Доцент кафедры патологической физиологии МГМСУ Кашаева Ольга Викторовна. - презентация

1 Доцент кафедры патологической физиологии МГМСУ Кашаева Ольга Викторовна

2 Под системой крови понимают: 1. периферическую кровь, циркулирующую по сосудам 2. органы кроветворения (костный мозг, лимфатические узлы, селезёнка) 3. органы кроверазрушения (селезёнка) 4. регулирующий нейрогуморальный аппарат

3 Какие функции выполняет система крови? 1. транспортная функция 2. дыхательная функция – связывание и перенос О2 и СО2 3. трофическая функция - кровь обеспечивает все клетки организма питательными веществами 4. экскреторная функция – выносит из тканей «шлаки жизни» 5. терморегуляторная функция – охлаждает энергоёмкие органы и согревает органы, теряющие тепло 6. кровь поддерживает стабильность ряда констант гомеостаза 7. кровь обеспечивает водно-солевой обмен между кровью и тканями 8. выполняет защитную функцию, является важнейшим фактором иммунитета

4 Различные нарушения в организме отражаются на состоянии системы крови Различные нарушения в организме отражаются на состоянии системы крови C другой стороны изменения в системе крови сами вызывают различные нарушения в деятельности организма C другой стороны изменения в системе крови сами вызывают различные нарушения в деятельности организма Именно поэтому при оценке состояния здоровья или нездоровья человека тщательно исследуют параметры, характеризующие кровь (гематологические показатели) Именно поэтому при оценке состояния здоровья или нездоровья человека тщательно исследуют параметры, характеризующие кровь (гематологические показатели) Без анализов крови не обходится ни одна клиника. Вот почему врач любой специальности должен хорошо знать основы гематологии – науки о физиологии и патологии системы крови Без анализов крови не обходится ни одна клиника. Вот почему врач любой специальности должен хорошо знать основы гематологии – науки о физиологии и патологии системы крови

5 КРОВЕТВОРЕНИЕ СОВРЕМЕННАЯ КОНЦЕПЦИЯ Кроветворение происходит в красном костном мозге Все клетки крови образуются из единого предшественника - гематопоэтической стволовой клетки Зрелые клетки крови образуются из стволовой клетки не сразу, а путем последовательных этапов дифференцировки и созревания Ранние предшественники зрелых клеток крови (стволовая клетка крови -1 класс; клетки-предшественницы - 2, 3 классы; бласты - 4 класс) морфологически не отличаются друг от друга, а различаются только по наличию специальных маркерных белков 1 класс - стволовые клетки; 2 класс - полу стволовые клетки; 3 класс - унипотентные клетки; 4 класс - бластные клетки; + 5 класс - созревающие клетки; 6 класс - зрелые форменные элементы. 1 класс - стволовые клетки; 2 класс - полу стволовые клетки; 3 класс - унипотентные клетки; 4 класс - бластные клетки; + распознают цитохимический, морфологически 5 класс - созревающие клетки; 6 класс - зрелые форменные элементы. Процесс кроветворения строго регулируется, что обеспечивает постоянство клеточного состава крови морфологически неидентифицируемые клетки, т.к. все они имеют морфологию малого лимфоцита распознают иммунофенотипически

6 Схема кроветворения 1 класс - стволовая полипотентная клетка 2 класс - полу стволовые, (или частично коммитированные) клетки - предшественницы миелопоэза и лимфопоэза. 3 класс - унипотентные поэтин- чувствительные клетки 5 класс - созревающие клетки 6 класс - зрелые форменные элементы крови

7 Этапы жизни клеток красной крови

8 Эритрон – вся совокупность клеток красной крови включая созревающие в костном мозге и гибнущие в ретикулоэндотелиальной системе

9 эритроцитарный дифферон Совокупность клеток, составляющих линию дифференцировки стволовой клетки в определенный форменный элемент, образуют его дифферон или гистологический ряд. эритроцитарный дифферон составляет: стволовая клетка полу стволовая клетка предшественница миелопоэза унипотентная эритропоэтин-чувствительная клетка эритробласт созревающие клетки - пронормоцит, базофильный нормоцит, полихроматофильный нормоцит, оксифильный нормоцит, ретикулоцит, эритроцит Эритропоэтин - основной регулятор эритропоэза - стимулирует образование эритроцитов из поздних клеток-предшественников и повышает выход ретикулоцитов из костного мозга

10

11

12

13 Для всех анемий характерен низкий уровень Hb, поэтому снижена кислородная ёмкость крови и нарушена её дыхательная функция

14

15

16 При всех анемиях, исключая острую кровопотерю, происходит не только уменьшение числа эритроцитов, но и изменение их размеров и формы

17 Анизоцитоз и пойкилоцитозоз Анизоцитоз и пойкилоцитозоз – указание на качественные изменения эритроцитов дегенеративного характера Анизоцитоз - присутствие в мазке крови эритроцитов разного размера Пойкилоцитоз - присутствие эритроцитов разной формы Его развитие связывается с изменениями свойств мембраны эритроцитов

