Региональная стажировочная площадка « Организация деятельности муниципальной психолого - медико - педагогической комиссии » Руководитель территориальной психолого - медико - педагогической комиссии департамента образования Администрации города Ноябрьска Шестакова Ирина Владимировна

Заболевания нервной системы – детский церебральный паралич ( далее – ДЦП ), полиомиелит. Врожденная патология опорно - двигательного аппарата - врожденный вывих бедра ; кривошея ; косолапость и другие деформации стоп ; аномалии развития позвоночника ; недоразвитие и дефекты конечностей ; артрогрипоз ( врожденное уродство ). Приобретенные заболевания и повреждения опорно - двигательного аппарата – травматическое повреждение спинного мозга, головного мозга, конечностей ; полиартрит ; заболевания скелета ( туберкулез, опухоли костей, остеомиелит ); системные заболевания скелета ( хондродистрофия, рахит ).

Тяжелая степень Не владеет навыками ходьбы Не владеет манипулятивной деятельностью Не может самостоятельно обслуживать себя

Средняя степень нарушения ОДА Ребенок владеет ходьбой, но ходит неуверенно, часто с помощью специальных приспособлений ( костылей, канадских палочек и т. д.). Не в состоянии самостоятельно передвигаться по городу Нарушения манипулятивной функции Навыки самообслуживания развиты не полностью

Легкая степень нарушения ОДА Ребенок ходит самостоятельно как в помещении, так и за его пределами, может самостоятельно ездить на транспорте. Наблюдаются патологические позы и положения, нарушения походки, движения недостаточно ловкие, замедленные Достаточно развита манипулятивная деятельность. снижена мышечная сила, имеются недостатки функциональных возможностей кистей и пальцев рук ( мелкой моторики ) Сформированы навыки самообслуживания

Неблагоприятные факторы, воздействующие : во внутриутробном ( пренатальном ) периоде ; в момент родов ( в интранатальном периоде ); на первом году жизни ( в раннем постнатальном периоде ).

Спастическая диплегия Двойная гемиплегия Гемипаретическая форма Гиперкинетическая форма Атонически - астатическая форма

1. Наличие параличей и парезов. 2. Нарушение мышечного тонуса. 3. Повышение сухожильных и периостальных ( надкостничных ) рефлексов ( гиперрефлексия ). 4. Синкинезии ( содружественные движения ). 5. Недостаточное развитие цепных выпрямительных рефлексов. 6. Несформированность реакций равновесия и координации движений. 7. Нарушение ощущения движений ( кинестезии ). 8. Насильственные движения. 9. Защитные рефлексы. 10. Патологические рефлексы ( сгибательные и разгибательные ).

Различают 4 вида церебрального паралича в зависимости от локализации нарушения : тетраплегия общее поражение всех четырех конечностей ; диплегия ( параплегия ) поражение либо верхних, либо нижних конечностей ; гемиплегия поражение либо правой, либо левой половины тела ; моноплегия редко встречающееся поражение одной конечности.

повышение мышечного тонуса ( при спастической диплегии, двойной гемиплегии, гемипаретической форме )- спастичность, мышечная гипертония. изменчивый мышечный тонус, т. е. мышечная дистония ( при гиперкинетической форме ДЦП )- в покое мышцы кажутся расслабленными и гиперкинезы исчезают или ослабевают, при попытке совершить произвольное движение тонус резко возрастает и гиперкинезы усиливаются.. мышечная гипотония ( при атонически - астатической форме ДЦП ) - мышцы характеризуются слабостью, дряблостью, вялостью.

Такая гиперрефлексия является признаком поражения пирамидных путей. Крайняя степень повышения сухожильных рефлексов проявляется клонусом ритмичными, долго не прекращающимися сокращениями какой - либо мышцы, возникающими вслед за резким ее растяжением. Наиболее постоянны при поражении пирамидной системы клонусы стопы и коленной чашечки.

Физиологические синкинезии - например, движения рук при ходьбе. Патологические синкинезии возникают при поражении пирамидной системы. Примером патологических синкинезии может быть непроизвольное поднимание парализованной ноги при попытке вставания с постели без помощи рук ; появление в парализованной конечности движений, повторяющих движения здоровой конечности ; производя какие - либо действия рукой, ребенок непроизвольно сопровождает их движениями языка и губ. У детей с ДЦП наиболее часто наблюдаются глобальные патологические синкинезии, когда выполнение любого произвольного движения сопровождается непроизвольными движениями в других частях тела ( в первую очередь вовлекаются наиболее пораженные конечности ).

При недоразвитии этих рефлексов ребенку трудно удерживать в нужном положении голову и туловище. Поэтому ребенку трудно овладевать навыками самообслуживания, трудовыми и учебными операциями.

