2015 Рахит у детей. Гипервитаминоз Д.. Рахит заболевание детей первого года жизни, которое возникает при гиповитаминозе D, характеризуется нарушением. - презентация

1 2015 Рахит у детей. Гипервитаминоз Д.

2 Рахит заболевание детей первого года жизни, которое возникает при гиповитаминозе D, характеризуется нарушением всех видов обмена веществ (минерального), повреждением костно-мышечного аппарата, внутренних органов, снижением реактивности организма

3 При дефиците витамина Д нарушается регуляция уровней Са и Р Когда уровни Са и Р в крови становятся низкими, происходит деструкция костного матрикса

4 Патогенез Дефицит витамина Д Абсорбция Са, Р Гипокальцемия Функционирование паращитовидных желез

5 Патогенез Повышение секреции паратгормона Экскреция Р с мочой Декальцификация костей P, Ca в крови Рахит

6 В начальном периоде рахита уровень кальция и фосфора в крови снижается Под воздействием паратгормона уровень кальция обычно возвращается к нормальным значениям, а уровень фосфора остается низким Щелочная фосфатаза, которая синтезируется гиперактивными остеобластами, попадает в экстрацеллюлярную жидкость, также ее концентрация повышается в крови

7 Рахит. Экзогенные причины : - Недостаток поступления вит D с продуктами питания (желток, масло, печень); - Недостаток поступления фосфатов, кальция; - Недостаточное пребывание на солнце;

8 Рахит Этиология Эндогенные причины: * Нарушение процессов всасывания в кишечнике (диарея, мальабсорбция); Нарушение процессов превращения вит D в активную форму (болезни печени, почек, генетическая патология); Нарушение функциональной активности рецепторов к вит D (генетическая патология); Быстрые темпы роста, повышенные потребности Использование препаратов ( антациды, антиконвульсанты, петлевые диуретики, глюкокортикоиды)

9 Витамин D-дефицитный рахит выявлен от 83 до 96% детей, находившихся на исключительно грудном вскармливании и не получавших дополнительно витамина D

10 Рабочая классификация Лукьяновой Е.М. (1988 г.) выделяют: 1)Классический витамин-Д- дефицитный рахит. 2)Витамин-Д- зависимый рахит связанный с генетическим дефектом синтеза 1,25(ОН)Д в почках или с резистентныйостью к нему органов мишеней. 3)Витамин-Д-резистентный ы й рахит(тубулопатии, гипофосфатазия). 4)Вторичный рахит при заболеваниях печени, синдром мальабсорбции и др.

11 Классификация рахита (рабочая классификация по Лукьяновой О.М., Омельченко Л.И., Антипкину Ю.Г., 1991) Клинические формы Течение болезни Степень тяжести Клинические варианты Легкая ОстроеЛегкая І ст Кальцийпенический Средней тяжести Подострое Средней тяжести ІІ ст Фосфоропенический Тяжелая РецидивирующееТяжелая ІІІ ст Без значительных отклонений содержания Са и Р в крови

12 Данные анамнеза пациента с проявлениями рахита должны включать следующие сведения : Гестационный возраст, особенности диеты (детальный пищевой анамнез, включающий опрос относительно продуктов на содержание витамина Д и Са) продолжительность пребывания на солнце Семейный анамнез (низкий рост, костные аномалии, алопеция, дентальные проблемы, близкородственные браки не исключают наследственный рахит). Обследование пациентов

13 Рахит. Клинические проявления

14

15

16 Рахит. Клинические проявления

17 Костные деформации Голова: краниотабес (размягчение участков теменных костей, реже участков затылочной кости); деформации костей черепа; лобные и теменные бугры «caput quadratum»; «Олимпийский» лоб

18 Костные деформации Голова: позднее закрытие большого родничка

19 Костные деформации Голова: нарушение прорезывания зубов (несвоевременное, неправильное), дефекты эмали зубов.

