Кафедра психиатрии и наркологии с курсом ПО Тема: Эпилептическая болезнь лекция 8 для студентов 5 курса, обучающихся по специальности – Клиническая психология (очная форма обучения) д.м.н., доцент М. А. Березовская Красноярск, 2014

План лекции: Актуальность темы Определение Клинические проявления Психические расстройства при эпилепсии Этиология, патогенез Дифференциальная диагностика Выводы

Актуальность темы Эпилепсия включена в группу эндогенно- органических психических заболеваний. Своевременное и адекватное лечение данного заболевания может в значительной мере предотвратить развитие хронической психической патологии, ведущей к инвалидизации и трудовой и социальной дезадаптации больных.

Эпилепсия Эпилепсия – хроническое эндогенно-органическое прогредиентное заболевание, возникающее преимущественно в детском и юношеском возрасте, проявляющееся пароксизмальнойй симптоматикой и характерными изменениями личности с нарастающей торпидностью психических процессов и взрывчатостью, приводящее у некоторых больных к специфическому (концентрическому) слабоумию.

Эпидемиология эпилепсии Распространенность эпилепсии составляет 0,3-0,6 % населения. Мужчины заболевают несколько чаще, чем женщины. Возраст возникновения заболевания в 83 % случаев менее 30 лет, пик заболеваемости приходится на возраст от 5 до 15 лет. Непосредственному появлению эпилептических припадков предшествуют неспецифические жалобы и чувство недомогания, которые иногда обозначают как продромальный период заболевания. В качестве продромальных явлений, возникающих задолго до манифестации заболевания, описывают единичные приступы судорожных (миоклонических) и бессудорожных пароксизмов, возникающих на фоне экзогенной вредности (инфекционная лихорадка, испуг, пребывание в духоте, перегрев на солнце). Другими частыми феноменами являются приступообразно возникающие головные боли и расстройства сна (стереотипные кошмарные сновидения, сноговорение и снохождение, вздрагивания во время сна).

Эпилептические припадки Наиболее яркое проявление болезни – самые разнообразные эпилептические припадки. Появление первого припадка может быть спровоцировано приемом алкоголя, психотравмой, соматическим заболеванием, однако в дальнейшем припадки следуют независимо от триггерного фактора. В остром периоде травмы головы редко наблюдается возникновение эпилепсии, обычно припадки развиваются через несколько месяцев или даже лет после травмы. Частота припадков различна – от нескольких в течение года (редкие припадки) до неоднократно возникающих в течение дня. В процессе развития болезни частота припадков обычно нарастает.

Полиморфизм эпилептических припадков Наряду с большими судорожными припадками (grand mal) наблюдаются бессудорожные пароксизмы (малые припадки, психосенсорные припадки, дисфории, сумеречные помрачения сознания). Сознание в момент припадка может отсутствовать (например, кома, развивающаяся в момент большого судорожного припадка) или имеет место разная степень его помрачения (например, при амбулаторных автоматизмах). Амнезия после припадка может быть полной (при petit mal и grand mal, сумеречном состоянии), частичной (при психосенсорных припадках, особых состояниях сознания) или вообще отсутствовать (при дисфории). При фокальных (парциальных) припадках возникновению пароксизма предшествует аура, симптоматика которой может указывать на локализацию эпилептогенного очага. У одного и того же больного обычно наблюдается лишь один повторяющийся тип ауры.

Варианты эпилептических пароксизмов Самые частые варианты эпилептических пароксизмов генерализованные тонико- клонические судорожные припадки (grand mal) и абсансы (petit mal); они составляют около 65 % всех случаев эпилепсии. Эквивалентами судорожных припадков являются приступы с различными вариантами сумеречного помрачения сознания (амбулаторными автоматизмами, трансами, фугами, сомнамбулизмом) и психосенсорные припадки (особые состояния сознания).

Психосенсорные припадки Обычно соответствуют парциальным (фокальным) пароксизмам. Психические переживания в этот момент могут быть удивительно необычными. Проявлением особых состояний сознания могут быть: разнообразные эмоциональные расстройства (дисфория, эйфория, экстаз, тревога и страх) сенсорные явления (галлюцинации, нарушения схемы тела, висцеральные ощущения, сходные с сенестопатиями) состояния дереализации и деперсонализации (например, приступы deja vu и jamais vu) расстройства мышления (остановка и наплывы мыслей, хаотические воспоминания, чувство овладения и воздействия) импульсивные влечения (дипсомания, пиромания, дромомания). В отличие от судорожных припадков и сумеречных состояний амнезия при особых состояниях сознания не бывает полной.

