Острые и хронические лейкемии

Лейкемии Генетические аномалии Онковирусы Радиация Эндо- и экзотоксины Лекарства

Схема кроветворения

Онковирусы Эндо- экзо канцерогены Радиация Соматическая мутация Нарушение пролиферации и дифференциации Накопление клеток Угнетение кроветворения Прогрессия опухолевого клона Метастазирование в органы и ткани Растройства регуляции, резистентность к лечению Анемия, Геморагии, Иммунодефицит, Нейролейкемия, Интоксикация

Logo Лейкемии Миелопролиферативные ОМЛ-М0 ОМЛ-М1 ОМЛ-М2 ОМЛ-М3 ОМЛ-М4 ОМЛ-М5 ОМЛ-М6 ОМЛ-М7 Острые Хронические Лимфопролиферативные L1 L2 L3

КЛАССИФИКАЦИЯ ЛЕЙКОЗОВ Еще в конце прошлого века все лейкозы по морфологии клеток были разделены на две группы: острые и хронические. Группу острых лейкозов объединяет общий признак: субстрат опухоли составляют молодые, так называемые бластные клетки. Название форм острого лейкоза происходит от названии нормальных предшественников опухолевых клеток: миелобласты, эритробласты, лимфобласты и др. Острый лейкоз из морфологически неидентифицируемых бластных клеток получил название не дифференцируемого. В группу хронических лейкозов входят дифференцирующиеся опухоли системы крови. Основной субстрат этих лейкозов составляют морфологически зрелые клетки.

КЛИНИКО-МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ ОСТРЫХ ЛЕЙКОЗОВ. Острый лейкоз - зоболевание из группы гемобластозов, злокачественная опухоль кроветворной ткани, исходящую из костного мозга, патоморфологическим субстратом которой являются лейкозные бластные клетки, соответствующие родоначальным элементам одного из ростков кроветворения.

Клинические проявления острого лейкоза являются следствием пролиферации и накопления злокачественных лейкозных бластных клеток, количественно превышающих условный пороговый рубеж (около 1000 млрд), за которым истощаются компенсаторные возможности организма.

Диффузная лейкозная инфильтрация печени при остром не дифференцированном лейкозе. Балки гепатоцитов дискомплексированы, с множественными очагами некроза.

Лейкозная инфильтрация печени при остром не дифференцированном (гемоцитобластном) лейкозе

Лейкемические стазы в сосудах миокарда при остром не дифференцированном лейкозе

Лейкозная инфильтрация селезенки при остром не дифференцированном лейкозе. Вариант без спленомегалии.

Диффузная лейкозная инфильтрация с разрушением клубочков и канальцев почки при остром не дифференцированном лейкозе.

Лейкозная инфильтрация портальных трактов при хроническом лимфолейкозе.

Другой участок предыдущего препарата

Хронический лимфолейкоз. Некроз кровеносных сосудов с выходом лейкозных элементов в ткань головного мозга

Хронический лимфолейкоз. Участок крупного узелкового лейкемического инфильтрата в головном мозге

Хронический лимфолейкоз

Острый лимфолейкоз (костный мозг)

Клиническая симптоматика развернутой стадии ОЛ складывается из 5 основных синдромов: 1. гиперпластического 2. геморрагического 3. анемического 4. интоксикационного 5. инфекционных осложнении

Гиперпластический синдром проявляется умеренным и безболезненным увеличением лимфоузлов, печени, селезенки (30- 50%), у 1\4 больных увеличение миндалин, лимфоузлов средостения с симптомами сдавления. появляются кожные лейкозные инфильтраты (лейкемиды) в виде красновато- синеватых бляшек.

Геморрагический синдром

Кровоизлияния очень часто сопровождаются неврологическими нарушениями, острыми расстройствами мозгового кровообращения. Инфекционные процессы., наблюдаемые у 80-85% больных ОЛ, являются грозным, труднокупируемым осложнением. Наиболее многочисленная группа инфекционных осложнении бактериального происхождения 70-80%, включающая пневмонии, сепсис, гнойные процессы. Тяжелые инфекционные осложнения вирусного и грибкового генеза наблюдаются реже у 4-18 и 18-30% больных. В последнее время уменьшилась роль стафилококковой инфекции и возросло значение грамотрицательной флоры. количество грибковых инфекций обнаруживает тенденцию к увеличению До 20%. Вирусные инфекции стали протекать тяжелее, участились случаи цитомегаловирусной инфекции, герпеса.

