Морфология нарушений белкового, жирового и углеводного обмена. Дистрофии. Клеточные дистрофии Лекция 1. - презентация

1 Морфология нарушений белкового, жирового и углеводного обмена. Дистрофии. Клеточные дистрофии Лекция 1

2 Дистрофия Дистрофия Дистрофия – нелетальное или летальное повреждение клеток, которое проявляется на структурном уровне аккумуляцией воды, липидов, белков, углеводов, пигментов и продуктов нарушенного метаболизма.

3 Классификация дистрофий 1. По преобладанию нарушенного вида обмена: - белковые; - жировые; - углеводные; - минеральные. 2. По локализации морфологических проявлений нарушенного обмена: - паренхиматозные (клеточные) а) белковые (зернистая, гиалиново-капельная, гидропическая, роговая); б) жировые (приобретенные и наследственные). Наследственные – болезни Ниманна-Пика, Гоше, Тея-Сакса; в) углеводные. - мезенхимальные (неклеточные) а) белковые; б) жировые; в) углеводные. - смешанные 3. По распространенности: - общие; - местные.

4 Внутриклеточные скопления а) естественных эндогенных метаболитов; б) эндогенных веществ, которые не могут метаболизироваться (тезаурисмозы – болезни накопления; от thesaurizo – поглощение, накопление); в) аномальных экзогенных веществ.

5 Клеточные дистрофии 1. Белковые дистрофии. Белковая дистрофия Белковая дистрофия – скопление эозинофильных капель, масс, вакуолей. а) зернистая дистрофия; б) гиалиново-капельная дистрофия; в) гидропическая (вакуольная) дистрофия, баллонная дистрофия; г) роговая дистрофия.

6 Зернистая дистрофия Зернистая дистрофия Зернистая дистрофия – зернистые белковые включения. Зернистость в норме: эндокринные органы (продукты белкового синтеза, эндоплазматическая сеть, полирибосомы). Зернистость в патологии: разрушение крист, набухание, вакуолизация митохондрий в кардиомиоцитах при токсических и ишемических воздействиях; на макроуровне – вид вареного мяса.

7 Гиалиново-капельная дистрофия эпителия извитых канальцев почки

8 Гидропическая, баллонная дистрофия Гидропическая (вакуольная) дистрофия Гидропическая (вакуольная) дистрофия – нарушения натрий-калиевой помпы, водно-электролитного баланса; гидратация клетки (печень, извитые канальцы почек). Баллонная дистрофия Баллонная дистрофия = колликвационный некроз. На макроуровне – либо нет изменений, либо дряблая консистенция.

9 Гидропическая дистрофия печени

10 Баллонная дистрофия гепатоцитов

11 Шоковая печень. «Булыжная мостовая»

12 Роговая дистрофия Роговая дистрофия Роговая дистрофия – накопление кератогиалина в эпителиальной выстилке (неороговевающий многослойный плоский эпителий).

13 Ихтиоз

14 Лейкоплакия Лейкоплакия Лейкоплакия (от leuco – белый, plaque – бляшка) – ротовая полость, язык, пищевод, мочевой пузырь, шейка матки, влагалище, головка полового члена. «Раковые жемчужины» – плоскоклеточный ороговевающий рак.

15 Лейкоплакия слизистой оболочки губы

16 «Раковые жемчужины»

17 «Раковая жемчужина»

18 Клеточные дистрофии 2. Жировые дистрофии. Липиды – триглицериды, эфиры холестерина, фосфолипиды.

19 Жировые дистрофии Жировая дистрофия Жировая дистрофия – накопление липидов (триглицеридов и фосфолипидов) в паренхиматозных клетках.

20 Методы выявления липидов а) Судан III (нейтральные жиры – триглицериды); б) Судан IV (фосфолипиды); в) Oil Red; г) Нильский голубой.

21 Локализация а) печень; б) почки; в) миокард; г) мышцы.

22 Жировая дистрофия печени Жировая дистрофия (стеатоз) печени Жировая дистрофия (стеатоз) печени – алкоголизм, ожирение, сахарный диабет, хроническая гипоксия, токсические воздействия, недостаток в пище белков или избыток липидов.

23 Жировая дистрофия печени Клинические проявления нарушения функции печени наблюдаются только при вовлечении в процесс свыше 50% гепатоцитов (АЛТ, АСТ, γ-глютамилтрансфераза).

24 Жировая дистрофия печени На макроуровне – печень дряблая, тестовая, желтая или охряно-желтая с сальным блеском, масса увеличена («гусиная печень»). На микроуровне – мелко-, средне- или крупнокапельная жировая дистрофия, жировые кисты (алкогольный гепатит).

25 «Гусиная печень»

26 Жировая и белковая дистрофия гепатоцитов

27 Жировая дистрофия печени. Окраска Суданом III

28 Жировая дистрофия миокарда Жировая дистрофия миокарда Жировая дистрофия миокарда – хроническая гипоксия (анемии, лейкозы, алкоголизм, отравление фосфором, мышьяком и т.д.).

29 Жировая дистрофия миокарда Распад митохондрий, фосфолипидные включения в кардиомиоцитах (Судан IV).

30 Жировая дистрофия миокарда Характер поражения очаговый, преимущественно по ходу венулярного отдела микроциркуляторного русла; мелкокапельная дистрофия.

31 Жировая дистрофия миокарда Функционально – снижена сократительная способность миокарда.

32 Жировая дистрофия миокарда На макроуровне – под эндокардом, особенно в области левого желудочка, – чередование желтых и коричневых полос («тигровое сердце»).

33 Ожирение сердца

34 Жировая дистрофия миокарда. Окраска Суданом IV

35 Жировая дистрофия почек Жировая дистрофия почек Жировая дистрофия почек – липиды в эпителии извитых канальцев почек.

36 Жировая дистрофия почек Гиперлипидемия при амилоидно-липоидном нефрозе.

37 Болезнь Гоше. Наследственный липоидоз (тезаурисмоз). Дефект фермента глюкоцереброзидазы. Биоптат легкого. В просветах альвеол – крупные пенистые макрофаги (клетки Гоше)

38 Холестерин и его эфиры Накопление холестерина – атеросклероз.

39 Накопление холестерина а) внутриклеточное – гладкомышечные клетки и макрофаги, пенистые (ксантомные; от xanthos – желтый) клетки; б) внеклеточное – кристаллы в виде длинных игл.

40 Холестерин и его эфиры Холестероз желчного пузыря.

41 Клеточные дистрофии 3. Углеводные дистрофии. Углеводы – гликоген, гликопротеины, гликолипиды.

42 Углеводные дистрофии Паренхиматозные (клеточные) гликогенозы. Сахарный диабет, гипоксия. В печени – «вымывание» гликогена. В почках – «гликогенная инфильтрация» эпителия проксимальных и дистальных извитых канальцев (глюкозурия).

43 Слизистая дистрофия При катаральном воспалении слизистых оболочек. Накопление муцинов и мукоидов.

44 Катаральный бронхит. Клеточная слизистая дистрофия

45 Врожденные гликогенозы (тезаурисмозы) Болезнь Помпе (гликогеноз типа II; ген GAA, сегмент 17q ) – дефицит лизосомной α-1,4-глюкозидазы. Отставание в массе тела, кардиомегалия, глоссомегалия, мышечная слабость, затруднения глотания. Летальный исход в первые годы жизни.