. В неврологическом статусе может быть изменения со стороны ЧМН, в основном, III и II пары. Клиника: простые и сложные зрительные галлюцинации, иллюзии, пароксизмальный амовроз, сужение полей зрения с появлением скотом, глазодвигательные нарушения, вегетативные расстройства. При распространении на теменную долю появляются: анозогнозия, апраксия, акалькулия, аутотопогнозия.

65 Эпилептические энцефалопатии младенчества и детского возраста. Ранняя младенческая эпилептическая энцефалопатия Ранняя миоклоническая энцефалопатия Синдром Веста Синдром Леннокса-Гасто Тяжелая миоклоническая эпилепсия младенчества Ранняя младенческая эпилептическая энцефалопатия Ранняя миоклоническая энцефалопатия Синдром Веста Синдром Леннокса-Гасто Тяжелая миоклоническая эпилепсия младенчества

66 Ранняя младенческая эпилептическая энцефалопатия Дебют в возрасте до 3-х месяцев. Причины: перинатальное поражение головного мозга, врожденные мальформации, нейрокожные синдромы, подострая диффузная энцефалопатия. Структурные изменения головного мозга отмечаются 85% случаев. Основной тип приступов – тонические спазмы, продолжительность в пределах 10 секунд. Кроме тонических спазмов могут быть фокальные приступы и гемиконвульсивные Обычно количество спазмов может достигать в сутки.

67 Критерий исключения - наличие миоклонических приступов. Возможна трансформация в синдром Веста. В неврологическом статусе задержка психического и моторного развития, атрофия зрительных нервов, слепота, микроцефалия.

68

69 Ранняя миоклоническая энцефалопатия Причина - врожденное нарушение метаболизма. Дебют в первые три месяца жизни ребенка, нередко в первые недели. Миоклонические приступы возникают преимущественно в виде фрагментарного эпилептического миоклонуса в мышцах конечностей, чаще в дистальных, лица. Могут наблюдаться короткие, но частые фокальные приступы, а также тонические спазмы. В неврологическом статусе отмечается задержка психомоторного развития, диффузная мышечная гипотония, тетрапарез. Причина - врожденное нарушение метаболизма. Дебют в первые три месяца жизни ребенка, нередко в первые недели. Миоклонические приступы возникают преимущественно в виде фрагментарного эпилептического миоклонуса в мышцах конечностей, чаще в дистальных, лица. Могут наблюдаться короткие, но частые фокальные приступы, а также тонические спазмы. В неврологическом статусе отмечается задержка психомоторного развития, диффузная мышечная гипотония, тетрапарез.

70 Синдром Веста Клинический симптом заболевания – эпилептические приступы в виде инфантильных спазмов.

71 Инфантильные спазмы классифицируются: флексорные, экстензорные, смешанные. Серийное течение до 100 и более приступов в одну серию и до серий в сутки с учащением после пробуждения пациентов. Возможно внезапные толчкообразные движения головы по типу «кливков», «кивков», пожатия плеч, заведение глаз со взглядом, устремленным в одну точку.

72 В неврологическом статусе изменения: задержка психического и моторного развития, центральные парезы и параличи, косоглазие. Микроцефалия. СВ трансформируется чаще в фокальные формы эпилепсии, реже в синдром Ленокса – Гасто. ЭЭГ гипс – аритмия, непрерывная высокоамплитудная, аритмичная медленно волновая активность с многочисленными спайками или острыми волнами.

73

74 Тяжелая миоклоническая эпилепсия младенчества Эпилептическая энцефалопатия с дебютом на первом году жизни. Заболевание начинается с фебрильных судорог или с альтернирующих гемиконвульсий: гемиклонических приступов. Характерен полиморфизм эпилептических приступов. Основной симптом – миоклонические приступы. Обычно в проксимальных отделах рук и дистальных отделах ног, доминируя утренние часы после пробуждения и вечером в период релаксации. Эпилептическая энцефалопатия с дебютом на первом году жизни. Заболевание начинается с фебрильных судорог или с альтернирующих гемиконвульсий: гемиклонических приступов. Характерен полиморфизм эпилептических приступов. Основной симптом – миоклонические приступы. Обычно в проксимальных отделах рук и дистальных отделах ног, доминируя утренние часы после пробуждения и вечером в период релаксации.