20 Костные деформации Голова: Нарушение соотношения верхней и нижней челюсти Западение переносицы («седловидный» нос)

21 Костные деформации Грудная клетка деформация ключиц (усиление кривизны); расширение нижней апертуры и сужение верхней, сдавление грудной клетки с боков; Ладьевидные углубления на боковых поверхностях грудной клетки;

22 Рахитические «четки»

23 pectus excavatum Деформации грудной клетки pectus carinatum

24 Деформации грудной клетки

25 Костные деформации Кости таза: Плоский таз

26 Костные деформации Позвоночник: Кифоз в нижнем отделе грудных позвонков, кифоз или лордоз в поясничном отделе, сколиоз в грудном отделе Рахитический горб (кифосколиоз)

27 Костные деформации Конечности: a)верхние конечности: искривление плечевой кости и костей предплечья; Деформация в области суставов: «браслеты» (утолщение в области лучезапястных суставов), «нити жемчуга» (утолщение в области диафизов фаланг пальцев).

28 Рахитические «браслеты»

29 Костные деформации Конечности: б) нижние конечности: искривление бедер вперед и кнаружи; разнообразные искривления нижних конечностей (О- или Х- образные деформации,); деформации в области суставов. Симптом Марфана

30 Костные деформации Конечности: б) нижние конечности: искривление бедер вперед и кнаружи; разнообразные искривления нижних конечностей (О- или Х- образные деформации,); деформации в области суставов. Х и О-образные конечности

31 О-образная деформация нижних конечностей

32 Рахит. Клинические проявления

33 Клинические проявления Гаррисонова борозда Гаррисонова борозда (Е. Harrison, , англ. врач) деформация грудной клетки при рахите в виде поперечного углубления, расположенного соответственно линии прикрепления диафрагмы Harrison groove

34 Сопутствующие клинические признаки рахита частые респираторные инфекции железодефицитная анемия различной степени тяжести, латентная анемия изменения других органов и систем (глухость тонов сердца, тахикардия, систолический шум, ателектатические участки в легких и развитие затяжных пневмоний, увеличение печени, селезенки) выработка условных рефлексов замедляется, а приобретенные рефлексы ослабевают или совершенно исчезают

35 Лабораторные признаки рахита Лабораторное обследование должно включать определение уровней : Са Р Щелочная фосфатаза Паратиреоидный гормон 25-гидроксивитамин Д 1,25- дигидроксивитамин Д

36 Снижение уровней: Са крови Р крови Кальцидиол Кальцитриол Са мочи Наиболее типичные лабораторные признаки рахита Повышение уровней: ПТГ ЩФ Р мочи

37 Рентгенологические признаки рахита Видимы практически в каждой части скелета, что проявляется в виде остеопороза, но наибольший практический интерес представляют изменения прежде всего в эпифизах (головки трубчатых костей).

38 Классическая рентгенологическая триада рахита Снижение кальцификации приводит к утолщение зон роста: «Бахромчатость» концов метафизов «Бокаловидные /блюдцевидные» дистальные отделы лучевой, локтевой, малоберцовой костей Расширение дистальных отделов и метафизов

39 Классические рентгенологические признаки рахита Прямой и боковой снимки запястья демонстрируют блюдцеобразную форму и бахромчатость метафизов

40 Классические рентгенологические признаки рахита Снимок коленного сустава показывает «бахромчатость» (разряжение) метафизов

41 Декальцификация концов костей - порозность, «бахромчатость», блюдцеобразная форма (A) Рахит у 3-х месячного ребенка (B) После 28 дней лечения (C) После 41 дня лечения A BC

42 Рентгенологические признаки В костях конечностей: рентгенологически видимое затемнение краевой линии кости; запаздывание развития костных точек роста; снижение плотности, расслаивание надкостницы или искривление диафизов трубчатых костей.