Равновесие тела это состояние устойчивого положения тела в пространстве. Существует : статическое равновесие тела ( при стоянии ); динамическое равновесие ( при движении ) осуществляется за счет рефлекторного сокращения мышц поддержания позы и тесно связано с координацией движений. Нарушения равновесия тела и координации движений проявляются в патологической походке, которая наблюдается при различных формах ДЦП. Нарушения равновесия и координации движений особенно ярко проявляются при атонически - астатической форме ДЦП, когда имеет место поражение мозжечка и мозжечковая атаксия.

При всех формах ДЦП нарушается кинестетическая чувствительность, что ведет к затруднениям в определении положения собственного тела в пространстве, к трудностям в сохранении равновесия и удержании позы, к нарушениям координации движений и пр. У многих детей искажено восприятие направления движения. Например, движение руки вперед по прямой ощущается ими как движение в сторону. Такое искаженное представление о собственных движениях приводит к неадекватности во взаимодействии ребенка с окружающей средой, к нарушениям в формировании различных видов деятельности, навыков самообслуживания, речи ( затруднения в ощущении артикуляционных движений ). Особенно выражены нарушения ощущений движений при гиперкинетической и атонически - астатической формах ДЦП.

Насильственные движения наиболее ярко проявляются при гиперкинетической форме ДЦП и выражаются в гиперкинезах : хореиформные гиперкинезы, атетоидные гиперкинезы, хореоатетоидные гиперкинезы, спастическая кривошея. К насильственным движениям относят и тремор, который в некоторых литературных источниках также относят к гиперкинезам. Тремор характерен для атонически - астатической формы ДЦП. Насильственные движения существенно затрудняют осуществление произвольных двигательных актов. Они препятствуют своевременному формированию предметной, игровой, учебной и других видов деятельности, негативно сказываются на речи и письме.

9. Защитные рефлексы. К симптомам поражения пирамидной системы относятся защитные рефлексы, проявляющиеся при центральном параличе, защитные рефлексы это непроизвольные движения, выражающиеся в сгибании или разгибании парализованной конечности при ее раздражении. 10. Патологические рефлексы ( сгибательные и разгибательные ). Патологически усиленные познотонические рефлексы не только нарушают последовательный ход развития двигательных функций, но и являются одной из причин формирования патологических поз, движений, контрактур и деформаций у детей с церебральным параличом. Выраженность тонических рефлексов обычно отражает тяжесть заболевания.

В ряде случаев нарушения функции рук затрудняют бытовую, школьную и трудовую адаптацию, делают невозможным использование ряда ортопедических приспособлений, необходимых для развития ходьбы. Активные движения рук не в полном объеме, замедленны, напряжены, фрагментарны, недостаточно дифференцированы. Дети не умеют держать карандаш, не могут рисовать, не могут выполнять даже самые примитивные рисунки. Многие дети не владеют навыками самообслуживания и санитарно - гигиеническими навыками.

ДЦП это группа двигательных нарушений, возникающих при поражении двигательных систем головного мозга и проявляющихся в недостатке или отсутствии контроля со стороны ЦНС за функционированием мышц. При ДЦП резко нарушено взаимодействие между двигательными и сенсорными системами, между звеньями самой двигательной системы, между системами регуляции произвольных и непроизвольных движений. ДЦП характеризуется нарушением высших корковых функций, признаками поражения пирамидных путей и подкорковых ( базальных ) ядер.

Психический дизонтогенез по дефицитарному типу и составляет основу аномалии психического развития у детей с ДЦП, определяет характерную возрастную динамику и неравномерность психического, двигательного и речевого развития. Выраженная диспропорциональность и неравномерный, нарушенный темп развития, а также качественное своеобразие в формировании психики -- это главные особенности познавательной деятельности и всей личности ребенка с ДЦП.

Дефицитарность моторной сферы Двигательная депривация Сенсорная депривация Когнитивная депривация Социальная депривация Нарушения эмоционально - волевой сферы

неравномерный, дисгармоничный характер нарушений отдельных психических функций ; выраженность астенических проявлений ( повышенная утомляемость, истощаемость всех нервно - психических процессов ); сниженный запас знаний и представлений об окружающем мире, обусловленный вынужденной изоляцией, ограничением контактов со сверстниками и взрослыми ; затруднениями познания окружающего мира в процессе предметно - практической деятельности.

Около 25% детей имеют аномалии зрения : отмечаются нарушения зрительного восприятия, связанные с недостаточной фиксацией взора, нарушением плавного прослеживания, сужением полей зрения, снижением остроты зрения ; часто встречается косоглазие, двоение в глазах, опущенное верхнее веко ( птоз ); двигательная недостаточность мешает формированию зрительно-моторной координации.

