Серонегативные спондилоартриты Профессор Б.Ф.Немцов. - презентация

1 Серонегативные спондилоартриты Профессор Б.Ф.Немцов

2 СОВРЕМЕННАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ СПОНДИЛОАРТРИТОВ 1. Спондилоартрит первичный, идиопатический (АС) 2. Спондилоартриты вторичные 2.1 Болезнь (синдром) Рейтера 2.2 СПА при воспалительных заболеваниях кишечника (болезнь Крона,,НЯК ) 2.3. При ПсА 2.4 ЮХА, ЮХС (ювенильный хронический спондилоартрит) 2.5 Острый передний увеит 2.6 Энтезопатии 2.7. Sapho-синдром 3. Спондилоартрит недифференцированный

3 В 1992 году описан SAPHO-СИНДРОМ 1. синовит; - глубокие гнойные угри (шаровидные и фульминантные); 2. пустулез ладоней и подошв; кератодермия; 3. остеит различной локализации; 4. в 40% случаев отмечена ассоциация с НLА-В27 антигеном; 5. стерноклавикулярный гиперостоз.

4 ОБЩИЕ ПРИЗНАКИ СПОНДИЛОАРТРИТОВ 1. Воспаление илеосакральных сочленений и/или спондилоартрит. 2. Энтезопатии. 3. Асимметричный серонегативный (РФ-,АНФ-) артрит нижних конечностей. 4. Отсутствие подкожных ревматоидных узелков. 5. Поражение составов не только синовиального, но и хрящевого типа. 6. Внесоставные проявления (поражения легких, глаз, кожи, сердца, желудочно-кишечного тракта, воспалительные изменения в мочеполовом тракте).

5 ОБЩИЕ ПРИЗНАКИ СПОНДИЛОАРТРИТОВ 7. Наличие клинических перекрестов(overlap синдром). 8. Семейные случаи. 9. Ассоциация с НLА-В27 антигеном. 10. Частая связь с мочеполовой и кишечной инфекцией.

6 ОБЩИЕ ПРИЗНАКИ СПОНДИЛОАРТРИТОВ Морфология: лимфоидная инфильтрация, гиперплазия соединительной ткани. В области илеосакральных сочленений, в области энтезисов - субхондральное развитие грануляционной ткани, замещение фиброзной тканью, окостенение.

7 ОБЩИЕ ПРИЗНАКИ СПОНДИЛОАРТРИТОВ Для поражения внутренних органов при СА характерны - Фиброзирующий процесс в легких, аорте, створках аортальных клапанов, межжелудочковой перегородке с формированием аортальной недостаточности, нарушений проводимости сердца.

8 КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ СПА АССОЦИИРОВАННЫЕ С НОСИТЕЛЬСТВОМ HLA-B-27 АНТИГЕНА 1. Раннее начало. 2. Семейная агрегация. 3. Предрасположенность к развитию острого переднего увеита. 4. Поражение позвоночника с множественными синдесмофитами. 5. Периферический артрит. 6. IgА-нефропатия. 7. Аортит. 8. Ускоренное СОЭ

9 Болезнь Бехтерева (АС) АС - хроническое воспалительное заболеваниеилеосакральных сочленений, мелких составов позвоночника и связок, которое при прогрессировании приводит к оссификации и неподвижности. Морфология - воспалительная продуктивная энтезопатия, остит, синовит. Соотношение жен:муж- 1:3

10 Особенности составного синдрома при АС 1. Спондилоартрит и двусторонний сакроилеит. Ограничение подвижности и скованность в позвоночнике, вовлечение в процесс мышц (ригидность, атрофия). 2. Артриты преимущественно крупных (прикорневых) составов (плечевых, тазобедренных). 3. Сочетание артритов с поражением составов позвоночника, крестцово-подвздошных, грудино- реберных, грудино-ключичных, реберно-позвоночных сочленений, у молодых мужчин с формированием анкилозов. 4. Сочетание составного синдрома с висцеритами: поражением глаз (иридоциклит, увеит), сердца ( АВ- блокады, аортит, порок сердца). Ig A- нефрит, вторичный амилоидоз, фиброз апикальных отделов легких. Стойкие воспалительные изменения со стороны лабораторных показателей крови.

11 Диагностические критерии болезни Бехтерева 1. Боль и скованность в поясничном отделе позвоночника, длительностью не менее 3-х месяцев, не уменьшающаяся в покое. 2. Боль и скованность в грудном отделе позвоночника. 3. Ограничение подвижности поясничного отдела позвоночника. 4. Ограничение дыхательной экскурсии грудной клетки. 5. В анамнезе ирит, иридоциклит или осложнения этих процессов. 6. Рентгенологические признаки симметричного сакроилеита. Диагноз достоверен при наличии 4 из 5 клинических критериев или если критерий 6 сочетается, по крайней мере, с одним клиническим критерием.

