Акромегалия (от греч. κρος конечность и греч. μέγας большой) заболевание, связанное с нарушением функции передней доли гипофиза (аденогипофиз); сопровождается. - презентация

1

2 Акромегалия (от греч. κρος конечность и греч. μέγας большой) заболевание, связанное с нарушением функции передней доли гипофиза (аденогипофиз); сопровождается увеличением (расширением и утолщением) кистей, стоп, черепа, особенно его лицевой части.

3 Избыточная продукция гормона роста, при аденоме гипофиза. Реже поражение гипоталамуса (опухоли, воспалительные процессы, травмы, инфекционное и сифилитическое поражение промежуточного мозга). Возникает после завершения роста в возрасте лет

4 Вначале пациенты жалуются на слабость, боли в суставах, онемение конечностей, нарушение сна, повышенную потливость, усиленный рост волос на теле. У женщин наступает расстройство менструальной функции. У мужчин снижается потенция и половое влечение. Затем появляются внешние признаки акромегалии: увеличение надбровных дуг, скуловых костей, подбородка, носа, губ, ушей. Кожа образует складки на лице. Голос становится грубым из-за утолщения голосовых связок, отмечается рост костей и стоп ширину. Грудная клетка увеличивается, позвоночник деформируется. После непродолжительного роста физической силы, обусловленной повышения мышечной массы наступает мышечная слабость и адинамия.

5

6 Заподозрить акромегалию по внешнему виду больного может любой доктор. Однако, для подтверждения диагноза необходимы дополнительные исследования: на рентгенограммах скелета выявляют характерные изменения костей и суставов. обследование эндокринной системы демонстрирует наличие сахарного диабета, нарушения функции щитовидной железы и половых желёз, артериальную гипертонию. для обнаружения опухоли гипофиза применяют компьютерную и магнитно- резонансную томографию головного мозга.

7 Характерный лабораторный показатель акромегалии повышение в крови уровня гормона роста 10 нг/мл. Кровь берут утром натощак с помощью катетера, 3 порции каждые 20 мин с последующим перемешиванием. Учитывая пульсирующий характер секреции СТГ. При нормальном или пограничном с нормой уровне гормона роста для подтверждения диагноза проводят дополнительную функциональную пробу, а также исследование уровня ИРФ1, соматомедина С, являющегося гормоном- посредником. Достоверный критерий акромегалии увеличение содержания в крови ИРФ1 с учетом возрастной нормы. Кроме того, на акромегалию указывают повышение уровня неорганического фосфора; гиперкальциурия; признаки нарушения толерантности к глюкозе или явная гипергликемия; увеличение содержания в крови жирных кислот, триглицеридов, холестерина.

8 Для оценки степени активности заболевания используют оральный глюкозотолерантный тест. Утром натощак больной выпивает чай, содержащий 75 г глюкозы. Кровь для определения СТГ берут через предварительно поставленный катетер до и затем в течение 2 ч после приема глюкозы каждые 30 мин. В норме гипергликемия способствует снижению секреции гормона роста (< 1 нг/мл). В активной фазе акромегалии в связи с автономным характером гиперсекреции СТГ такого снижения не наблюдается, что служит подтверждением диагноза. Противопоказанием для проведения пробы является СД. Проба с парлоделом. В 89 ч утра натощак дважды (за 30 мин и непосредственно перед приемом препарата) берут кровь для определения уровня СТГ. Больной принимает 1 таблетку (2,5 мг) парлодела (бромокриптин), после чего через 2 и 4 ч проводят повторные анализы крови. На протяжении всего теста больной не принимает пищу. В норме прием парлодела (стимулятор дофаминергических рецепторов) способствует повышению уровня гормона роста. При акромегалии нередко наблюдается парадоксальный эффект снижение уровня СТГ > 50% от базального уровня (тест положительный). Проведение этого теста позволяет также оценить эффективность парлодела для последующего медикаментозного контроля соматотропной функции.

9 Проба с тиролиберином. Утром натощак больному ставят катетер и берут кровь для определения уровня СТГ и пролактина с интервалом в 15 мин. Затем внутривенно медленно вводят 200 мкг тиролиберина. Повторные пробы крови для оценки уровня этих гормонов проводят на 15, 30, 60, 90-й и 120-й минутах. В норме введение тиролиберина способствует достоверному повышению уровня пролактина и не сопровождается увеличением секреции гормона роста. При активной фазе акромегалии в 40 50% случаев наблюдается парадоксальное повышение секреции обоих гормонов, на 50100% превышающее базальный уровень. Парадоксальные результаты проб с парлоделом и тиролиберином наряду с исходным сочетанным повышением содержания СТГ и пролактина в крови указывают на наличие смешанной аденомы гипофиза (соматопролактиномы).

10 Существуют следующие методы лечения: хирургический, медикаментозный, лучевой, комбинированный (т.е. сочетание нескольких указанных методов).

11

12 Хирургический метод лечения заключается в удалении опухоли гипофиза в специализированном нейрохирургическом отделении. Этот метод является наиболее распространенным и эффективным методом лечения при данном заболевании

13 Медикаментозный метод лечения состоит в том, что больной получает лекарственные препараты, которые тормозят выработку гормона роста и ИРФ I. Существует в настоящее время две основные группы медикаментозные препаратов для лечения акромегалии.

14 Аналоги соматостатина - являются современными и самыми эффективными на сегодняшний день медикаментозными средствами лечения акромегалии(Сандостатин, Соматулин, Сандостатин ЛАР) После однократной инъекции пролонгированных аналогов соматостатина лечебный эффект продолжается в течение длительного времени (Соматулин - в течение дней, Сандостатин ЛАР - в течение дней).

15 Агонисты дофамина. Основные препараты этой группы - Парлодел (Бромкриптин), Абергин, Достинекс, Норпролак. Доза препарата определяется в день в зависимости от степени активности заболевания и чувствительности к препарату

16 Гамма-терапия используется как самостоятельный метод лечения при отказе больного от оперативного и/или медикаментозного лечения, либо как дополнительное лечение после хирургического вмешательства при невозможности полного удаления опухоли гипофиза и отсутствии ремиссии заболевания

17 Спасибо за внимание!