Ақбергенова Айжан Асқарқызы 428 ЖМФ. Диффузды токсикалық зоб немесе аутоиммунды гипертиреоз – бұл тироидты гормонның көп бөлінуінен, қалқанша безінің. - презентация

1 Ақбергенова Айжан Асқарқызы 428ЖМФ

2 Диффузды токсикалық зоб немсе аутоиммунды гипертиреоз – бұл тироидты гормоннаң көп бөлінуінен, қалқанша безінің диффузды үлкеюімен сипатталатын ауру. Тиреотоксикоз синдромы мен болатын жиі кездесетін ауру. Онаң синонимдік терминдері «диффузды токсикалық зоб», «тиреотоксикоз» немсе «гипертиреоз» қолданалады. Бірақ бұл түсініктер кең мағыналы. Тиреотоксикоз терминін патологиялық жағдайда қолданалады, қанда: тироидты гормоннаң көп болуы клиникалық және биохимиялық көріністердің болуына әкеледі. Гипертиреоз термині бездің секрециясынаң жоғарылауынан қанда тиреоидиты гормоннаң көбеюі жағдайында болады.

3 Тиротоксикоз (гипертиреоз) синдромы – бұл әр түрлі ауруларда немсе тиреоидиты гормоннаң экзогенді жолмен көп түсуінен қаннаң құрамында тиреоидиты гормоннаң жоғарылауынан болатын синдром. Диффузды токсикалық жемсауда, көп түйінді токсикалық жемсауда, тиротоксикалық аденома да, жеделдеу тиреоидите (алғашқы 1-2 аптада), босанғаннан кейінгі тиреоидите, аутоиммунды тиреоидите (гипертиреоидиты «хаситоксикоз» фазана).

4 Ионды радиациялық экспозиция дан кейін дамитын тиреоидите, тиреотропиномада, ТТГ-ң ретсіз секреция синдромында, қалқанша безінің фоликулярлы рагында және онаң метастазы нда, эктопирленген жемсауда (аналық без струмасы), йодты көп мөлшерде қабылдау (йод Базедова ауруы), трофобластикалық ісіктерде, хориондық гонодотропиннің секрециялығында, ятрогенді тиреотоксикозда – тиреотоксикоз бақыланады. Қан сарысуындағы ТТГ-на анақтау нәтижесінде: «Субклиникалық гипертиреоз» термині анақталды. Бұл жағдай қан сарысуында Т3-Т4 мөлшері қалыпты немсе қалыптыдан сәл төмен болуымен анақталады. ТТГ-ң қан сарысуындағы мөлшерінің азаюы мина себептермен шақырылуы мүмкін (глюкокортикоидтарды қолдану, әр түрлі созылмалы аурулар, гипофиз қызметінің бұзылуы т.б.).

5 Жоғарыдағы табылғандардың барлығы субклиникалық гипертиреоз диагнозынаң негізі болып табылады. Көптеген мәліметтерде субклиникалық гипертиреоз көп түйінді токсикалық жемсауда, тиреотоксикалық аденома да кездесуі мүмкін. Диффузды токсикалық жемсау әйелдерде жиі кездеседі, ол офтальмопатия мен микседема мен өтеді. Бұл екеуі 5%-тен жоғары кездеспейді.

6 – диффузды токсикалық жемсау – аутоиммунды ауру тұқым қуалау негізінде жүреді. Кейбір авторлардың айтуынша ол аутосомды-рецессивті беріледі. Ал басқалардың айтуынша ол аутосомды – доминанты жолмен беріледі дейді. Этиологиялық факторларына инфекция, психикалық жарақат жатады. Қалқанша без гормонанаң жоғарлауынаң ОНЖ-не әсер етуі гипоталамус арқылы өтеді. Соңғы жылда экспериментальды және клиникалық көрсеткіштерде диффузды токсикалық аутоиммунды механизмде демиды.

7 Оған иммунологиялық жетіспеушілік жатады (диффузды токсикалық жемсау, аутоиммунды тиреоидит, идиопатиялық тромбоцитопениялық пурпура, миастения, ревматикалық аурулар, созылмалы гепатит, аутоиммунды орхит, арнайы емс жаралы колит т.б.) туыстық жағдайындағы қалқанша безімен ауыратындарда (диффузды токсикалық жемсау, идиопатиялық микседема, аутоиммунды тиреоидит) тексергенде антидене титрі жоғарлағана анақталған.