43 Рентгенологические признаки Переломы локтевой и лучевой кости Рахитические изменения дистальных отделов лучевой и локтевой кости

44 Перелом лучевой кости в типичном месте по типу «зеленой ветки»

45 Рентгенологические признаки рахита

46 Клинические проявление рахита Начальный период 1. Первыми симптомами рахита являются вегетативные расстройства (возраст 3-4 мес): нарушения сна; раздражительность; плаксивость; повышенная потливость: больше всего лица, волосистой части головы; «кислый» пот трение головы о подушку облысение затылка; Красный дермографизм. 2. Податливость костей – края большого родничка малого родничка стреловидного шва, (остеопороз незначительный). Облысение затылка

47 Лабораторные признаки: Ca, P - N или незначительно ЩФ - N или незначительно 25-OH-D3 Рентгенологические признаки: отсутствуют или выражены минимально Начальный период

48 Период разгара Изменения со стороны нервной системы, кожи Изменения со стороны костной с-мы: 3 мес – кости черепа ; 3-5 мес – грудная клетка, 6-8 мес – конечности ; Череп: краниотабес, уплощение затылка, размягчение костей черепа, краев родничка, увеличение лобных, теменных бугров ; Грудная клетка : рахитические четки, деформация ГК, позвоночника, гаррисонова борозда, разболтанность суставов;

49 Период разгара Изменения со стороны костной с-мы : 6-8 мес – конечности ( О-или Х-образное искривление), кости таза; Мышечная c-ма : гипотония мышц живота, лягушачий живот, диастаз легкие – снижена экскурсия, тахипноэ, нарушение эвакуаторной ф-ции; сердечно-сосудистая с-ма – тахикардия, расширение границ сердца, тоны ослаблены; органы пищеварения - аппетит, активность ферментов, метеоризм, изменения испражнений;

50 Гипофосфатемия - Р в кров (до 0,48 ммоль/л); Р в моче – гиперфосфатурия; Гипокальциемия - Са в крови ( до ); Повышение уровня щелочной фосфатазы - ; Ацидоз; Анемия, иммунологическая реактивность; Рентгенологически: остеопороз, бокаловидное расширение метафизов; Период разгара

51 Период реконвалесценции Обратное развитие: Уменшение неврологических, вегетативных изменений. Сохраняется: мышечная гипотония, костные деформации Лабораторно: Р, щелочная фосфатаза – норма Са – снижен;

52 Период остаточных явлений После перенесенного рахита ІІ, ІІІ ст. остаются костные деформации Диагноз после 2-3- летнего возраста Все клинические симптомы исчезают. Биохимические и рентгенологические отклонения восстанавливаются.

53 I - легкая: изменения со стороны нервной системы, костные изменения одной части скелета; II – средней тяжести: изменения со стороны всех органов и систем, изменения двух частей скелета III - тяжелая: нарушение функций всех органов и систем, изменения трех частей скелета Степени тяжести рахита

54 Острое течение рахита Преобладают процессы остеомаляции ( краниотабес, увеличение размеров БР, открытый МР, деформация костей черепа, ключиц, таза, грудной клетки); Часто у детей первого полугодия; Углеводное питание (печенье, каша)

55 Подострое течение рахита Преобладание остеоидной гиперплазии (увеличение лобных, теменных бугров; рахитические четки, утолщение эпифизов костей предплечья (рахитические браслеты, нити жемчуга); Постепенное начало; Часто у детей с гипотрофией;

56 Рецидивирующее течение рахита Чередование периодов обострения и улучшения; Ro-логически – наличие нескольких зон обызвествления в метафизах; Рецидивы при интеркурентных заболеваниях;

57 Клинический диагноз Рахит ІІ ст., подострое течение, период разгара

58 Тип 1 Аутосомно-рецессивный Мутация в гене, кодирующем почечный фермент 1 - гидросксилазу, который превращает 25- гидроксивитамин D3 в активный метаболит 1,25- дигидросксивитаминD3 Наблюдается в первые 2 года жизни Клинические признаки, такие же как и при классическом рахите Витамин-Д-зависимый рахит Тип 2 Аутосомно-рецессивный Мутация в гене, кодирующем витамин D-рецептор, который обеспечивает физиологический ответ на активный метаболит 1,25- дигидросксивитаминD3 Aлопеция – 50-70%

59 Дефектный ген на X-хромосоме, но женщины носители этого гена больны (X-связанный доминантный тип) Клинические признаки: деформации конечностей, задержка роста – ведущие симптомы, позднее прорезывание зубов, зубные абсцессы, гипофосфатемия Лабораторные признаки - гиперфосфотурия, гипофосфатемия, ЩФ, ПТГ и Ca - норма. Лечение – P, кальцитриол Витамин-Д-резистентныйый рахит (X-связанный гипофосфатемический рахит)

