Дифференциальная диагностика: Системная красная волчанка и системная склеродермия Выполнили: Сапаров А., Досмухамедов М. Выполнили: Сапаров А., Досмухамедов М. Проверила: Байтенова Л.Н. Проверила: Байтенова Л.Н. Астана 2015 АО « Медицинский Университет Астана»

Определение СКВ СКВ-заболевание, развивающееся на основе генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, СКВ-заболевание, развивающееся на основе генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, с образованием множества антител к собственным клеткам с образованием множества антител к собственным клеткам возникновением иммунокомплексного воспаления, следствием которого является повреждение многих органов и систем возникновением иммунокомплексного воспаления, следствием которого является повреждение многих органов и систем

Этиология Этиология СКВ остается неясной Этиология СКВ остается неясной Более 70% заболевают в возрасте лет, а пик заболеваемости приходится на лет Более 70% заболевают в возрасте лет, а пик заболеваемости приходится на лет Соотношение мужчин и женщин, заболевших СКВ, составляет от 1:8 до 1:10 Соотношение мужчин и женщин, заболевших СКВ, составляет от 1:8 до 1:10

Классификация СКВ (разработана В.А. Насоновой 1986 г.) В зависимости от характера начала: В зависимости от характера начала: При остром течении болезни, помимо высокой температуры тела, уже в ближайшие месяцы развивается поли синдромная картина с вовлечением в процесс жизненно важных органов и систем При остром течении болезни, помимо высокой температуры тела, уже в ближайшие месяцы развивается поли синдромная картина с вовлечением в процесс жизненно важных органов и систем

Классификация СКВ (разработана В.А. Насоновой 1986 г.) Подострое течение характеризуется волнообразностью таких симптомов, как лихорадка, артрит, полисерозит, поражение кожи, которые на протяжении ½-1 года проходят самостоятельно без лечения, однако в последующем поражаются, как правило, почки и (или) ЦНС. Подострое течение характеризуется волнообразностью таких симптомов, как лихорадка, артрит, полисерозит, поражение кожи, которые на протяжении ½-1 года проходят самостоятельно без лечения, однако в последующем поражаются, как правило, почки и (или) ЦНС.

Классификация СКВ (разработана В.А. Насоновой 1986 г.) При хроническом течении на протяжении многих лет заболевание протекает моноолигосимптомно, среди симптомов могут быть артрит, нарушение свертывающей системы крови, нерезко выраженная протеинурия, судорожные подергивания, эпилептиформные припадки При хроническом течении на протяжении многих лет заболевание протекает моноолигосимптомно, среди симптомов могут быть артрит, нарушение свертывающей системы крови, нерезко выраженная протеинурия, судорожные подергивания, эпилептиформные припадки

Классификация СКВ (разработана В.А. Насоновой 1986 г.) По степени активности болезни в соответствии с выраженностью клинических симптомов и уровня лабораторных показателей По степени активности болезни в соответствии с выраженностью клинических симптомов и уровня лабораторных показателей Активная: I – минимальная, II – умеренная, III - высокая Активная: I – минимальная, II – умеренная, III - высокая Неактивная: ремиссия Неактивная: ремиссия

Критерии Американской Ревматологической Ассоциации (1982) 1. Эритема на щеках, над скуловыми выступами 2. Дискоидные очаги волчанки 3. Фотосенсибилизация 4. Язвы в полости рта или носа 5. Неэрозивный артрит 6. Плеврит или перикардит

Критерии Американской Ревматологической Ассоциации (1982) 7. Персистирующая протеинурия более 0,5 г за сутки или изменения мочевого осадка 8. Судороги или психозы 9. Гемолитическая анемия или лейкопения или тромбоцитопения 10. Наличие LE-клеток или антител к ДНК или ложноположительная реакция Вассермана 11. Наличие АНФ Наличие 4 признаков делает диагноз достоверным

Диагностика СКВ Для диагноза СКВ, помимо перечисленных клинических и лабораторных признаков, большое значение имеют Для диагноза СКВ, помимо перечисленных клинических и лабораторных признаков, большое значение имеют молодой возраст, молодой возраст, женский пол, женский пол, упорная лихорадка, упорная лихорадка, значительная и быстрая потеря массы тела, значительная и быстрая потеря массы тела, усиленное выпадение волос усиленное выпадение волос

ЛЕЧЕНИЕ ГКС (преднизолон мг\сут) до нед ГКС (преднизолон мг\сут) до нед Цитостатические иммунодепрессанты (азатиоприн, циклофосфан, метотрексат 2-2,5 мг\кг в сутки) Цитостатические иммунодепрессанты (азатиоприн, циклофосфан, метотрексат 2-2,5 мг\кг в сутки) 4-аминохинолиновые (делагил 0,25-0,5 г\сутки или плаквенил 0,2-0,4 г\сутки) 4-аминохинолиновые (делагил 0,25-0,5 г\сутки или плаквенил 0,2-0,4 г\сутки) Плазмоферез Плазмоферез Лимфоцитоферез Лимфоцитоферез Гемосорбция Гемосорбция Длительный прием аспирина (100 мг\сутки) Длительный прием аспирина (100 мг\сутки)