Эпилептический статус Повторяющиеся на фоне коматозного состояния большие судорожные припадки. При типичном течении эпилепсии такое состояние возникает редко (обычно вследствие дополнительных внешних вредностей или внезапной отмены противосудорожных средств).

Важная особенность эпилепсии Повторяемость и стереотипность психопатологических проявлений заболевания. У большинства больных наблюдается лишь один тип пароксизмов. Иногда при прогрессировании заболевания к характерному для больного типу припадка добавляется второй или третий вариант пароксизмов, который также становится типичным. Разнообразие пароксизмов обычно является плохим прогностическим признаком и свидетельствует о малой курабельности заболевания.

Негативная симптоматика при эпилепсии Выражается в нарастающем изменении личности и наблюдающемся в исходе болезни мнестико-интеллектуальном дефекте. Преобладающими чертами характера становятся медлительность, вязкость, торпидность в сочетании с раздражительностью, взрывчатостью, эгоцентризмом. Торпидность проявляется в утрированной педантичности, мелочности, требовательности к окружающим, иногда злопамятности. Больные аккуратны, очень любят чистоту и порядок; раздражаются, если их вещи лежат не на привычных местах. Порученную работу выполняют кропотливо, чрезвычайно тщательно. Речь изобилует ненужными подробностями. Больной говорит тягуче, медленно, с трудом меняет тему разговора, стремится вернуться к вопросу, который, по его мнению, не был достаточно полно обсужден. Страдающие эпилепсией пациенты характеризуются также некоторой приземленностью интересов. Стремятся быть подчеркнуто вежливыми с вышестоящими. Иногда это выражается в грубой лести и заискивании. С подчиненными им людьми бывают жестокими, деспотичными, требуют от них точного исполнения своих распоряжений.

Эпилептическое (концентрическое) слабоумие Снижается уровень суждений, уменьшается словарный запас (олигофазия), речь изобилует стандартными оборотами. Пациент теряет способность отличать главное от второстепенного. Конкретно-описательный характер мышления выражается в потере способности понимать скрытый смысл пословиц и поговорок. Интересы больных ограничиваются узким кругом их бытовых потребностей, много внимания они уделяют своей болезни. Проявляют капризность, ипохондричность; иногда, ссылаясь на тяжесть болезни, пытаются получить некоторые преимущества. Льстивость больных становится особенно нелепой. Они навязчиво извещают врачей о любых нарушениях дисциплины в отделении, часто используют уменьшительно-ласкательные окончания. Резко снижается память, хотя сведения, имеющие для больных особое значение, они помнят достаточно хорошо. Заметно меняется внешний облик больных: отмечаются некоторая пастозность лица, отечность вокруг глаз. Глаза прищурены, мимика бедная.

Эпилептические психозы Относительно редкое проявление заболевания: они возникают у 2-5 % больных. При длительном течении болезни вероятность возникновения психоза возрастает. Более характерны для эпилепсии острые психозы. Клинические проявления их крайне разнообразны. Примером острого эпилептического психоза является сумеречное помрачение сознания с продуктивной психотической симптоматикой (возбуждение, бред, галлюцинации, агрессия). Сумеречное помрачение сопровождается полной амнезией всего периода психоза.

Эпилептические психозы (продолжение) При эпилепсии могут наблюдаться и пароксизмальной возникающие психозы, содержание которых остается в памяти больного. Обычно они сопровождаются довольно фантастическими переживаниями, напоминающими онейроид (нередко религиозного содержания), или проявляются несистематизированным бредом преследования, отдельными слуховыми и зрительными галлюцинациями, иллюзиями, иногда психическим автоматизмом. Психозы могут возникнуть после типичного судорожного припадка, предшествовать ему или развиваться независимо от возникновения припадков. Хронические психозы еще более редкое явление. Преобладает бред бытового содержания, иногда религиозный, реже наблюдается бред воздействия. Депрессия у больных эпилепсией нередко сочетается с брюзжанием, недовольством, раздражением, иногда злобой.

