11:56 Механическая желтуха Постхолецистэктомический синдром Доктор медицинских наук, профессор Ержанов Омаркан Нурканович Институт непрерывного образования. - презентация

1 11:56 Механическая желтуха Постхолецистэктомический синдром Доктор медицинских наук, профессор Ержанов Омаркан Нурканович Институт непрерывного образования PROFESSIONAL

2 11:56 Что Вы знаете о дифференциальной диагностике синдрома «желтуха»? Знаю практически все, что необходимо знать для студента Знаю кое-что, но хотелось бы узнать больше Практически ничего не знаю

3 11:56 Желтуха Это синдром, развивающийся вследствие накопления в крови избыточного количества билирубина, клинически характеризующийся окрашиванием кожи и слизистой в различные оттенки желтого цвета. Причина – нарушение обмена билирубина. Норма: 8,5520,52 мкмоль/л 75% или 2/3 - на долю свободного (непрямого) билирубина 15% или 1/3 - на долю связанного (прямого) билирубина

4 11:56 Сколько типов (видов) желтух в зависимости от патогенеза Вы знаете? 2 3 4

5 11:56 Обмен билирубина Эритроцит через 120 дней разрушается Селезенка и РЭС: гемоглобин вердоглобин биливердин билирубин неконъюгированный (нерастворим, соединен с белками плазмы) Печень: захват конъюгация диглюкуронид - конъюгированный билирубин экскреция в желчные пути (растворим) Тонкая кишка: отщепление глюкуроновой кислоты (восстановление до мезобилиногена) Часть возвращается в печень ди- и три пиррол Толстая кишка: стеркобилиноген(анаэробы) стеркобилин (окраска кала) мг/сут Часть стеркобилиногена всасывается и выделяется с мочой (4 мг/сут)

6 11:56 Нарушение обмена билирубина Гипербилирубинемия за счет свободного билирубина (непрямая фракция): 1. Повышенный распад эритроцитов (гемолиз) 2. Снижение способности гепатоцитов захватывать билирубин из плазмы крови 3. Наследственная недостаточность глюкуронилтрансферазы – синдромы.Жильбера и Криглера - Найара. Гипербилирубинемия за счет связанного билирубина (прямая фракция): 1. Нарушение оттока желчи по внутрипеченочным желчным путям - внутрипеченочный холестаз 2. Нарушение оттока желчи по внепеченочным желчным протокам – внепеченочный холестаз

7 11:56 Виды желтух Надпеченочные (гемолитическая) Печеночная или паренхиматозная Подпеченочная (механическая, обтурационная) или хирургическая

8 11:56 Надпеченочная (гемолитическая) желтуха Гемолиз внутрисосудистый - разрушение эритроцитов при травмировании в малых кровеносных сосудах (маршевая гемоглобинурия), турбулентном кровяном потоке (дисфункция протезированных клапанов сердца), при прохождении через депозиты фибрина в артериолах (тромботическая тромбоцитопени-ческая пурпура, гемолитико-уремический синдром, ДВС-синдром), в результате несовместимости эритроцитов по системе АВ0, резус или какой-либо другой системе (острая посттрансфузионная реакция), под влиянием комплемента (пароксизмальная ночная гемоглобинурия, пароксизмальная холодовая гемоглобинурия), вследствие прямого токсического воздействия (яд змеи кобры, инфекции), при тепловом ударе. Гемолиз внесосудистый - эритроциты подвергаются деструкции и перевариваются системой макрофагов преимущественно в селезенке и печени. Селезенка способна захватывать и разрушать малоизмененные эритроциты, печень различает лишь эритроциты с большими нарушениями, однако поскольку ток крови к печени примерно в 7 раз больше, чем к селезенке, печень может играть существенную роль в гемолизе. Серповидно-клеточная форма эритроцитов

9 11:56 Критерии диагностики гемолитических желтух Основные: Желтуха с повышением уровня непрямого билирубина крови (лимонный оттенок кожи и склер) Анемия гиперрегенераторного характера с общеанемическим клиническим синдромом; Спленомегалия, возможно гепатомегалия. Дополнительные Плейохолия желчи (повышенная концентрация желчи, склонность к камнеобразованию); Гиперхолия кала (высокое содержание стеркобилина); Интенсивная окраска мочи (повышение уровня уробилина, при внутрисосудистом гемолизе в моче может определяться гемоглобин, гемосидерин); Лихорадка при кризовом течении гемолиза. А главное – нет холестаза !!!