Системная склеродермия. Определение ССД-прогрессирующее заболевание с характерными изменениями кожи, с характерными изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов внутренних органов с распространенными вазоспастическими нарушениями по типу синдрома Рейно, в основе которых лежит поражение соединительной ткани с преобладанием фиброза и сосудов по типу облитерирующего эндартериолита с распространенными вазоспастическими нарушениями по типу синдрома Рейно, в основе которых лежит поражение соединительной ткани с преобладанием фиброза и сосудов по типу облитерирующего эндартериолита

Этиология ССД Этиология и патогенез ССД недостаточно изучены Этиология и патогенез ССД недостаточно изучены Женщины болеют в среднем 7 раз чаще, чем мужчины Женщины болеют в среднем 7 раз чаще, чем мужчины Заболевание чаще выявляется в возрасте лет. Заболевание чаще выявляется в возрасте лет.

Классификация ССД В зависимости от распространенности кожного синдрома выделяют 3 клинические формы ССД: В зависимости от распространенности кожного синдрома выделяют 3 клинические формы ССД: Диффузную склеродермию- характеризующуюся генерализованным поражением кожи и характерными висцеральными поражениями (пищеварительный тракт, сердце, легкие и почки) Диффузную склеродермию- характеризующуюся генерализованным поражением кожи и характерными висцеральными поражениями (пищеварительный тракт, сердце, легкие и почки)

Классификация ССД Лимитированную склеродермию (повреждение кожи преимущественно на кистях и лице) или CREST-синдром, названный в соответствии с начальными буквами основных его проявлений: кальциноз, синдром Рейно, эзофагит, склеродактилия, телеангиэктазии Лимитированную склеродермию (повреждение кожи преимущественно на кистях и лице) или CREST-синдром, названный в соответствии с начальными буквами основных его проявлений: кальциноз, синдром Рейно, эзофагит, склеродактилия, телеангиэктазии

Классификация ССД Overlap или перекрестный синдром – сочетание ССД с признаками дерматомиозита, ревматоидного артрита или системной красной волчанки Overlap или перекрестный синдром – сочетание ССД с признаками дерматомиозита, ревматоидного артрита или системной красной волчанки

Диагностические признаки системной склеродермии Основные признаки: -склеродермическое поражение кожи (склеродерма), симметричные поражение кожи рук, стоп и др. -склеродермическое поражение кожи (склеродерма), симметричные поражение кожи рук, стоп и др. -синдром Рейно, дигитальные язвочки/рубчики -синдром Рейно, дигитальные язвочки/рубчики суставно-мышечный синдром (с контрактурой) суставно-мышечный синдром (с контрактурой) остеолиз остеолиз кальциноз кальциноз базальный пневмофиброз базальный пневмофиброз крупноочаговый кардиосклероз крупноочаговый кардиосклероз Синдром Тибьержа – Вейссенбаха Синдром Тибьержа – Вейссенбаха

Диагностические признаки системной склеродермии -склеродермическое поражение пищеварительного тракта -склеродермическое поражение пищеварительного тракта острая склеродермическая нефропатия острая склеродермическая нефропатия наличие специфическихантинуклеарных антител (анти-Scl-70 и антицентромерные антитела) наличие специфическихантинуклеарных антител (анти-Scl-70 и антицентромерные антитела) капилляроскопическое признаки (по данным широкопольной капилляроскопии) капилляроскопическое признаки (по данным широкопольной капилляроскопии)

Диагностические признаки системной склеродермии Дополнительные признаки: Дополнительные признаки: Гиперпигментация кожи Гиперпигментация кожи Телеангиэктазия Телеангиэктазия Трофические нарушения Трофические нарушения Полиартралгии Полиартралгии Полимиалгии, полимиозит Полимиалгии, полимиозит Полисерозит (чаще адгезивный) Полисерозит (чаще адгезивный) Хроническая нефропатия Хроническая нефропатия Полиневрит, тригеминии Полиневрит, тригеминии

Диагностические признаки системной склеродермии Потеря массы тела (более 10 кг) Потеря массы тела (более 10 кг) Увеличение СОЭ (более 20 мм/ч) Увеличение СОЭ (более 20 мм/ч) Гиперпротеинемия (более 85 г/л) Гиперпротеинемия (более 85 г/л) Гипергаммаглобулинемия (более 23%) Гипергаммаглобулинемия (более 23%) Наличие антител к ДНК или АНФ Наличие антител к ДНК или АНФ Наличие ревматоидного фактора Наличие ревматоидного фактора Наличие любых трех основных признаков или сочетание одного из основных, с тремя и более вспомогательными признаками достаточно для достоверного диагноза системной склеродермии Наличие любых трех основных признаков или сочетание одного из основных, с тремя и более вспомогательными признаками достаточно для достоверного диагноза системной склеродермии