12 Клинические проявления АС

13

14

15

16

17

18

19

20

21 Классификация АС (В.М.Чепой, 1990 г.) Клинические формы 1. Центральная (поражение только позвоночника). 2. Ризомиелическая (поражение позвоночника и крупных составов: плечевые, тазобедренные) 3. Периферическая форма (поражение позвоночника и периф. составов - коленных, голеностопных). 4. Скандинавская форма (поражение позвоночника и мелких составов кистей). 5. Висцеральная форма (поражение позвоночника и внутренних органов: сердца, аорты, почек, глаз).

22 Классификация АС (В.М.Чепой, 1990 г.) Течение болезни 1. Медленно прогрессирующее. 2. Быстро прогрессирующее (за короткое время наступает полный анкилоз). Стадии 1. Начальная или ранняя: рентгенологические признаки могут отсутствовать или проявляться нечеткостью или неровностью поверхности крестцово- подвздошных составов (МРТ!). Очаги субхондрального остеосклероза и остеопороза, расширение составных щелей. 2. Поздняя: Костный анкилоз крестцово-повздошных сочленений, межпозвоночных составов с оссификацией связочного аппарата.

23 Классификация АС (В.М.Чепой, 1990 г.) Степени функциональной недостаточности 1. Ограничение подвижности позвоночника. 2. Значительное ограничение подвижности позвоночника и составов, проф. трудоспособность утеряна. 3. Анкилоз всех отделов позвоночника и тазобедренных составов. Полная потеря трудоспособности.

24 Лечение АС 1. НПВС (учет факторов риска и противопоказаний) 2. Базисная терапия: препараты Au, сульфасалазин 1,5 –2.0 сутки при периферических формах, метотрексат мг/неделю при центральной форме, при резистентности к терапии и высокой лабораторной активности ремикейд 3-5 мг/кг по схеме 3. Локальная терапия периферических артритов. В/сост. ГКС 4. при поражении глаз, сердца, аорты - ГКС. ( пульс- терапия) 5. ЛФК, массаж. 6. Системные ГКС неэффективны

25 ФАКТОРЫ РИСКА НЕБЛАГОПОЛУЧНОГО ТЕЧЕНИЯ АС 1. Мужской пол, Семейная агрегация. 2. Раннее начало ( до 19 лет ). 3. Ограничение подвижности позвоночника в первые 2 года болезни. 4. Артрит тазобедренных составов в первые 2 года болезни. 5. Периферический артрит и энтезопатии. 6. Ускоренное СОЭ, высокие показатели С- реактивного протеина. 7. Ассоциация с В27 антигеном.

26 ОСОБЕННОСТИ АС У ЖЕНЩИН 1. Более медленное прогрессирование воспалительного процесса в составах и позвоночнике 2. Редко "формируются" порочные установки позвоночника (поза просителя, поза гордеца). 3. Чаще поражаются периферические составы, как в дебюте, так и в течение заболевания. 4. Чаще встречаются эрозивный артрит и анкилоз дугоотросчатых составов позвоночника и симфизит (у мужчин - эрозивный коксит и сакроилеит R-стадия III, синдесмофиты в грудном и поясничном отделах). 5. Острый передний увеит в 3.5 раза чаще. 6. Кардит и амилоидоз чаще встречается у мужчин.

27 Под термином недифференцированная спондилоартропатия(НСА) подразумевают заболевание протекающее с клиническими и рентгенологическим и признаками спондилоартрита, но не соответствующее диагностическим критериям АС, ПА, РеА, БР,артрита,ассоциированного с Хроническими заболеваниями кишечника.

28 основные особенности НСА - ассиметричный моно-олигоартрит нижних конечностей (60-100%) - энтерит (56%) -Сакроилеит и другие типы воспаления скелета ( спондилит, артрит межпозвонковых, костовертебральных, краниоцервикальных составов); - боли в спине 53-80%, R-признаки сакроилеита 16-30%, поражения позвоночника 20%. - характерные системные проявления (увеит, конъюнктивит 35%, - поражения слизистых оболочек 16%, -поражения мочеполовой системы 28%, поражения кишечника 4%, поражения сердца (8%). отсутствие РФ (100%) - связь с носительством HLA-B27 (80-84%) Заболевание наиболее часто встречается у мужчин (62-88%) в возрасте от 16 до 23 лет. Предполагают, что НСА является ранней стадией какой-либо определенной формы серонегативного артрита, либо вариантом перекрестного СИНДРОМА

29 основные особенности НСА Узловатая эритема

30 Псориатическая артропатия

31 Сущность болезни – деструктивный хронический артрит Морфология: синовит, остеолиз, периостит, кальцификаты связок, деструкция составов с эрозиями и анкилозами. Частота в популяции – 0,1-6%, среди больных П – 5-10%. ПА + П кожи – 68-75% ПА – без П кожи – 12-25%

32 Способствующие факторы средовые (30-40%), 10-25% семейный псориаз. В 60% - связь псориаза с психоастеническими и невропатическими состояниями

33 Псориаз и некоторые антигены HLA (60-7О%). В-17 - семейные формы B-13 (В-16,Вw-35,DR-4,7,Cw-6). не наследственный псориаз, В-27 и В-39 - при центральном артрите В-38 - при периферическом артрите B-17 и В-38 - тяжелое течение ПА. DR-4 - при полиартикулярном процессе, чаще у женщин и в лечении отмечается эффект "базисных" средств.