8 Генетиткалық тексерулерде бір ұрықты егіздерде диффузды токсикалық жемсаумен ауырған. Тиреоидит стимулдейтін антидене ТТГ- рецепторы мен комплекс түзеді. ТТГ-ң рецепторлық гені 14-хромосомада орналасқан және ол полипептидтерді кодтайды. ТТГ-ң рецепторларынаң байланасын төмендететін иммуноглобулин дер. Кейбір ауруларда эутиреоидиты және гипотиреоидиты жағдайда аутоиммунды офтальмопатия анақталады. Жеке жағдайда антидене мен ТТГ-рецепторынаң тепе теңдігі өзгеріп, бездің функциональды қызметі жоғарылайды.

9 Диффузды токсикалық жемсауда, көбіне аутоиммунды тиреоидите қалқанша безінде лимфоидты инфильтрация анақталады. Лимфоциттер плазмалық клеткалар антиденелерді өндіреді, ол ТТГ-рецепторы мен әсерлеседі. Тиреоид стимулдейтін иммуноглобулин дер G-класына жатады. Қазіргі уақытта антиген диффузды токсикалық жемсауда тиреоид стимулдейтін антидене түзеді. Аурудың қан сарысуындағы тиреоид стимулдейтін иммуноглобулин дер диффузды токсикалық жемсаудың патогенезін түсіндіріп бермейді, онаң даму механизмінде гуморальды иммунитет жатыр. Диффузды токсикалық жемсауда перифериядағы қаннаң мононуклеары клетка ларында супресорлық активтілік төмендейді. Бұл ауруларда жүйелі қызыл жегіні әкеледі.

10 Вольпе теориясында аутоиммунды аурулар организмде иммундық жүйеде ақау болған кезде демиды. Бұл жағдайда Т-лимфоциттер тіріледі. Нәтижесінде спонтанды мутация демиды. Тиым салынған Т-лимфоциттер пайда болады, сонамен қатар Т-лимфоциттер, Т-супрессорлар сана азаяды. Осы Т-лимфоциттердің ішіндегі кейбіреулері Т- хелперлер сияқты жұмыс атқарады және доллар В- лимфоциттермен әсерлеседі, осынаң нәтижесінде органоспецификалық антидене түзіледі. Бұдан басқа Т-лимфоциттер цитотоксикалық процестерге қатысады немсе төменгі молекулярный зат- лимфокинді өндіреді.

11 Аурудың қан сарысуындағы иммуноглобулин жануарларға тәжірибе жасағанда экзофтальм шақыруы мүмкін. Тиреоцит мембранасында антиген антидене комплексі комплемент түзіп, цитотоксикалық құрылым жасап қалқанша безінің зақымдалуына әкеледі. Киллер клетка лары насана клетка ларымен байланасып клетканаң деструкция сына әкеледі. Жоғарыда айтылғандай тула пайда болған антиген спецификалық Т- супрессорлардың жетіспеушілігі Т-лимфоциттермен субпопуляция арасындағы тепе-теңдікті бұзады, нәтижесінде реттелмейтін тиреоидстимултейтін антидене синтезі түзіледі. Сол себептен макрофагпен лимфоцит миграция сын төмендететін реакция нашарлап науқастарда диффузды токсикалық жемсау анақталады.

12 – науқастардың шағымы: жалпы әлсіздік, қозғыштығынаң жоғарылауы, нервісінің жұқаруы, ұйқысынаң бұзылуы, кейде ұйқысыздық. Тершеңдік, жүрек соғуы, кейде жүрек аймағында шаншитын немсе басатын ауырсыну, тәбетінің жоғарылауы, жүдеу, диарея. Қалқанша безінің ұлғаю дәрежесіне бірнеше классификациялар бар.

13 О – қалқанша безі (пальпацияланбайды) сипағанда анақталмайды. І-дәрежесі – сипағанда қалқанша безінің мойыншығынаң ұлғаюы анақталады. ІІ-дәрежеде – сипағанда қалқанша безінің бүйір бөліктерінің ұлғаюы анақталады. ІІІ-дәрежеде – қалқанша безінің ұлғайғана қарағанда-ақ көрінеді («жуан мойын»). ІУ-дәрежесі – қалқанша безінің анақ ұлғаюы. У-дәрежесі - өте үлкен өлшемдегі зоб.