18

19 Анизоцитоз

20 Патологические формы эритроцитов 1. пойкилоцитоз 1. макроцит 1. микроцит 1. тельца Жолли 1. кольца Кабо 1. нормобласт 1. полихроматофил

21 Изменение формы эритроцитов (пойкилоцитозоз)

22 Патология красной крови по количественному содержанию эритроцитов в периферической крови подразделяется на: Патология красной крови по количественному содержанию эритроцитов в периферической крови подразделяется на:

23

24

25

26 ОБЩИЕ ПРИНЦИПЫ ОЦЕНКИ ГЕМОГРАММ Гемограмма – это комплекс показателей крови, преимущественно морфологических, касающихся её клеточной части

27 По способности костного мозга к регенерации анемии подразделяются на: 1. Гипорегенеративные (количество ретикулоцитов 0,5- 1,0% или 5-10% 0 ) 2. Регенеративная (количество ретикулоцитов 1-5% или 10-50% 0 ) 3. Арегенеративная (количество ретикулоцитов < 0,5% или 5% 0 ) 4. Гиперрегенеративная (количество ретикулоцитов > 5% или 50% 0 ) Способность костного мозга к регенерации при анемиях определяется по количеству ретикулоцитов в периферической крови У взрослого человека количество ретикулоцитов в периферической крови: 0,5 - 2,0% или , у детей до 1,5% или 15% 0

28 ЦП = 70 х 0,03 / 2,1 = 2,1 / 2,1 = 1 (N = 0,82 – 1,05) ЦП = 3 х Hb / 3 первые цифры эритроцита Пример 1 Эритроциты 2,1 х 10¹² /л Гемоглобин 70 г/л Ретикулоциты 0,2% Заключение: при анализе показателей красной крови можно сказать, что в данном случае имеется нормохромная, регенеративная анемия

29 Эритроциты 3,7 - 4,5 х 10¹²/л - жен 4,0 - 5,0 х 10¹²/л - муж Гемоглобин (Нb) г/л жен г/л муж Цветовой показатель (ЦП) (отражает относительное содержание гемоглобина в одном эритроците) 0,82 - 1,05 Ретикулоциты (служат критерием функциональной (регенераторной) активности костного мозга) Гематокрит – отношение объема плазмы крови и форменных элементов крови 0,36 - 0,48 л/л Скорость оседания эритроцитов (СОЭ) мм/ч - жен мм/ч - муж Эритроциты 3,7 - 4,5 х 10¹²/л - жен 4,0 - 5,0 х 10¹²/л - муж Гемоглобин (Нb) г/л жен г/л муж Цветовой показатель (ЦП) (отражает относительное содержание гемоглобина в одном эритроците) 0,82 - 1,05 Ретикулоциты (служат критерием функциональной (регенераторной) активности костного мозга) Гематокрит – отношение объема плазмы крови и форменных элементов крови 0,36 - 0,48 л/л Скорость оседания эритроцитов (СОЭ) мм/ч - жен мм/ч - муж

30 Обозначение показателей при исследовании крови в автоматическом анализаторе: RBC RBC (общее количество эритроцитов крови – х 10¹²/л) HGB HGB (концентрация гемоглобина) HCT HCT (гематокрит) MCV MCV (средний объём эритроцита) MCH MCH (среднее содержание гемоглобина в эритроците) MCHC MCHC (средняя концентрация гемоглобина в эритроците) RDW RDW (ширина распределения эритроцитов по объёму, показатель анизоцитоза) WBC WBC (лейкоциты) PLT PLT (тромбоциты)

31 Эритроцитарные индексы (MCV, MCH, MCHC): MCV средний объём эритроцита в кубических микрометрах (мкм³) или фемтолитрах (фл) (норма 8095 фл). Важный показатель в дифференциальной Ds-ке анемий. На основании MCV – нормоцитарные, микро- и макроцитарные. В старых анализах указывали: микроцитоз, нормоцитоз, макроцитоз. MCH среднее содержание гемоглобина в отдельном эритроците в абсолютных единицах (норма 2731 пк). MCH более объективный показатель, чем цветовой показатель, который не отражает синтез гемоглобина и его содержание в эритроците. MCHC средняя концентрация гемоглобина в эритроците (норма г/л; или г/дл), отражает степень насыщения эритроцита гемоглобином. Является чувствительным показателем гемоглобин о образования. Снижение MCHC наблюдается при заболеваниях с нарушением синтеза гемоглобина. Тем не менее, это наиболее стабильный гематологический показатель. Любая неточность, связанная с определением гемоглобина, гематокрита, MCV, приводит к увеличению MCHC, поэтому этот параметр используется как индикатор ошибки прибора или ошибки, допущенной при подготовке пробы к исследованию.