10 11:56 Холестаз при механической желтухе … Внутрипеченочный Внепеченочный Возможны оба варианта

11 11:56 Паренхиматозная желтуха 1. Гепатиты (вирусный, токсический, лекарственный, алкогольный, реактивный и др.) 2. Цирроз печени 3. Доброкачественные гипербилирубинемии (наследственные гепатозы) – синдромы Жильбера, Ротора, Криглера-Найяра, Дабина-Джонсона. Нарушены захват, конъюгация или экскреция билирубина 4. Другие редкие причины Характеризуется внутрипеченочным холестазом! Клинические признаки: желтуха; обесцвеченный кал и темная моча; кожный зуд; брадикардия. Другие синдромы (болевой, диспепсический, похудание) обусловлены основным заболеванием, вызвавшим нарушение оттока желчи.

12 11:56 Механическая желтуха Механическая желтуха - состояние, при котором происходит нарушение оттока желчи в ДПК. !!! Внепеченочный холестаз – свыше 90% Причины: 1. холедохолитиаз (35-40%) 2. рак головки поджелудочной железы (30-35%) 3. рак внепеченочных желчных протоков (10-12%) 4. рак фатерова сосочка (1-2%) 5. воспалительные и посттравматические стриктуры холедоха 6. склерозирующий холангит 7. паразитоз (закупорка аскаридами) 8. парафатеральный дивертикул ДПК Другие редкие причины с внутрипеченочным холестазом (муковисцидоз, первичный склерозирующий холангит, конкременты и опухоли внутрипеченочных протоков) Клинические признаки: желтизна кожи, слизистых и склер; обесцвеченный кал и темная моча; кожный зуд; брадикардия. Другие синдромы (болевой, диспепсический, похудание) обусловлены основным заболеванием, вызвавшим нарушение оттока желчи.

13 11:56 Сколько Вы знаете частей общего желчного протока (холедоха)? 3 4 5

14 11:56 Уровни обструкции желчных путей Верхняя треть Поликистозы печени Болезнь Caroli Первичный рак печени Тромбоз печеночной артерии (после трансплантации или химиотерапии) Гемобилия Склерозирующий холангит Ятрогенные повреждения холедоха Папилломы желчных путей Средняя треть Рак желчного пузыря Кисты холедоха Паразитоз желчных протоков Синдром Mirizzi Сдавление лимфоузлами Доброкачественные стриктуры холедоха Нижняя треть Рак поджелудочной железы Хронический панкреатит Дисфункция сфинктера Одди Стеноз БДС Рак БДС Дивертикул ДПК Язва ДПК с пенетрацией Ретродуоденальные аденопатии (лимфома, карциноид)

15 11:56 Этапы дифференциальной диагностики Доказать механический характер желтухи (исключить надпеченочный и паренхиматозный варианты) Выявить причину обструкции желчных путей

16 11:56 Исключение надпеченочной желтухи Наличие характерной триады синдромов Клинически и по данным лабораторных методов: 1. Гипербилирубинемия за счет непрямого билирубина 2. Анемия Клинически и по данным УЗИ или КТ 3. Спленомегалия или гепатоспленомегалия

17 11:56 Сколько вы знаете биохимических синдромов при заболеваниях печени и желчевыводящих путей? 2 4 6

18 11:56 Исключение паренхиматозной желтухи Биохимические синдромы: 1. Холестаз (ЩФ, ГГТП, холестерин, фосфолипиды, бета-липопротеиды, желчные кислоты, билирубин) 2. Цитолиз (АЛТ, АСТ,ЛДГ, альдолаза, глутаматдегидрогеназа, В12, Fe, гипербилирубинемия) 3.Мезенхимально-воспалительный (гамма-глобулины, общий белок, осадочные пробы, иммуноглобулины) 4.Печеночно-клеточной недостаточности (снижение активности ХЭ, протромбина, II, V, VII факторов, гипопротеинемия, диспротеинемия, гиперхолестеринемия, гипербилирубинемия) Варианты: Механическая желтуха - 1 Гепатит – 2, 3 Цирроз – 4

19 11:56 Какой метод исследования называют «золотым стандартом» в диагностике механической желтухи Ультразвуковой Компьютерная томография Рентгенконтрастный

