ФУНКЦИЯ ПЕЧЕНИ детоксикационная (разрушение токсических веществ), выделительная (секреция и выделение желчи), синтетическая (синтез многих биологически активных веществ), энергетическая (поддержание энергетического баланса организма)

Выделительная (или экскреторная) функция Оценка выделительной функции печени (это измерение содержания в крови билирубина и желчных кислот) служит одним из основных инструментов в постановке диагноза гепатит

Синтетическая функция Является одной из важнейших функций, поскольку печень участвует в обмене белков, жиров и углеводов. В печени синтезируются все важнейшие белки крови. При нарушении функционирования печени происходят качественные и количественные изменения синтеза белков.

Хронический гепатит – полиэтиологическое заболевание печени, продолжающееся без улучшения не менее 6 месяцев, морфологически характеризующееся различной степенью выраженности гепатоцеллюлярного некроза и воспаления с сохранением дольковой структуры печени. При этом некрозы паренхимы могут быть очаговыми, обширными лобулярными, перипортальными или перисептальными.

Классификация по морфологическому принципу хронический персистирующий, хронический лобулярный хронический активный варианты

Клинико-морфологическая классификация (Лос-Анджелесе,1994 г.) Аутоиммунный гепатит Хронический вирусный гепатит В (В+D) Хронический вирусный гепатит С Хронический неопределенный вирусный гепатит Лекарственно-индуцированный гепатит (медикаментозный) Хронический криптогенный гепатит (не выясненной этиологии)

По течению Неактивный «0» – фиброза, «0» – активность Активный

Лабораторные критерии активности: минимальная степень активности характеризуется не более чем трехкратным увеличением содержания сывороточных АлАТ; повышением гамма-глобулина в пределах 20 г/л; средняя степень активности - трех - десятикратным увеличением АлАТ; повышением гамма - глобулина в пределах 25 г/л; выраженная активность - более чем десятикратным увеличением АлАТ; повышением гамма-глобулина свыше 25 г/л. Морфологические критерии показатели стадия локализация 0Нет фиброза 1Мягкий Перипортальный 2Умеренный Порто-перипортальные септы 3 тяжелый Порто-центральные септы 4 цирроз

Вирусные гепатиты пять вирусов (A, B, C, d, E ) РНК - (A, C, d, E ) ДНК - (B) - использует транскрипты РНК (B, C, d, )- покрыта оболочкой передаются парентеральным путем - (B, C, d) передаются фекально-оральным путем - (А, Е)

Viral Hepatitis - Etiology A InfectiousInfectious Hepatitis Serum HepatitisSerum Hepatitis Viral hepatitis Entericallytransmitted Parenterallytransmitted F, G, GB Other viruses,EB Virus Rubella,Coxsackie CMV, yellow fever etc. E Non A Non B BD C

Viral Hepatitis - Overview A A B B C C D D E E Source of virus feces blood/ body fluids blood/ body fluids blood/ body fluids feces Route of transmission fecal-oralparenteral fecal-oral Chronic infection NoYes No Type of Hepatitis Vaccine Yes No Yes No

Современные подходы диагностики и мониторинга развития вирусных гепатитов

Эпидемиология Среди всех инфекционных болезней вирусные гепатиты остаются на третьем месте по распространенности, причем пять упомянутых выше вирусов гепатита являются причиной развития 95% острых и 80% хронических гепатитов. По данным ВОЗ около человек ежегодно заболевают вирусным гепатитом В. Сегодня в мире насчитывается 3 млн. больных ХГ В, что составляет 6-10 % от общего числа хронических заболеваний печени. Еще более серьезную опасность представляет вирусный гепатит С. В разных странах от 1 до 5% населения поражены этим вирусом. В России частота встречаемости инфекции HCV составляет около 4,5 %. Среди ХЗП вирусный гепатит С стоит на первом месте и составляет % больных.

Варианты динамики инфицирования При инфицировании HBV взрослого хронизация инфекции наблюдается в 10% случаев, из которых в 2/3 формируется "здоровое" носительство вируса и лишь в 30% случаев прогрессирующий гепатит. Инфекция HCV по мнению большинства авторов является первично хронической в % случаев. При этом лишь у 20% инфицированных можно предполагать отсутствие гепатита. Уровень хронизации в результате перенесенной коинфекции HBV/HDV сравним с уровнем хронизации в результате перенесенного ОВГ В. Большинство случаев развития ХГ D являются результатом суперинфекции HDV носителя HВsAg.