75

76 Синдром Леннокса – Гасто Дебют в возрасте от 2 до 8 лет. Характерны задержка психического развития и нарушение поведения. Очень часто происходит внезапное сгибание шеи, наклон туловища, падение вперед. Могут быть атипичные абсансы: во время приступа растерянный взгляд, гипомимия поддергивание лицевой мускулатуры, век, губ, короткие кивки. У 75% больных СЛГ – эпилептический статус, приступы обычно возникают в утренние часы или после пробуждения.

77

78 Специфические эпилептические синдромы.

79 Фебрильные приступы - приступы, возникающие при повышении температуры тела во время инфекционного заболевания (острые респираторные заболевания, грипп, отит, пневмония и др.). Наблюдаются на высоте температуры и прекращаются вместе с падениём ее. Подобные приступы выявляются у детей в возрасте до 5 лет (пик заболевания приходится на первый год жизни). - приступы, возникающие при повышении температуры тела во время инфекционного заболевания (острые респираторные заболевания, грипп, отит, пневмония и др.). Наблюдаются на высоте температуры и прекращаются вместе с падениём ее. Подобные приступы выявляются у детей в возрасте до 5 лет (пик заболевания приходится на первый год жизни).

80 Для фебрильных приступов характерно: 7. Отсутствует прямое инфекционное поражение головного мозга. 8. Продолжительность приступа от нескольких секунд до нескольких минут. 7. Отсутствует прямое инфекционное поражение головного мозга. 8. Продолжительность приступа от нескольких секунд до нескольких минут. 1. В семье нет больных с судорожными приcтупами. 2. Отсутствие у больного ранее приступов. 3. Приступы обычно продолжаются недлительно - от 1-2 до максимум 15 минут. 1. В семье нет больных с судорожными приcтупами. 2. Отсутствие у больного ранее приступов. 3. Приступы обычно продолжаются недлительно - от 1-2 до максимум 15 минут. 4. Отсутствие очаговых неврологических нарушений. 5. Отсутствие на ЭЭГ в промежутке между приступами очаговой и судорожной активности. 6. Температура тела во время приступов превышает 38°С. 4. Отсутствие очаговых неврологических нарушений. 5. Отсутствие на ЭЭГ в промежутке между приступами очаговой и судорожной активности. 6. Температура тела во время приступов превышает 38°С.

81 Аффективно-респираторные приступы: 1.На высоте заходящего плача развивается апноэ, цианоз кожных покровов, слизистой рта. 2.Приступы ограничиваются лишь кратковременным выключением сознания. 3. Реже развиваются тонические или клонико-тонические судороги. 4.Характерны для детей в возрасте от 6 месяцев до 3 лет с повышенной аффективной возбудимостью. 5.Аффективно-респираторные приступы обычно провоцируются испугом, гневом, недовольством ребенка. 6. Механизм приступов аноксический.

82 Эпилептический статус. На долю эпилептического статуса и до настоящего времени приходится до 50% случаев смерти при эпилепсии - это состояние, при котором наблюдаются непрерывные повторные приступы и в период между приступами не наступает полного восстановления сознания.

83 Эпилептический статус развивается как при идиопатических так и при симптоматических. К статусу приводят: нарушение режима, резкое снижение дозы АЭП, отмена или замена препарата, инфекционные заболевания с лихорадкой и органические заболевания ЦНС.

84 II. Парциальный ЭС 3) Статус простых парциальных приступов : а)соматомоторный ( Джексоновские), б)соматосенсорные, 4)Афатический статус, 5)Психомоторный статус. II. Парциальный ЭС 3) Статус простых парциальных приступов : а)соматомоторный ( Джексоновские), б)соматосенсорные, 4)Афатический статус, 5)Психомоторный статус. Виды эпилептических статусов I. Генерализованный ЭС. 1) С судорогами: а) тонико – клоническими. б) тоническими. в) клоническими. г) миоклоническими. 2) Без судорог: а.статус абсансов. I. Генерализованный ЭС. 1) С судорогами: а) тонико – клоническими. б) тоническими. в) клоническими. г) миоклоническими. 2) Без судорог: а.статус абсансов.

