Классификация воспалительных миопатий Идиопатические воспалительные миопатии Первичный полимиозит; Первичный дерматомиозит; Ювенильный дерматомиозит Миозит, ассоциирующийся с другими диффузными болезнями соединительной ткани; Миозит, ассоциирующийся с опухолями; Миозит «с включениями» Миозит, ассоциирующийся с эозинофилией; Оссифицирующий миозит; Гигантоклеточный миозит; Локализованный, или очаговый, миозит Миопатии, вызванные инфекциями Миопатии, вызванные лекарственными средствами и токсинами

ДЕРМАТОМИОЗИТ (Вагнера, Вагнера-Унферрихта-Хепа, полимиозит) Заболевание из группы коллагенозов; характеризуется системным поражением поперечно- полосатой и гладкой мускулатуры с нарушением двигательной функции, а также поражение кожи в виде эритемы и отека (преимущественно на открытых участках)

ЭТИОЛОГИЯ Вирусы Коксаки А и Б, пикорнавирусы Пути проникновения: Прямым поражением мышечной ткани. Синтезом АТ к вирусным Аг, находящимся на поверхности мышечных волокон. Синтезом аутоантител к вирусным Аг, перекрестно реагирующих с аутоантигенами (антигенная мимикрия)

КЛАССИФИКАЦИЯ Происхождение: 1. Идиопатический (первичный). 2. Паранеопластический (вторичный). Течение: 1. Острое. 2. Подострое. 3. Хроническое. Периоды: 1. Продромальный: от нескольких дней до месяца. 2. Манифестный с кожным, мышечным, общим синдромами. 3. Дистрофический, или кахектический, терминальный, период осложнений. Степени активности: I, II, III.

КЛИНИКА Поражение кожи: 1. симптом «дерматомиозитных очков» 2. область декольте 3. симптом Готтрона 4.«рука механика» 5. околоногтевая эритема, исчерченность и ломкость ногтей; 6. пойкилодерматомиозит Поражение подкожной клетчатки Поражение мышц Поражение слизистых оболочек Поражение суставов Кальциноз Поражение внутренних органов (миокардит, миокардиофиброз, пневмонит, эзофагит, гастродуоденит, снижения функции половых желез, редко поражение почек и нервной системы).

КАЛЬЦИНОЗ МЯГКИХ ТКАНЕЙ

эритематозные высыпания в области разгибательных поверхностей мелких суставов кистей (папулы Готтрона)

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ 1. Поражение кожи: а. Гелиотропная сыпь – красно-фиолетовые эритематозные высыпания на веках. б. Признак Готрона – красно-фиолетовые шелушащиеся атрофическая эритема или пятна на разгибательной поверхности кистей над пястно-фаланговыми и проксимальными межфаланговыми суставами. в. Эритема на разгибательной поверхности конечностей, над локтевыми и коленными суставами. 2. Слабость мышц проксимальных отделов конечностей и туловища. 3. Повышение активности креатинфосфокиназы и/или альдолазы в сыворотке крови. 4. Миалгии или болезненность мышц при пальпации. 5. Изменения на ЭМГ. 6. Обнаружение АТ Jо Недеструктивный артрит или артралгии. 8. Признаки системного воспаления (лихорадка более 37°С, увеличение концентрации С-реактивного белка или увеличение СОЭ более 20 мм/ч) 9. Гистологические изменения: воспалительные инфильтраты в скелетных мышцах с дегенерацией или некрозом мышечных фебрил, активный фагоцитоз или признаки активной регенерации.

ОСБЕННОСТИ ТЕЧЕНИЯ острое начало миозита; лихорадка; симметричный артрит; интерстициальное поражение легких; синдром Рейно; «рука механика» (покраснение и шелушение кожи ладоней); начало заболевания преимущественно весной; неполный ответ на применение глюкокортикоидных препаратов.

ЛЕЧЕНИЕ глюкокортистероиды в больших дозах с последующим уменьшением и продолжением поддерживающей терапии; аминохинолиновые препараты; анаболические стероиды; препараты калия; пульс-терапия ГКС + ЦС; симптоматические средства;