Кафедра госпитальной терапии 2 Кардиомиопатии Хасанов Азат Хамитович. - презентация

1 Кафедра госпитальной терапии 2 Кардиомиопатии Хасанов Азат Хамитович

2 Определение кардиомиопатии Термином кардиомиопатии называют первичные изолированные поражения сердечной мышцы неизвестной этиологии с развитием кардиомегалии, причем в финальной стадии болезни развиваются тяжелая застойная сердечная недостаточность и сложные нарушения сердечною ритма и проводимости.

3

4

5 Генетические Гипертрофическая КМП. Аритмогенная КМП/дисплазия правого желудочка. Некомпактный левый желудочек («губчатый миокард»). Нарушения проводящей системы сердца (синдром Ленегре). Гликогенозы. Митохондриальные миопатии. Нарушения функции ионных каналов: - Синдром удлиненного интервала QT - Синдром Бругада. - Катехоламическая полиморфная желудочковая тахикардия. - Синдром укороченного интервала QT. - Южно-азиатский синдром внезапной необъяснимой смерти во сне.

6 Смешанные (генетические и негенетические) Дилатационная КМП. Первичная рестриктивная негипертрофическая КМП.

7 Приобретённые Миокардиты (воспалительная). КМП, обусловленная внезапным эмоциональным стрессом (КМП takotsubo). Перипартальная КМП. КМП, индуцированная тахикардией. КМП у детей, матери которых страдают СД 1 типа.

8

9 Гипертрофические КМП ГКМП заболевание с характерным комплексом специфических морфофункциональных изменений и гипертрофией миокарда (более 15 мм) левого и (или) правого желудочка (в редких случаях). Гипертрофия часто носит асимметричный характер за счет утолщения межжелудочковой перегородки (МЖП) с развитием обструкции выходного тракта левого желудочка (ЛЖ) в отсутствие известных причин (артериальной гипертензии, пороков и специфических заболеваний сердца). Заболевание характеризуется прогресс- рисующим течением с высоким риском развития тяжелых жизнь угрожающих аритмий и ВСС.

10 ГКМП – клинически гетерогенная группа болезней, наследуемых в половине случаев по аутосомно- доминантному типу. Встречаются больные пожилого возраста со спорадическими спонтанными мутациями, т.е. не имеющие родственников с ГКМП, с высокой степенью пенетрантности в 50% случаев у них существует вероятность передачи заболевания своим детям. ГКМП вызывается более 400 мутациями в генах, кодирующих белки миофибриллярного аппарата. На сегодняшний день идентифицировано 12 генов, каждый из которых кодирует компоненты протеина сердечного саркомера и мутации которых могут приводить к развитию ГКМП. К ним относятся гены β-миозина, миозин-связывающего белка С, сердечных тропонинов Т, С, I, легких цепей миозина, сердечного α-актина, тайтина, а также протеинкиназы А, гена калиевых потенциал-зависимых каналов

11 Гемодинамическая классификация ГКМП Обструктивная форма: систолический градиент давления в выходном отделе ЛЖ в покое равен или превышает 30 мм рт.ст. (2,7 м/с по данным допплер-ЭхоКГ). Латентная форма: градиент давления менее 30 мм рт.ст. в покое, равен или превышает 30 мм рт.ст. при проведении нагрузочной пробы. Необструктивная форма: градиент давления менее 30 мм рт.ст. в покое при проведении нагрузочной пробы.

12 Этиология ГКМП наследственное заболевание, которое передается по аутосомно-доминантному признаку. Генетический дефект возникает при мутации в одном из 10 генов, каждый из которых кодирует компоненты протеина кардиального саркомера и определяет развитие гипертрофии миокарда. В настоящее время идентифицировано около 200 мутаций, ответственных за развитие заболевания.