85 Стадии эпилептического статуса: Предстатус (до 9 минут) Начальный ЭС ( 10 – 30 минут) Развернутый ЭС ( минут) Рефрактерный ЭС ( свыше 80 минут).

86

87 Принципы диагностики эпилепсии. Необходимо проведение длительного видео ЭЭГ мониторинга, ночного ЭЭГ мониторинга, МРТ в режиме 3 Д- визуализации Диагноз эпилепсии является клинико – электро – анатомическим. 1. Описание приступов; 2. ЭЭГ подтверждение (электрический критерий); 3. Методы нейровизуализации. 1. Описание приступов; 2. ЭЭГ подтверждение (электрический критерий); 3. Методы нейровизуализации.

88 Принципы лечения эпилепсии. 1. Максимум терапевтической активности при минимуме побочных эффектов. 2. Должно быть начато только после установления точного диагноза. 3. Следует начинать после повторного приступа.

89 5.Очень важно при лечении эпилепсии соблюдение режимных мероприятий: соблюдение режима сна и бодрствования; избегать недосыпания, внезапного пробуждения; воздержаться от спиртных напитков. 4.Препараты должны отвечать следующим требованиям: высокая эффективность в лечении; широкий спектр терапевтического воздействия на приступы; хорошая переносимость; доступность для населения.

90 6. Принцип монотерапии: стартовое лечение осуществлять одним препаратом; необходимо определять уровень АЭП в крови. 7. Препараты назначаются строго в зависимости от формы эпилепсии и характера приступов. 8. Лечение начинают с малой дозы, с постепенным увеличением до достижения терапевтической эффективности или появления побочных эффектов.

91 9. В случае резистентности приступа к максимальной дозе одного препарата, производят замену постепенно вторым препаратом. 10.Отдается предпочтение препаратам, имеющим высокий спектр эффективности и хорошо переносимыми ( Вальпроаты, Топиромат). 11.Рекомендуется также лечение пролонгированными препаратами, которые назначаются два раза в сутки ( Депакин–хроно, Финлепсин – ретард, Ламиктал, Кепра).

92 В первой стадии лечение на догоспитальном этапе, во второй и третьей в палате интенсивной терапии. В четвертой стадии в реанимационном отделении. В первой необходимо проводить диагностические мероприятия (сбор анамнеза, неврологический осмотр, ЭЭГ, нейровизуализацию). В первой стадии лечение на догоспитальном этапе, во второй и третьей в палате интенсивной терапии. В четвертой стадии в реанимационном отделении. В первой необходимо проводить диагностические мероприятия (сбор анамнеза, неврологический осмотр, ЭЭГ, нейровизуализацию). Лечение эпистатуса

93 оксигенотерапия, обеспечение проходимости дыхательных путей, диазепам (разовая доза мг/кг, максимальная доза 20 мг/кг детям дошкольного возраста, 40 мг/кг старшего возраста); при отсутствии эффекта - депакин для инъекций (разовая доза - 15 мг/кг). Возможно введения 2 раза в день, суточная дозировка мг. оксигенотерапия, обеспечение проходимости дыхательных путей, диазепам (разовая доза мг/кг, максимальная доза 20 мг/кг детям дошкольного возраста, 40 мг/кг старшего возраста); при отсутствии эффекта - депакин для инъекций (разовая доза - 15 мг/кг). Возможно введения 2 раза в день, суточная дозировка мг. Предстатус:

94 диазепам в/в, при отсутствии эффекта – лоразепам (доза - 0,1 мг/кг в/в, медленно). Вводится один или два раза с интервалом 20 минут, суммарно 4 мг/ сутки для детей, при отсутствии эффекта - депакин для инъекций ; при отсутствии эффекта – фенитаин для иьекций (дозировка 20 мг/ кг в/в, медленно), при отсутствии фенитоина - введение оксибутирата натрия (ГОМК) в/в, дозировка мг/кг. диазепам в/в, при отсутствии эффекта – лоразепам (доза - 0,1 мг/кг в/в, медленно). Вводится один или два раза с интервалом 20 минут, суммарно 4 мг/ сутки для детей, при отсутствии эффекта - депакин для инъекций ; при отсутствии эффекта – фенитаин для иьекций (дозировка 20 мг/ кг в/в, медленно), при отсутствии фенитоина - введение оксибутирата натрия (ГОМК) в/в, дозировка мг/кг. Ранний статус :

95 диазепам или лоразепам, при неэффективности - депакин для инъекций, в/в струйно в дозе 15 мг/кг. Рекомендуется введение не более 3 раз в день, или в/в капельно (не более 3 суток), при неэффетивности фенобарбитон - в/в медленно, детям до года – 20 мг/кг, далее 12 – 15 мг/кг, со скоростью 100 мг/в минуту. Разовая доза у детей старшего возрата не должна превышать 1000 мг. диазепам или лоразепам, при неэффективности - депакин для инъекций, в/в струйно в дозе 15 мг/кг. Рекомендуется введение не более 3 раз в день, или в/в капельно (не более 3 суток), при неэффетивности фенобарбитон - в/в медленно, детям до года – 20 мг/кг, далее 12 – 15 мг/кг, со скоростью 100 мг/в минуту. Разовая доза у детей старшего возрата не должна превышать 1000 мг. Развернутый статус:

96 интубирование пациента с переводом на ИВЛ в РО, барбитуровый наркоз - введение тиопентала в/в очень медленно, в средней дозировки мг (для детей старшего возраста), при отсутствии эффекта дополнительное введение препарата в дозе 50 мг в/в каждые три минуты до полного купирования приступа. продолжительность барбитурового наркоза не должна превышать часов. после ликвидации ЭС и при восстановлении сознания переход на пероральный прием АЭП. интубирование пациента с переводом на ИВЛ в РО, барбитуровый наркоз - введение тиопентала в/в очень медленно, в средней дозировки мг (для детей старшего возраста), при отсутствии эффекта дополнительное введение препарата в дозе 50 мг в/в каждые три минуты до полного купирования приступа. продолжительность барбитурового наркоза не должна превышать часов. после ликвидации ЭС и при восстановлении сознания переход на пероральный прием АЭП. Рефрактерный статус :

97 Во время 2-4 стадий ЭС проводится терапия, направленная на коррекцию жизненно важных функций, электролитных нарушений, борьбу с отеком мозга (дексаметазон 4 мг в/в каждые 6 часов или маннитол 1,0 – 1,5 г/кг в/в капельно).

98 Препарат Дозировки (мг/кг/сутки) Средние дозировки (мг/кг/сутки) Концентрация в плазме крови (мг/мл) Кратность приема в сутки Вальпроаты Карбамазепин Топиромат Не определяется2 Ламотриджин2-105Не определяется2 Леветирацетам Не определяется2 Суксилеп Вигавбатрин Не определяется2 Фенобарбитал Дифенин Клоназепам0,05-0,150,1Не определяется2-3 Некоторые характеристики антиэпилептических препаратов.

99 Доброкачественные приступы новорожденных Стартовое лечение – фенобарбитал- доза 15-75мг/сутки (4-15мг/кг/сутки) 2 раза в день. Вальпроаты – депакин в форме сиропа в дозе мг/кг/сутки ( мг/сутки) в 3 приема. Карбомазепин - Тегретол в сиропе в дозе мг/сутки (10-20мг/кг/сутки) в 2-3 приема.

100 Симптоматические приступы новорожденных Стартовое лечение- фенобарбитал в дозе 5-20 мг/кг/сутки(20-100мг/сутки) 2 раза в день. Препаратом второго выбора - Карбамазепин. Тегретол в сиропе в дозе мг/сутки (10-30мг/кг/сутки) в 3 приема. При неэффективности или непереносимости – вальпроаты. Депакин в сиропе в дозе 15-50мг/кг/сутки ( мг/сутки) в 3 приема. При неэффективности – Гидантоины. Дифенин в дозе мг/сутки (5-15мг/кг/сутки) в 2 приема. При статусном течении назначается диазепам (седуксен, реланиум, валиум) внутривенно в разовой дозе 0,25мг/кг, с введением максимально до 3 раз в сутки. Все бензодиазепины, особенно опасны при парентеральном введении, они угнетают дыхание.