CREST-синдром С Calcinosis (кальциноз); С Calcinosis (кальциноз); R Reynaud's phenomenon (феномен Рейно); R Reynaud's phenomenon (феномен Рейно); Е Esophageal dysmotility (нарушение моторики пищевода); Е Esophageal dysmotility (нарушение моторики пищевода); S Sclerodactyly (склеродактилия); S Sclerodactyly (склеродактилия); Т Telangiectasias (телеангиэктазии). Т Telangiectasias (телеангиэктазии).

При заполнении барием толстого кишечника у пациента с системной склеродермией выявляются дивертикулы с "широким ртом" (стрелки)

Лечение Антифиброзные (Д-пенициламин от 150 до 300 мг в сутки в течении 2 недель, затем повышать дозу на 300 мг каждые 2 недели до максимальных (1800 мг) продолжительность 2 мес, затем снижают до мг) Антифиброзные (Д-пенициламин от 150 до 300 мг в сутки в течении 2 недель, затем повышать дозу на 300 мг каждые 2 недели до максимальных (1800 мг) продолжительность 2 мес, затем снижают до мг) Сосудистые (вазодилятаторы, дезагреганты, антикоагулянты) Сосудистые (вазодилятаторы, дезагреганты, антикоагулянты) Противовоспалительные (ГКС мг) Противовоспалительные (ГКС мг)

Задача Больной, 53 лет отмечает нарастающую слабость, затруднение глотания твердой пище, боли в суставах и мышцах при движении, снижение чувствительности, похолодание и онемение кистей рук и ног, скованность по всему телу, снижение аппетита, бессонницу. В течении последних 2 лет наблюдаются онемение, похолодание рук, кистей особенно на холоде. Температура тела 37,20C, суставы болезненны при движении. Кожа- мраморная, утолщена, не собирается в складки. Пальцы рук и предплечье отёчны, пальцы в полусогнутом положении. Аускультативно: в легких везикулярное дыхание, на фоне которого выслушиваются сухие хрипы. Границы сердца в приделах нормы. Тоны приглушены. АД-120/80 мм.рт.ст. ан крови- эр 4,0 L-9,6 СОЭ-45 мм/ч, общий белок- 60 г/л альбулин-45% глобулин-55%. Поставьте диагноз. Обследование

Ответ ССД Подострое течение. А/ф. Акт. II ст. полиартрит, миалгии, см Рейно, пневмонит, дерматит, лихорадка. ОАМ, мочевина, креатинин, Рентген гр.клетки и кистей рук, УЗИ почек, биопсия кожи

Задача Женщина 32 лет, после отдыха на юге отметила эритему на лице, боли в суставах, выпадение волос, сердцебиение, повышение температуры тела до 390С, боли в обл. сердца, отеки на ногах. Об-но: бледность кожных покровов, на щеках высыпание. Над легкими: везикулярное дыхание, в нижних отделах застойные звучные хрипы. Сердце: левая границы на 2 см кнаружи от срединно-ключичной линии, правая - по краю грудины, верхняя – 3 ребро, тоны глухие. Пульс и ЧСС – 120 в минуту, малого наполнения, мягкий, ритмичный. АД – 160/120 мм.рт.ст Живот мягкий, при пальпации безболезненный. Печень и селезёнка не увеличены. В анализе крови: эр – 2,8 Нb -96 г/л, L-8,2, СОЭ – 38 мм/ч. ПТИ – 109 %, АСТ – 1,8, АЛТ – 0,9 ммоль/л. Диурез снижен. ОАМ: Уд. Вес 1020, белок- 0,66%, лейкоциты 3-4/1, цилиндры восковидные -2-3/1. Ваш предварительный диагноз. Методы исследования.

Ответ СКВ. Острое течение. А/ф Акт II ст (дерматит, артрит, аллопеция, пневмонит, кардит, лихорадка, люпс- нефрит, анемия) Биохимический анализ крови, коагулограмма, ЛЕ клетки, биопсия кожи.

Список использованной литературы: «Клиническая ревматология» В.А.Насонова,М.Г.Астапенко.1990 г. Чиркин А.А., Гончарик И.И. Окороков А.Н. Диагностический справочник терапевта.Минск:Беларусь Окороков А.Н. Диагностика болезней внутренних органов.Руководство в 3-х томах.Витебск.Белмедкнига Окороков А.Н.Лечение болезней внутренних органов.Руководство в 3-х томах. Витебск.Белмедкнига.1997 Клинические рекомендации Издательство ГЭОТАР-Медиа 2005 Справочник врача общей практики Дж.Мерта