Клиническая картина Хронические вирусные гепатиты, как правило, малосимптомны и нередко впервые выявляются на стадии цирроза печени. Наиболее частыми признаками ХГ являются слабость, недомогание, быстрая утомляемость, снижение аппетита, тошнота, тяжесть в правом подреберье, увеличение печени. Могут наблюдаться боли в мышцах, суставах. Классические "печеночные" симптомы, такие как желтуха, кожный зуд, увеличение селезенки, сосудистые паучки, покраснение ладоней и стоп встречаются в основном на поздних стадиях болезни. Активность АТ может быть несколько повышена, другие "функциональные печеночные пробы" остаются в пределах нормы. При морфологическом исследовании ткани печени могут наблюдаться любые изменения от незначительных до массивных некрозов с выраженной инфильтрацией на фоне сформированного ЦП. Наиболее тяжелые изменения наблюдаются у 20% больных с высокой активностью АТ и только у 1% больных с постоянно нормальной активностью ферментов.

Клиническая картина Фаза 1 - вирусной репликации –Пациенты бессимптомно на этом этапе. –Лабораторные исследования демонстрируют серологические и фермента маркеры гепатита. Фаза 2 - продромальный этап –Пациенты испытывают анорексия, тошнота, рвота, изменение вкуса, артралгии, недомогание, усталость, крапивница, и зуд. У некоторых развивается отвращение к сигаретного дыма. –Когда видели поставщиком здравоохранения на этом этапе, пациенты часто диагноз гастроэнтерит или вирусной синдрома. Фаза 3 - этап желтушный –Пациенты, возможно, отметит темную мочу, а затем бледные цвета стул. –В дополнение к преобладающей и желудочно-кишечные симптомы недомогания, пациенты становятся желтушный и может развиваться правом верхнем квадранте боль гепатомегалия. Фаза 4 - реабилитационный этап –Симптомы и желтухи решить. –Ферменты печени возвращения к нормальной жизни.

Дифференциальной диагностики Травмы живота Препятствие, тонкой кишки Аневризма, брюшной аорты Панкреатит Холангит Холецистит и желчная колика Желчнокаменная болезнь Гастрит и язвенная болезнь Гастроэнтерит Травмы живота Препятствие, тонкой кишки Аневризма, брюшной Панкреатит Холангит Холецистит и желчная колика Желчнокаменная болезнь Гастрит и язвенная болезнь Гастроэнтерит Абсцесс печени Лекарственный гепатит Аутоиммунный гепатит Гепатоцеллюлярной карциномой Рак поджелудочной железы

Лабораторные исследования Простой тест, скрининг на вирусный гепатит производится проверка мочи на наличие билирубина. В качестве альтернативы, панели печеночных ферментов (как правило, дорогостоящие испытания) может быть получена. Уровень глюкозы важно при оценке гипогликемии у больных с измененной или сомнительных психической. Билирубина (общего и фракционированного): Общий билирубин может быть повышен в инфекционный гепатит. Билирубина выше 30 мг / дл указывают на более тяжелое заболевание. Щелочной фосфатазы обычно находится в диапазоне ссылки, но может поднять не более, чем в два раза превышает нормальный уровень. Если щелочной фосфатазы повышается значительно, считают абсцесса или желчных обструкции. Протромбиновое время (PT), если затягивается, является грубым нарушением поиска с указанием синтетической функции печени. Креатинина сыворотки искать доказательства нарушения почечной функции. Снижение функции почек предлагает мгновенный заболевания печени