20 11:56 Верификация обструкции желчных путей Методы визуализации желчных путей (УЗИ, КТ, МРТ, ЭРХПГ, ТПХГ, ЭндоУЗИ, холедохоскопия, сцинтиграфия, лапароскопия) Прямые признаки (конкремент, опухоль, стриктура, паразитоз и др.) Косвенные признаки (желчная гипертензия) – расширение внутрипеченочных и (или) внепеченочных желчных путей, синдром Курвазье

21 11:56 Прямые и косвенные признаки холедохолитиаза КТ-признаки конкремента в холедохе КТ-признаки расширения внутрипеченочных протоков

22 11:56 МРТ-диагностика (информативность 92-99%) Конкремент в дистальной части холедоха

23 11:56 УЗИ Конкремент в холедохе

24 11:56 ЭРХПГ- «Золотой стандарт диагностики МЖ» Конкременты в левом печеночном протоке Кануляция БДС для ЭРХПГ

25 11:56 Эндосонография – современный метод визуализации Конкременты в желчном пузыре Конкременты в холедохе

26 11:56 Лапароскопия –инвазивный метод визуализации Симптом Курвуазье Метастаз в правой доле печени

27 11:56 Что является наиболее важным в лечении механической желтухи? Устранение причины, вызывающей желтуху Снижение уровня билирубина Восстановление оттока желчи

28 11:56 Критерии тяжести механической желтухи Высокий риск: Билирубин > 300 мкмоль/л; Возраст > 60 лет Декомпенсация сопутствующей патологии Средний риск: Билирубин < 300 мкмоль/л; Возраст < 60 лет Компенсация или субкомпенсация сопутствующей патологии Низкий риск: Билирубин < 100 мкмоль/л; Возраст < 40 лет Cопутствующая патология отсутствует (не выявлена)

29 11:56 Тактика у больных с механической желтухой Немедленная госпитализация в специализированный стационар Срочное оперативное вмешательство с предоперационной подготовкой (важно!) Экстренная операция при гнойном холангите и перитоните! Главная задача вмешательств при механической желтухе - декомпрессия желчных путей У больных с высоким риском – 2 х этапная тактика Предпочтительны малоинвазивные методы декомпрессии У больных с низким риском возможна радикальная коррекция

30 11:56 Методы хирургической декомпрессии желчных путей Наружное дренирование (лапаротомия, видео лапароскопия, под контролем УЗИ или КТ): Холецистостома, холедохолитотомия + дренирование холедоха, транс печеночное дренирование, дренирование внутрипеченочных протоков, назобилиарное дренирование Внутреннее дренирование: 1. Папиллосфинктеротомия (трансдуоденальная или эндоскопическая) 2. Билиодигестивные анастомозы (лапаротомия или эндовидеохирургия): Холецистоэнетроанастомоз, холедоходуоденоанастомоз, холедохоэнтроанастомоз, гепатикоэнтероанастомоз, фистулоэнтероанастомоз

31 11:56 Чрескожное чреспеченочное дренирование желчных путей

32 11:56 Варианты наружного дренирования холедоха а) по Керу; б) по Керте; в) по Вишневскому; г) по Холстеду-Пиковскому; д) по Аббе

33 11:56 Билиодигестивный анастомоз на сменном транспеченочном дренаже (внутреннее дренирование) Желчные пути – общий печеночный проток Тонкая кишка

34 11:56 ЭПСТ

35 11:56 Эндоскопическая и трансфистульная литэкстракция

36 11:56 Растворение конкрементов через послеоперационный дренаж и путем назобилиарного дренирования

37 11:56 Дистанционная ударно-волновая литотрипсия

38 11:56 Осложнения механической желтухи Острый холангит (триада Шарко: боль, желтуха и озноб) Холангиогенные абсцессы печени (Триада Шарко + энцефалопатия + гипотензия) - пентада Рейнольдса Холемическое кровотечение Печеночно-клеточная недостаточность Вторичный билиарный цирроз печени Билиарный панкреатит

39 11:56 Осложнения и последствия хирургического лечения механической желтухи Повреждения желчных путей Кровотечение (на фоне гипокоагуляции) Перитонит (чаще желчный) Печеночная кома Резидуальный холедохолитиаз Стриктуры желчных путей Наружный желчный свищ

40 11:56 Постхолецистэктомический синдром это: Состояния, возникшие после холецистэктомии Состояния, возникшие в результате холецистэктомии Состояния не связанные с холецистэктомией

