НАРУШЕНИЯ ПОЛОВОГО РАЗВИТИЯ ДЕВОЧЕК. ПЛАН Преждевременное половое развитие Задержка полового развития Отсутствие полового развития. - презентация

1 НАРУШЕНИЯ ПОЛОВОГО РАЗВИТИЯ ДЕВОЧЕК

2 ПЛАН Преждевременное половое развитие Задержка полового развития Отсутствие полового развития

3 Для полной формы характерны развитые вторичные половые признаки и наличие менструаций. Но темпы развития вторичных половых признаков при этой форме опережают таковые при физиологическом половом созревании. Выделяют 2 формы церебрального преждевременного полового развития: Полная Неполная

4 Яичниковая форма преждевременного полового развития (ложное преждевременное половое созревание). Эта форма связана с наличием опухолей яичников. Чаще встречаются гормонопродуцирующие (гранулезоклеточные и тека-клеточные) опухоли яичников. Транзиторной эстрогенной активностью обладают фолликулярные кисты яичников. Редко встречается конституциональная форма истинного преждевременного полового развития.

5 Анамнез Объективный осмотр ребенка Гинекологическое обследование Тесты функциональной диагностики УЗИ органов малого таза Рентгеноскопия костей рук и черепа (с целью определения костного возраста) Определение уровня гонадотропинов в плазме крови Неврологическое исследование с применением электроэнцефалограммы, реоэнцефалограммы Лапароскопия Алгоритм диагностики преждевременного полового развития:

6 Гетеросексуальное преждевременное половое созревание – это появление признаков полового созревания противоположного (мужского) пола у девочек в первые 10 лет жизни. Наиболее частой клинической формой гетеросексуального преждевременного полового развития является адреногенитальный синдром (врожденная гиперплазия надпочечников, ложный женский гермафродитизм или преждевременное половое созревание девочек по гетеросексуальному типу).

7 ФОРМЫ ДЕФИЦИТА ФЕРМЕНТНЫХ СИСТЕМ: Адреногенитальный синдром с синдромом потери соли (дефицит β-дегидрогеназы с резким снижением образования кортизола). Клинически проявляется частой рвотой, обезвоживанием организма и гиперкалиемией с нарушением сердечной деятельности. Адреногенитальный синдром с гипертензией (дефицит 11 β-гидроксилазы приводит к накоплению кортикостерона). Простая вирилизирующая форма адреногенитального синдрома (дефицит С 21 - гидроксилазы вызывает увеличенную выработку андрогенов и приводит к развитию гиперандрогении). Эта форма составляет до 95 % всех случаев врожденного адреногенитального синдрома.

8 I. Церебральные формы ( гипогонадотропный гипогонадизм ) –связаны с нарушением функции гипоталамических структур под влиянием инфекций, интоксикаций, травм, стрессовых ситуаций в детском возрасте. психозов, неврозов вследствие стрессов. нервной анорексии (отказ от еды). Это состояние расценивается как невротическая реакция в ответ на пубертатные изменения в организме. задержки полового развития на фоне потери массы тела. Многие эмоционально неустойчивые девушки в период полового созревания ( лет ) начинают соблюдать косметическую диету, что приводит к значительной потере массы тела. Прекращаются месячные или отмечается первичная аменорея, прекращается развитие молочных желез, скуднеет половое оволосение, уменьшаются размеры матки.

9 Клинические проявления церебральных форм задержки полового развития: Менструации отсутствуют или очень редкие (1 - 2 раза в год ) Вторичные половые признаки недоразвиты Гипоплазия наружных и внутренних половых органов Рост девочек высокий Увеличение длины ног и рук Туловище короткое Уменьшаются поперечные размеры таза Телосложение евнухоидное Снижена гонадотропная функция гипофиза Снижена эстрогенная функция яичников

10 Клинические проявления гипергонадотропного гипогонадизма : В телосложении выявляются интерсексуальные черты: увеличение окружности грудной клетки, уменьшение размеров таза. Костный возраст отстает от календарного. Характерно резкое снижение эстрогенной функции яичников, концентрация эстрогенов в крови резко снижена Отмечается гипергонадотропная активность гипофиза, содержание гонадотропинов в крови превышает возрастную норму в 2 - 2,5 раза Менструация отсутствует или месячные скудные и редкие Вторичные половые признаки недоразвиты Недоразвиты молочные железы Гипоплазия матки, уменьшение размеров яичников

11 Клинические проявления гипергонадотропного гипогонадизма : В телосложении выявляются интерсексуальные черты: увеличение окружности грудной клетки, уменьшение размеров таза. Костный возраст отстает от календарного. Характерно резкое снижение эстрогенной функции яичников, концентрация эстрогенов в крови резко снижена Отмечается гипергонадотропная активность гипофиза, содержание гонадотропинов в крови превышает возрастную норму в 2 - 2,5 раза Менструация отсутствует или месячные скудные и редкие Вторичные половые признаки недоразвиты Недоразвиты молочные железы Гипоплазия матки, уменьшение размеров яичников

12 Отсутствие полового развития: Отсутствие менархе Отсутствие развития молочных желез Отсутствие полового и подмышечного оволосения в возрасте после 16 лет

13 Причины отсутствия полового развития: Аплазия гонад Пороки развития гонад, с отсутствием функционально - активной гормонопродуцирующей ткани яичников Генетически обусловленные пороки – дисгенезия гонад. классическая Выделяют 4 формы дисгенезии гонад: типичная или (синдром Шершевского- Тернера), стертая, чистая смешанная Удаление яичников в возрасте лет

14 ГЕРМАФРОДИТИЗМ. 1. Истинный гермафродитизм ( двуполость ) – наличие у одного индивидуума гонад обоего пола: яичника и яичка или гонад смешанного строения (овотестис). 2. Ложный или псевдогермафродитизм – несоответствие строения наружных половых органов полу гонад Ложный женский гермафродитизм Ложный мужской гермафродитизм

15 Ложный женский гермафродитизм. Наиболее распространенной формой является врожденный адреногенитальный синдром. Патогенез: Это генетически обусловленная гиперпродукция андрогенов надпочечников, связанная с гиперплазией коркового вещества.

16 Увеличение клитора Наличие урогенитального синуса Углубление преддверия влагалища Наличие высокой промежности Недоразвитие малых и больших половых губ Клинические проявления: Сразу после рождения определяется нарушение строения наружных половых органов:

17 Половое созревание начинается рано ( лет), протекает по мужскому типу. При этом синдроме (АГС, или ложный женский гермафродитизм) – имеется влагалище, матка, яичники (влагалище открывается в урогенитальный синус); половой хроматин положительный, кариотип женский – 46 хх. Врожденный адреногенитальный синдром вызывает вирилизацию у девочек и приводит к преждевременному половому развитию по гетеросексуальному типу.

18 СИНДРОМ ШЕРШЕВСКОГО-ТЕРНЕРА

19 Диагностика врожденного адреногенитального синдрома: Анамнез Осмотр УЗИ органов малого таза, надпочечников или компьютерная томография Определение гормонов: тестостерона, 17 - гидроксипрогестерона и дегидроэпиандростерона в крови, нормализующихся после проведения пробы с глюкокортикоидными препаратами.

20