13 Патогенез - Гипертрофия межжелудочковой перегородки - Обструкция выходного отдела ЛЖ - Нарушение расслабления миокарда ЛЖ - Ишемию миокарда

14 Варианты течения Высокий риск ВСС Прогрессирование симптомов болезни в виде одышки, болей в грудной клетке и нарушений сознания, включая синкупальные и пресин- купальные состояния, головокружения при сохраненной систолической функции ЛЖ Прогрессирование ХСН с исходом в терминальную фазу с моделированием ЛЖ и его систолической дисфункцией Осложнения в виде фибрилляции предсердий (ФП) и тромбоэмболии.

15 Характерные симптомы: Одышка (14,60%) Боль в грудной клетке (36,40%) Головокружение, которое расценивают как пресинкопальное состояние (14,29%) Синкупальные состояния (36,64%) Слабость (0,424%).

16 Диагностика Анамнез; Физикальное исследование; Лабароторные исследования; Инструментальные исследования: - ЭКГ - Холтеровское мониторирование ЭКГ - Рентгенография органов грудной клетки - Ультразвуковое исследование сердца - Магнитно-резонансная томография - Коронарная ангиография Генетическое картирование

17 Электрокардиография Наиболее типичные ЭКГ-признаки ГКМП: Перегрузка и/или гипертрофия миокарда ЛЖ; Отрицательные зубцы Т в грудных отведениях, что связано с выраженной ассиметричной гипертрофией миокарда ЛЖ; Глубокие атипичные зубцы Q во II, II и AVF отведениях; Нарушения ритма сердца и проводимости (фибрилляция предсердий, желудочковые нарушения ритма, различные степени блокады левой ножки пучка Гиса).

18 Рентгенография органов грудной клетки При рентгенологическом исследовании у большинства больных обнаруживают признаки увеличения ЛЖ и ЛП, реже дилатацию восходящей аорты, однако, в ряде случаев тень сердца может быть нормальной.

19 Холтеровское мониторирование ЭКГ Холтеровское мониторирование ЭКГ выполняют для оценки нарушений ритма сердца, выявления факторов риска ВСС и оценки влияния автономной нервной системы на сердечную деятельность.

20 Ультразвуковое исследование сердца Критерии УЗИ-диагностики обструктивного типа ГКМП асимметричная гипертрофия миокарда левого желудочка при толщине межжелудочковой перегородки более 15 мм при нормальной или увеличенной толщине задней стенки. обструкция выносящего отдела левого желудочка, которую определяют при помощи допплеровского сканирования. Диагностически значимым считают градиент более 30 мм рт.ст. в выходном тракте ЛЖ (скорость потока в выходном отделе ЛЖ 2,7 м/с) или при наличии внутрижелудочковой обструкции на уровне средних отделов ЛЖ более 20 мм рт.ст. передне систолическое движение передней створки митрального клапана и ее соприкосновение с межжелудочковой перегородкой в диастолу (SAM- феномен); систолическое дрожание створок аорты; непостоянными признаками, характерными для обструктивной формы ГКМП являются: аномалии папиллярных мышц, увеличение размеров створок митрального клапана; изменение геометрии ЛЖ.

21 Ультразвуковое исследование сердца При необструктивной форме ГКМП в качестве критериев используются следующие признаки: наличие преимущественно равномерной (концентрической) или асимметрической гипертрофии миокарда с увеличением массы сердца, без признаков обструкции желудочков, а также без переднесистолического движения створок митрального клапана.

22 Ультразвуковое исследование сердца При латентной форме ГКМП используются различные провокационные пробы: -проба Вальсальвы, -пробы с физической нагрузкой), -наиболее физиологичными считаются тредмил или велоэргометрическая проба с ЭХО-КГ контролем. -Пробу с добутамином не используют в связи с высоким риском развития жизнеугрожающих нарушений ритма.

23 Магнитно-резонансная томография Магнитно-резонансная томография показана всем пациентам перед оперативным вмешательством. Метод обладает лучшей, чем ЭхоКГ, разрешающей способностью, позволяет оценить особенности гипертрофии миокарда ЛЖ и патологических потоков в сердце.