Лабораторные исследования Концентрация сыворотке аммиака у пациентов с измененной психической или других признаков печеночной энцефалопатии. Обнаружение присутствия IgM анти-ВГА в сыворотке крови является стандартом для диагностики острого инфицирования ВГА. Определение наличия IgM анти-HBc в сыворотке крови необходимо поставить диагноз острого гепатита. Наличие HBsAg в сыворотке крови в течение 6 месяцев или дольше, что свидетельствует о хронической инфекции. Гепатит C инфекция может быть подтверждено серологических тестов для выявления антител к ВГС (анти-ВГС) или молекулярные тесты на наличие вирусных частиц. Третье поколение тестов для анти-ВГС чувствительны и специфическим и может обнаружить такие антитела в течение 4-10 недель инфекции. Качественный ПЦР на наличие вирусных частиц является наиболее конкретным испытание ВГС-инфекции и может оказаться полезным в диагностике острого ВГС-инфекции до антитела развиваются. Определения IgM антител к HDV делать не нужно регулярно проводятся во всех пациентов с подозрением на гепатит.

Функциональные исследования Получить соответствующие диагностические изображений (например, ультразвуковое исследование, компьютерная томография), для дифференциальной диагностики заболеваний желчного пузыря или абсцесса печени.

Осложнения Острый / подострого некроза печени Хронический активный гепатит Хронический гепатит Цирроз печени Печеночная недостаточность Гепатоцеллюлярная карцинома (HBV, HCV)Гепатоцеллюлярная карцинома

Хронический вирусный гепатит В ДНК-содержащий представитель обширного семейства гепаднавирусов. Поверхностный антиген (HBsAg) является маркером HBV-инфекции, не заразен, но без HBsAg вирус не проникает в клетку. Учитывая это обстоятельство, все рекомбинантные вакцины построены на принципе образования антител к HBsAg (AHBs).

Hepatitis B Virus

Hepatitis B virus infection Сывороточный гепатит 350 миллионов носителей вируса страны 1 миллион случаев смерти в год 34. million носителей HBsAg в Индии. Связь с первичной гепатоцеллюлярной карциномы Широкий спектр клинических проявлений Вакцина доступна, начиная с 1982

HEPATITIS B VIRUS ДНК вируса Семья: Hepadnaviridae Род: Orthohepadnavirus Dr.Baruch Blumberg received the Nobel Prize in Physiology or Medicine in 1976 – Discovery of Hepatitis B Virus

Hepatitis B Virus Spherical with Icosahedral symmetry Enveloped (HBsAg) Size –complete Virion - 42nm (Dane particle) –Surface protein particles - 20nm Spherical & Tubular Genome double stranded circular DNA Grow in Hepatocyte cell cultures with difficulty Do not produce CPE Цитопатогенный эффект

Hepatitis B Virus – Morphology (EM) Dane Particle (Complete Virion – Infectious)

Hepatitis B Virus- Structure Surface Protein (Antigen) - HBsAg ( Australia Ag) Core Protein (Antigen) - HBcAg DNA DNA Polymerase

Antigens of Hepatitis B Virus Поверхностный антиген гепатита. (HBsAg) Произведено в больших количествах. Поверхностные белки вместе в комок сферической частицы диаметром 22 нм- стержней переменной длины (22 нм) Коровский антиген Гепатита B (HBcAg) Не обнаруживается в крови Их можно обнаружить только в клетках печени HBe Antigen. (HBeAg) Определяется в крови только тогда, когда вирус размножается в больших количествах Не является частью вируса

Пути заражения парентеральный, половой, трансплацентарный (восходящий), контактный.

Группа риска новорожденные дети матерей с персистированием или репликацией HBV, больные гемофилией с частыми переливаниями крови, больные на гемодиализе, иммуносупрессивные больные, наркоманы, гомосексуалисты, медицинские работники (гинекологи, трансфузиологи, хирурги, процедурные сестры)

Resistance to Physical agents Устойчивость к температуре (60 ° C в течение 10 часов) Стабилен при 100 ° C в течение 1 минуты Устойчивость к кислоте [рН 2,4 в течение 6 часов (HBsAg)] Лабильных к эфиру и липидного растворителей Стабилен при 37 ° С в течение 60 минут Стабилен при -20 ° C годами

Destroyed by Кипячение воды в течение 5 минут Формалин Гипохлорит натрия (1:10 разведение)

Pathogenesis Инкубационный период: дней Вирус попадает кровь Достигает печени Нарушение функции печени Гепатита Виремии будет продолжаться в течение многих недель Вирус может создавать хронический процесс в гепатоцитах