32 Эритроцитарные параметры важные параметры общего состояния здоровья: HGB HGB концентрация гемоглобина, в зависимости от которой выделяют три степени тяжести анемии. HCT HCT гематокрит Отражает сумму прямо измеренных объёмов эритроцитов в единице объёма крови. Повышение – у спортсменов, принимавших препараты, вызывающих экзогенную стимуляцию костного мозга (эритропоэтин); при реактивных и опухолевых эритроцитозах; уменьшении объёма циркулирующей плазмы (ожоговая болезнь, дегидратация) Снижение – при анемиях, беременности (II триместр), гипергидратации RDW RDW показатель гетерогенности эритроцитов по объёму, характеризует степень анизоцитоза

33 АНЕМИЯ АНЕМИЯ - состояние, характеризующееся снижением концентрации гемоглобина и, в большинстве случаев, количества эритроцитов и гематокрита в единице объёма кровиГИДРЕМИИ состояния, обусловленные увеличением жидкой части крови (гемодилюция) при нормальном общем содержании в организме гемоглобина и эритроцитов

34

35 Анемии разнообразны по своему генезу и имеют смешанный патогенез В большинстве случаев - не самостоятельная нозологическая форма, а проявление основного заболевания Сопутствует диффузным заболеваниям соединительной ткани (РА, СКВ, системные васкулиты) Сопутствует заболеваниям ЖКТ, печени, почек (ХПН) Сопутствует злокачественным новообразованиям, хр. инфекционным заболеваниям и воспалительным процессам

36

37 Какие причины вызывают анемии? Кровопотери Кровопотери Нарушение образования эритроцитов Нарушение образования эритроцитов Повышение кроверазрушения - гемолиз Повышение кроверазрушения - гемолиз

38 Анемии классифицируют: По патогенезу По патогенезу Типу эритропоэза Типу эритропоэза Цветовому показателю (ЦП) и МСН Цветовому показателю (ЦП) и МСН Диаметру эритроцитов и СОК Диаметру эритроцитов и СОК Функциональному состоянию костного мозга (его регенераторной способности) Функциональному состоянию костного мозга (его регенераторной способности)

39 Патогенетическая классификация анемий по механизму развития и этиологии 1. Анемии вследствие кровопотерь (постгеморрагические): острые Хронические 2. Анемии вследствие нарушения кровообразования (гемопоэза) дисгемопоэтические: Железодефицитные Сидеробластные (нарушение синтеза порфиринов) Мегалобластные Мегалобластные (нарушение синтеза ДНК): В12 –дефицитные Фолиеводефицитные Гипо- и апластические Гипо- и апластические 3. Анемии вследствие повышения кроверазрушения (гемолитические): Приобретенные и врожденные Мембранопатии Энзимопатии гемоглобинопатии

40 Классификация анемий по степени тяжести в зависимости от концентрации гемоглобина - HGB Степень тяжести Количество гемоглобина, г/л Количество эритроцитов, 10*12/л Легкая> 100> 3,0 Средняя ,0 – 2,0 Тяжелая< 66< 2,0 Норма: Гемоглобин (м) (ж) Эритроциты 4-5,1 (м) 3,7-4,7 (ж)

41 Классификация анемий по морфологии 1. По цветовому показателю o Гипохромные (ЦП < 0,8) o Нормохромные (ЦП от 0,8 до 1,05) o Гиперхромные (ЦП > 1,05) 2. По величине СДЭ (диаметр эритроцита) / по среднему объёму клеток (СОК или MCV) по среднему объёму клеток (СОК или MCV) o Микроцитарные o Микроцитарные (ниже 80 мкм³) – Fe-дефицитные, хр. постгеморрагическая, б-нь Минковского-Шоффара o Нормоцитарные o Нормоцитарные ( мкм³) – о. постгеморрагическая, гемолитическая o Макроцитарные o Макроцитарные (выше 100 мкм³) – ГБ новорожденных, гипо- и апластические o Мегалоцитарные o Мегалоцитарные (выше 100 мкм³) – В 12 -дефицитные, фолиеводефицитные 3. По типу кроветворения (эритропоэза) o Нормобластический – o Нормобластический – постгеморрагические, гемолитические, гипо- и апластические o Мегалобластический - o Мегалобластический - В 12 -дефицитные, фолиеводефицитные (промегалобласт мегалобласт базофильный мегалобласт полихроматофильный мегалобласт оксифильный мегалоцит)

42 Классификация анемий по морфологии 4. По способности костного мозга к регенерации o Регенераторные – нормо- (11-50) и гиперрегенераторные (50-100) - о. постгеморрагическая, гемолитическая o Гипорегенераторные (5-10) o Гипорегенераторные (5-10) - Fe-дефицитные, В12-дефицитные o Арегенераторные o Арегенераторные - гипо- и апластические Арегенераторные – это апластические анемии, при которых костный мозг практически не функционирует Гипорегенераторные – регенерация недостающих эритроцитов в костном мозге происходит, но не адекватно степени анемии. Способность костного мозга к регенерации при анемиях определяется по количеству ретикулоцитов в периферической крови

43 Классификация на основании эритроцитарных индексов Высокая точность и воспроизводимость результатов, возможность подсчёта большого количества клеток и расчётных параметров позволили вновь вернуться к дифференциально-диагностическому алгоритму разделения анемий на основании ЭИ, предложенных M. Wintrobe ещё в 1929 г.

