* Выполнила: * Миронова В.Г. * гр.504. * Хронический лейкоз – форма рака крови, которая развивается медленно, иногда в течение лет, и наблюдается. - презентация

1 * Выполнила: * Миронова В.Г. * гр.504

2 * Хронический лейкоз – форма рака крови, которая развивается медленно, иногда в течение лет, и наблюдается чаще у пациентов пожилого возраста. Заболевание характеризуется накоплением лейкоцитов в крови и в костном мозге. * Лейкоз затрагивает лимфоциты и гранулоциты, которые являются белыми кровяными клетками и определяют способность организма противостоять болезнетворным бактериям, вирусам и грибам. Если при лейкозе поражаются лимфоциты, то заболевание называется хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ), если гранулоциты - хронический миелоидный лейкоз.

3 * Хронические лейкозы отличаются от острых дифференцировкой опухолевых клеток и более длительным стадийным течением.острых * Первая стадия (моноклоновая, доброкачественная) заболевания характеризуется присутствием одного клона опухолевых клеток, течет годами, относительно доброкачественно, хронически. * Вторая стадия (злокачественная) обусловлена появлением вторичных опухолевых клонов, характеризуется быстрым, злокачественным течением с появлением множества бластов и называется злокачественной, поликлиновой стадией, или стадией бластного криза. 80% больных хроническими лейкозами погибают в стадии бластного криза. * Хронические лейкозы включают в себя хронические лимфоцитарные лейкозы и хронические миелоцитарные лейкозы.хронические лимфоцитарные лейкозы хронические миелоцитарные лейкозы * Необходимо отметить, что острый лейкоз никогда не переходит в хронический, а хронический никогда не обостряется таким образом, термины «острый» и «хронический» используются только из-за удобства; значение этих терминов в гематологии отличается от значения в других медицинских дисциплинах.

4 * Это онкологическое заболевание лимфатической ткани, при котором опухолевые лимфоциты накапливаются в периферической крови, костном мозге и лимфатических узлах. В отличие от острых лейкозов, опухоль растет достаточно медленно, вследствие чего нарушения кроветворения развиваются лишь в поздних стадиях развития заболевания.

5 * Слабость * Увеличение лимфатических узлов * Тяжесть в животе (в левом подреберье) * Склонность к инфекциям * Потливость * Снижение массы тела * Чаще всего первым симптомом хронического лимфолейкоза является увеличение размеров лимфатических узлов. Вследствие увеличения селезенки, возможно возникновение ощущения тяжести в животе. Нередко больные испытывают значительную общую слабость, теряют вес, у них повышена частота развития инфекционных заболеваний. Симптомы развиваются постепенно, в течение длительного времени. Примерно в 25% случаев заболевание обнаруживают случайно при анализе крови, назначенном по другому поводу (диспансеризация, обследование по поводу не гематологического заболевания ).

6 * Стадия 0. Лимфоцитоз в периферической крови более 15×10 9 /л, в костном мозге >40%. * Стадия I. Стадия 0 с увеличением лимфатических узлов. * Стадия II. Стадия 0 с увеличением лимфатических узлов или без стадии I с гепато- и/или спленомегалией. * Стадия III. Стадия 0 с увеличением лимфоузлов или без стадии I или II с анемией (гемоглобин менее 110 г/л). * Стадия IV. Стадия 0 с или без стадии I, II, III, с тромбопенией (тромбоциты менее 100×10 9 /л).

7 * А - Лимфоцитоз в периферической крови более 4×10 9 /л, в красном костном мозге - более 40%. НЬ 100 г/л, тромбоциты более 100,0×10 9 /л; распространение процесса - до двух регионов увеличенных лимфатических узлов (шейные, подмышечные, паховые, печень, селезёнка). * В - НЬ более 100 г/л, тромбоциты более 100×10 9 /л, распространение процесса - более трёх областей увеличенных лимфатических узлов. * С - НЬ менее 100 г/л и/или тромбоциты менее 100,0×10 9 /л, независимо от регионов увеличенных лимфатических узлов.

8 * Толчком для обнаружения хронического лимфолейкоза могут послужить распространенные увеличения лимфатических узлов и селезенки. Окончательный диагноз ставится только после проведения УЗИ брюшной полости, костномозговой пункции и анализов крови. При необходимости, могут провести биопсию воспаленного лимфоузла или пункцию костного мозга, но чаще всего диагноз ставится на основании анализа крови и осмотра врачом-гематологом. Проведение костномозговой пункции требуется при нетипичном течении болезни для исключения других заболеваний крови, имеющих сходную клиническую картину.