24 Коронарная ангиография Ее выполняют при ГКМП и постоянных загрудинных болях (частые приступы стенокардии): у лиц старше 40 лет; у лиц с факторами ИБС; у лиц с установленным диагнозом ИБС перед инвазивным вмешательством (например, септальная миомэктомия или алкогольная септальная абляция).

25 Генетическое картирование ДНК-анализ мутантных генов наиболее точный метод верификации диагноза ГКМП. Генетический анализ показан больным при сомнительном диагнозе и наличии наследственной предрасположенности. Некоторые мутации у данной группы больных могут быть молчащими при наличии повышенного риска ВСС, поэтому необходимо как можно ранее выявление таких пациентов.

26 Дифференциальная диагностика ГКМП необходимо дифференцировать с заболеваниями, сопровождающимися гипертрофией миокарда ЛЖ: - аортальным стенозом, - идиопатическим субаортальным стенозом, -- - гипертрофией миокарда на фоне АГ, - амилоидозом, - спортивным сердцем, - генетической патологией (синдром Нунан, атаксия Фридрейха).

27 Цели лечения Уменьшение клинических симптомов заболевания. Замедление прогресссирования ХСН. Профилактика ВСС и тромбоэмболии. Воздействие на нейрогуморальные системы, способствующие прогрессси- рованию гипертрофии миокарда.

28 Показания к госпитализации Клинически значимое ухудшение симптомов ХСН. Нарушения ритма сердца: впервые возникшие, гемодинамический нестабильные, жизнеугрожающие. Остановка кровообращения (асистолия или фибрилляция желудочков) Мозговая симптоматика (синкупальные, пресинкупальные состояния). Упорные ангинозные боли.

29

30

31

32

33

34

35

36

37

38

39

40

41

42

43

44

45

46

47 Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия АКМП характеризуется прогрессрисующим замещением миокарда правого желудочка (ПЖ) жировой и фиброзной тканью, с частичным вовлечением левого желудочка (ЛЖ) и межжелудочковой перегородки. Это особое заболевание, которое, скорее всего, имеет генетическую природу; хотя, возможно, АКМП не является однородной патологией и объединяет некоторую совокупность схожих заболеваний. АП-КМП выделили как самостоятельную болезнь совсем недавно, около 20 лет назад. В классификации AHA (2006) АП-КМП относится к первичным КМП, имеющим наследственное происхождение.

48 Эпидемиология АП-КМП считается относительно редким заболеванием, тем не менее эта патология заслуживает особого внимания, поскольку она является одной из ведущих причин развития внезапной сердечной смерти среди молодых людей (особенно среди спортсменов). Распространенность АП-КМП в общей популяции оценивается по разным данным от 1:3000 до 1: (в среднем приблизительно 1:5000, согласно научному соглашению AHA, 2006). Многие авторы считают, что истинная распространенность этого заболевания может быть гораздо выше, но значительная часть случаев не распознается ни клинически, ни патологоанатомический и остается не диагностированной. Актуальность АП-КМП достаточно высока, учитывая то, что она в настоящее время признана одной из известных причин внезапной сердечной смерти у молодых людей. Летальность при этой патологии составляет 2-4% в год.

49 Этиология В настоящее время принято считать, что для АКМП характерен аутосомно-доминантный тип наследования с неполной пенетрантностью гена. Это обозначает, что заболевание развивается только у части лиц, в генотипе которых присутствует аномальный ген; у остальных носителей доминантного гена наследственное предрасположение к болезни остается нереализованным. Однако описан также, по крайней мере, один вариант АКМП, который наследуется по аутосомно-рецессивному типу («болезнь Наксоса»).