44 АНЕМИИ, РАЗВИВАЮЩИЕСЯ ВСЛЕДСТВИЕ НАРУШЕНИЯ ЭРИТРОПОЭЗА (гипопролиферативные) ГИПОХРОМНЫЕ АНЕМИИ Функциональная классификация анемий, основанная на исследовании костного мозга и количества ретикулоцитов, позволяет оценить эффективность продукции эритроцитов и классифицировать анемии на гипо- и гиперпролиферативные

45 МИКРОЦИТАРНАЯ ГИПОХРОМНАЯ АНЕМИЯ Патогенез обусловлен нарушением синтеза Hb в эритрокариоцитах Причины: Дефицит железа в организме (ЖДА) Нарушение синтеза порфиринов Нарушение образования глобиновых цепей (талассемии)

46 ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНЫЕ АНЕМИИ – НАИБОЛЕЕ РАСПРОСТРАНЕННАЯ РАЗНОВИДНОСТЬ АНЕМИЙ ОСНОВНЫЕ ПРИЧИНЫ: 1. Около 80% всех случаев железодефицитных состояний у взрослых возникает вследствие хронических кровотечений (желудочно-кишечных, маточных, носовых и т.д.), а также у доноров, постоянно сдающих кровь. 2. Реже встречается алиментарный дефицит железа, когда ограничено поступление пищевых продуктов (мяса, рыбы, печени), содержащих значительное количество железа в легко усваиваемой форме - в составе гема. Особенно часто алиментарный гипосидероз развивается у детей первого года жизни, находящихся на искусственном вскармливании (коровье молоко содержит примерно втрое меньше железа, нежели грудное) и при неправильном формировании прикорма (молочно-углеводистая диета). 3. Возможно нарушение всасывания железа при патологии тонкого кишечника (воспаление, атрофия слизистой).

47 ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНЫЕ АНЕМИИ НАИБОЛЕЕ РАСПРОСТРАНЕННАЯ РАЗНОВИДНОСТЬ АНЕМИЙ. ОСНОВНЫЕ ПРИЧИНЫ: 4. Дефицит железа может возникать вследствие его усиленного расходования, например, у часто рожающих женщин (при каждой беременности, родах и лактации женщина теряет не менее 0,7-0,8 г железа), во время усиленного роста (1-й год жизни, пубертатный период), хронические инфекции. 5. Наряду с недостатком железа встречается нарушение его использования костным мозгом. В этом случае развивается сидероахрестическая анемия - от неиспользования железа. Она обусловлена либо наследственным дефектом ферментных систем, участвующих в синтезе порфиринов, либо их токсическим угнетением (например, свинцовая интоксикация, прием сульфаниламидов).

48 в основе развития ЖДА лежит нарушение синтеза гема вследствие дефицита железа, развивающегося при различных физиологических и патологических состояниях Изменения лабораторных показателей зависят от стадии ЖДА и регенераторной способности костного мозга: o развитию ЖДА предшествует ПЕРИОД ЛАТЕНТНОГО ДЕФИЦИТА ЖЕЛЕЗА (ТКАНЕВОЙ ДЕФИЦИТ ЖЕЛЕЗА БЕЗ АНЕМИИ) – клинические smpt отсутствуют, все ЭИ в пределах нормы сидеропенический sndr гипоксический sndr o позже развивается сидеропенический sndr, обусловленный дефицитом Fe в тканях – сухость кожи, ломкость ногтей, выпадение волос, изменение слизистых, мышечная гипотония, частые ОРВИ, извращение вкуса и обоняния; гипоксический sndr – слабость, головокружение, сердцебиение, одышка

49 Причинные факторы развития железодефицитной анемии o Кровопотеря o Желудочно-кишечное кровотечение o Внутрисосудистый гемолиз o Кровопотеря при хирургическом вмешательстве o Тяжелые нарушения всасывания o Гастрэктомия и резекция желудка o Хронические воспалительные заболевания кишечника

50 Уменьшение содержания железа в организме приводит:

51 МЕХАНИЗМ РАЗВИТИЯ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНЫХ АНЕМИЙ: Ослабляется синтез гемоглобина в эритроидных клетках Выход в кровь недостаточно гемоглобинизированных эритроцитов Синтез Hb страдает больше, чем пролиферация клеток Поэтому содержание Hb снижается в большей степени, чем число эритроцитов Поэтому один из ведущих признаков анемии – выраженная гипохромия ЦП снижен до 0,5 – 0,6 MCH и MCHC резко снижены

