Кафедра акушерства и гинекологии 1 Основы детской гинекологии. Лектор: доцент Ш.М. Садуакасова

План лекции: План лекции: Физиология и патология периода полового созревания Физиология и патология периода полового созревания Аномалии развития женских половых органов Аномалии развития женских половых органов Профилактика заболеваний репродуктивных органов и репродуктивной системы в детском и ювенильном возрасте Профилактика заболеваний репродуктивных органов и репродуктивной системы в детском и ювенильном возрасте

Актуальность Гинекология детского и подросткового возраста выделилась в самостоятельный раздел науки о женских болезнях, и в настоящее время появились специалисты – детские гинекологи, которые оказывают профилактическую и лечебную помощь девочкам как в условиях поликлиники, так и в условиях стационара. Гинекология детского и подросткового возраста выделилась в самостоятельный раздел науки о женских болезнях, и в настоящее время появились специалисты – детские гинекологи, которые оказывают профилактическую и лечебную помощь девочкам как в условиях поликлиники, так и в условиях стационара. Подобная специализация связана с особенностями течения многих гинекологических заболеваний у девочек различных возрастных периодов жизни. Подобная специализация связана с особенностями течения многих гинекологических заболеваний у девочек различных возрастных периодов жизни.

Период детства. Период гормонального покоя, или "нейтральный", до 6-7 лет. Период детства. Период гормонального покоя, или "нейтральный", до 6-7 лет. Продукция гормонов незначительна. Половые различия у детей по внешнему виду крайне незначительны. Гипоталамо-гипофизарная система в детстве незрелая, что проявляется высокой чувствительностью аденогипофиза и гипоталамуса к малым количествам эстрадиола. Продукция гормонов незначительна. Половые различия у детей по внешнему виду крайне незначительны. Гипоталамо-гипофизарная система в детстве незрелая, что проявляется высокой чувствительностью аденогипофиза и гипоталамуса к малым количествам эстрадиола. В этом периоде фолликулы не функционируют, вступают в стадию покоя, т.е. к моменту рождения деление половых клеток полностью блокируются. В этом периоде фолликулы не функционируют, вступают в стадию покоя, т.е. к моменту рождения деление половых клеток полностью блокируются.

Период полового созревания(пубертатный), по времени занимает лет: с (7) 8 до 17 (18) лет происходит созревание репродуктивной системы. происходит созревание репродуктивной системы. заканчивается физическое развитие, происходит скачок роста, идет окостенение зон роста трубчатых костей, формируется телосложение по женскому типу. заканчивается физическое развитие, происходит скачок роста, идет окостенение зон роста трубчатых костей, формируется телосложение по женскому типу. период полового созревания происходит в строго определенной последовательности. период полового созревания происходит в строго определенной последовательности.

Препубертатный период (8-9 лет) К 8-ми годам жизни(к окончанию периода детства) сформированы все 5 уровней гипоталамо-гипофизарно-яичниковой(ГТЯ) системы, активность которой регулируется по принципу отрицательной обратной связи. К 8-ми годам жизни(к окончанию периода детства) сформированы все 5 уровней гипоталамо-гипофизарно-яичниковой(ГТЯ) системы, активность которой регулируется по принципу отрицательной обратной связи. В гипоталамусе имеет место незначительное образование ГнРГ, ациклические выбросы ЛГ, ФСГ. В гипоталамусе имеет место незначительное образование ГнРГ, ациклические выбросы ЛГ, ФСГ. Секреция эстрогенов низкая, созревание фолликулов происходит редко и бессимптомно. Секреция эстрогенов низкая, созревание фолликулов происходит редко и бессимптомно. -происходит скачок роста, -появляются первые признаки феминизации (округляются бедра), -формируется женский таз (8-9 лет).