Clinical Course Стертая инфекция Острый гепатит самостоятельно разрешения Мгновенный гепатит Бессимптомное носительство Хронический гепатит Цирроз печени Гепатоцеллюлярная рака Клинических проявлений болезни (желтуха):

Clinical Course of HBV infection

Pathogenesis Chronic Infection Infection Inflammation Fibrosis Cirrhosis

Cirrhosis of Liver Liver damage is mainly due to immune response – Cytotoxic T lymphocytes

Клиника HBV Ранняя стадия ХГ В, как правило, полностью бессимптомна, несмотря на высокий уровень репликации вируса, что отражает толерантность иммунной системы к вирусу. В последующем иммунный ответ нарастает, и иммунное удаление инфицированных гепатоцитов приводит к развитию активного воспаления, некрозов, на месте которых формируется фиброз. Исчезновение HBeAg и реплицирующихся форм вируса приводит к стиханию воспаления, однако, в сыворотке сохраняется HBsAg, что свидетельствует об интеграции вируса в геном гепатоцита. Течение болезни может осложниться суперинфекцией HCV или HDV, привести к развитию декомпенсированного цирроза печени и гепатоцеллюлярной карциномы. Внепеченочные проявления инфекции HBV обычно наблюдаются у больных с нетяжелыми формами гепатита. К ним относятся узелковый периартериит, мембранозный гломерулонефрит, криоглобулинемия, сухой синдром и некоторые другие патологические состояния.

Laboratory Diagnosis Specimen –Blood –Liver Biopsy Methods Antigen detection –Hepatitis B Surface antigen (HBsAg) in Blood –Hepatitis B e-antigen (HBeAg) in Blood –Hepatitis B core antigen (HBcAg) in Liver cells

Laboratory Diagnosis Serological markers Antigen Detection Hbs Ag, HBe Ag By ELISA,RIA Rapid tests – Strip test,spot

Laboratory Diagnosis cont… Antibody detection –Anti-HBsAg –Anti-HBcAg – IgM antibody –Anti-HBcAg – IgG Antibody –Anti-Hbe Ag PCR – HBV DNA detection –Most sensitive method –Accepted for diagnosis

Фазы хронического гепатита В 1- носительство: HBsAg в сыворотке крови, печени при отсутствии гистологической картины гепатита; 2 - репликация (маркеры репликации: HBeAg, AHBcIgM, HBV DNA, DNA - полимераза в сыворотке крови; HBcAg, HBV DNA в ткани печени); 3- интеграция (HBsAg, AHBe при отсутствии в сыворотке крови HBV DNA, а в ткани печени HBcAg).

Interpretation of Serology HBsAgHBe Ag Anti-HBsAgAnti- HBcAg (IgM) Interpretaion + +--Ранняя инфекция Super носителей --+недавнее заражение (Window период) -+ + (IgG) Перенесенная инфекция / восстановление -+-+ _ +_+_ ____ Доказательства о вакцинации Простые носителей

Geographic Distribution of Chronic HBV Infection HBsAg Prevalence 8% - High 2-7% - Intermediate

Concentration of Hepatitis B Virus in Various Body Fluids Concentration of Hepatitis B Virus in Various Body Fluids HighModerate Low/Not Detectable bloodsemenurine serumvaginal fluidfeces wound exudates экссудата раны salivasweat tears Breast milk

Hepatitis C Virus Infection

Hepatitis C Virus Вирус гепатита С является РНК-содержащим из семейства флавивирусов. HCV имеет 6 генотипов, более 90 субтипов и множество квазивидов, в связи с чем не разработаны методы его вакцинации. Зарегистрирована территориальная неравномерность циркуляция генотипов HCV. В России чаще всего выявляют 1b и 3a генотипы вируса.

Hepatitis C Virus 170 миллионов инфицированных ВГС людей во всем мире Основном субклинические формы Высокий потенциал для хронической инфекции (> 70%) 50-70% хронически инфицированных лиц хронические заболевания печени Не является основной причиной острого или мгновенный гепатит Важная причина первичной гепатоцеллюлярной карциномы

Hepatitis C Virus В России имеет место активизация эпидемического процесса гепатита С (3,2 на населения в 1994 г.; 20,7 в 2000 г.), в Свердловской области - 20,9; в Тюменской - 78, в отдельных регионах свыше 150 на населения (1999 г.). В целом инфекция HCV составляет 20 % случаев острых гепатитов, 70% - хронических, 40 % - цирроза печени, 60 % - гепатоцеллюлярной карциномы.