52 ЖДА РАЗВИВАЕТСЯ ПОСТЕПЕННО: 1 стадия Скрытый дефицит железа, который не приводит к характерным изменениям крови, но вызывает увеличение всасывания железа в кишечнике 2 стадия На фоне нормальной картины крови уже снижается содержание железа в плазме крови, уменьшается насыщение трансферрина 3 стадия Постоянный дефицит железа и все характерные признаки заболевания, регенераторная способность костного мозга снижена умеренно 4 стадия Дефицит железа приводит к угнетения эритропоэза, нарушению регенерации различных тканей (кожи и слизистых), гипоксическому повреждению органов с явлениями дистрофии

53 ХАРАКТЕРНЫЕ ПРИЗНАКИ ЖДА НА ГЕМОГРАММЕ (МИКРОСКОПИЯ МАЗКОВ КРОВИ) 1. Резкое уменьшение количества гемоглобина при нормальном или незначительно уменьшенном числе эритроцитов 2. Снижение цветного показателя (выраженная гипохромия эритроцитов) ЦП снижен до 0,5 - 0,6 3. Низкий уровень гематокрита 4. Уменьшение среднего объема (размера) эритроцитов – микроцитоз 5. Анизоцитоз (разного размера) со склонностью к микроцитозу и пойкилоцитозозу (неправильной формы) 6. Нормальное или слегка сниженное число лейкоцитов, чаще всего за счет умеренного снижения содержания нейтрофилов 7. Процентное содержание ретикулоцитов чаще всего в пределах нормы, но иногда может быть и повышенным, т.е. анемия имеет гипо- или регенеративный характер Дополнительные исследования: низкий уровень сывороточного железа низкий уровень ферритина

54 Периферическая кровь при ЖДА Выраженная гипохромия эритроцитов, микроцитоз, пойкилоцитозоз В мазках периферической крови встречаются кольцевидные эритроциты (анулоциты) с расширенной зоной просветления в центре из-за малого количества гемоглобина, выражена анизохромия (эритроциты разной степени окраски). На фоне выраженного пойкилоцитозоза (встречаются мишеневидные и карандашеподобные клетки) и анизоцитоза преобладают микроциты ретикулоцитов обычно меньше

55 МИКРОЦИТАРНАЯ ГИПОХРОМНАЯ АНЕМИЯ По типу эритропоэза – нормобластические По регенераторной способности костного мозга – гипорегенераторные По MCV и среднему диаметру эритроцитов – микроцитарные По ЦП - гипохромные MCH и MCHC - ниже нормы в крови снижено содержание Fe, ОЖСС и ЛЖСС повышены

56 ОБЩИЕ СИМПТОМЫ АНЕМИЙ связаны с нарушением кислородного транспорта и недостатком гемоглобина Слабость, повышенная утомляемость, снижение работоспособности, раздражительность, сонливость Головокружение, головные боли, шум в ушах, мелькание "мушек" перед глазами Сердцебиение при небольшой физической нагрузке или в покое, тахикардия Одышка при небольшой физической нагрузке или в покое

57 Проявления ЖДА Эпителиальная атрофия, которая проявляется восковой бледностью, хрупкостью волос и ногтей, сглаженностью языка, язвами в уголках рта, а иногда дисфагией и сниженной секрецией кислоты Непонятный симптом – извращённый аппетит, необъяснимая тяга к поеданию льда, грязи и других несъедобных вещей Недостаток железа у детей может привести к появлению неврологических симптомов, таких как задержка развития, инсульт и паралич черепных нервов

58 Атрофии сосочков языка, глоссит (жжение, боль в языке, спинка языка ярко-красного цвета) и изменение вкусовой чувствительности, ангулярный стоматит (в углах рта трещины «заеды»), слизистая оболочка бледная, чаще сухая. Отпечатков зубов по линии их смыкания на щеках вследствие отека тканей и изменения их тургора Проявления в полости рта Ярко-красный язык и заеды в углах рта при анемии

59 Патология ногтей, развивающаяся при длительно существующем дефиците железа: так называемые «койлонихии» - ложкообразные ногти В редких случаях бывают врожденной аномалией и не свидетельствуют об анемии

60 Принциты патогенетической терапии ЖДА Контроль хронических кровопотерь Повышение приёма железа - назначение диеты (повышенное потребление мяса в сочетании с витаминами) Назначение дополнительно препаратов железа – восстановление содержания железа в крови с помощью специальных железосодержащих препаратов (внутрь, парентерально)

61 АНЕМИИ ВСЛЕДСТВИЕ КРОВОПОТЕРЬ, ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ АНЕМИИ

62 Анемии вследствие кровопотери (постгеморрагические):

63 Острая постгеморрагическая анемия (ОПА)