50 Патогенез При АП-КМП миокард ПЖ начинает прогресссивно терять миоциты, которые замещаются жировой или фиброзно- жировой тканью. На ранних стадиях такого перерождения миокарда стенки ПЖ утолщаются, но в дальнейшем напротив – истончаются, в них появляются небольшие аневризмы. Сначала эти изменения имеют региональный, ограниченный характер, затем постепенно распространяются на весь ПЖ, в большинстве случаев захватывая частично ЛЖ более чем у половины больных, хотя обычно поражение ЛЖ ограничивается небольшим субэпикардиальным участком в заднебоковой стенке желудочка и только в редких случаях имеет выраженный характер, приводя к аневризмам стенки ЛЖ и межжелудочковую перегородку (это бывает редко и в незначительной степени, потому что перерождение начинается от эпикарда, а межжелудочковая перегородка не имеет эпикарда).

51 Клиника Первые клинические проявления обычно возникают у молодых людей (до 40 лет). Как правило, в клинике АП-КМП проявляется в первую очередь желудочковыми аритмиями (часто мономорфной желудочковой тахикардией, у многих больных также встречаются желудочковая экстрасистолия, эпизоды фибрилляции желудочков, реже мерцание или трепетание предсердий), в связи с чем патология и получила такое название. В типичных случаях пациент жалуется на приступы сердцебиения, тахикардии, частые головокружения и обмороки. Однако аритмические нарушения не являются единственным или специфическим симптомокомплексом при АП- КМП. Как и при любой другой КМП, у этих пациентов имеются и многие другие проблемы, прежде всего те, которые связаны с СН. В ряде случаев первым клинически значимым проявлением АП-КМП выступает внезапная сердечная смерть (вследствие фибрилляции желудочков) – как правило, во время физических нагрузок, при занятиях спортом.

52 Диагностика - Анамнез - Клиника - Электрокардиография - Эхокардиография - Рентгенография - МРТ - Рентгенконтрастная вентрикулография - Трехмерное электроанатомическое картирование - Эндомиокардиальная биопсия

53 Эхокардиография На вероятность наличия у пациента АП- КМП может указывать расширение камер правого сердца и/или аномальные движения стенки ПЖ, нарушение сократимости правого желудочка (асинергия, гипокинезия), аневризмы ПЖ.

54 МРТ По данным магнитно-резонансной томографии можно обнаружить участки замещения миокарда жировой тканью, истончение стенок ПЖ, аневризмы. Последние научные данные свидетель- ствуют также о перспективности усиления магнитно-резонансного сигнала с помощью контрастирования гадолием.

55 Трехмерное электроанатомическое картирование Трехмерное электро-анатомическое карти- рование позволяет отличить фиброзно- жировое перерождение от воспалительных изменений, что очень важно, так как АП- КМП часто сложно дифференцировать от воспалительной КМП.

56 Эндомиокардиальная биопсия Гистологическое исследование выявляет фиброзно- жировую инфильтрацию миокарда ПЖ, атрофию мышечной ткани, иногда видны разрушающиеся кардиомиоциты в окружении воспалительных инфильтратов. Однако главная проблема при этом состоит в том, что поражение миокарда при АП-КМП очаговое, и забор материала может быть произведен из интактных участков. Кроме того, поскольку фиброзно- жировое перерождение при АП-КМП распространяется по направлению от эпикарда к эндокарду, эндомиокардиальная биопсия может не захватить гистологически измененную ткань даже в области очага перерождения (если оно еще не достигло эндокарда).

57 Большие диагностические критерии: Выраженная дилатация и снижение фракции выброса ПЖ при отсутствии или минимальном вовлечении ЛЖ; Очаговая аневризма ПЖ; Выраженная сегментарная дилатация ПЖ; Фибролипоматозное замещение миокарда по данным эндомиокардиальной биопсии; Эпсилон-волна или уширение комплекса QRS в правых грудных отведениях (>110 мс); Семейный характер заболевания, подтвержденный данными аутопсии или прижизненной биопсии;

