Julio A. Curiel Acosta. Esp. Pediatra - Neurología pediátrica. - презентация

1 Julio A. Curiel Acosta. Esp. Pediatra - Neurología pediátrica

2 DEFINICIÓN Son convulsiones que ocurren asociadas a fiebres en niños entre los 6 meses y 6 años de edad, sin evidencia de infección intracraneal u otra causa definida de convulsión y que no ha sido precedida por convulsiones afebriles.

3 Edad promedio de la primera crisis febril se encuentra entre los 18 y 22 meses. Edad promedio de la primera crisis febril se encuentra entre los 18 y 22 meses. Prevalencia de convulsiones febriles está entre el 3 y 8% en niños mayores de 7 años. Prevalencia de convulsiones febriles está entre el 3 y 8% en niños mayores de 7 años.

4 Virales Causas Infecciones del tracto respiratorio superior. Exantemáticas: Roseóla Exantema Súbito Gastroenteritis.

5 Virales Causas Bacterianas Otitis Media Shiguella Salmonella

6 Virales Causas BacterianasInmunizaciones DPT y MMR

7 Pueden ocurrir antes de que la fiebre sea aparente Pueden ocurrir antes de que la fiebre sea aparente En el curso temprano a tardío de una enfermedad febril. En el curso temprano a tardío de una enfermedad febril.

8 M ecanismos Los mecanismos implicados en las convulsiones febriles son: La fiebre en si misma. un grado de fiebre que excede el umbral individual de temperatura convulsiva. Generación de una respuesta inmune anormal con un nivel elevado de citoquinas.

9 C ARACTERISTICAS DE LAS CRISIS FEBRILES Las convulsiones febriles son predominantemente cortas y tónico-clónicas generalizadas, en el 87% de los casos duran menos de 10 minutos. El status epiléptico febril ocurre en el 5% de los casos y son en la mayoría de tipos focales. Recientemente han sido reconocidas las convulsiones mioclónicas febriles.

10 C LASIFICACIÓN Convulsiones Febriles Simples 75% Duración menor de 15 minutos. Generalizadas: Tónicas, clónicas, atónicas o tónico-clónicas. Un solo episodio en 24 horas.

11 C LASIFICACIÓN Convulsiones Febriles Complejas 25% Prolongadas mayor de 15 minutos Convulsiones focales Más de una convulsión en 24 horas Simples 75%

12 G ENÉTICA DE LAS CONVULSIONES FEBRILES El 24% de los niños tienen historia familiar de convulsiones febriles. El 24% de los niños tienen historia familiar de convulsiones febriles. El 4% tienen historia familiar de epilepsia. El 4% tienen historia familiar de epilepsia. El Patrón de herencia poligénico o multifactorial es considerado como el más probable. El Patrón de herencia poligénico o multifactorial es considerado como el más probable. En un número pequeño de familias con convulsiones febriles tienen un patrón de herencia Autosómica dominante. En un número pequeño de familias con convulsiones febriles tienen un patrón de herencia Autosómica dominante.

13 G ENÉTICA DE LAS CONVULSIONES FEBRILES Varios Locus de cromosomas han sido identificados: FEB1: 8q13-q21, FEB2: 19p, FEB3: 2q23-q24, FEB4: 5q14-q15, FEB5: 6q22- q24, FEB6: 18p11.2. Varios Locus de cromosomas han sido identificados: FEB1: 8q13-q21, FEB2: 19p, FEB3: 2q23-q24, FEB4: 5q14-q15, FEB5: 6q22- q24, FEB6: 18p11.2. Mutaciones en los genes que codifican los canales de sodio y los receptores GABAA, sugieren que los genes que codifican para estos canales, probablemente son la causa de este síndrome. Mutaciones en los genes que codifican los canales de sodio y los receptores GABAA, sugieren que los genes que codifican para estos canales, probablemente son la causa de este síndrome.

14 RECURRENCIAS DE CONVULSIONES FEBRILES El 33% de los niños tienen una sola recurrencia. El 33% de los niños tienen una sola recurrencia. El 15% tienen 2 recurrencias. El 15% tienen 2 recurrencias. El 7% tienen tres o mas recurrencias. El 7% tienen tres o mas recurrencias. 50% de las recurrencias se presentan en los primeros 6 meses. 50% de las recurrencias se presentan en los primeros 6 meses. 75% de las recurrencias se presentan en el primer año del primer evento. 75% de las recurrencias se presentan en el primer año del primer evento.

15 RECURRENCIAS DE CONVULSIONES FEBRILES Factores de riesgo: Inicio temprano de las convulsiones (Menor de 18 meses) Inicio temprano de las convulsiones (Menor de 18 meses) Periodo corto de duración de la fiebre antes de la convulsión (Menos de una hora) Periodo corto de duración de la fiebre antes de la convulsión (Menos de una hora) Historia familiar de convulsiones febriles. Historia familiar de convulsiones febriles. Temperatura menor de 40° Temperatura menor de 40° El riesgo de recurrencia se incrementa al 76% cuando están presente todos los factores de riesgos.

16 RIESGO PARA EL DESARROLLO DE EPILEPSIA La gran mayoría de los niños con convulsiones febriles no desarrollan epilepsia. Los niños sin factores de riesgos tienen un 2.4% de posibilidad de desarrollar una convulsión afebril por 25 años comparados con el 1.4% de la población general.