Течение эпилептической болезни В большинстве случаев прогрессирующее, с нарастанием частоты припадков, появлением новых вариантов пароксизмов, усилением дефекта личности и снижением интеллекта. У разных больных темп нарастания симптоматики существенно различается. Встречаются как злокачественные случаи заболевания, начинающиеся в детском возрасте, быстро приводящие к инвалидизации и грубому интеллектуальному дефекту, напоминающему олигофрению, так и благоприятные варианты болезни с редкими, хорошо контролируемыми лекарственной терапией припадками и сохранением не только профессионального статуса, но и профессионального роста.

Этиология эпилепсии В большинстве случаев эпилепсию рассматривают как полиэтиологичное заболевание. У больных значительно чаще, чем в среднем в популяции, в анамнезе можно обнаружить рождение в условиях патологически протекавших беременностей и родов у матери, тяжелые инфекционные заболевания, травмы головы и другие экзогенные трудности. Вместе с тем установить непосредственную связь с каким- либо экзогенным фактором не всегда представляется возможным, поскольку начало заболевания может быть отставлено от первичного поражения мозга на несколько месяцев и даже лет. Даже при самом тщательном сборе анамнеза не менее чем в 15% случаев органического повреждения головного мозга установить не удается.

Значение наследственности Достаточно противоречивые точки зрения существуют относительно наследственной передачи эпилепсии. Среди ближайших родственников больных эпилепсией заболеваемость выше, чем в популяции (около 4%); конкордантность у однояйцовых близнецов в несколько раз превышает таковую у разнояйцовых (48% и 10% соответственно). Однако семейные случаи заболевания редки. Можно говорить только о передаче наследственной предрасположенности к заболеванию. В среднем вероятность рождения ребенка, страдающего эпилепсией, у здоровых родителей составляет только 0,5%.

Патогенез Во многом неясным остается патогенез заболевания. Связь судорог с локальным органическим рубцовым процессом в мозге («эпилептогенным очагом») можно установить лишь при парциальных припадках. При генерализованной судорожной активности очагов в мозге обнаружить не удается. Возникновение судорог нередко связывают с изменениями в общих обменных процессах в организме и мозге. накопление ацетилхолина в мозге увеличение концентрации ионов натрия в нейронах нарастающий алкалоз дефицит ГАМК В качестве одного из механизмов действия противоэпилептических средств называют их способность вызывать дефицит фолиевой кислоты, однако введение в организм фолиевой кислоты извне обычно не приводит к учащению пароксизмов.

Дифференциальная диагностика Диагностика эпилепсии при наличии явной симптоматики не представляется сложной (особенно специфичны для заболевания изменения личности, а также абсансы и другие малые припадки). Трудности возникают при позднем начале заболевания, слабой выраженности изменений личности, отсутствии типичных припадков. Особенно сложна диагностика эпилептических психозов. Важнейшим методом выявления эпилептиформной активности является электроэнцефалография. О снижении порога судорожной готовности свидетельствует наличие на ЭЭГ разрядов высокоамплитудных острых или медленных волн, пароксизмальной возникающих пиков и комплексов «пик- волна». Поэтому метод электроэнцефалографии предназначен для подтверждения клинического диагноза, анализа эффективности терапии, а также для выявления признаков локального поражения мозга.

Наличие типичных эпилептических (эпилептиформных) припадков само по себе не является безусловным признаком эпилептической болезни. А. И. Болдырев (1984) предлагает различать собственно эпилептическую болезнь, эпилептический синдром и эпилептические реакции.

Эпилептический синдром Характерен для многих органических заболеваний головного мозга, отличается стойкостью и повторяемостью припадков. Появление пароксизмов (припадков, сумеречных состояний, психосенсорных расстройств) в возрасте 30 лет и старше нередко бывает первым проявлением внутричерепных опухолей и других объемных процессов в мозге (кист, гематом, цистицеркоза). Причиной эпилептиформных припадков могут быть внемозговые гормонально активные опухоли (инсулома). Эпилептические припадки нередко появляются на поздних этапах течения сифилиса мозга и прогрессивного паралича, церебрального атеросклероза, болезни Альцгеймера.

Эпилептические реакции Возникают эпизодически, тесно связаны с действием внешнего патогенного фактора, при отсутствии этого фактора могут никогда больше на повториться. Специального противоэпилептического лечения в этом случае на требуется. Примером эпилептических реакций являются фебрильные судороги у детей, эпизодически возникающие на фоне абстинентного синдрома припадки у больных алкоголизмом, припадки на фоне эклампсии. Припадки могут быть вызваны также электротравмой, промышленной интоксикацией (свинцом, органическими растворителями, фосфорорганическими веществами), приемом некоторых лекарственных средств (камфора, бромкамфора, коразол, бемегрид, кетамин, прозерин и другие ингибиторы холинэстеразы) или внезапной отменой некоторых препаратов (прекращение приема барбитуратов).

