Кафедра нервных болезней с курсом медицинской реабилитации ПО Тема: «Экстрапирамидная система и её расстройства. Координация движений и ее расстройства. Синдромы поражения ствола головного мозга.» лекция 2 для студентов 2 курса, обучающихся по специальности – Клиническая психология (очно-заочная форма обучения) Ассистент Безденежных А.Ф. Красноярск, 2013

План лекции: 1. Актуальность темы 2. Экстрапирамидная система и её расстройства. 3. Координация движений и ее расстройства. 4. Синдромы поражения ствола головного мозга. 5. Выводы.

Топографические взаимоотношения базальных ганглиев

Связи экстрапирамидной системы

Болезнь Паркинсона: статистические данные Заболеваемость в год: 20 / Распространенность (белая раса): / населения Распространенность у пожилых: 1% Распространенность варьирует в различных географических зонах

Этиология болезни Паркинсона - возрастные факторы: дегенерация нейронов черной субстанции - генетические факторы: патология гена на 4 и 6 хромосомах; - изменения в митохондриальной дыхательной цепи - факторы внешней среды: МФТП, тяжелые металлы, пестициды, гербициды

Патоморфология болезни Паркинсона - дегенерация и депигментация нейронов черной субстанции - дегенерация нейронов голубого пятна и покрышки ствола мозга - тельца Леви (сфингомиелин)

Патогенез болезни Паркинсона - оксидантный стресс - разрушение мембран клеток - увеличение возбуждающих аминокислот - энергетический дефицит нейронов - избыточное накопление ионов кальция - нарушение обмена железа - активация апоптоза

Нейрохимические нарушения при паркинсонизме уменьшение синтеза дофамина увеличение количества ацетилхолина увеличение количества глутамата, аспартата уменьшение количества норадреналина, серотонина, энкефалинов

Клинико-диагностические критерии болезни Паркинсона Мозговой банк Общества болезни Паркинсона, Великобритания W.R.G. Gibbs, A.J. Lees, 1988 Клинико-диагностические критерии болезни Паркинсона Мозговой банк Общества болезни Паркинсона, Великобритания W.R.G. Gibbs, A.J. Lees, 1988 Диагностика паркинсонизма Брадикинезия в сочетании с не менее чем одним из следующих симптомов: - мышечная ригидность - тремор покоя с частотой 4-6 Гц - постуральная неустойчивость

Клинико-диагностические критерии болезни Паркинсона Мозговой банк Общества болезни Паркинсона, Великобритания W.R.G. Gibbs, A.J. Lees, 1988 Клинико-диагностические критерии болезни Паркинсона Мозговой банк Общества болезни Паркинсона, Великобритания W.R.G. Gibbs, A.J. Lees, 1988 Критерии, подтверждающие диагноз болезни Паркинсона (не менее трех признаков) одностороннее начало тремор покоя прогредиентное течение асимметрия симптоматики высокая эффективность препаратов леводопы хорея, индуцированная леводопой ответ на леводопу в течение 5 лет или более течение заболевания в течение 10 лет или более

Дифференциальный диагноз дрожательной формы БП и эссенциального тремора Болезнь Паркинсона Эссенциальный тремор Начало после 50 лет Начало в любом возрасте Наследственность 5-10%50% Неуклонно прогрессирующее течение Медленное, прогрессирующее течение Комплекс симптомов Моносимптом, иногда мозжечковые знаки Асимметричный дебют тремора Симметричный дебют тремора Начало тремора с конечностей с одной стороны Начало тремора с головы или рук Тремор – верхние и нижние конечности Тремор – голова и руки Тремор покоя Тремор постуральный и кинетический Эффект противопаркинсонических средств Эффект - блокаторов, гексамидина, клоназепама и алкоголя

Стадии болезни Паркинсона (по Хен и Яру) 1 – ГЕМИПАРКИНСОНИЗМ 2 – ДВУСТОРОННИЕ СИМПТОМЫ БЕЗ ПОСТУРАЛЬНОЙ НЕУСТОЙЧИВОСТИ 3 – УМЕРЕННАЯ ПОСТУРАЛЬНАЯ НЕУСТОЙЧИВОСТЬ 4 – ПЕРЕДВИЖЕНИЕ С ПОСТОРОННЕЙ ПОМОЩЬЮ 5 – ПРИКОВАННОСТЬ К ПОСТЕЛИ

Типы течения БП 1. Равномерно-прогредиентный 2. Прогредиентный с эпизодами декомпенсаций Темпы прогрессирования БП 1. Быстрый 2. Умеренный 3. Медленный

