ЮВЕНИЛЬНЫЙ РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ. Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) - аутоиммунное хроническое мультифакториальное полигенно наследуемое заболевание. - презентация

1 ЮВЕНИЛЬНЫЙ РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ

2 Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) - аутоиммунное хроническое мультифакториальное полигенно наследуемое заболевание детей в возрасте до 16 лет, характеризующееся преимущественным деструктивным поражением суставов, а так же патологией других органов и тканей. аутоиммунное хроническое мультифакториальное полигенно наследуемое заболевание детей в возрасте до 16 лет, характеризующееся преимущественным деструктивным поражением суставов, а так же патологией других органов и тканей.

3 Факторы, запускающие механизм развития заболевания: Вирусная инфекция Вирусно-бактериальная инфекция Травмы суставов Инсоляция Переохлаждение Профилактические прививки особенно на фоне ОРВИ или сразу после неё

4 Роль наследственности в развитии ЮРА: Выявляются семейные случаи заболевания, хотя ЮРА редко развивается у родственников первой степени родства и у близнецов Ассоциация ЮРА с антигенами

5 Обязательные компоненты патогенеза: Воспаление Иммунопатологические процессы Лихорадка Изменения в системах крови и гомеостаза Поражение органов, тканей и систем вплоть до полиорганной недостаточности

6 Выделяют 4 функциональных класса 1 класс – функциональная способность суставов сохранена 2 класс – ограничение функциональной способности суставов без ограничения способности к самообслуживанию 2 класс – ограничение функциональной способности суставов без ограничения способности к самообслуживанию 3 класс - ограничение функциональной способности суставов с ограничением способности к самообслуживанию 3 класс - ограничение функциональной способности суставов с ограничением способности к самообслуживанию 4 класс – ребёнок себя не обслуживает, нуждается в посторонней помощи, костылях и других приспособлениях

7 Клиника Артрит – основное клиническое проявление заболевания. Патологические изменения в суставе вызывают боль, припухлость, деформации и ограничение движений, повышение местной температуры. Наиболее часто поражаются крупные и средние суставы (коленные, голеностопные, лучезапястные, локтевые, тазобедренные), реже мелкие суставы кистей

8 Для ювенильного ревматоидного артрита типично: Поражение шейного отдела позвоночника Поражение челюстно-височных суставов, что приводит к недоразвитию нижней, а в ряде случаев и верхней челюсти и формированию так называемой птичьей челюсти

9 По числу пораженных суставов выделяют следующие варианты суставного синдрома: Олигоартрит (1 – 4 сустава) Полиартрит (более 4 суставов) Генерализованный (поражение всех суставов)

10 Ревматоидное поражение суставов Имеет неуклонно прогрессирующее течение Сопровождается развитием стойких деформаций и контрактур Характеризуется выраженной атрофией мышц, расположенных проксимальное пораженного сустава Сопровождается ускоренным ростом эпифизов костей пораженных суставов

11 Ревматоидное поражение суставов

12 Лихорадка При полиартикулярном суставном варианте ЮРА чаще субфебрильная, при системном варианте с полиартритом – субфебрильная и фебрильная, при системном варианте с олигоартритом – фебрильная, гектическая. Развивается чаще в утренние часы. При системном варианте с олигоартритом может быть и в дневные и вечерние часы.

13 Лихорадка Может сопровождаться ознобом, усилением артралгий, появлением сыпи, нарастанием интоксикации Падение температуры нередко сопровождается проливным потом. Лихорадочный период при системном варианте с олигоартритом может продолжаться недели и месяцы, а иногда годы. Нередко предшествует развитию суставного синдрома

14 Сыпь

15 Гепатоспленомегалия Развивается преимущественно при системных вариантах ЮРА Часто сочетается с лимфаденопатией Может свидетельствовать о развитии вторичного амилоидоза

16 Поражение глаз Типично для девочек младшего возраста с моно- или олигоартритом При остром увеите: инъекции склер и конъюнктив, светобоязнь, слезотечение, боли в глазном яблоке Поражаются радужная оболочка и ресничное тело, формируется иридоциклит: выпадение белка в передней камере глаза, помутнение роговицы с отложением преципитатов

17 Лабораторные методы обследования Общий анализ крови Биохимический анализ крови (общий белок и фракции, мочевина, креатинин, билирубин, трансаминазы, калий, натрий, ионизированный кальций, щелочная фосфатаза СРБ) Иммунограмма, Реакция Манту ИФА на ревматоидный и антинуклеарный факторы, антитела к ДНК, комплименту

18 Инструментальные методы обследования ЭКГ УЗИ брюшной полости, сердца, почек Рентген органов грудной клетки, пораженных суставов, при необходимости позвоночника, крестцово-подвздошных сочленений ФГДС

19 Лечение Основные цели лечения: Подавление воспалительной и иммунопатологической активности процесса Купирование системных проявлений и суставного синдрома Сохранение функциональной способности суставов Предотвращение или замедление деструкции суставов

20 Достижение ремиссии Повышение качества жизни больного Минимизация побочных эффектов терапии

21 Немедикаментозное лечение Режим: В период обострения – ограничить двигательный режим. В период обострения – ограничить двигательный режим. Диета: Диета: Ограничение углеводов и жиров. Белковая диета. Повышенное содержание кальция и витамина D Ограничение углеводов и жиров. Белковая диета. Повышенное содержание кальция и витамина D Ортопедическая коррекция

22 Медикаментозное лечение в детской практике : Диклофенак натрия (2 – 4 мг/кг в 2, 3 приема) Напроксен (10 – 20 мг/кг в 1, 2 приема) Ибупрофен ( 20 – 40 мг/кг в 2, 3 приема) Дипроспан внутрисуставное введение 1 раз месяц

23 Прогноз Смертность не высока и связана с развитием амилоидоза или инфекционными осложнениями При системных вариантах у 50% - стойкая ремиссия. У 30% заболевание непрерывно рецидивирует. У 20% во взрослом состоянии развивается амилоидоз