I фаза пубертатного периода лет I фаза пубертатного периода лет Секреция ГнРГ приобретает ритмический характер, усиливается синтез гонадотропинов (ЛГ, ФСГ), что стимулирует синтез эстрогенов в яичниках. Секреция ГнРГ приобретает ритмический характер, усиливается синтез гонадотропинов (ЛГ, ФСГ), что стимулирует синтез эстрогенов в яичниках. увеличиваются молочные железы – телархе увеличиваются молочные железы – телархе начинается оволосение лобка (10-12 лет) - пубархе начинается оволосение лобка (10-12 лет) - пубархе Первая менструация – менархе - завершает первую фазу пубертатного периода (13 лет) Первая менструация – менархе - завершает первую фазу пубертатного периода (13 лет)

II фаза пубертатного периода – (18 лет) Устанавливается циклический характер выделения ГнРГ (цирхоральный, часовой). В ответ увеличивается выработка ЛГ и ФСГ, что приводит к усилению синтеза эстрогенов в яичниках. Формируется механизм положительной обратной связи. Устанавливается циклический характер выделения ГнРГ (цирхоральный, часовой). В ответ увеличивается выработка ЛГ и ФСГ, что приводит к усилению синтеза эстрогенов в яичниках. Формируется механизм положительной обратной связи. Молочные железы и половое оволосение завершают свое развитие. Последним заканчивается оволосение подмышечных впадин (14-18 лет). Молочные железы и половое оволосение завершают свое развитие. Последним заканчивается оволосение подмышечных впадин (14-18 лет). Окончательно формируется женский таз. Окончательно формируется женский таз. Первые менструальные циклы нередко ановуляторные Первые менструальные циклы нередко ановуляторные Менструальный цикл приобретает овуляторный характер к окончанию пубертатного периода. Менструальный цикл приобретает овуляторный характер к окончанию пубертатного периода.

Развитие матки Размеры матки в 1 год жизни уменьшаются. Длина ее - 2,5 см, масса 2,5 г только к 6 годам вес матки такой же, как у новорожденной, изменяются соотношения шейки и тела матки - к концу первого года 2:1, а к 8 лет 1,4:1, к 3-4 годам матка спускается в малый таз. Размеры матки в 1 год жизни уменьшаются. Длина ее - 2,5 см, масса 2,5 г только к 6 годам вес матки такой же, как у новорожденной, изменяются соотношения шейки и тела матки - к концу первого года 2:1, а к 8 лет 1,4:1, к 3-4 годам матка спускается в малый таз. Рост матки начинается с 8 лет, но особенно в лет Рост матки начинается с 8 лет, но особенно в лет В лет появляется угол между шейкой матки и телом матки, матка занимает физиологическое положение в малом тазу, соотношение шейки матки к телу матки – 1:3 В лет появляется угол между шейкой матки и телом матки, матка занимает физиологическое положение в малом тазу, соотношение шейки матки к телу матки – 1:3

Развитие матки

Классификация нарушений полового развития: Преждевременное половое развитие (ППР): Преждевременное половое развитие (ППР): 1. Изосексуальное (по женскому типу) 1. Изосексуальное (по женскому типу) -Истинное (центральное, конституциональное) -Ложное (периферическое:феминизирующие опухоли яичников, фолликулярные опухоли яичников) 2. Гетеросексуальное (по мужскому типу): 2. Гетеросексуальное (по мужскому типу): -Простая вирилизирующая форма АГС -Вирилизирующие опухоли яичников или надпочечников Задержка полового развития Задержка полового развития -Конституциональная -Церебральная Отсутствие полового развития Отсутствие полового развития -Дисгенезия гонад (отсутствие функционально-активной ткани гонад) Пороки развития половых органов Пороки развития половых органов -Пороки развития влагалища и матки

Преждевременное половое развитие Изосексуальный тип Изосексуальный тип - появление вторичных половых признаков (ВПП) и менструаций у девочек в возрасте до 8 лет, в котором различают 2 формы (истинная и ложная). Истинное ППР (центральная форма) Истинное ППР (центральная форма) В процесс вовлекаются гипофизотропные структуры гипоталамуса, в которых начинается преждевременная секреция рилизинг-гормонов, стимулирующая образование и выделение гонадотропинов гипофизом. Это в свою очередь вызывает созревание фолликулов, усиление секреции эстрогенов в яичниках. Церебральная патология у девочек с ППР может иметь органический (частота не более 5-6%) и функциональный характер.