101 Доброкачественная эпилепсия детства с центрально-височными спайками (роландическая) Стартовая терапия. Препараты вальпроевой кислоты (депакин – хроно в дозе мг/сутки (15-30 мг/кг/сутки) в два приема. Топамакс в дозе мг/ сутки (3-5 мг/кг/ сутки). Карбамазепин – финлепсин-ретард в дозе мг/сутки. Терапевтическая ремиссия достигается при типичной форме.

102 Доброкачественная затылочная эпилепсия детства Стартовое лечение. Препараты вальпроевой кислоты (депакин – хроно в дозе мг/сутки (15-30 мг/кг/сутки) в два приема. Топамакс в дозе мг/ сутки (3-6 мг/кг/ сутки). Карбамазепин – финлепсин-ретард в дозе мг/сутки.

103 Аутосомно-доминантная ночная лобная эпилепсия Стартовое лечение. Препараты вальпроевой кислоты (депакин – хроно в дозе мг/сутки (20-40 мг/кг/сутки) в два приема. Топамакс в дозе мг/ сутки (3-7 мг/кг/ сутки). Карбамазепин – финлепсин-ретард в дозе мг/сутки.

104 Симптоматическая височная эпилепсия Стартовое лечение: Карбамазепин - Финлепсин- ретард в дозе мг/сутки (15-35 мг/кг/сутки) 2 раза в сутки. Топиромат – топамакс мг/сутки (4-8 мг/кг/сутки) 2 раза в сутки. Вальпроаты- Депакин- хроно в дозе мг/сутки (30-70 мг/кг/сутки) Комбинация препаратов Финлепсин +Депакин, затем Депакин+Топамакс, далее Финлепсин+Топамакс. Резервный препарат при политерапии – Ламотриджин – Ламиктал (3-7мг/кг/сутки) применяются с АЭП. Прогноз достаточно серьезный.

105 Симптоматическая лобная эпилепсия Стартовое лечение: Топамакс 12,5-25 мг/ сутки в 2 приема. Финлепсин-ретард в дозе мг/сутки(15-25 мг/кг/сутки) 2 раза в сутки. Депакин – хроно мг/сутки ( мг/кг/сутки) 2 раза в сутки. Резервный препарат Ламиктал (3-7 мг/кг/сутки). Применяют только с АЭП.

106 Симптоматическая затылочная эпилепсия. Стартовое лечение: Финлепсин-ретард в дозе мг/ сутки (15-35 мг/ кг/сутки) 2 раза в сутки с 12 часовым интервалом. Топамакс в дозе мг/сутки (5-10 мг/кг/сутки) 2 в день Депакин мг/сутки (30-50 мг/кг/сутки) в 2 или 3 приема. Ламиктал (3-7 мг/кг/сутки) с базовыми АЭП. Прогноз зависит от характера структурного дефекта мозга и путей распространения возбуждения в коре.

107 Генерализованные формы эпилепсии Доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенчества Стартовая терапия: Депакин – сироп, хроно мг/ сутки, (15-50мг/кг/ сутки) Суксилеп в дозе мг/сутки (15- 25мг/кг/сутки) в 2-3 приема. Топамакс мг/сутки (3-5 мг/кг/сутки) Фризиум 5-20 мг/сутки, (0,5-1,0 мг/кг\сутки) в 2 приема.

108 Эпилепсия с миоклонически- астатическим приступами Стартовая терапия: депакин – хроно в 3 или 2 приема мг/сутки ( мг/кг/сутки). Топамакс в 2 приема мг/сутки (3-7 мг/кг /сутки) в 2 приема. Суксилеп в дозе мг/сутки (15-25 мг/кг\сутки) в 2-3 приема. Фризимум в дозе 5-20 мг/сутки ( мг\кг/сутки) в 2 приема.