Общая характеристика острых (ОЛ) и хронич. (ХЛ) лейкозов ОЛ 1. Молодой возраст, дети ХЛ 1. Среднии и пожилой возраст 2. Лейкемический провал 2. Наличие всех форм кроветворных клеток, но бласты превышают норму

Общая характеристика ОЛ и ХЛ ОЛ 3. Геморрагический синдром. Язвенно- некротические процессы в СО. ХЛ 3. Чаще возникают при обострении (бластный криз). 4. печени, селезенки, л/у выражено не очень значительно. 4. Значительное печени, селезенки, л/у.

Классификация ОЛ Недифференцированный Миелобластный Лимфобластный Монобластный Эритромиелобластный Мегакариобластный

ЛЕЧЕНИЕ ОЛ. Современный этап химиотерапии отличается применением программ, составленных в зависимости от патоморфологических форм, особенностей течения зоболевания. Эти программы позволили добиться ремиссии у 80-95% детей и 60-80% взрослых. Основное в лечении – цитостатическая терапия, направленная на максимальное уничтожение опухолевых клеток.

В комбинированной цитостатической терапии различают следующие этапы: 1. индукция ремиссии 2. консолидация ремиссии 3. профилактика нейролейкемии 4. лечение в ремиссию 5. пост индукционная терапии

Клинико-гематологические стадии острого лейкоза первый острый период (первично-активная стадия, развернутая стадия); ремиссия (полная, неполная); рецидив (первый, второй и т.д); терминальная стадия выздоровление

Лобораторные критерии ОЛ Критерием постановки диагноза острой лейкемии есть наличие более 20% бластных клеток у костном мозге

Острый острый недифференцированный лейкоз Острая инфильтрация костного мозга, селезенки, лимфоузлов, лимфоидных фолликулов, стенок сосудов. Некротическая ангина. Геморрагический синдром.

Острый миелобластный лейкоз Лейкозная инфильтрация бластными клетками костного мозга, селезенки, печени, почек, реже лимфатических узлов. Инфильтрация бластными клетками слизистых и серозных оболочек: лейкозный менингит, лейкозный пневмонит, лейкозный гастрит. Геморрагический диатез, кровотечения, некритично – язвенные осложнения, сепсис.

Лимфобластный лейкоз Инфильтрация лимфобластам и костного мозга, лимфатичных узлов, вилочковой железы, селезенки, кишок, почек Тимомегалия Спленомегалия

Хронический миелоз Бластный криз Пиоидный костный мозг. Серо-красная кровь. Гепатомегалия. Спленомегалия. Миелоцитарная инфильтрация лимфоидных органов.

Хронический лимфолейкоз Лейкозные инфильтраты локализируются в костном мозгу, лимфатических узлах, селезенке и печени. Возможны бластные кризисы, Костный мозг красный. Спленомегалия. Увеличение печени и почек. Кровоизлияния. Пневмонии.

Бластный криз это признак: А-Острых лейкозов Б-лимфом В-обострения хронических лейкозов, Г-миеломной болезни

Вариант лейкозу Пероксидаз а Липиди Шик- реакция Неспецифи чна месте раза Хлорацета тместе раза Кисла фосфатаза Лимфобласт нии Позитивна Позитивна диффузна Слобо позитивна Позитивна Миєломоно бластнии: миєлобласт и Монобласти Позитивна Слобо+ Позитивна Позитивна диффузна Слобо позитивна Позитивна Слобо позитивна Позитивна дрибногран улярна Виражена позитивна Видємна Виражена позитивна Монобластн ий Слобо позитивна обо вид ємна Позитивна дрибногран улярна Виражена позитивна Видємна Виражена позитивна Промиєлоц итарнии Виражена позитивна Виражена позитивна, диффузна Виражена позитивна Еритромиєл оз: бластни клитини Еритронорм области Позитивна Вид ємна Позитивна Вид ємна Позитивна диффузна Позитивна диффузна Слобо Позитивна Позитивна Позитивна Видємна Позитивна Позитивна Недиференц ийовании Вид ємна Вид ємна Вид ємна Вид ємна Видємна Видємна

Цитохимическое исследование

Фенотипирование

Logo Принципы лечения острой лейкемии Лечение нейролейкемии Лечение рецидива Консолидация Индукция ремиссии

Метотрексат 6-меркаптопурин рубомицин цитозар циклоцитидин оксимочевина G 2 S M G1G1 Циклофосфан блеомицин Винкристин винбластин Преднизолон метотрексат