64 ОСТРАЯ ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ причины различные внешние травмы (ранения), сопровождающиеся повреждением кровеносных сосудов различные внешние травмы (ранения), сопровождающиеся повреждением кровеносных сосудов Кровотечения из внутренних органов - чаще всего наблюдаются желудочно-кишечные кровотечения, кровотечения в брюшную полость (разрыв фаллопиевой трубы при внематочной беременности), почечные, легочные (туберкулез, абсцесс), маточные, а также кровотечения из различных органов при геморрагических диатезах. Кровотечения из внутренних органов - чаще всего наблюдаются желудочно-кишечные кровотечения, кровотечения в брюшную полость (разрыв фаллопиевой трубы при внематочной беременности), почечные, легочные (туберкулез, абсцесс), маточные, а также кровотечения из различных органов при геморрагических диатезах. В эту группу не включают сверхострые кровотечения, которые вызывают моментальную смерть, как, например, кровотечения при разрыве аневризмы аорты или сердца и т.д. В эту группу не включают сверхострые кровотечения, которые вызывают моментальную смерть, как, например, кровотечения при разрыве аневризмы аорты или сердца и т.д.

65 В патогенезе ОПА выделяют три периода компенсации:

66 Выраженная гиповолемия с уменьшением ОЦК и нарушением кровообращения значительное уменьшение кислородной емкости крови развитие Гипоксии возбуждение волюм- и хеморецепторов активация симпато-адреналовой системы в целях повышения тонуса сосудов и усиления работы сердца увеличение освобождения катехоламинов и глюкокортикоидов, усиление их утилизации в тканях активация внешнего дыхания повышение тонуса емкостных, а затем и резистивных сосудов редепонирование крови увеличение венозного возврата тахикардия повышение минутного объема крови ПАТОГЕНЕЗ 1-й стадии:

67 Острая постгеморрагическая анемия развивается после острых (одномоментных и обильных) кровопотерь и характеризуется фазным течением I. рефлекторная сосудистая фаза компенсации в первые часы и даже сутки после массивной кровопотери, несмотря на уменьшение общего количества эритроцитов и Hb – в анализе крови нет никаких изменений если не проводится инфузионно-трансфузионная терапия - картина периферической крови не меняется !!! Hb, Ht, число эритроцитов – в норме

68 I.рефлекторная сосудистая фаза компенсации Важно знать: При оценке картины крови непосредственно после кровопотери следует учитывать факт компенсаторного поступления в циркуляцию крови, депонированной в подкожной клетчатке (субпапиллярных капиллярах), мышцах, селезенке, печени Кроме того, необходимо помнить и о том, что в зависимости от величины кровопотери значительная часть капилляров рефлекторно суживается, в результате чего габариты общего сосудистого русла уменьшаются Указанные выше изменения (обозначаемые как рефлекторная сосудистая фаза компенсации) приводят к тому, что, несмотря на абсолютное уменьшение эритроцитной массы, цифровые показатели гемоглобина и эритроцитов в единице объема крови непосредственно после кровопотери приближаются к исходным цифрам, бывшим до кровопотери, и, таким образом, не отражают истинной степени анемизации

69 спустя день-два Практическому врачу важно знать, что анемия в связи с кровопотерей выявляется не сразу, а спустя день-два, когда возникает следующая гидремическая фаза компенсации кровопотери, выражающаяся в обильном поступлении в кровеносную систему тканевой жидкости (лимфы), в результате чего сосудистое русло приобретает свой первоначальный объем

70 В последующие часы - первые сутки после кровотечения (гидремическая фаза) – 1-3 сутки Жажда Повышение потребления воды ОЦК постепенно восстанавливается за счет плазмы: Усиление вследствие поступления в сосудистое русло тканевой (интерстициальной) жидкости Перемещения воды из тканей в сосудистое русло Включения компенсаторного механизма: активации РААС – уменьшении диуреза – задержки воды в организме II. гидремическая фаза

71 В крови все признаки анемии: низкие Hb и Ht, мало эритроцитов Из-за разведения крови уменьшается количество эритроцитов и гемоглобина в единице объема, при этом цветной показатель и объем эритроцита не изменяются

72 выражается в обильном поступлении в кровеносную систему тканевой жидкости (лимфы), в результате чего сосудистое русло приобретает свой первоначальный объем Происходит восстановление ОЦК и нормализация центр. и периф. кровообращения в этой фазе наблюдается прогрессирующее равномерное снижение показателей красной крови гемоглобина и эритроцитов без снижения цветного показателя. таким образом, анемия, особенно в первое время, носит нормохромный характер II. Гидремическая фаза Важно знать:

73 проявляется на 57 сутки Гипоксия тканей, выделение эритропоэтина усилением эритропоэза, что проявляется увеличением содержания в крови ретикулоцитов Усиление образования в костном мозге эритроидных элементов обусловлено повышением синтеза эритропоэтинов в почках в ответ на кровопотерю в крови появляются в большом количестве новообразованные в костном мозгу эритроциты ретикулоциты ретикулоцитарный криз Одновременно с регенераторными формами эритроцитов в крови нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево наблюдается кратковременный (в течение нескольких дней) тромбоцитоз (до и больше). III. костномозговая фаза

74

75 Хроническая постгеморрагическая анемия. Причиной заболевания могут являться:

76

77 Анемии вследствие нарушенного кровообразования (гемопоэза): Гипо - и апластические анемии. Виды:

78 Гипо(а)пластические анемии группа врождённых и приобретённых заболеваний, основным признаком которых является – резкое угнетение костно-мозгового кроветворения вследствие повреждения стволовых клеток и подавления миелопоэза в костном мозге Угнетение всех трёх ростков гемопоэза – красных клеток, белых клеток и тромбоцитов – с жировым замещением костного мозга Нарушение процессов пролиферации и дифференцировки клеточных элементов с развитием глубокой панцитопении в периферической крови Резко уменьшается количество кроветворной ткани в костном мозге, происходит её замещение жировой или соединительной Гипопластические состояния относятся к числу наиболее тяжелых поражений системы крови и, в большинстве случаев, имеют неблагоприятный прогноз

79 Механизм развития:

80 Костный мозг при гипоплазии

81 Костный мозг при аплазии - замещение мозговой ткани жировой тканью - панмиелофтиз количество кроветворных клеток в костном мозге уменьшается, их место занимают адипоциты – красный костный мозг замещается жиром вплоть до полного опустошения - панмиелофтиз

82 По характеру нарушения кровообразования: парциальная красноклеточная анемия - для которой характерно нарушение только эритропоэза (встречается редко) тотальноклеточная анемия – с нарушением продукции всех трёх ростков гемопоэза – красных клеток, белых клеток и тромбоцитов – с жировым замещением костного мозга

83 Клиническая картина Анемический синдром Анемический синдром Геморрагический синдром Геморрагический синдром Инфекционные осложнения Инфекционные осложнения

84 Клиническая картина Начало м.б. скрытым, или напротив, внезапным и чрезвычайно тяжёлым Может развиться в любом возрасте Основные проявления АА - угнетение нормального кроветворения Утомляемость, бледность, гипоксия, тканей и органов (одышка, тахикардия, слабость, головокружение) – вызванные анемией

85 Клиническая картина Резкая тромбоцитопения (кровоподтёки, петехии (мелкие точеные кровотечения), экхимоз (синяки), носовые кровотечения, меноррагии и другие кровотечения) В результате выраженной нейтропении развиваются воспалительные процессы

86

87 Характерные гематологические признаки (1) выраженная анемия (чаще нормохромная) - резкое уменьшение содержания эритроцитов и гемоглобина. В крови – выраженная нормохромная нормоцитарная анемия с резким снижением Нb (25-80 г/л), количества эритроцитов (0,7 – 2,5 х 10¹²/л) Умеренный анизоцитоз,с тенденцией к макроцитозу, пойкилоцитозозу Ретикулоцитопения - уменьшение не только относит., но и абсолютн. содержания числа ретикулоцитов (иногда до полного исчезновения)

88 Характерные гематологические признаки (2) Цветной показатель, объем эритроцита не изменены, т.к. эритропоэз осуществляется в сохранных островках неизмененной гемопоэтической ткани Выраженная лейкопения с выраженной гранулоцитопенией В случае присоединения инфекции – сдвиг влево до миелоцитов Количество лейкоцитов и тромбоцитов уменьшается при тотальноклеточной и не изменяется при парциальной красноклеточной анемии

89 Критериями диагноза АА являются: Трёхростковая цитопения: анемия (Hb<110 г/л), гранулоцитопения (гранулоциты <2,0 х 10 х 9/л), тромбоцитопения (тромбоциты <100 х 10 х 9/л) Снижение клеточности костного мозга и отсутствие мегакариоцитов по данным пунктата костного мозга Преобладание жирового костного мозга по данным исследования трепанобиоптата

90

91 НЕОБХОДИМО ЗАПОМНИТЬ: По типу эритропоэза – нормобластические По регенераторной способности костного мозга – арегенераторные По MCV и среднему диаметру эритроцитов – нормоцитарные По ЦП – нормохромные MCH и MCHC - в норме ГИПОПЛАСТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ:

92 МАКРОЦИТАРНЫЕ ГИПЕРХРОМНЫЕ АНЕМИИ

93

94 ГИПЕРХРОМНЫЕ (МЕГАЛОБЛАСТНЫЕ) АНЕМИИ общий признак – наличие в костном мозге мегалобластического кроветворения анемиии – связанные с нарушением синтеза ДНК Вызываются аномальным синтезом нуклеиновой кислоты, что приводит к: образованию очень крупных красных клеток (средний объём эритроцита > 100 фл) недостаточному созреванию ядра Наиболее частые причины мегалобластных анемий – дефицит кобаламина (витамина В 12 ) и фолиевой кислоты