Истинное ППР Имеет 2 формы: Имеет 2 формы: Полная – у девочки до 8 лет имеются все вторичные признаки и менструации. Полная – у девочки до 8 лет имеются все вторичные признаки и менструации. Последовательность появления и развития ВПП и наступления менархе не отличается от таковых при физиологическом половом созревании Последовательность появления и развития ВПП и наступления менархе не отличается от таковых при физиологическом половом созревании Темп развития ВПП значительно ускорен Темп развития ВПП значительно ускорен Физическое развитие ускорено, при этом темп окостенения эпифизарных зон роста трубчатых костей опережает темп роста (специфическое телосложение – рост см, относительно короткие руки и ноги при длинном туловище) Физическое развитие ускорено, при этом темп окостенения эпифизарных зон роста трубчатых костей опережает темп роста (специфическое телосложение – рост см, относительно короткие руки и ноги при длинном туловище) Костный возраст (биологический) резко опережает календарный, менархе наступает после появления на рентгенограмме гороховидной кости у головки первой пястной кости Костный возраст (биологический) резко опережает календарный, менархе наступает после появления на рентгенограмме гороховидной кости у головки первой пястной кости

Неполная – наличие хотя бы одного из вторичных половых признаков при отсутствии менструации (изолированное развитие полового оволосения- адренархе; преждевременное развитие молочных желез – телархе). Неполная – наличие хотя бы одного из вторичных половых признаков при отсутствии менструации (изолированное развитие полового оволосения- адренархе; преждевременное развитие молочных желез – телархе). Ускоренное физическое развитие Ускоренное физическое развитие Скорость роста трубчатых костей и скорость окостенения их эпифизов совпадают (в репродуктивном периоде рост и телосложение не отличается от здоровых женщин ) Скорость роста трубчатых костей и скорость окостенения их эпифизов совпадают (в репродуктивном периоде рост и телосложение не отличается от здоровых женщин ) Темп полового развития удлинен Темп полового развития удлинен Менархе наступает в лет Менархе наступает в лет

Изосексуальное ППР -Маленький рост см 10 лет -ВПП выражены

Ложное ППР (периферическая форма) гипоталамус и гипофиз остаются незрелыми и не выделяют рилизинг -гормоны и гонадотропые гормоны (поэтому эта форма называется ложной); обусловлено секрецией половых гормонов опухолевой тканью яичников; ППР вызывают гранулезоклеточные и гранулезотекаклеточные опухоли яичников, а также тератобластомы и хорионэпителиомы. Первый симптом - менструалоподобные выделения ациклического характера при слабо развитых вторичных половых признаках. Отмечается утолщение девственной плевы, слизистой оболочки влагалища, скопление цервикальной слизи в наружном зеве шейки матки, появляется угол между телом и шейкой матки. В то же время длина, масса тела, костный возраст не превышают нормативы календарного возраста.

Диагностика Анамнез Анамнез Объективный осмотр Объективный осмотр Обследование : Обследование : УЗИ органов малого таза УЗИ органов малого таза лапароскопия при сомнительных данных УЗИ лапароскопия при сомнительных данных УЗИ неврологическое обследование с применением ЭЭГ, КТ и МРТ головного мозга неврологическое обследование с применением ЭЭГ, КТ и МРТ головного мозга определение гонадотропинов в плазме крови определение гонадотропинов в плазме крови ТФД ТФД Определение костного возраста ( рентгенография костей рук и черепа ) Определение костного возраста ( рентгенография костей рук и черепа ) Лечение ППР Лечение ППР Лечение основной патологии, вызвавшей ППР Лечение основной патологии, вызвавшей ППР Торможение процесса ППР ( агонисты гонадотропин рилизинг - гормона ) Торможение процесса ППР ( агонисты гонадотропин рилизинг - гормона )