14 І және ІІ дәрежесінде қалқанша безінің ұлғаюы жатады, ал ІІІ-У-дәрежесіне қалқанша безінің зобы жатады. Кейінгі жылдарға дейін мина классификация қолданалып келген. О – қалқанша безін сипағанда анақталмайды. І а – сипағанда анақталады, бірақ қарағанда көрінбейді. І б – сипағанда анақталады және басты шалқайтқанда көрінеді. ІІ – қалқанша безі басты қалыпты ұстап тұрғанда да анақталады. ІІІ – зоб анақ көрінеді. ІУ - өте үлкен зоб.

15 Диффузды токсикалық зобтың клиникалық көрінісінің дамуы тиреоидиты гормоннаң секрециясынаң көп бөлінуіне байланасты және онаң мүшелермен тіндерге әр түрлі әсер етуінен, жылудың көп бөлінуі, оттегі қажеттілігінің жоғарлауы болады. Тиреоидты гормоннаң көп бөлінуі симпатикалық нерв жүйесі арқылы жүреді – тахикардия, қол саусақтарынаң сіресіп қалуы (симптом «телеграфного столба»), тершең, тітіркенгіш, тынашсыз, қорқынаш сезімдері. Жүрек таймыр жүйесінің бұзылуында тахикардия түрінде қан қысыминаң систоласынаң жоғарлауы, диастоланаң төмендеуі болады.

16 Жыбыр аритмиясынаң ұстамасы, онаң тұрақты даму түрінде жүрек жетіспеушілігі демиды. Жүрек тондарынаң дыбысы қатты шығады. Жүрек ұшында систолалық шуй естіледі, тері асты таймырлары кеңейген, терісі жилы және ылғалды. Кейбір науқастардың терісінде витилиго, тері қыртыстарынаң гиперпигментациясы, есекжем демиды, ал бас терісінде – алопеция болады. Тиреоидты гормоннаң көп бөліну әсерінен жүрек таймырларда өзгерістер болады. Жүрек бұлшық етінде әсері ол көптеген клетка ішілік процестерді бұзады. Тиротоксикалық жүрек синдромы демиды. ЭКГ-де синуситы тахикардия, синуситы аритмия, тісшелер вольтажы жоғары, жүрекше-қарынша өткізгіштігінің тез немсе жәй болуы. Т-тісшесінің қосфазалы немсе жоқ болуы, жыбыр аритмиясы болады.

17 Тиреоидты гормоннаң көп бөліну әсерінен зат алмасу жоғарылап, дене қызуынаң жоғарылауына әкеледі: науқастар тұрақты қызбана сезеді, түнде тек бір жамылғышпен жатады («симптом простыни»). Тәбетінің жоғарылауы – шөлдеу. Асқазан-ішек жолдарынаң қызметінің бұзылуы, бауырдың әлсіз ұлғаюы, кей жағдайда сарғаю анақталады.

18 Тексеру жүргізгенде – қан сарысуында аминотрансфераза, сілтілік фосфатаза активтілігінің жоғарылауы және сульфобромфталеиннің көп мөлшерде ұсталуы анақталады. Науқастар жүдейді. Ауыр жағдайда тек тері асты май клетчаткасы ғана азайып қоймайды, сонамен қатар бұлшық ет көлемі азаяды. Бұлшық еттік әлсіздік және шеткі нерв жүйесінде зақымдалу болады. Сирек жағдайда бірнеше минут тан сағатқа күндерге созылатын тиротоксикалық кезеңдік салдану дамуы мүмкін. Терең сікірлік рефлекстерде, қол саусақтарынаң сіресуі, гиперкинезия.

19 Сүйек жүйесінде өзгерістер байқалады. Балаларда өсуінің жеделдеуі, гормондардың катаболикалық әсері сүйек тініндегі белок ты жоғалтуына әкеледі, одна остеопороз демиды. ОНЖ қызметінің бұзылуында қозғыш, тынашсыз. Қозудың жоғарлауы. Көңіл күйінің лабильдігі, ұйқысынаң бұзылуы, кейде депрессия және психикалық реакция болады. Жынас бездерінің қызметі бұзылғанда олигоаменорей түрінде, ерлерде гинекомастия, эстроген андроген қатынасынаң өзгеруі. Шөлдеу-полиурия диабеттік симптомды болады, егерь науқаста бұл ауруға дейін глюкоза сезімталдығы бұзылса. Көз жағынан өзгерістер – көз қабақтары кеңейген, таң қалған немсе қорыққан көз сияқты, өте қатты ашылса экзофтальм болады.