17 RIESGO PARA EL DESARROLLO DE EPILEPSIA Factores de riesgo para crisis no febriles: la presencia de un examen neurológico y/o neurodesarrollo anormal. la presencia de un examen neurológico y/o neurodesarrollo anormal. Una historia familiar de crisis afebriles. Una historia familiar de crisis afebriles. Primera convulsión febril de tipo compleja. Primera convulsión febril de tipo compleja. El riesgo de epilepsia se aumenta en un 13% si se presentan dos factores de riesgos.

18 EPILEPSIA Y CONVULSIONES CON FIEBRE Epilepsia mioclónica severa de la infancia (Síndrome de Dravet). Se presenta con un status epiléptico febril alrededor de los seis meses y posteriormente crisis afebriles. Epilepsia mioclónica severa de la infancia (Síndrome de Dravet). Se presenta con un status epiléptico febril alrededor de los seis meses y posteriormente crisis afebriles. Síndrome de epilepsia generalizada con convulsiones Febriles plus (GEFS+); Scheffer y Berkovic en Síndrome de epilepsia generalizada con convulsiones Febriles plus (GEFS+); Scheffer y Berkovic en Caracterizado por convulsiones febriles mas allá de los 6 años (FS+), convulsiones afebriles generalizadas y una historia familiar de epilepsia con fenotipos variables. Caracterizado por convulsiones febriles mas allá de los 6 años (FS+), convulsiones afebriles generalizadas y una historia familiar de epilepsia con fenotipos variables.

19 EPILEPSIA Y CONVULSIONES CON FIEBRE Convulsiones febriles, con desarrollo posterior de Epilepsia Generalizada con ausencias infantiles. Convulsiones febriles, con desarrollo posterior de Epilepsia Generalizada con ausencias infantiles. Crisis Convulsivas afebriles que posteriormente presentan convulsiones con fiebre. Estas convulsiones son disparadas por la fiebre mas no son convulsiones febriles y no deben ser confundidas. Crisis Convulsivas afebriles que posteriormente presentan convulsiones con fiebre. Estas convulsiones son disparadas por la fiebre mas no son convulsiones febriles y no deben ser confundidas.

20 CONVULSIONES FEBRILES Y ESCLEROSIS HIPOCAMPAL La asociación entre convulsiones febriles y esclerosis del hipocampo es poco común. La asociación entre convulsiones febriles y esclerosis del hipocampo es poco común. Un estudio prospectivo de niños con convulsiones febriles prolongadas no encontró esclerosis del hipocampo ni epilepsia del lóbulo temporal. Un estudio prospectivo de niños con convulsiones febriles prolongadas no encontró esclerosis del hipocampo ni epilepsia del lóbulo temporal.

21 ESTUDIOS PARACLÍNICOS CARACTERÍSTICASPUNCIÓN LUMBAR EEGNEUROIMÁGENESLABORATORIOS Status Epiléptico FebrilSiNo Ninguno Edad menos de 18 meses ConsiderarNo Ninguno Convulsiones febriles Complejas ConsiderarNo Ninguno Convulsiones Febriles Simple No Ninguno Neurodesarrollo Anormal y Convulsiones Febriles Complejas No Considerarlo (No urgente) Ninguno Síntomas y signos sugestivos de meningitis SiNo Ninguno. tabla1. Investigaciones en niños con convulsiones febriles

22 TRATAMIENTO Durante el episodio febril: Antipiréticos: No previenen la recurrencia de las convulsiones por lo que no se pueden crear falsas expectativas en los padres.

23 TRATAMIENTO Tratamiento profiláctico intermitente: DIAZEPAM Dosis 0,5 mg/kilo/dosis cada 8 horas intrarectal ó 0,3 mg/Kilo/dosis cada 8 horas vía oral por 48 Horas durante el episodio febril. Dosis 0,5 mg/kilo/dosis cada 8 horas intrarectal ó 0,3 mg/Kilo/dosis cada 8 horas vía oral por 48 Horas durante el episodio febril. Pueden ocurrir efectos secundarios como somnolencia, letargo y ataxia. Pueden ocurrir efectos secundarios como somnolencia, letargo y ataxia.

24 TRATAMIENTO Tratamiento profiláctico continuo: FENOBARBITAL Efectos Secundarios 20 – 40% Irritabilidad Hiperactividad Somnolencia Alteración del desarrollo cognitivo

25 TRATAMIENTO Tratamiento profiláctico continuo: ACIDO VALPRÓICO Efectos Secundarios Hepatitis toxica fulminante Pancreatitis Perdida o aumento de peso Molestias gastro intestinales

26 TRATAMIENTO Ocasionalmente se puede recomendar en: Recidivas frecuentes en niños pequeños Recidivas frecuentes en niños pequeños Ansiedad exagerada de los padres Ansiedad exagerada de los padres Convulsiones prolongadas Convulsiones prolongadas Si el paciente vive geográficamente aislado de un servicio medico. Si el paciente vive geográficamente aislado de un servicio medico.

27 CONSEJO PARA PADRES Las convulsiones febriles no producen daño cerebral y la posibilidad de desarrollar epilepsia es muy pequeña. Las convulsiones febriles no producen daño cerebral y la posibilidad de desarrollar epilepsia es muy pequeña. Existe un riesgo de más convulsiones febriles durante el curso de una enfermedad febril subsecuente. Existe un riesgo de más convulsiones febriles durante el curso de una enfermedad febril subsecuente. No aumentan el riesgo de muerte, de adquirir problemas de aprendizaje ni del comportamiento. No aumentan el riesgo de muerte, de adquirir problemas de aprendizaje ni del comportamiento.

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