Гетеросексуальный тип - появление признаков полового созревания противоположного (мужского) пола у девочек в первом десятилетии жизни обусловлено адреногенитальным синдромом -гиперплазией надпочечников и врожденной нехваткой ферментных систем, участвующих в синтезе стероидных гормонов надпочечников (С21- гидроксилазы) или вирилизующей опухолью яичников или надпочечников.

Клиника Врожденная форма АГС – ложный женский гермафродитизм В возрасте 3-5 лет развивается ППР по мужскому типу : вирильный гипертрихоз, в 8-10 лет – стержневые волосы на верхней губе и подбородке, « бакенбарды ». Гиперандрогения способствует : - развитию мышечной и костной ткани по мужскому типу - К годам длина тела достигает см, дети уже не растут более, так как происходит окостенение зон роста костей - Внешний вид таких детей как « маленькие Геркулесы ».

Врожденная форма АГС

Диагностика Рентгенография или томография надпочечников Повышено содержание 17- КС в моче, тестостерона, 17- ОНП, ДЭА - С в крови Проба с глюкокортикоидами – уменьшение 17- КС в моче, тестостерона, 17- ОНП, ДЭА - С в крови Лечение Глюкокортикоиды пожизненно, доза в зависимости от возраста под контролем содержания 17- КС в моче и ДЭА - С и 17 - ОНП в крови. При грубой вирилизации наружных половых органов производят оперативное лечение ( удаление пенисообразного клитора, рассечение урогенитального синуса и формирование входа во влагалище )

Вирилизирующие опухоли яичников или надпочечников Интенсивность развития вирильной симптоматики зависит от скорости роста опухоли Интенсивность развития вирильной симптоматики зависит от скорости роста опухоли Проба с глюкокортикоидами отрицательная Проба с глюкокортикоидами отрицательная Одностороннее увеличение надпочечника при КТ, МРТ Одностороннее увеличение надпочечника при КТ, МРТ Лечение - оперативное Лечение - оперативное

Задержка полового развития - недоразвитие вторичных половых признаков, их отсутствие или редкие нерегулярные менструации в возрасте 16 лет и старше. Конституциональная форма задержки полового развития: Конституциональная форма задержки полового развития: Генетически обусловлена Генетически обусловлена Пубертатный период сдвинут по времени на более поздние сроки: развитие молочных желез, полового оволосения и менархе начинается в возрасте старше 16 лет Пубертатный период сдвинут по времени на более поздние сроки: развитие молочных желез, полового оволосения и менархе начинается в возрасте старше 16 лет Костный (биологический) возраст отстает от календарного на 2-4 года Костный (биологический) возраст отстает от календарного на 2-4 года Лечения не требуется Лечения не требуется Церебральная форма: нарушение функции гипоталамо-гипофизарной системы функционального, генетического или органического характера.

Клиника недостаточное развитие ВПП недостаточное развитие ВПП евнухоидное телосложение – удлинение рук и ног, относительно короткое туловище, уменьшение поперечных размеров таза евнухоидное телосложение – удлинение рук и ног, относительно короткое туловище, уменьшение поперечных размеров таза хронологический возраст опережает биологический (костный) хронологический возраст опережает биологический (костный) гипоплазия половых органов (выраженный половой инфантилизм) гипоплазия половых органов (выраженный половой инфантилизм) яичники сформированы правильно, но нормального процесса фолликулогенеза и овуляции в них не происходит. яичники сформированы правильно, но нормального процесса фолликулогенеза и овуляции в них не происходит.