20 Экзофтальмге офтальмопатия тән. Көзді төмен қаратқанда жоғарғы қабақпен қарашық арасында склера көрінеді (Греффе симптомы). Жоғары қарағанда астыңғы қабақпен қарашық арасында склера қалады. (Кохер симптомы). Көз алмасынаң конвергенциясынаң бұзылуы (Мебиус симптомы). Тіке қарағанда жоғарғы қабақпен нұрлы қабат арасында склералық сызық пайда болады (Дель–Римпля симптомы). Бұл симптомдардың дамуында тегіс бұлшық ет талшықтарынаң тонусынаң күшеюіне байланасты.

21 Өмірге өте қауіпті – Тиротоксикалық криз болып табылады, ол науқастардың 0, 02-0, 05% кездеседі, бұл әр түрлі факторлардан болады. Олардың ішінде бірінші орында жарақат, ішек жүрмеуі, психикалық жарақат, инфаркт миокард жатады.

22 Клиникасы – ОНЖ, жүрек-таймыр жүйесі, асқазан ішек, гипоталамо-гипофизарлы – бүйрек үстілік жүйе, бауыр, бүйрек жүйелердің қызметінің бұзылуымен өтеді, психикалық, қозғалудың болуы, ұйқышылдық, комалық жағдай, температура 38-С, ентігу, жүрек аумағында ауырсыну, тахикардия, кейде жыбыр аритмиясы. Тері ыстық қызарған, ылғалды жабысқақ тер, тері қыртыстарынаң гиперпигментациясы, іште ауырсыну, құсу, диарея, кейде сарғаю. Гепатомегалия бұл көбіне жүрек-таймыр жетіспеушілігінде болады. Пульстік қысым және веналық қанда оксигенация жоғарылайды. Тиротоксикалық кризде - адренергиялық агонисттерге сезімталдығы жоғарылайды. Ең қауіпті асқынуы жүрек-таймыр жетіспеушілігі, миокард дистрофиясы, гипоксия. Тиротоксикоз кезеңінде қан сарысуында бос Т3Т4 жоғарылайды. Бауыр мен бүйрек қызметінің анақтау өте қажет.

23 Диагнозы-салыстырмалы диагнозы – клиникалық тексерулерге және лабораториялық көрсеткіштеріне қарап анақтаймыз. Қанда тиреоидиты гормоннаң көбеюі болады. Кей жағдайда диффузды токсикалық жемсауда бұлшық ет атрофиясы. Она неврологиялық ауру миопатиямен салыстыруға болады. Қалқанша безінің ұлғаюында құрылысынаң бір тегіс емстігі УДЗ-арқылы анақталады, оған биопсия жүргізу керек, Т3-Т4 қан сарысуында көбеюі тироидты гормоннаң тұрақтылық синдромында болады. Диагностикада радионуклеинді әдіс қолданалады. Тиреотоксикалық аденомамен салыстырамыз. Тиреотоксикоз жеңіл және орта ауырлықта, босанғаннан кейін «ауырсынусыз» немсе жасөспірімдік тиреоидите болады. Аутоиммунды тиреоидите қалқанша безі диффузды ұлғаяды, сипағанда тығыздалуы бір текті емс. Диффузды токсикалық жемсауда – эластикалық бір текті тығыздықта болады.

24 Емдеу – диффузды токсикалық жемсауда комплексті терапия жасалады. Науқас құнды тағамдар қабылдау керек, витаминдер, микроэлементтер көп мөлшерде бөлу керек. Ұйқысын қалыптастыру керек, седативті препараттар беріледі. Йод препараттары, седативті препараттар комбинациясы және -блокаторлар, радиоактивті йод. Хирургиялық жолмен. Тиреотоксикоздың жеңіл дәрежесінде йодпен - блокаторлармен, седативті препараттармен емдейді. Йодтарды операция алды дайындықта, антитиреоидиты препараттарды тиреотоксикалық кризді емдеу үшін. Осы кезде Люголь ерітіндісін немсе калий йодид ерітіндісін 1 тамшыдан 10 тамшыға дейін беріледі.