Вторичный паркинсонизм Лекарственный Токсический Сосудистый Постэнцефалитический Посттравматический При объемных процессах При гидроцефалии

Критерии диагностики сосудистого паркинсонизма Признаки цереброваскулярного заболевания, а также: 1. Атипичный характер паркинсонизма - атипичные проявления паркинсонизма - наличие дополнительных симптомов - незначительный и нестойкий эффект препаратов леводопы 2. Атипичное течение паркинсонизма - острое/подострое развитие с последующей стабилизацией и/или частичным регрессом - ступенеобразное прогрессирование с периодами стабилизации и регресса симптомов - развитие паркинсонизма в течение 6 месяцев после инсульта 3. Нейровизуализационные изменения - поражение «стратегических» для развития паркинсонизма зон (скорлупы, бледного шара, подкоркового белого вещества, лобных долей, среднего мозга, таламуса), подтвержденное при МРТ

«Красные флажки» – критерии, исключающие болезнь Паркинсона Острое/подострое начало, спонтанный регресс симптомов Быстрое прогрессирование Раннее развитие постуральной неустойчивости Раннее развитие тяжелой дизартрии и дисфагии, вегетативной недостаточности, деменции и зрительных галлюцинаций Мозжечковые и пирамидные знаки Паралич взора вниз или выраженное замедление вертикальных саккад

Ранние стадии Функциональные нарушения Нелекарственные методы Нет Обучение, группа поддержки, ЛФК, питание, психотерапия Фармакотерапия Да Леводопа Агонисты ДА-рецепторов (менее предпочтительны холинолитики, амантадин) Нейропротекция Алгоритм терапии болезни Паркинсона

Комбинированная терапия: Агонисты ДА-рецепторов + леводопа Увеличение дозы леводопы Двигательные флюктуации лекарственные дискинезии Неудовлетворительный фармакотерапевтический контроль Побочные эффекты Хирургическое лечение +/- селегилин +/- амантадин +/- ингибитор КОМТ Алгоритм терапии болезни Паркинсона Поздние стадии

КООРДИНАТОРНАЯ СИСТЕМА ПРОПРИОРЕЦЕПТОРЫ ПРОВОДЯЩАЯ СИСТЕМА СПИННОГО МОЗГА (пути Флексига и Говерса, Голля и Бурдаха ) СТВОЛ МОЗГА (ядра Голля и Бурдаха) МОЗЖЕЧОК ВЕСТИБУЛЯРНЫЙ АНАЛИЗАТОР КОРА ВИСОЧНОЙ ДОЛИ ГОЛОВНОГО МОЗГА (задние отделы II и III височных извилин) КОРА ЗАТЫЛОЧНОЙ ДОЛИ ГОЛОВНОГО МОЗГА КОРА ЛОБНОЙ ДОЛИ ГОЛОВНОГО МОЗГА (промоторная зона – передние отделы I и II лобных извилин)

ПРОПРИОРЕЦЕПТОРЫ – чувствительные окончания, располагающиеся в мышцах, сухожилиях, суставах и передающие в мозжечок информацию о положении тела в пространстве, степени сокращения мышц ПРОПРИОЦЕПТИВНАЯ ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТЬ - глубокий вид чувствительности, информирует головной мозг о занимаемом положении или движении тела и его частей в пространстве мышечно-суставное чувство вибрационное чувство давление вес

ФУНКЦИИ МОЗЖЕЧКА Координирует и контролирует произвольные движения Отвечает за сохранение позы и равновесия Отвечает за обучаемость моторным функциям Рефлекторное поддержание мышечного тонуса, координации и синергии движений

Мозжечок имеет 3 пары ножек: Верхние («мозговой парус») Средние (ножки моста) Нижние («веревчатые тела») РАЗРЕЗ РОМБОВИДНОЙ ЯМКИ

ЯДРА МОЗЖЕЧКА Зубчатое ядро Пробковидное ядро Шаровидное ядро Ядро шатра

СВЯЗИ МОЗЖЕЧКА Лобно-мосто-мозжечковые Височно-затылочно- мозжечковые Денто-рубральные Вестибуло-мозжечковые Оливо-мозжечковые Бульбо-мозжечковые Спино-мозжечковые

АНАТОМИЯ ВЕСТИБУЛЯРНОГО АППАРАТА

Вестибулярный анализатор Внутреннее ухо /лабиринт/ Полукружные каналы Периферические нефроны Вестибулярный нерв 1. Червь мозжечка 2. Глазодвигательные нервы 3. Кора височной доли 4. Передние рога спинного мозга 5. Ядро блуждающего нерва