9 * МЕДЛЕННОПРОГРЕССИРУЮЩАЯ (ДОБРОКАЧЕСТВЕННАЯ) ФОРМА В анализах крови - очень медленное, заметное лишь на протяжении 2-3 лет нарастание лейкоцитоза. Лимфатические узлы, селезёнка могут быть нормальных размеров либо незначительно увеличены; консистенция эластическая; размеры с годами не меняются. Характерен очаговый тип роста опухоли в костном мозге (вспомогательный признак). Определённых сведений о перерождении в злокачественную опухоль нет. * БЫСТРОПРОГРЕССИРУЮЩАЯ ФОРМА Начинается так же, как и доброкачественная форма. Несмотря на сохраняющееся хорошее самочувствие, размеры лимфатических узлов и лейкоцитоз нарастают. Первыми обычно увеличиваются шейные и надключичные лимфатические узлы, затем - подмышечные. Консистенция лимфатических узлов тестовая. Селезёнку вначале не удаётся пропальпировать, в дальнейшем её размеры увеличиваются. Перерождается в злокачественную опухоль в 1-3% случаев. ОПУХОЛЕВАЯ ФОРМА * Характерны очень большие, образующие плотные конгломераты лимфатические узлы, что помогает дифференцировать опухолевую форму ХЛЛ от прогрессирующей и от лимфомы из клеток мантийной зоны. Первыми увеличиваются шейные и подмышечные лимфатические узлы. Лейкоцитоз, как правило, невысокий (до /л), нарастает в течение нескольких недель или месяцев. Тип роста опухоли в трепанете диффузный.

10 * Лимфоцитоз нарастает на протяжении нескольких месяцев. Селезёнка значительно увеличена, плотная при нормальных или незначительно увеличенных периферических и абдоминальных лимфатических узлах. Селезёночную форму ХЛЛ дифференцируют (отличают от) с лимфомой из клеток маргинальной зоны селезёнки. КОСТНОМОЗГОВАЯ ФОРМА * Встречается очень редко. Субстрат опухоли в биоптате представлен разрастаниями зрелых лимфоцитов с однородным ядром, полностью или почти полностью вытесняющих нормальный костный мозг. Эта форма ХЛЛ характеризуется прогрессирующей панцитопенией (подавлением выработки всех типов кровяных клеток). Лимфатические узлы и селезёнка не увеличены. Курсовая полихимиотерапия по программе VAMP позволяет добиваться ремиссии. АБДОМИНАЛЬНАЯ ФОРМА * Клиническая картина и динамика анализов крови напоминают опухолевую форму, но на протяжении нескольких месяцев и лет рост опухоли ограничен почти исключительно лимфатическими узлами брюшной полости, когда они занимают максимальный объём брюшной полости, инвалидизируя больного. Иногда вовлекается селезёнка. В трепанете - диффузная пролиферация. Абдоминальную форму ХЛЛ дифференцируют с лимфосаркомами.

11 * Флударабин 25 мг/м 2 в/в или 40 мг/м 2 р.о. 13 дни Флударабин * Циклофосфамид 250 мг/м 2 в/в 13 дни Циклофосфамид * Ритуксимаб 375 мг/м 2 (1 курс) или 500 мг/м 2 (26 курсы) 1 или 0 день Ритуксимаб * Специфическая химиотерапия хронического лимфолейкоза Глюкокортикоиды. Монотерапия глюкокортикоидами при ХЛЛ показана только в случаях тяжёлых аутоиммунных осложнений, поскольку они усугубляют имеющийся иммунодефицит и могут стать причиной фатальных септических осложнений. Алкилирующие химиотерапевтические средства (например, хлорамбуцил, цик- лофосфамид). Используют при прогрессирующей, опухолевой и пролимфо-цитарной формах. цитостатические средства (миелосан, допан, 6-меркапто-пурин); при показаниях - лучевую терапию. Цитостатические средства (миелосан, допан, 6- меркапто-пурин); Аналог пурина (флударабин) высокоактивный препарат при ХЛЛ, приводит к ремиссиям у больных с тяжёлой прогрессирующей и опухолевой формами. Применяют при отсутствии эффекта от лечения хлорамбуцилом. Выраженный эффект препарат дает и при аутоиммунных феноменах. Полихимиотерапевтические схемы. При устойчивости к алкилирующим средствам также назначают комбинацию препаратов по программе СОР, включающую циклофосфамид, винкристин, преднизолон. Другие поли химиотерапевтические схемы (винбластин вместо винкристина), CHOP (COP + доксорубицин). * Лучевая терапия хронического лимфолейкоза * Спленэктомия при хроническом лимфолейкозе

12

13 * Прогноз сравнительно благоприятный, заболевание может протекать длительно без прогрессии. Медиана выживаемости от момента постановки диагноза достигает 8-10 лет. Однако у части больных лейкоз имеет агрессивное течение.

14

15 * Благодарю за внимание!!!