58 Малые диагностические критерии: Умеренная тотальная дилатация ПЖ и/или снижение его фракции выброса при интактном ЛЖ; Умеренная сегментарная дилатация ПЖ; Регионарная гипокинезия ПЖ; Инвертированный зубец Т в правых грудных отведениях (V 2, V 3 ) при отсутствии блокады правой ножки пучка Гиса у лиц старше 12 лет; Наличие блокады правой ножки пучка Гиса у лиц старше 12 лет; Желудочковая тахикардия с ЭКГ-признаками блокады левой ножки пучка Гиса; Частые желудочковые экстрасистолы (>1000 за 24 ч по данным холтеровского мониторирования); Наличие в семейном анамнезе случаев преждевременной внезапной смерти в возрасте моложе 35 лет (предположительно от КМП ПЖ).

59 Для диагностирования АП-КМП достаточно сочетания двух больших критериев, либо одного большого и двух малых, либо четырех малых критериев. Диагностика может быть весьма затруднена, если АП-КМП не обусловливает аритмии и/или ассоциирована с миокардитом, а также при достаточно диффузном поражении, при котором обычно ошибочно подозревается дилатационная КМП. Следует помнить и о таких вариантах течения этой патологии.

60 Лечение К сожалению, в настоящее время не найдены способы замедления или остановки прогресссирования перерождения миокарда при АП-КМП. Ведение пациента с этим заболеванием должно подразумевать рекомендации по модификации образа жизни (помимо стандартных кардиопротективных мероприятий, больному следует избегать чрезмерных физических нагрузок, даже при асимптомной АП-КМП), лечение аритмических нарушений и СН, профилактику внезапной сердечной смерти. В случае развившейся СН необходимы стандартные лечебные мероприятия – применение диуретиков, ингибиторов АПФ, дигоксина, антикоагулянтов. Острая СН, возникшая на фоне приступа тяжелой аритмии, требует госпитализации в стационар, введения инотропных средств и других подходов по стабилизации гемодинамики пациента.

61 Лечение Снижение риска внезапной сердечной смерти является одной из основных задач лечения АКМП. Своевременное назначение адекватной медикаментозной терапии (β- блокаторами, противоаритмическими сред- ствами), проведение абляции атрио- вентрикулярного узла, имплантация кардио- вертера-дефибриллятора (ИКД) позволяют существенно снизить риск этого осложнения, часто фатального. Тяжелые случаи АП-КМП с некурабельной желудочковой аритмией и тяжелой СН делают пациента кандидатом для трансплантации сердца.

62 Рестриктивная кардиомиопатия Рестриктивная кардиомиопатия (от латинского слова restrictio – «ограничение») - заболевание, характеризующееся выражен-ным снижением растяжимости миокарда, обусловленным различными причинами, и сопровождающееся недостаточным кровена-полнением сердца с последующим развитием хронической сердечной недостаточности. Рестриктивная кардиомиопатия – наименее изученная и наименее распространенная из всех кардиомиопатий.

63 Классификация по этиологии 1. РКМП идиопатическая - Эндомиокардиальную болезнь Леффлера - Эндомиокардиальный фиброз 2. Обусловленной инфильтративными системными заболеваниями, такими, как амилоидоз, гемохроматоз, саркоидоз и др.

64 Патогенез При этом заболевании в силу различных причин страдает растяжимость миокарда. Это приводит к снижению наполнения желудочков кровью и значительному повышению внутрижелудочкового давления. В отличие от ГКМП возможности развития компенсаторной гипертрофии миокарда при рестриктивной кардиомиопатии ограничены. Следовательно, через некоторое время возникает застой в малом круге кровообращения и снижение насосной функции сердца. Постепенно развиваются стойкие отеки ног, гепатомегалия и водянка живота (асцит), обусловленные задержкой жидкости в организме вследствие снижения насосной функции сердца.