25 Люголь ерітіндісін келесі түрде дайындайды: Kalii iodati 2, 0; Jodi puri 1, 0; Aq.destill 30, 0. 5 тамшы ерітіндіде 180 мг йодид бар. Йодидтің ( мг күніне) терапевтік мөлшері өзінің әсерін 2-3 аптадан кейін көрсете бастайды: Т4 және Т3 қан плазмасындағы деңгейін төмендетеді, тиролиберин енгізгеннен соң ТТГ-ға реакциясы жоғарылайды. Йод препараттары тиреоидиты гормондардың биосинтезін тежейді, бұл кезде қалқанша бездің қанда неорганикалық йодтың сіңірілу қабілетін бұзады және Т4 және Т3 секрециясын төмендетеді. Сонамен қатар бездің ТТГ әсеріне сезімталдығы төмендейді, ал диффузды токсикалық зоб кезінде – тиреоидстимулдеуші антидене әсер етеді. Йод препаратын ұзақ уақыт қолданғанда тиреотоксикозды күшейтуі мүмкін екендігін есте сақтау керек.

26 Бұл жағдайда әртүрлі -блокаторлар (индерал, анаприлин, обзидан, атенолол, альпренолол, метопролол) қолданады мг/тәул. керек болған жағдайда мг/тәул. дейін жоғарылатуға болады. -блокаторлар жүрек жиырылуын және күшін азайтады. Йодид қабылдаудың клиникалық әсері – тиреотоксикоздың төмендету үшін ғана емс, қалқанша бездің көлемін, тығыздығын және қанмен қамтамасыз етілуін қамтамасыз етеді. Кейінгі жылдары кеңінен тараған иодат Nа (ораграфин немсе телепак) қолданады, ол тікелей қалқанша без функциясын ингибирлеумен қатар Т3 және Т4 пайда болу жылдамдығын азайтады. Препарат күніне 1 гр. Тағайындайды және күн бойы эутиреоидиты жағдай қалыптасуы байқалады. Перхлорат Ка қалқанша безіне сіңіріледі. Қазіргі кезде бұл сирек қолданады.

27 Литий препараттары литий карбонаты түрінде тәуліктік дозасы мг.диффузды токсикалық зоб кезінде кеңінен қолданады. Литий мембранана тұрақтандырады және ТТГ әсерін стимуляциялайды. Консервативті емнің ішінде кеңінен қолданатын тиреостатикалық препараттар, онаң ішінде имидазол және тиоурацил. Мерказолил мг (жеңіл тиреотоксикозда – 30 мг) тағайындайды. Тәуліктік дозасы 4 кезеңге бөлінеді (әр 6 сағ. сайын). Хирургиялық ем тиреотоксикоздың ауыр дәрежесінде, қалқанша бездің үлкен көлемде болуында, антитиреоидитық препараттарға аллергиялық реакциялары болса, консервативті ем көмек бермеген жағдайда, балалардың тиреотоксикозы және жүкті әйелдерде қолданалады. Радиоактивті йодпен емдеу келесі жағдайларда қолданалады. Консервативті ем нәтижесіз болғанда, диффузды ұлғайған, қалқанша безде, диффузды токсикалық зобқа операциядан кейін рецидив берген жағдайда. Жүкті әйелдердегі диффузды токсикалық зоб кезін І трииестерде емді қолданбаған жөн.

28 Тиреотоксикозбен бірге офтальмопатиянаң қосылуы кезінде радиоактивті йод немсе оперативті терапия қолданады. Офтальмопатия кезінде тиреотоксикозбен бірге кортикостероидтар: мысалы: преднизолон, үлкен дозадан бастап ( мг/тәул.) оң нәтиже бергенде біртіндеп мөлшерін азайтады. Кортикостероидтармен бірге рентгенотерапия қолданады. Рентгенотерапия 2 апта бойы сәулелену мөлшері 1, 2-2 гр. жақсы терапевтік нәтижені плазмоферез береді. Претибиальды микседема кезінде зақымдалған теріге кортикостероидтарды (триамцинолоновая, преднизолон мазын, оксикорт) қолданады.

29 диффузды токсикалық зоб кезінде болжамы қолайсыз % ауруларда ремиссия тиреостатикалық терапия, йод қабылдаған соң демиды.