34 Варианты поражения составов при ПсА 1. Полиартрит с поражением дистальных межфаланговых составов.(5%) 2. Моно- и олигоартрит крупных и средних составов (70%). 3. Ревматоидоподобный полиартрит.(15%) 4. Мутилирующий полиартрит(5%). 5. Спондилоартрит (5%).

35 Локализация поражения составов при ПсА Локализация % коленные (72,4%), голеностопные(59,2%) лучезапястные(48%) височно-нижнечелюстные (28,8%), грудино-ключичные (21,2%) грудино-реберные (9,2%). Сакроилеит (R-o данные) 40-50%.

36 Особенности составного синдрома при ПсА 1. Стойкий асимметричный олигоартрит. 2. Одновременное поражение дистальных, проксимальных и пястно-фаланговых составов одного пальца. 3. Эрозивный артрит, сочетающийся с поражением ногтей, "беспорядочными деформациями и остеолизом. 4. Сочетание периферического артрита с сакроилеитом и спондилоартритом. 5. Внесоставные проявления: язвенный стоматит, ирит, конъюнктивит, кардит, васкулиты ( при псориатической эритродермии).

37 Клинические проявления ПсА

38

39

40

41

42 ВНЕСУСТАВНЫЕ ПОРАЖЕНИЯ ПРИ ПсА Дистрофия ногтевых пластинок.-80% уретрит, цистит, простатит. У 50% больных па обнаруживается нефропатия, в 30% гиперурикемия ( вторичная подагра). Амилоидоз почек Поражение глаз: подострый конъюнктивит, ирит, иридоциклит, эписклерит, увеит, склероз хрусталика. Поражения слизистых рта, желудочно-кишечного тракта, Гепатомегалия и спленомегалия. Поражение цнс- функциональные нарушения, энцефалопатия, эпилептическими припадками, бред., полиневрит Поражение сердца - миокардит, миокардиодистрофия, редко -- коронарит, перикардит, пороки сердца Миалгии, миастения, амиотрофия Лимфоаденопатии Лихорадка

43 Диагностические критерии ПА 1. Поражение дистальных межфаланговых составов кистей. 2. Осевое поражение 3-х составов одного пальца. 3. Раннее поражение составов стоп. 4. Талалгия. 5. Наличие псориатических фокусов (на коже и ногтях). 6. Псориаз близких родственников. 7. Отрицательная реакция на ревматоидный фактор (РФ).

44 Диагностические критерии ПА 8. Рентгенологические: остеолитический процесс в сочетании с костными разрастаниями, отсутствие эпифазарного остеопороза. 9. Сакроилеит. 10. Паравертебельная оссификация. Диагноз определенной ПА ставится на основании 3-х критериев, один из которых должен быть 5, 6, 8. При наличии РФ необходимо иметь 5 критериев, а среди них обязательно критерий 9

45 Критерии исключения ПсА 1. Отсутствие кожного ПСОРИАЗА (25%) 2. РФ + 3. Ревматоидные узлы 4. Тофусы 5. Тесная связь артрита с кишечной и мочеполовой инфекцией.

46 Классификация ПсА Клинико-морфологическая характеристика 1. Поражение составов: артрит с поражением дистальных межфаланговых составов; моно- олигоартрит, полиартрит, похожий на РА, мутилирующий артрит, спондилоартрит. 2. Поражение глаз: ирит, конъюнктивит, увеит, эписклерит. 3. Поражения сердца: миокардиодистрофия, кардиосклероз, клапанные поражения сердца. 4. Поражение печени: гепатит. 5. Поражение почек: : амилоидоз.

47 Классификация ПсА Течение 1. Острое 2.Подострое. 3.Хроническое. 4. Непрерывно рецидивирующее. 5.Злокачественное.

48 Классификация ПсА Степень активности I - минимальная II-средняя II-высокая Примечание: Висцеральные проявления наиболее часто встречаются и выражены при злокачественном течении псориатической артропатии.

49 Примеры формулировки диагноза 1. Псориатическая артропатия, полиартрит, спондиллоартрит, острое течение, акт.II ст. ФНС II ст. 2. ПА, злокачественное течение, акт.II ст., с поражением глаз (увеит), сердца (миокардиодистрофия), почек (амилоидоз). Псориатическая эритродермия. ФНС- II ст.

50 Основные направления в терапии ПсА 1. НПВС 2. Локально - ГК в/составно – системные неэффективны 3. Базисная терапия 4. а) препараты Au б) сульфасалазин в) метотрексат 5. Локальная терапия кожных проявлений 6. Сопроводительная терапия: 7. а) экстракорпоральные, б) антиагреганты в) липидемические, г) лечение вторичной гиперурикемии 8. При поражении глаз, сердца, аорты - ГКС ( пульс- терапия) ЛФК, массаж.