Септо-оптическая дисплазия ( SOD ) также известная как синдром DeMorsier, - является врожденной аномалией, проявляющееся гипоплазией зрительных нервов, - презентация

1 Септо-оптическая дисплазия ( SOD ) также известная как синдром DeMorsier, - является врожденной аномалией, проявляющееся гипоплазией зрительных нервов, в свободном сочетании с гипоплазией гипофиза и аномалиями срединных структур, такими как, отсутствие мозолистого тела и прозрачной перегородки. Диагноз ставится при наличии двух признаков из трех вышеуказанных. СЕПТО-ОПТИЧЕСКАЯ ДИСПЛАЗИЯ 1

2 При МРТ исследовании зона интереса- это гипоталамо-гипофизарный регион, зрительный путь(тракт) и прозрачная перегородка. Также изучается размер гипофиза, наличие задней доли гипофиза, его ножки, прозрачной перегородки и мозолистого тела, размер зрительного нерва, хиазма (перекрест), а также наличие некоторых других срединных аномалий, требующих оценки. Септо-оптическая дисплазия: -отсутствие межжелудочковой перегородки - прозрачная перегородка разделяет два передних желудочка мозга и обеспечивает прикрепление мозолистого тела к своду черепа -истончение, гипоплазия, атрофия зрительных нервов, хиазм - Наличие гипоплазии зрительного нерва, является обязательным диагностическим признаком SOD, встречается с одинаковой частотой у мальчиков и у девочек, может быть в равной степени как односторонней так и билатеральной, но может быть асимметричной - симптом треугольника с основанием кверху 2

3 3

4 4

5 5

6 6

7 7

8 8

9 9

10 10