Козловская Полина 517 г Гемофилия. Определение наследственное заболевание, обусловленное дефицитом плазменных факторов свёртывания VIII ( гемофилия А. - презентация

1 Козловская Полина 517 г Гемофилия

2 Определение наследственное заболевание, обусловленное дефицитом плазменных факторов свёртывания VIII ( гемофилия А ) или IX ( гемофилия В ) и характеризующееся кровоточивостью гематомного типа.

3

4 Гемофилия А вызвана дефицитом антигемофильного глобулина – фактором 8 Гемофилия В – дефицит компонента тромбопластина плазмы - фактор 9

5

6

7

8

9 Гемартрозы кровоизлияния в суставы, очень болезненные и нередко сопровождающиеся высокой лихорадкой

10

11 Обширные кровоизлияния

12

13 Продолжительные кровотечения Слизистые носа, десен, полости рта, ЖКТ, почек Медицинские манипуляции Слизистая гортани Экстракция зуба Тонзиллэктомия

14 Характерен поздний, отсроченный характер кровотечений Ранние признаки Ребенок 1 года После 1 года Кровотечения из перевязанной пуповины При прорезывании зубов Когда начинает ходить кефалогематома Кровоизлияния под кожу

15 Формы гемофилии Концентрация антигемофильного фактора, % Тяжелая <3 Средней тяжести 3-5 Легкая 6-15 Латентная >15 Субклиническая 16-35

16 Диагностика Лабораторные исследования : 1. Увеличение длительности свёртывания капиллярной и венозной крови. 2. Замедление времени рекальцификации. 3. Нарушение образования тромбопластина. 4. Снижение потребления протромбина. 5. Уменьшение концентрации одного из антигемофильных факторов (VIII, IX).

17 Продолжительность кровотечения и содержание тромбоцитов при гемофилии нормальны, пробы жгута, щипка и другие эндотелиальные пробы отрицательны. Картина периферической крови не имеет характерных изменений, за исключением более или менее выраженной анемии в связи с кровотечением.

18 Принципы лечения гемофилии Заместительная терапия – замещение дефицитного фактора концентраты VIII и IX факторов свёртывания крови Дозы концентратов зависят от уровня VIII или IX фактора у каждого больного, вида кровотечения Устранения последствий кровоизлияний

19 Заместительная терапия