Кафедра дерматовенерологии с курсом косметологии и ПО Тема: Красная волчанка. Склеродермия. Лекция 6 для врачей дерматовенерологов к.м.н., доцент Гузей Т.Н. Красноярск, 2012

Цель лекции: подготовить специалистов по диагностике, лечению и профилактике красной волчанки, склеродермии Задачи: 1. Дать современное представление о патогенезе красной волчанки, склеродермии 2. Научить диагностировать и проводить дифференциальную диагностику красной волчанки, склеродермии 3. Научить составлять индивидуальный алгоритм ведения больной красной волчанки, склеродермии.

План: 1. Этиология и патогенез КВ склеродермии 2. Определение КВ склеродермии 3. Диагностика КВ склеродермии 4. Клиника КВ. склеродермии 5. Принципы и методы лечения КВ склеродермии.

Системная красная волчанка Системная красная волчанка тяжелое заболевание, поражающее соединительную ткань и сосуды. Клинические проявления включают лихорадку (у 90% больных), поражение кожи (у 85%), артрит, поражение почек, сердца и легких. При системной красной волчанке часто встречаются высыпания, характерные для дискоидной красной волчанки. Однако сама дискоидная красная волчанка отнюдь не всегда переходит в системную. Синоним: lupus erythematosus systemicus.

Эпидемиология и этиология Возраст: 30 лет (женщины); 40 лет (мужчины). Пол: женщины болеют в 8 раз чаще. Раса: чаще болеют негры. Другие сведения: Семейный анамнез отягощен менее чем у 5% больных. Обострению системной красной волчанки способствует пребывание на солнце. Причиной заболевания могут быть лекарственные средства (гидралазин, некоторые противосудорожные препараты, прокаинамид); однако сыпь при лекарственном волчаночном синдроме наблюдается редко.

Классификация Подострая кожная красная волчанка Хроническая кожная красная волчанка Дискоидная красная волчанка. Глубокая красная волчанка.

Подострая кожная красная волчанка Поражение кожи при подострой кожной красной волчанке напоминает псориаз. В отличие от дискоидной красной волчанки фолликулярный кератоз и рубцевание отсутствуют, а атрофия выражена незначительно. Заболевание удовлетворяет некоторым критериям, установленным Американской ревматологической ассоциацией для системной красной волчанки: имеют место фотосенсибилизация, артралгия, серозиты, поражение почек; практически у всех больных находят антитела к ядерным антигенам Ro/SS-A и La/SS-B. Тяжелый васкулит, поражение ЦНС и быстропрогрессирующий волчаночный нефрит нехарактерны.

Эпидемиология Частота На долю подострой кожной красной волчанки приходится 10% всех случаев красной волчанки. Возраст Люди молодого и среднего возраста. Раса Редко встречается у негров и латиноамериканцев. Пол Женщины болеют чаще. Провоцирующие факторы Пребывание на солнце.

Лечение Зависит от клинической формы и выявленных причин. Санация очагов инфекции, нормализация функций нервной, эндокринной систем. Инсоляция противопоказана! Аминохинолоны, особенно при хр. кожной КВ; действие: иммунодепрессантное, стабилизация лизосомальных мембран с торможением выхода протеаз, связывание свободных радикалов и снижение их влияния на соед. ткань, угнетение фагоцитоза, хемотаксиса нейтрофилов, синтеза провоспалительных простагландинов.

Иммунокорректоры: апилак, нуклеинат натрия, леакадин, пр-ты тимуса и др.Интерфероны (ИФ-альфа, ИФ-гамма), интерфероногены (неовир, циклоферон). Эссенциале 30% р-р тиосульфата натрия или 40% р-р гексаметилентетрамина в/в, эуфиллин; перфторан в/в капельно – элиминация ЦИКов, улучшение микроциркуляции.