65 Патогенез Если уплотнение эндокарда распространяется на предсердно-желудочковые клапаны (митральный и трикуспидальный), то состояние усугубляется развитием их недостаточности. В полостях сердца из-за сниженной их сократимости и растяжимости могут образовываться тромбы. Распространение фрагментов этих тромбов с кровотоком (тромбоэмболия) может вызывать инфаркты внутренних органов и закупорку крупных сосудов. В некоторых случаях заболевания, если патологические включения миокарда затрагивают зону проводящей системы сердца, могут возникать различные нарушения проводимости сердечного импульса с развитием блокад. При рестриктивной кардиомиопатии также довольно часто наблюдаются различные виды аритмий.

66 Жалобы Больные рестриктивной кардиомиопатией обычно жалуются на одышку, вначале при выполнении физической нагрузки (бег, быстрая ходьба и т.д.), а по мере прогресссирования заболевания и в покое. Из-за снижения насосной функции сердца типичной жалобой является быстрая утомляемость и плохая переносимость любой физической нагрузки. Затем присоединяются отеки ног, увеличение печени и водянка живота. Периодически больные жалуются на неритмичное сердцебиение. При развитии стойких блокад могут иметь место обморочные состояния.

67 Диагностика - Анамнез - Клиника - Электрокардиография - Эхокардиография - Рентгенография - МРТ - Рентгенконтрастная вентрикулография - Трехмерное электроанатомическое картирование - Эндомиокардиальная биопсия

68 Рентгенография грудной клетки При рентгенографии грудной клетки размеры сердца не изменены или немного увеличены. Кардиомегалия может наблюдаться только при развитии гидроперикарда. В зависимости от локализации поражения (левый, правый желудочек или оба же­лудочка) отмечаются выраженные в различной степени увеличение предсердий и венозный застой в легких.

69 ЭКГ Изменения ЭКГ отмечаются часто, но они неспецифичны. Могут регистри- роваться признаки гипертрофии пред- сердий и желудочков, блокада левой (чаще) или правой (реже) ножек пучка Гиса, неспецифические нарушения реполяри- зации, различные нарушения сердечного ритма.

70 ЭхоКГ При ЭхоКГ дилатация и гипертрофия желудочков отсутствуют, сократительная способность их не изменена. У части больных полость желудочка может быть уменьшена за счет облитерации верхушечного сегмента. В области верхушки часто определяются тромбы. При выраженном венозном застое в большом круге кровообращения может накапливаться жидкость в полости перикарда. При доплерэхокардиографическом исследовании зачастую выявляется умеренная регургитация крови через митральный и (или) трикуспидальный клапаны, сопровождающаяся дилатацией полостей предсердий, иногда - умеренным фиброзом створок атриовентрикулярных клапанов.

71 Лечение При значительном повышении конечно-диастолического давления в желудочках и клинических признаках застоя в системных и легочных венах определенное облегчение приносят ограничение жидкости и соли и применение диуретиков. К их назначению, однако, следует подходить более осто­рожно, чем при систолической дисфункции, и использовать меньшие дозы, поскольку при РКМП, как и при констриктивном перикардите, для поддержания адекватного наполнения левого желудочка и ударного выброса требуется повышенное конечно-диастолическое давление. Это касается и периферических вазодилататоров -нитратов и ингибиторов АПФ, бесконтрольное применение которых может снизить наполнение желудочков и сердечный выброс еще больше. Сердечные гликозиды эффективны только в случаях мерцательной аритмии, позволяя уменьшить частоту сокращений желудочков и, тем самым, удлинить диастолическое наполнение. Для профилактики и лечения тромбоэмболических осложнений используют непрямые антикоагулянты.

72 Лечение При выраженном утолщении эндокарда и признаках облите- рации полости желудочка у части больных удается выполнить хирургическое лечение -эндокар- дэктомию, подчас приносящую существенное облегчение. При выраженной митральной и трикуспидальной недостаточ- ности определенный гемодинами- ческий эффект оказывает протезирование или пластика клапанов, что, однако, сопряжено с высокой летальностью %.