Мышечная дистрофия Дюшенна и случаи внезапной сердечной смерти. Почему это происходит, и как это предотвратить?

Внезапная сердечная смерть Внезапная сердечная смерть является одной из основных причин смерти взрослых Внезапная сердечная смерть вследствие эктопических ритмов, происходящих из нижних камер сердца, что вызывает падение артериального давления Эти ритмы вызывают обморок, а также внезапную смерть

Анатомия сердечного ритма. Синусовый узел – «Естественный кардиостимулятор " сердца ударов в покое – Сообщает сердцу, когда ускорить ритм при нагрузке и замедлить, когда вы спите.

Анатомия сердечного ритма. Атриовентрикулярный узел – Принимает импульс от синусового узла – Обеспечивает проведение импульса по волокнам пучка ГИСа- Пуркинье – ударов, если синусовый узел не может доставить импульс

Преждевременный предсердный ритм

Мономорфная желудочковая тахикардия (быстрый, широкие и регулярные QRS)

Полиморфная желудочковая тахикардия (Широкий и нерегулярные QRS)

Можем ли мы предсказать, кто в группе риска? Пациенты, у которых в анамнезе был инфаркт, имеют более высокий риск внезапной сердечной смерти Способность индуцировать угрожающий жизни ритм С течением времени было обнаружено, что сердечная катетеризация не была необходима, и что лучший предиктор внезапной сердечной смерти - сниженная сердечная функция. Кроме того, лучшее лечение, чтобы предотвратить внезапную сердечную смерть, как было установлено, имплантируемый дефибриллятор

Имплантируемый сердечный дефибриллятор. Устройство Проводник Программа

Имплантируемый сердечный дефибриллятор.

Как он работает?

Чувствительность Чувствительность- то, что устройство видит Электрическая активность - то, что устройство ищет Проводник- 'глазное яблоко' устройства

Чувствительность «Глаз» устройства Постоянно следит за электрической активностью Видит или чувствует, все электрические сигналы, которые проходят Сигнал, получаемый через проводник называется внутрисердечная электрограмма

Цепь дефибриляции

Обнаружение нарушений ритма и терапия

Так каждый может использовать систему. Дефекты – Необходимость анестезии для имплантации – Неуместные разряды – Осложнения связанные с введением проводника – Психологическое воздействие – ВТС не лечить кардиомиопатию Показания – Частота случаев внезапной сердечной смерти – Можем ли мы предсказать, кто находится в опасности

Кто в группе риска - дилатационная кардиомиопатия. Внезапная сердечная смерть – исследования сердечной недостаточности 2521 пациентов с фракцией выброса левого желудочка

Современные рекомендации по ИКД Пациенты, пережившие внезапную остановку сердца (вторичная профилактика) Пациенты с тяжелой депрессией функции сердца (первичная профилактика)

Кто в группе риска - дилатационная кардиомиопатия. Dimas др обзор всех пациентов с идиопатической дилатационной кардиомиопатией наблюдались в Техасской Детской Больнице более 14 лет 85 пациентов с медианой возраста 3,8 лет Фракция выброса составила 25% (в среднем 23%) 1 эпизод внезапной сердечной смерти (1%)

Неуместные нарушения у молодых людей Berul и соавт. оценивали 443 пациентов с ИКД (средний возраст 16 лет) при 4 больших педиатрических учреждениях Неуместные нарушения у 87/409 пациентов (21%) Среднее -6 на одного пациента ( медиана 4) 24% пациентов

Дети- не взрослые. Частота внезапной сердечной смерти у детей / подростки с дилатационной кардиомиопатией значительно ниже чем у взрослых Роль профилактического размещения ИКД или первичная профилактика менее ясна. Более высокий риск осложнений как с процедурой и после процедуры

Что известно о внезапной сердечной смерти у пациентов с миодистрофией Дюшенна?

Внезапная сердечная смерть при миодистрофии Дюшенна. Нет данных о заболеваемости желудочковыми аритмиями Нет данных о заболеваемости внезапной сердечной смерти Использование имплантируемых дефибрилляторов на основе данных, полученных в у пациентов со средним возрастом 60 лет с разными причинами кардиомиопатии

Заключение Имплантируемые сердечные дефибрилляторы предотвращают внезапную сердечную смерть Риск внезапной сердечной смерти при МДД дистрофия неизвестен Решение разместить ИКД для первичной профилактики должны учитывать не только риск внезапной смерти, но и риски установки и использования ИКД

Переведено проектом МОЙМИО: Оригинал: ite/PageServer?pagename=Connec t_conference_presentations_ ite/PageServer?pagename=Connec t_conference_presentations_13