Диагностика анамнез осмотр – особенность телосложения, половых органов, развитие ВПП ЭЭГ, КТ и МРТ головного мозга Рентгенография черепа и турецкого седла Определение цветовых полей зрения и глазного дна УЗИ органов малого таза лапароскопия с биопсией гонад гормональные исследования Лечение совместно с невропатологом, психиатром – нормализация функции диэнцефальной области заместительная терапия препаратами половых гормонов в циклическом режиме, гонадотропными препаратами диета полноценная витаминотерапия ( гр. В, С, Е).

Отсутствие полового развития - отсутствие менархе, ВПП в возрасте 16 лет и старше. Этиология: Дисгенезия гонад - порок развития, при котором отсутствует функционально активная гормонопродуцирующая ткань яичников, вместо яичников соединительнотканные тяжи у девочек, которым по каким-либо показаниям было произведено удаление яичников в возрасте до 8-10 лет.

Типичная форма дисгенезии гонад (синдром Шерешевского-Тернера) аменорея низкий рост ( выше 150 см) укорочение нижней части низкое расположение ушных раковин низкая граница роста волос короткая шея пороки развития внутренних половых органов ВПП – отсутствуют или слабо выражены гипоплазия больших и малых половых губ, матки, узкое влагалище, яичники не определяются кариотип 45 ХО Лечение: Заместительная гормональная терапия

Синдром Шерешевского –Тернера (45 ХО) низкий рост ( выше 150 см) короткая шея укорочение нижней части низкое расположение ушных раковин

Пороки развития половых органов (влагалища и матки) Пороки развития половых органов (влагалища и матки) -Атрезия гимена - отсутствие естественного отверстия в девственной плеве. Проявляется в период полового созревания, когда выявляется отсутствие менструаций. Менструальная кровь, скапливаясь во влагалище, растягивает его стенки. Клиника- циклически повторяющиеся боли, чувство тяжести внизу живота, иногда затруднения при мочеиспускании. Клиника- циклически повторяющиеся боли, чувство тяжести внизу живота, иногда затруднения при мочеиспускании. Лечение- хирургическое (крестообразное иссечение гимена). Лечение- хирургическое (крестообразное иссечение гимена).

Атрезия девственной плевы

Синдром Майера -Рокитанского- Кюстнера (полная аплазия матки и влагалища) - характеризуется отсутствием менструаций, в дальнейшем – невозможность половой жизни. характеризуется отсутствием менструаций, в дальнейшем – невозможность половой жизни. Лечение: хирургическая коррекция (создание искусственного влагалища). Лечение: хирургическая коррекция (создание искусственного влагалища).

Формы непроходимости влагалища и шейки матки Атрезия гимен Аплазия шейки матки и влагалища Аплазия нижней и средней 1/3 влагалища

Двурогая матка (uterus bicornis bicollis)- -общее влагалище и раздвоение шейки и тела матки; (uterus bicornis unicollis)- только раздвоение тела матки. -Удвоение матки и влагалища (uterus didelphus)-наличие двух совершенно самостоятельных половин органов (2 матки, 2 шейки и 2 влагалища). Наблюдается крайне редко. Может протекать бессимптомно. Менструальная, половая и даже детородная функция остаются нормальными. Т.к. данный вид пороков нередко сопровождается задержкой развития матки и яичников, то наблюдаются нарушения менструальной функции, повторные самопроизвольные выкидыши, слабость родовой деятельности, кровотечения в последовом и послеродовом периодах. -Седловидная матка (uterus arcuatus) – двурогость матки выражена незначительно, только в области дна седловидное углубление. Не требует никакого лечения. -Внутриматочная перегородка (septa) – наличие фиброзно-мышечной перегородки в полости матки.

Диагностика -Осмотр при помощи зеркал -Бимануальное исследование -УЗИ малого таза -ГСГ -Лапароскопия -Гистероскопия Лечение – пластические операции по показаниям. Лечение – пластические операции по показаниям.

Спасибо за внимание!