Классификация склеродермической группы болезней I.Системная склеродермия (ССД) (прогрессирующий системный склероз:а)диффузная ССД :б)лимитированная ССД или крест- синдром; в)перекрестный (overlap) синдром ССД –РА, ССД-ДМ/ПМ и др.; II.Ограниченная ССД: а)очаговая (бляшечная и генерализованная; б)линейная (типа «удара саблей», геи форма).

Ограниченная ССД: бляшечная, полосовидная, пятнистая (болезнь белых пятен или склероатофический лихен; идиопатическая атрофия Пазини-Пьерини); узловатая (туберозная или келоидоподобная); буллезно-геморрагическая; кольцевидная. Системная ССД: атеросклеротическая Hutchinson и диффузная.

Клиника Полиморфизм, полисиндромность. Кожа 3 стадии:1 - отек (лилово-синюшный, ямка при давлении с трудом и длительно сохраняется – с-м Образцова); 2 – уплотнение; 3 – атрофия (размягчение, истончение, дисхромии, стриктуры уретры и пр.). Сосуды: с-м Рейно, сосудисто-трофические изменения, дигитальные язвочки/рубчики, некрозы, телеангиэктазии. Опорно-двигательный аппарат: артралгия, артрит, фиброзные контрактуры, миалгия, миозит, атрофия мышц, кальциноз, остеолиз.

Пищеварительный тракт : дисфагия, дилатация пищевода, сужение в нижней 1/3, ослабление перистальтики, рефлюкс-эзофагит, язвы, стриктуры пищевода, дуоденит, саккуляция кишечника, частичная непроходимость, синдром нарушения всасывания. Органы дыхания: фиброзирующий альвеолит, базальный пневмофиброз, функциональные нарушения по рестриктивному типу, легочная гипертензия, плеврит.

Сердце: интерстициальный миокардит, миокардиофиброз, ишемия, нарушения ритма и проводимости, склероз эндокарда, пороки сердца, перикардит. Почки: острая, хроническая нефропатия от прогрессирующего гломерулонефрита до субклинических форм. Эндокринная и нервная системы: нарушение функций щитовидной железы (гипотиреоидизм), половых желез, импотенция, тригеминии, полинейропатия.

Лечение Комплексное! Санация очагов инфекции, лечение паразитозов. Пенициллин сочетать со стекловидным телом. Часть пенициллина превращается в организме в Д- пеницилламин. Фузидин-натрий, макролиды, тетрациклины. Не применять стрептомицин! Антифиброзные средства: Д- пеницилламин, димексид, колхицин, мадекассол, диуцифон; пр-ты гиалуронидазы (лидаза по 1 мл п/к, в/м 2 р. в нед, 10-15; неск. курсов, перерывы 4-5 нед., ронидаза – местно, актиногиал ).

Литература 1. Клиническая дерматовенерология: в 2 т.: руководство для врачей. Скрипкин Ю.К. М.: ГЭОТАР-Медиа, Стандарты в здравоохранении. Дерматовенерология. СПб.: Бонниер Бизнес Пресс, Атлас смертельных кожных болезней. Морган М.Б. М.: ГЭОТАР-Медиа, Атлас по дерматологии. Уайт Г. пер. с англ. Н.Кочергина. М.: ГЭОТАР- Медиа, Детская дерматология. Цветной атлас и справочник. Кэйн К и др.; пер. с англ. М.: Бином, Дерматовенерология [Электронный ресурс] : сб. ситуации. Задач с эталонами ответов для подготовки к сертификации. экзамену клинич. ординаторов, обучающихся по специальности – Дерматовенерология. Прохоренков В.И.,. Яковлева Т.А, Казанбаев. Р.Т. Красноярск:КрасГМУ, Аллергодерматозы в схемах, таблицах и рисунках: учебное пособие для студ. мед. вузов. Прохоренков В.И. Красноярск: ЛИТЕРА-принт, Наружная терапия в лечении дерматологических больных: учебное пособие. Прохоренков В.И. Красноярск: ЛИТЕРА-принт, 2009.