Порфирии Куриленко Н. Хасанова Е. МБФ 381 группа. - презентация

1 Порфирии Куриленко Н. Хасанова Е. МБФ 381 группа

2 Порфирины Порфирины – предшественники простетической группы гемоглобина, имеющие тетрапиррольное кольцо как у гема, но лишенное железа. В норме обнаруживаются в крови, моче, тканях. Являются флюоресцирующими пигментами.

3 Классификация С учетом места производства гема: - эритропоэтические - печеночные По клиническим проявлениям: - острые - хронические По происхождению: - врожденные - приобретенные

4 Острые порфирии порфирия, обусловленная дефицитом дегидратазы δ- аминолевулиновой кислоты; острая перемежающаяся порфирия; наследственная копропорфирия; вариегатная порфирия.

5 Хронические порфирии (порфирии с преимущественным поражением кожных покровов ) врожденная эритропоэтическая порфирия (болезнь Гюнтера, эритропоэтическая уропорфирия); эритропоэтическая протопорфирия; поздняя кожная порфирия (урокопропорфирия).

6 Причины

7 Проявления Пигментация, сыпь

8 Пузырьки с прозрачным содержимым Язвы

9 Коричневые зубы, кости Моча красного или розового цвета

10 Гипертрихоз

11 Спасибо за внимание!