41 11:56 В широком смысле – собирательное понятие, объединяющее группу заболеваний и состояний, возникающих или усиливающихся после холецистэктомии (25-40%) Постхолецистэктомический синдром J. Eisenburg, 2003 Продолжение уже имевшихся симптомов Симптомы, обусловленные хирургическим вмешательством Симптомы, не имеющие отношения к хирургическому вмешательству Результат хирургических ошибок Новые заболевания, появившиеся после операции, но не связанные с ней Поздно сделанная операция Неверный диагноз до операции

42 11:56 Постхолецистэктомический синдром Состояния, не связанные с хирургическим вмешательством Состояния, связанные с хирургическим вмешательством Post hoc non propter hoc

43 11:56 Причины ПХЭС 58% - функциональные нарушения 42% - органические изменения Билиарная гипертензия 1,5% - следствие операции 0,5% - повторная операция Заболевания органов пищеварения, развившиеся до или после холецистэктомии –ЖКБ ! –хронический панкреатит (60-65%) –пептическая язва (30-40%) –ГЭРБ, диафрагмальная грыжа (45-50%) –гастродуоденит (35-45%) –энтерит и/или колит (40-80%) В.Т. Ивашкин с соавт., 2001 Н.А. Агафонова, 2002

44 11:56 Состояния, связанные с хирургическим вмешательством Операционные ошибки Дисфункциональные расстройства Технические ошибки: –повреждение холедоха Недостаточный объём операции: –резидуальный холедохолитиаз, камни более мелких протоков –пропущенный папиллостеноз –пропущенная опухоль –длинная культя ductus cysticus –синдром Мириззи Последствия операции Стриктуры холедоха Спаечный процесс в подпечёночном пространстве Послеоперационный панкреатит Невринома рубца Гранулёма рубца

45 11:56 Истинный ПХЭС

46 11:56 Интраоперационные повреждения холедоха ЧКЧП ХГ Клипирование и пересечение холедоха во время ВЛХЭ. Признаки желчной обструкции

47 11:56 Камни мелких протоков С.А. Панфилов с соавт., 2003

48 11:56 Множественные стриктуры холедоха

49 11:56 Стриктура холедоха с внутрипечёночной билиарной гипертензией и аномальным жёлчным протоком Ш. Шерлок с соавт., 1999

50 11:56 Спаечный процесс в подпечёночном пространстве H.L. Bockus, 1965И. Виттман, 1966

51 11:56 Папиллостеноз M.W. Büchler et al., 2002

52 11:56 Рак холедоха, ампулы Фатерова соска С.А. Панфилов, с соавт., 2003

53 11:56 Клиническая ситуация Больной М. оперирован по поводу острого калькулезного холецистита, холедохолитиаза, механической желтухи. Произведена лапаротомия, холецистэктомия, наружное дренирование холедоха T-образным дренажем. В послеоперационном периоде произведено контрольное исследование желчных путей.

54 11:56

55 Какой метод исследования желчных путей демонстрировался? ЭРХПГ Чрескожная чреспеченочная холангиография Фистулохолангиография

56 11:56 Фистулохолангиография Введение контраста через наружный Т-образный дренаж в холедохе Контраст поступает через БДС в ДПК Контрастируются желчные пути

57 11:56 Что Вы знаете о дифференциальной диагностике синдрома «желтуха»? Знаю практически все, что необходимо знать для студента Знаю кое-что, но хотелось бы узнать больше Практически ничего не знаю

58 11:56 Сколько типов (видов) желтух в зависимости от патогенеза Вы знаете? 2 3 4

59 11:56 Механическая желтуха сопровождается холестазом… Внутрипеченочным Внепеченочным Возможны оба варианта

60 11:56 Сколько Вы знаете частей общего желчного протока (холедоха)? 3 4 5

61 11:56 Сколько вы знаете биохимических синдромов при заболеваниях печени и желчевыводящих путей? 2 4 6

62 11:56 Какой метод исследования называют «золотым стандартом» в диагностике механической желтухи Ультразвуковой Компьютерная томография Рентгенконтрастный

63 11:56 Что является наиболее важным в лечении механической желтухи? Устранение причины, вызывающей желтуху Снижение уровня билирубина Восстановление оттока желчи

64 11:56 Постхолецистэктомический синдром это: Состояния, возникшие после холецистэктомии Состояния, возникшие в результате холецистэктомии Состояния не связанные с холецистэктомией

65 11:56 Благодарю за внимание!