Hepatitis C Virus Частота хронизации ОВГ - С составляет %. Более мягкое клиническое течение гепатита С; превалирование форм, протекающих с нормальными биохимическими показателями (за что он получил название ласкового убийцы), затрудняет своевременную клиническую диагностику HCV - инфекции. Волнообразное повышение активности АлАТ характерно для инфицирования генотипом 1-б.

Epidemiology

C Virus Belongs to family Flaviviridae Positive sense, ss RNA genome Enveloped with projections Size –55-65 nm RT Enzyme positive 6 genotypes Reservoirs of Infections Humans cases & carriers

Enveloped RNA,glycopeptide projection

Transmission Parenteral transmission. Sexual vertical nosocomial spread ( especially in dialysis units) Incubation period Average 6-7 weeksIncubation period Average 6-7 weeks ( 2-26 weeks) ( 2-26 weeks)

Hepatitis C Infection L Cycle

Clinical Course of HCV Infection Spontaneous Recovery

Serologic Pattern of Acute HCV Infection with Recovery Symptoms +/- Time after Exposure Titer anti- HCV ALT Normal Years Months HCV RNA

Serologic Pattern of Acute HCV Infection with Progression to Chronic Infection Symptoms +/- Time after Exposure Titer anti- HCV ALT Normal Years Months HCV RNA

Laboratory Diagnosis Specimen - Blood Methods: Detection of anti-HCV antibodies by ELISA, dot blot assays –tend to be low level at early disease RT-PCR –Helps for diagnosis and monitoring against antiviral therapy, and for genotyping

Clinical Course of HCV Infection Spontaneous Recovery

HEPATITIS D VIRUS

Hepatitis D Virus infection Дефектный РНК-содержащий вирус Требуется репликации ВГВ для его размножения. Встречается в качестве одного или супер-инфекции с вирусом гепатита В Приводит к тяжелому течению болезни Передавается парентерально

Hepatitis D (Delta) Virus HBsAg RNA antigen

HBV - HDV Coinfection Typical Serologic Course Time after Exposure Titer anti- HBs Symptoms ALT Elevated Total anti- HDV IgM anti-HDV HDV RNA HBsAg

HBV - HDV Superinfection Typical Serologic Course Time after Exposure Titer Jaundice Symptoms ALT Total anti-HDV IgM anti-HDV HDV RNA HBsAg

Geographic Distribution of HDV Infection HDV Prevalence High Intermediate Low Very Low No Data Taiwan Pacific Islands

Hepatitis G virus Открыта в 1995 году. РНК, Flavivirus Как вирус C

Transfusion Transmitted Virus (TTV) Открыта в 1997 в Японии. Парентеральное и кишечных путей передачи

Other Viruses Cytomegalovirus Epstein Barr Virus Herpes Simplex virus Varicella Zoster Virus Mumps virus Yellow fever virus Coxsackie B virus Echo virus Marburg virus Lassa fever virus Adenovirus Rubella virus

Лечение гепатитов а). Базисная терапия: 1. Диета - стол 5 с индивидуальными модификациями. 2. Средства, нормализующие деятельность желудочно-кишечного тракта (панкреатические ферментные препараты, эубиотики, адсорбенты). 3. Препараты, влияющие на функциональную активность гепатоцитов (поливитамины, антиоксиданты,эссенциальные фосфолипиды). 4. Социально-профессиональные аспекты терапии и реабилитации (освобождение от тяжелой физической нагрузки, социальная поддержка при увольнении с вредного производства, лечение алкоголизма и наркомании). 5. Лечение сопутствующих соматических заболеваний, симптоматические средства.