60 Мальчик 6 лет, больной почечным тубулярным ацидозом

61

62 Неспецифическая – нормальное течение беременности, профилактика невынашивания: - режим дня; - достаточное пребывание на воздухе; - сбалансированное питание; - профилактика заболеваемости; 62 Профилактика Рахит Антенатальная

63 Специфическая – витамин D 3 : с нед. беременности в течение 6-8 нед в дозе – МЕ/сутки Показания: беременные из группы риска ( гестоз, хрон. экстрагенитальная патология) 63 Профилактика рахита Антенатальная

64 Неспецифическая – - грудное вскармливание; - своевременное введение прикормов; - воздушные ванны, массаж, гимнастика ; 64 Профилактика рахита Постнатальная

65 Специфическая – УФО или вит D 3 УФО – сеансов, 2 раза в год 65 Профилактика рахита Постнатальная

66 Специфическая – вит D 3 Метод дробных доз Доношенные здоровые дети – 500 МО/сутки, с 2-х мес. - до 3 лет; Группа риска – МЕ/сутки с 2-3 недельного возраста - 3 года 66 Профилактика рахита Постнатальная

67 Специфическая – вит D 3 Курсовой метод (доношенные здоровые дети) – 2000 МЕ/сутки, в течение 30 дн ІІІ курса на год: І- 2 мес ІІ – 6 мес ІІІ – 10 мес 67 Профилактика рахита Постнатальная

68 Лечение рахита Витамин D МЕ/сутки в течении дней с переходом на профилактическую дозу

69 Лечение рахита Легкая степень – 2000 МЕ Средняя степень тяжести МЕ Тяжелая – 5000 МЕ/сутки

70 Лечение рахита Витамин D3 (Холекальциферол) Водный раствор 1 капля – 500 МЕ вит D3 Видеин-3, 1 таблетка – 2000 МЕ

71 Протипоказания к назначению витамина D3 Микроцефалия; Малые розмеры БР; Родовая травма; Внутричерепное кровоизлияние; Патологическая желтуха;

72 Лечение рахита Препараты Кальция – Суточная доза мг/сутки глицерофосфат кальция, кальцемин 0,1 х 2 рази /сутки, 3 недели; Продукты, обогащенные Са:

73 Продукты, обогащенные Са: Апельсин 35 мг/ 100 г продукта Курага 170 мг/ 100 г продукта Изюм 56 мг/ 100 г продукта Плоды подсолнуха 100 мг/ 100 г продукта Кунжут 1150 мг/ 100 г продукт Молоко 1% жирн 120 мг/ 100 г продукт Молоко 3% жирн 100 мг/ 100 г продукт Творог 95 мг/ 100 г продукт Сметана 100 мг/ 100 г продукт Йогурт 120 мг/ 100 г продукт

74 Лечение рахита Для нормализаии функции паращитовидных желез - препараты магния (панангин, аспаркам) – 10 мг/кг/сутки, 3 недели; Для стимуляции метаболических процессов – оротат каля – мг/кг/сутки 20 % карнитин гидрохлорид 4-12 к. 3 рази/сутки; 1% АТФ – по 0.5 мл в/м 15

75 Лечение рахита Витамины: А,В, С, Е Массаж, ЛФК; Хвойные ванны (1 ч.л. экстракта на 10 л воды); Солевые ванны (2 ст.л. на 10 л воды); Ароматические ванны (подорожник, череда, корень аира, ромашка, кора дуба);

76 Гипервитаминоз Д вызывается гиперкальцемией и манифестирует: Тошнота и рвота Жажда и полиурия Зуд Боли в суставах и мышцах Дизориентация и кома

77 Гипервитаминоз Д Кальцификацмя мягких тканей – Легкие, сердце, сосуды Гиперкальцемия – Повышенное содержание кальция в крови приводит к формированию камней в почках formation in kidneys Потеря аппетита Жажда и полиурия

78