95 В 12 - и фолиеводефицитные анемии. Причиной заболевания могут являться:

96 Кобаламин (витамин В12) - служит кофактором в двух важных реакциях человеческого организма Необходим для синтеза ДНК Необходим для синтеза ДНК При недостатке кобаламина созревание ядра и клеточное деление (особенно в быстро размножающихся красных клетках) невозможны Участвует в реакции, которая не позволяет аномальным жирным кислотам встраиваться в липиды нейронов Участвует в реакции, которая не позволяет аномальным жирным кислотам встраиваться в липиды нейронов Эта аномалия может способствовать разрушению миелина и вызывать некоторые неврологические осложнения, связанные с дефицитом витамина В 12

97 Механизм развития:

98

99 Характерные признаки анемии: (1) МАКРОЦИТАРНАЯ ГИПЕРХРОМНАЯ АНЕМИЯ Количество эритроцитов резко снижено (до 1,0 – 1,5 х 10¹²/л) Высокий цветной показатель (1,1 – 1,4) – гиперхромная анемия Концентрация гемоглобина может снижаться до 25 – 40 г/л) Увеличение среднего объема эритроцитов (MCV > 100 фл) Увеличение среднего содержания гемоглобина в эритроците (MCH > 32 пк) при нормальных значениях средней [с] гемоглобина в одном эритроците (МСНС)

100 Характерные признаки анемии: (2) Эритроциты отмечаются равномерной окраской – гиперхромные вследствие увеличения толщины стенок, диаметром более 10 мкм (макроциты и мегалоциты) Анизоцитоз со склонностью к макро- или мегалоцитозу Мегалобластическое кроветворение, признаками которого служат гиперхромия и макроцитоз, а также наличие мегалоцитов в мазке крови. Точно же тип кроветворения определяется при исследовании мазка костного мозга Присутствие типичных для мегалобластического кроветворения эритроцитов с остатками ядра (тельца Жолли) и ядерной оболочки (кольца Кабо) Относительное количество ретикулоцитов в большинстве случаев снижено или нормальное (RET%), однако их абсолютное содержание (RET#), независимо от относительного – всегда снижено! Тромбоцитопения и лейкопения (также связаны с нарушением образования ДНК). Характерно увеличение размеров нейтрофильных лейкоцитов (гигантские гиперсегментированные нейтрофилы)

101

102 НЕОБХОДИМО ЗАПОМНИТЬ: По типу эритропоэза – мегалобластические По регенераторной способности костного мозга – гипорегенераторные По MCV и среднему диаметру эритроцитов – макро- и мегалоцитарные По ЦП – гиперхромные MCH – больше нормы MCHC – норма В 12 - ФДА и ФДА:

103 Картина периферической крови при В 12 - фолиево- дефицитной анемии 1 – мегалобласты; 2 – мегалоциты; 3 - тельца Жолли; 4 - кольца Кебота. Картина периферической крови при В 12 - фолиево- дефицитной анемии 1 – мегалобласты; 2 – мегалоциты; 3 - тельца Жолли; 4 - кольца Кебота.

104 БОЛЕЗНЬ АДДИСОНАБИРМЕРА (ЗЛОКАЧЕСТВЕННОЕ МАЛОКРОВИЕ, ПЕРНИЦИОЗНАЯ АНЕМИЯ, В12-ДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ) I. нарушения со стороны пищеварительного тракта (желудочно- кишечный sndr) II. нарушения со стороны кроветворной системы (анемический sndr) III. нарушения со стороны нервной системы (неврологический sndr) КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА БОЛЕЗНИ СКЛАДЫВАЕТСЯ ИЗ СЛЕДУЮЩЕЙ ТРИАДЫ:

105 Неврологические осложнения, сопровождающие заболевание вызваны нарушенным метилированием миелина демиелизация задних и боковых столбов вещества спинного мозга вызывает симметричные парестезии ступней и пальцев рук, потерю вибрационной чувствительности, и в конечном итоге, спастическую атаксию при запущенном заболевании происходит нарушение мозговых функций иногда деменция и нервно-психиатрические изменения могут предшествовать гематологическим изменениям Патогенез фуникулярного миелоза, как и пернициозноанемического синдрома, связан с атрофическими изменениями слизистой желудка, ведущими к дефициту витаминного комплекса В

106 Фуникулярный миелоз боковых и/или задних столбов спинного мозга: Вследстие демиелинизации, Затем и дегенеративных изменений нервных волокон в спинном мозге и периферических нервах Симптомы: Парестезии, ватность ног, онемение пальцев, изменение тактильной и температрной чувствительности в конечностях, походки (передвигаются неуверенно, широко расставляя ноги), ощущения постоянного холода в ногах.