Лечение Hepatitis В Virus При ХГВ без D-агента в фазе интеграции назначается только базисная терапия. При ХГВ В без D-агента в фазе репликации назначается интерферонотерапия на фоне базисной терапии. Оптимальная схема млн. МЕ 3 раза в неделю на протяжении 4-6 месяцев (при "HbeAg-негативном" ХГВ - 12 мес.). Базисное лечение ХГВ без D-агента проводится в амбулаторных условиях врачами-инфекционистами территориальных поликлиник, при необходимости - вместе с врачами-консультантами специализированных гепатологических центров или врачами кабинета последующих наблюдений инфекционного стационара, где впервые был установлен диагноз острого (и далее хронического) вирусного гепатита В. Курс интерферонотерапии, его коррекция и мониторинг эффективности желательно осуществлять под контролем консультативных гепатологических центров. В условиях стационара в основном проводится инфузионная терапия (при необходимости) и исследования, уточняющие диагноз (биопсия печени).

Лечение Hepatitis C Virus Первую и основную группу противовирусных препаратов составляют альфа-интерфероны (рекомбинантные и природные) - такие как: человеческий лейкоцитарной интерферон (ЧЛИ), вэллферон, виферон, реаферон, роферон-А, интрон-А, интераль, реальдирон и др. Считается, что их противовирусное действие основано на торможении вирусной репродукции и стимуляции многих факторов иммунной системы организма. Вторую группу противовирусных средств составляют ингибиторы обратной транскриптазы и, в частности, аналоги нуклеозидов (ламивудин, ацикловир, рибавирин, ребетол, рибамидил, видарабин, лобукавир, соривудин и др.), блокирующие синтез вирусных ДНК и РНК путем замены собой натуральных нуклеозидов и тем самым тормозящие репликацию вируса. Третья группа препаратов представлена интерфероногенами (амиксин, циклоферон, неовир, ремантадин, амантадин и пр.), механизм действия которых заключается в индукции выработки макроорганизмом дополнительных количеств своих собственных интерферонов.

Лекарственный (токсический) гепатит Злоупотреблением наркотиками (кокаин, метилендиоксиметамфетамин (экстази) Толуол, трихлорэтилен, фенциклидин, и этанола. Пациентов, госпитализированных с гепатитом индуцированных этанола имеют смертность 20-65%. Профессиональные воздействия различных промышленных агентов

Клиническая картина Острый гепатит может быть результатом воздействия одного из гепатотоксических агентов. Во время фазы 1, у пациентов развивается желудочно-кишечные симптомы, такие как тошнота, рвота, диарея, боли в животе. Они также могут показать бред, судороги, кома или представляющих соответствующих центральных токсического поражения нервной системы. В период с часов после заражения, пациенты попадают в фазе 2, основных клинических проявлений Фаза 3 происходит через часа после контакта развивается печеночная недостаточность часто сопровождается почечной недостаточности.

Аутоиммунный гепатит (AIH) Аутоиммунный гепатит (AIH) является хроническим гепатитом necroinflammatory неизвестной этиологии, характеризующееся гистологически мононуклеарной инфильтрацией тканей печени, выработкой аутоантител против белков гепатоцитов и повышение иммуноглобулина G (IgG) до патологического уровня.

На сегодняшний день 2 типа аутоиммунного гепатита AIH типа 1 (АСМАП-1), характеризуется наличием циркулирующих анти-гладкие мышцы антител (ОУРА) и / или антиядерных антител (НАНА). AIH типа 2 (АСМАП-2) характеризуется циркулирующих печени и почек микросом типа 1 (LKM-1) антитела или анти-цитозоля печени 1 (анти-LC1) антител. Совсем недавно описал третьего типа аутоиммунного гепатита (АСМАП тип 3), может быть отличается аутоантител к растворимые белки печени или поджелудочной железы- антиген. Целевого антигена для ANA разнородна, цель антигена для LKM-1 антител CYP2D6, и цель антигена для антитело мускула (SMA) является F-актина.

Частота Соединенные Штаты Эпидемиологические данные весьма ограничены. Среди белых взрослых, распространенность оценивается в случаев на человек. Международный Распространенность оценивается в случаев на лиц в Западной Европе, но только случаев на человек в Японии, что делает аутоиммунный гепатит любого типа редкой болезни.