Дифференциальная диагностика истерического и большого судорожного припадков (1) Большой судорожный припадок Спонтанное внезапное начало Внезапное падение, возможна травматизация Резкая бледность, переходящая в цианоз Отсутствие реакции на внешние раздражители, рефлексов и болевой чувствительности Истерический припадок Развитие непосредственно после психотравмирующей ситуации Осторожное падение, иногда медленное сползание вниз Покраснение или отсутствие сосудистой реакции на лице Сохранение сухожильных и зрачковых рефлексов, наличие реакции на боль и холод

Дифференциальная диагностика истерического и большого судорожного припадков (2) Большой судорожный припадок Характерная последовательность фаз со сменой тонических и клонических судорог, возможны мочеиспускание и прикус языка Судорожная бессмысленная гримаса на лице Стереотипный повторяющийся характер припадков Продолжительность от 30 секунд до 2 минут Полная амнезия Истерический припадок Атипичные судороги (размахивание, тремор, подергивания) без четкой последовательности (так, как себе представляет больной) Мимика выражает страдание, страх, восторг Припадки не похожи один на другой Большая продолжительность (от нескольких минут до нескольких часов) Возможны отдельные воспоминания, а под воздействием гипноза полное восстановление памяти

Лечение и профилактика В большинстве случаев заболевание протекает хронически и полного излечения добиться невозможно. Терапевтические мероприятия направлены на уменьшение частоты припадков, смягчение личностных изменений и купирование эпилептических психозов. Важнейшим средством профилактики пароксизмов является постоянный прием противосудорожных средств. Прежде чем назначить лекарства, необходимо убедиться в правильности поставленного диагноза. Лечение противосудорожными средствами должно проводиться непрерывно в течение многих лет (обычно всю жизнь). Любые изменения в терапии осуществляют с большой осторожностью, постепенно. Уменьшение дозы или отмена препарата возможны только после длительного (не менее 3 лет) полного отсутствия каких-либо пароксизмов и осуществляются крайне постепенно (в течение года), поскольку резкая отмена препарата ведет к обострению заболевания, иногда к возникновению эпилептического статуса.

Неспецифические способы профилактики припадков средства, потенцирующие ацидоз (диакарб). ноотропы (лучше энцефабол и пикамилон, детям глутаминовая кислота) и витамины (особенно группы В) сульфат магния ограничение соли и жидкости диета, богатая жирами, но со сниженным количеством белков больным эпилепсией следует избегать тяжелой физической нагрузки (сопровождающейся гипервентиляцией), работы в ночную смену, чрезмерной инсоляции категорически запрещены употребление алкоголя, вождение транспорта, работа с движущимися механизмами, на высоте и на воде

Для смягчения личностных изменений применяют карбамазепин (тегретол, финлепсин). Данное средство эффективно снижает выраженность дисфорических эпизодов, уменьшает раздражительность, сглаживает явления депрессии. В некоторых случаях показаны мягкие нейролептики из группы корректоров поведения (неулептил, сонапакс, этаперазин). При тревоге нередко назначают бензодиазепины. Некоторые из них удачно сочетают в себе анксиолитический и противосудорожный эффект (клоназепам, клобазам, клоразепам). Для купирования острых эпилептических психозов применяют мощные нейролептики с седативным эффектом (аминазин, тизерцин, галоперидол, дроперидол, триседил). При хронических психозах назначают средства с преобладающим воздействием на продуктивную психотическую симптоматику (нейролептики). Длительный прием мощных нейролептиков может ухудшать течение эпилепсии.

В момент возникновения эпилептического припадка вводить какие-либо противосудорожные средства не следует, так как и без лечения судороги проходят и сознание восстанавливается через 1-2 мин. Необходимо лишь предупредить получение травм (при падении и т.п.). Если припадок развился впервые в жизни, важно выяснить его причину, поэтому следует собрать анамнестические сведения и убедить больного в необходимости последующего специального обследования (осмотр невропатолога, запись ЭЭГ, М-эхо, рентгенография черепа, возможно КТ и МРТ).