При ДЦП имеет место недостаточность пространственно - различительной деятельности слухового анализатора У 20-25% детей наблюдается снижение слуха ( особенно при гиперкинетической форме ). Характерны снижение слуха на высокочастотные тона с сохранностью на низкочастотные. Отмечаются характерные нарушения звукопроизношения. Ребенок не слышит звуков высокой частоты ( к, с, ф, ш, в, т, п ), затрудняется в их произношении. Отмечается недоразвитие фонематического восприятия с нарушением дифференцирования звуков, сходных по звучанию. Возникают трудности в обучении чтению, письму Иногда отмечается повышенная чувствительность к звуковым раздражителям

При всех формах церебрального паралича имеет место глубокая задержка и нарушение развития кинестетического анализатора ( тактильное и мышечно - суставное чувство ): Дети затрудняются определить положение и направление движений пальцев рук без зрительного контроля. Ощупывающие движения рук часто очень слабые, осязание и узнавание предметов на ощупь затруднены. У многих детей выражен астереогноз. Ощупывание, манипулирование с предметами, то есть действенное познание, при ДЦП существенно нарушено.

Отмечается недостаточность пространственных представлений : выражены нарушения схемы тела многие пространственные понятия формируются с трудом ; затрудняются в понимании предлогов и наречий, отражающих пространственные отношения. нарушен целостный образ предметов. часто отмечаются оптико - пространственные нарушения : трудно копировать геометрические фигуры, рисовать, писать

Недостаточно четко воспринимают форму предметов ; С трудом усваивают понятия величины ; Недостаточность временных представлений ; Часто выражена недостаточность фонематического восприятия ; Недостаточность стереогноза, всех видов праксиса ( выполнение целенаправленных автоматизированных движений ); У многих отмечаются нарушения в формировании мыслительной деятельности.

Характерна выраженность психоорганических проявлений – замедленность, истощаемость психических процессов. Отмечаются : низкая умственная работоспособность, трудности переключения на другие виды деятельности ( для этого в большинстве случаев требуется длительный период и неоднократная стимуляция ); недостаточность концентрации внимания ; замедленность восприятия ; снижение объема механической памяти ; низкая познавательная активность ; нарушение целенаправленной деятельности.

Патологические особенности в предречевой период : отсутствие или позднее появление лепета, малая активность звуковых проявлений, фрагментарность, отсутствие слоговых рядов. Патологическое состояние артикуляционного аппарата препятствует развитию артикуляционной моторики, появлению новых звуков. Нарушение звукопроизносительной стороны речи, обусловленное органической недостаточностью иннервации речевого аппарата ( дизартрия ) Нарушение кинестезии существенно затрудняет артикуляцию. Расстройства дыхания и голосообразования. Недостаточный уровень сформированности лексико - грамматической стороны речи. Имеет место ограниченность пассивного и активного словаря

задержка психического развития ( встречается примерно у 50% детей с ДЦП ) олигофрения ( имеет место у 25% детей с ДЦП ). Считается, что от 25 до 35% с ДЦП имеют потенциально сохранный интеллект, однако развитие этих детей идет в дефицитарных условиях, что сказывается на психическом развитии. Потенциально сохранный интеллект при ДЦП не означает полноценное, полностью соответствующее нормальному развитие. При различных формах ДЦП может встречаться и нормальное, и задержанное психическое развитие, умственная отсталость.

Следует осторожно оценивать тяжесть поражения двигательной, речевой, и, особенно, психической сферы в первые годы жизни ребенка с двигательными нарушениями. Тяжелые нарушения двигательной сферы, речевые расстройства могут маскировать потенциальные возможности ребенка. Нередки случаи гипердиагностики умственной отсталости у детей с тяжелой двигательной патологией.

Спастическая диплегия : удовлетворительное развитие словесно - логического мышления, выраженная недостаточность пространственного гнозиса и праксиса, нарушения функции счета ( доходящие иногда до выраженной акалькулии ).

У детей с правосторонним гемипарезом часто наблюдается оптико - пространственная дисграфия : чтение затруднено и замедлено, дети путают сходные по начертаниям буквы, на письме отмечаются элементы зеркальности. У них позже формируется представление о схеме тела, долго не различают правую и левую руку

Структура интеллектуальных нарушений при гиперкинетической форме ДЦП : У большинства детей интеллект потенциально сохранный. Ведущее место в структуре нарушений занимают недостаточность слухового восприятия и речевые нарушения ( гиперкинетическая дизартрия ). характерно удовлетворительное развитие праксиса и пространственного гнозиса,

Внимание детей с ДЦП характеризуется рядом патологических особенностей : отмечается повышенная психическая истощаемость и утомляемость, пониженная работоспособность ; нарушения внимания могут быть связаны с отклонениями в функционировании зрительного анализатора ; Нарушается формирование избирательности, устойчивости, концентрации, переключения, распределения внимания. Возникают трудности при формировании произвольного внимания.