Аутоиммунный гепатит (AIH) Смертности / заболеваемости У детей с аутоиммунным гепатитом, 70% нуждаются в лечении до совершеннолетия. Многие пациенты уже цирроза печени на момент установления диагноза. Почти 20-25% детей с аутоиммунным гепатитом умирают или требуют трансплантации печени в результате этого заболевания. Пол Женщины составляют 75% пациентов. Возраст Аутоиммунный гепатит возникает у детей и взрослых с двумя пиками заболеваемости в возрасте лет и еще раз в возрасте лет. Примерно половина людей, страдающих моложе 20 лет, пик заболеваемость в предменструальный период у девочек. Аутоиммунный гепатит был описан в младенческом возрасте.

Клинические признаки Клинические признаки аутоиммунного гепатита сильно варьирует. Пациенты могут быть бессимптомным или неспецифические симптомы (например, усталость, потеря аппетита, потеря веса, изменения в поведении, аменорея). Системные или кожных нарушений происходит в 25% пациентов. Носовое кровотечение, кровоточивость десен, синяки с минимальной травмой частых жалоб. У некоторых пациентов с тяжелой формой острого вирусного гепатита похожи на острый вирусный гепатит. Аутоиммунный гепатит редко представляет как молниеносный печеночной недостаточности.молниеносный печеночной недостаточности Внепеченочных проявлений иногда начальные симптомы, которые приводят к диагнозу аутоиммунный гепатит.

Клинические признаки –желтуха (58%), неспецифическая слабость (57%), анорексия (47%), боли в животе (38%), и бледность (26%). –биопсия печени показала активный гепатит (52%), цирроз печени (38%), а также мягкий активности воспалительного процесса (10%). Физические данные желтуха, гепатомегалия, спленомегалия, асцит, кожные проявления хронических заболеваний печени и печеночной комы. Спленомегалия встречается в 50-60% случаев.асцит Приблизительно 30% пациентов могут иметь признаки хронического заболевания печени (например, ладонная эритема, асцит) % декомпенсированный цирроз печени. Желудочно-кишечный тракт кровотечение как осложнение портальной гипертензии, как правило, редко. Дополнительные аутоиммунные расстройства: –АСМАП-1 - язвенный колит, склерозирующий холангит, артрит, васкулиты, гломерулонефрит, сахарный диабет иязвенный колитсклерозирующий холангитартрит –АСМАП-2 - Polyendocrinopathy, очаговая алопеция, диабет и тиреоидит

Лабораторные исследования Повышенные уровни аминотрансфераз сыворотки ( значения) Повышенные уровни сывороточных иммуноглобулинов, в первую очередь иммуноглобулина G (IgG) Серопозитивных результатов антиядерных антител (НАНА), гладкие мышцы антител (SMAS), или печени и почек микросом типа 1 (LKM-1) или анти- цитозоля печени 1 (анти-LC1) антител –SMAS находятся в % пациентов с аутоиммунным гепатитом 1 (АСМАП-1). Титров диапазоне от 1: ,000. SMAS происходят в странах с низким титром у здоровых детей и пациентов с вирусным гепатитом и другими заболеваниями, которые не влияют на печень. –LKM-1 антител, присутствующих в 40-45% пациентов с аутоиммунным гепатитом 2 (АСМАП-2) и связаны с анти-LC1 антител в 50% пациентов. Анти-LC1 антител происходит только в 30% пациентов с АСМАП-2 и признать formiminotransferase cyclodeaminase, специфичными для печени 58kD метаболических ферментов. антитела Antiasialoglycoprotein рецепторов происходят чаще у больных с АСМАП-1 и может служить маркером активности воспалительного. У 50% пациентов, неправильные результаты синтетических тестов печеночной функции включают уменьшенный альбумина уровнях, а также длительное время протромбина.

Лечение Пациенты с аутоиммунным гепатитом (АСМАП) обычно реагируют на иммуносупрессивную терапию. Лечение кортикостероидами самостоятельно или в сочетании с азатиоприн. –Инициировать преднизолон в 2 мг / кг / сут (не более 60 мг / сут). – Некоторые авторы рекомендуют начинать с преднизолона азатиоприна на заболевания.

Хирургической помощи Примерно 10-20% больных нуждаются в трансплантации печени. Показания для трансплантации печени включают следующее: Мгновенная печеночная недостаточность Осложнения цирроза печени Безуспешность консервативной терапии