Систематика эпилепсии и эпилептиформных расстройств (1) Хотя основные проявления заболевания хорошо известны с древности, представления о природе данной патологии вызывают постоянные споры. Этим же обусловлены сложности, возникающие при попытке создания классификации эпилептических расстройств. Со времен Клавдия Галена (I век н.э.) в работах многих авторов проводится разделение эпилепсии на идиопатическую (генуинную, эпилептическую болезнь) и симптоматическую (вторичную, обусловленную определенными органическими заболеваниями мозга и внутренних органов).

Систематика эпилепсии и эпилептиформных расстройств (2) Предлагалось выделять различные формы заболевания в соответствии с ведущим этиологическим фактором: травматическую, алкогольную, психогенную эпилепсию. В последующем было показано патогенетическое сходство эпилептических проявлений вне зависимости от причины их возникновения, однако большинство исследователей подчеркивают практическую значимость выведения за рамки эпилепсии эпилептиформных синдромов при таких заболеваниях, как опухоли, прогрессивный паралич, болезнь Альцгеймера и др.

Английский невропатолог Дж. X. Джексон предложил разделение припадков на судорожные и бессудорожные. Такое деление до сих пор имеет существенное значение для выработки правильной терапевтической тактики, однако врачи нередко наблюдают сочетание разных типов пароксизмов у одного больного и их изменение под воздействием терапии.

Работы В. Пенфилда и X. Джаспера (1954) Показали связь между эпилептической симптоматикой и очаговыми органическими поражениями мозга (кистами, посттравма- тическими и постгеморрагическими рубцами и пр.). В ряде случаев авторам не удалось выявить какого-либо очага в мозге. Это дало им основание разделить эпилепсию на фокальную (локальную, парциальную, очаговую) и генерализованную (генуинную). В зависимости от локализации эпилептогенного очага была описана эпилепсия височная, диэнцефальная и другие варианты заболевания.

Работы Ж. Фальре (1860) Описал характерные для данного заболевания изменения личности и проявления нарастающего эпилептического дефекта. Но дальнейшие наблюдения показали, что такого рода изменения иногда обнаруживаются и у больных без припадков. Это позволило выделить особую форму «эпилепсия без эпилепсии». В классических работах Э. Крепелина (1911, 1913) изменения личности рассматриваются как облигатная первичная симптоматика заболевания, часто предшествующая появлению пароксизмов. Многие современные эпилептологи считают изменения личности типичным, но не обязательным признаком заболевания.

МКБ-10 Систематика эпилепсии в МКБ-10 основана на характеристике преобладающего типа пароксизмов. Учитывается также идиопатический или симптоматический характер припадков.

МКБ-10 G40.0 фокальная идиопатическая эпилепсия с судорожными припадками (детская эпилепсия с локализацией очага в височной или затылочной области) G40.1 фокальная симптоматическая эпилепсия с приступами без выключения сознания (или вторично- генерализованными приступами) G40.2 фокальная симптоматическая эпилепсия с сумеречным помрачением сознания G40.3 генерализованная идиопатическая эпилепсия (миоклонус-эпилепсия, пикнолепсия, семейные неонатальные судороги, первично-генерализованные приступы по типу grand mal)

МКБ-10 (продолжение) G40.4 другие синдромы генерализованной эпилепсии (салаамов тик, синдром Леннокса Гасто, синдром Уэста) G40.5 особые эпилептические синдромы (кожевниковская эпилепсия; эпилепсия, связанная с приемом алкоголя, лекарственных средств, лишением сна, массивной психотравмой, эндокринопатией) G40.6 припадки grand mal неуточненные (возможно, в сочетании с petit mal) G40.7 припадки petit mal неуточненные (без grand mal) G40.8 припадки, не отнесенные ни к фокальным, ни к генерализованным G40.9 эпилепсия неуточненная.

Выводы: К психиатру обращаются больные с яркими психическими расстройствами в момент пароксизма (сумеречными состояниями, психосенсорными припадками), с выраженными расстройствами личности и интеллекта, с эпилептическим слабоумием, а также с эпилептическими психозами.

Литература: Незнанов Н. Г. Психиатрия: учебник. – М.: ГЭОТАР-Медиа, Дмитриева Т. Б. Психиатрия: нац. руководство. – М.: МИА, Иванец Н. Н., Тюльпин Ю. Г., Чирко В. В., Кинкулькина М. А. Психиатрия и наркология: учебник для ВУЗов. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008.

Спасибо за внимание!