МЕХАНИЗМЫ КООРДИНАЦИИ зрение Проприоцептивная и поверхностная чувствительность Лабиринтная активность Движение головой Глазодвигательная активность Контроль за позой Двигательные навыки Кора Мозжечок Ретикулярная формация Экстрапирамидная система ИНТЕГРАТИВНАЯ СИСТЕМА КООРДИНАЦИИ

КООРДИНАТОРНЫЕ НАРУШЕНИЯ АТАКСИЯ (taxis - порядок, согласование) - расстройство целенаправленного координированного движения

ВИДЫ АТАКСИЙ Сенситивная Мозжечковая (статическая и динамическая) Вестибулярная Корковая (лобная) Функциональная (истерическая)

СЕНСИТИВНАЯ АТАКСИЯ - атаксия, развившаяся вследствие нарушения проведения проприоцептивных импульсов при поражении периферических нервов (полинейропатия) или проводников глубоких видов чувствительности в задних столбах спинного мозга (пути Голля и Бурдаха)

МОЗЖЕЧКОВАЯ АТАКСИЯ - атаксия, развившаяся вследствие нарушения правильного функционирования мозжечка (повреждение) либо повреждения связей мозжечка с другими структурами координаторной системы

МОЗЖЕЧКОВАЯ АТАКСИЯ СТАТИЧЕСКАЯДИНАМИЧЕСКАЯ

ДИНАМИЧЕСКАЯ АТАКСИЯ МИМОПОПАДАНИЕ (ПРОМАХИВАНИЕ)

ПАЛЬЦЕ-НОСОВАЯ ПРОБА (ПНП) КОЛЕННО-ПЯТОЧНАЯ ПРОБА (КПП)

АСИНЕРГИЯ БАБИНСКОГО

– ритмичное подергивание глазных яблок при взгляде в стороны. О направлении нистагма судят по его быстрой фазе: горизонтальный вертикальный ротаторный диагональный конвергируемый НИСТАГМ

ДИСМЕТРИЯ

СИМПТОМОКОМПЛЕКС МОЗЖЕЧКОВОГО ПОРАЖЕНИЯ Мышечная гипотония (дистония) Адиадохокинез Симптом отсутствия «обратного толчка» (Стюарт-Холмса) Нарушение почерка (металлография) Расстройство речи (скандированная, замедленная)

ОПУХОЛИ МОЗЖЕЧКА

ВЕСТИБУЛЯРНАЯ АТАКСИЯ – атаксия, развившаяся вследствие повреждения вестибулярного аппарата или его раздражения

ПЕРИФЕРИЧЕСКОЕЦЕНТРАЛЬНОЕ ВЕСТИБУЛЯРНОЕ ГОЛОВОКРУЖЕНИЕ ствол мозга, корковый конец вестибулярного анализатора полукружные каналы, лабиринт, VIII ЧН Инсульт в ВББ Рассеянный склероз Опухоль ЗЧЯ Вестибулярная мигрень ДППГ Неврит VIII ЧН Болезнь Меньера Вестибулярная мигрень Лабиринтит Инфаркт лабиринта

КОРКОВАЯ (ЛОБНАЯ) АТАКСИЯ – атаксия, возникшая вследствие повреждения коры лобной доли головного мозга (промоторная зона – передние отделы I и II лобных извилин)

ФУНКЦИОНАЛЬНАЯ (ИСТЕРИЧЕСКАЯ) АТАКСИЯ - заболевание психогенного происхождения с большой вариабельностью проявлений, зависящей от эмоционального состояния больного. Выражается в причудливых изменениях ходьбы, обычно не наблюдающихся при органическом поражении нервной системы

Структуры ствола головного мозга: продолговатый мозг; мост; ножки мозга; мозжечок

Функции ствола головного мозга: жизнеобеспечение стволовые реакции координация; проводящие пути

Литература Основная 1. Гусев Е. И. Неврология и нейрохирургия: учебник: в 2 т. / Е. И. Гусев, А.Н. Коновалов, В.И. Скворцова. - М.: ГЭОТАР-Медиа, Дополнительная 1. Скоромец А. А. Неврологический статус и его интерпретация: учеб.: рук-во к практич. занятиям по нервн. Болезням. - М.: МЕДпресс. – Нервные болезни: метод. указ. для внеаудиторных занятий студентов 4 курса, обучающихся по специальности: – лечебное дело / сост. С.В. Прокопенко [и др.]. – Красноярск.: тип. КрасГМА, Электронные ресурсы 1. ЭБС КрасГМУ 2. БД Консультант студента 3. БД Ebsco 4. Консультант врача. Неврология [Электронный ресурс], - М.: ГЭОТАР- Медиа, – (СD-ROM)

Спасибо за внимание!