109 Эпилепсия с миоклоническимсиабсансами Стартовая терапия: депакин – хроно в 2 приема мг/сутки ( мг/кг/сутки). Топамакс в 2 приема мг/сутки (3-10 мг/кг /сутки) в 2 приема. Суксилеп в дозе мг/сутки ( мг/кг\сутки) в 2-3 приема. Фризимум в дозе 5-30 мг/сутки ( мг\кг/сутки) в 2 приема.

110 Детская абсанс эпилепсия Стартовая терапия: депакин – хроно в 2 приема мг/сутки (30-50 мг/кг/сутки). Суксилеп в дозе мг/сутки ( мг/кг\сутки) в 3 приема. Топамакс в 2 приема мг/сутки (3-10 мг/кг /сутки) в 2 приема. Оптимальная комбинация – Депакин+Суксилеп в указанных дозах.

111 Эпилепсия с изолированными генерализованными судорожными приступами Стартовая терапия: Топамакс в 2 приема мг/сутки (4-10 мг/кг /сутки) в 2 приема. депакин – Хроно в 2 приема мг/сутки (30-50 мг/кг/сутки). Финлепсин-ретард в дозе мг/ сутки (около 20 мг/ кг/сутки) 2 раза в сутки.

112 Юношеская миоклоническая эпилепсия ( синдром Янца) Стартовая терапия: депакин – хроно в 2 приема мг/сутки (30-50 мг/кг/сутки). Топамакс в 2 приема мг/сутки (5-10 мг/кг /сутки) в 2 приема. Полная медикаментозная терапия достигается у 85-95% больных.

113 Ранняя младенческая эпилептическая энцефалопатия с супрессивно-взрывными изменениями на ЭЭГ Стартовая терапия: депакин – сироп в 3 приема мг/сутки (30-80 мг/кг/сутки). Фенобарбитал в дозе мг/сутки ( мг/кг/ сутки). При полной неэффективности АЭП возможна их комбинация с кортикостероидными гормонами назначается в средней дозе около 2 мг/кг\ сутки, обычно в утренний прием. Ремиссии добиться не удается.

114 Ранняя миоклоническая энцефалопатия Стартовое лечение депакин – сироп в 3 приема мг/сутки (30-80 мг/кг/сутки). Фризиум – в дозе 5-15 мг/ сутки в 2-3 приема. Фенобарбитал в дозе мг/сутки ( 5-15 мг/кг/ сутки) в 2 приема. Суксилеп в дозе мг/сутки (20-35 мг/кг/сутки) в 2-3 приема.

115 Синдром Веста Стартовое лечение: Сабрил доза мг/сутки,( мг/кг/сутки) в 2 приема. депакин – сироп в 3 приема мг/сутки ( мг/кг/сутки). Топиромат 1 прием в 5-7 дней мг/сутки (5-15 мг/кг /сутки). Суксилеп в дозе мг/сутки (20-35 мг/кг\сутки) в 2-3 приема.

116 Тяжелая миоклоническая эпилепсия младенчества Стартовое лечение: Топиромат 2 приема мг/сутки (3-10 мг/кг /сутки). депакин – сироп в приема мг/сутки ( мг/кг/сутки). Фенобарбитал мг/ сутки ( 3-10 мг/кг/сутки) в 2 приема Сабрил доза мг/сутки,( мг/кг/сутки) в 2 приема. Суксилеп в дозе мг/сутки (20-35 мг/кг\сутки) в 2-3 приема.

117 Литература: 1. «Болезни нервной системы», Д.Р. Штульман, Н.Н. Яхно, 2001г. 2. «Эпилептические синдромы», А.С. Петрухин, К.Ю. Мухин 2005г. 3. «Нервные болезни», С.И. Гусев, 2005г.

118 4. «Эпилептические припадки у детей и подростков», В.М. Трошин, Ю.И. Кравцов, 1995 г. 5. «Детская неврология», Л.О. Бадалян, 2003г. 6. «Эпилепсия детского возраста», Ю.И. Кравцов, «Клиническая электроэнцефалография с элементами эпилептологии», Л.Р. Зенков, 2011.