Кафедра дерматовенерологии с курсом косметологии и ПО Тема: Пузырные дерматозы лекция 21 для клинических ординаторов, обучающихся по специальности «Дерматовенерология» к.м.н., доцент Яковлева Т.А. Красноярск, 2012

План лекции: 1. Определение 2. Классификация 3. Пузырчатка истинная 4. Рубцующий пемфигоид 5. Дерматит герпетиформный 6. Выводы

В группу буллезных дерматозов аутоиммунного генеза входят истинная пузырчатка, буллезный пемфигоид Левера, рубцующийся пемфигоид, герпетиформный дерматит (болезнь Дюринга) и герпес беременных.

ПУЗЫРЧАТКА ИСТИННАЯ Пузырчатка представляет собой аутоиммунное заболевание; Характеризуется образованием пемфигусных антител IgG к межклеточной склеивающейся субстанции клеток шиповатого слоя. Формирование комплекса антитело антиген происходит без участия комплемента, хотя его уровень в сыворотке крови значительно снижается. Наблюдаются активизация В- и угнетение Т- клеточного иммунитета, недостаточность синтеза интерлейкина-2.

БУЛЛЕЗНЫЙ ПЕМФИГОИД ЛЕВЕРА Буллезный пемфигоид (неакантолитическая пузырчатка, парапемфигус) Характеризуется субэпидермальным расположением пузырей, возникающих в большинстве случаев у лиц пожилого и старческого возраста. Заболевание может встречаться во всех возрастных группах, а в редких случаях у детей. Примерно в 1020 % случаев поражаются слизистые оболочки

РУБЦУЮЩИЙ ПЕМФИГОИД Рубцующий пемфигоид (синехиальный дерматоз) болезнь слизистых оболочек. Везикобуллезные высыпания на конъюнктиве или в полости рта, хотя могут поражаться и другие слизистые оболочки. У некоторых - на волосистой части головы и лица, реже - в области паховых складок и конечностей.

Дерматит герпетиформный Герпетиформный дерматит относится к группе буллезных дерматозов аутоиммунного генеза с хроническим рецидивирующим течением. Встречается у лиц любого возраста, нередко у детей. В случае возникновения дерматита в раннем детском возрасте к 1213 годам наступает клиническая ремиссия или выздоровление. При развитии заболевания в зрелом возрасте процесс принимает характер длительного и рецидивирующего течения.

ГЕРПЕС БЕРЕМЕННЫХ Герпес беременных - один из вариантов герпетиформного дерматита. Возникает во IIIII триместре беременности. Клиника: сильно зудящие полиморфные высыпания (эритематозно-папулезно- везикулезно-буллезные элементы), на коже живота, конечностей, тенденция к группировке; у отдельных больных - генерализованный характер.

Пузырчатка обыкновенная Пузырчатка вегетирующая Пузырчатка листовидная Пузырчатка эритематозная синдром Сенира Ашера Пузырчатка бразильская, или «дикий огонь».

Диагностика: Диагноз ставят на основании типичных клинических проявлений: дряблые грушевидные пузыри на неизмененной коже, поражение слизистых оболочек; отсутствие зуда; упорное торпидное течение; отсутствие тенденции к эпителизации эрозий; ухудшение общего состояния; обнаружение акантолитических клеток; интраэпидермальное расположение пузырей; наличие фиксированных или циркулирующих в сыворотке IgG-антител к ISC.

Лечение: Кортикостероиды цитостатические препараты. иммунокорректоры. Плазмаферез, гемосорбция. сандиммун. антибиотики широкого спектра действия. анаболические гормоны, комплекс витаминов А и Е и группы В. Наружная терапия.

Литература: 1. Клиническая дерматовенерология : в 2 т. / под ред. Ю.К. Скрипкина, Ю.С. Бутова. – М. : ГЭОТАР-Медиа, – Т. II. – 928 с. 2. Европейское руководство по лечению дерматологических заболеваний / под ред. А.Д. Кацамбаса, Т.М. Лотти. – 2-е изд. – М. : МЕД. пресс-информ, – 736 с. : ил. 3. Морган М.Б. Атлас смертельных кожных болезней. – М. : ГЭОТАР-Медиа, – 304 с. 4. Уайт Г. Атлас по дерматологии / пер. с англ. Н.Г. Кочергина. – М. : ГЭОТАР-Медиа, – 384 с. 5. Морган М.Б. Атлас смертельных кожных болезней. – М. : ГЭОТАР-Медиа, – 304 с. 6. Прохоренков В.И. Наружная терапия в лечении дерматологических больных : учеб. пособие. – Красноярск : ЛИТЕРА- принт, – 44 с. 7. Детская дерматология : цветной атлас и справочник : пер. с англ. / К.Ш. Кэйн [и др.] – М. : Практика, 2011 – 487 c. Электронные ресурсы: БД MedArt БД Гении медицины ИБС КрасГМУ БД Ebsco Законодательные и нормативно-правовые документы: 8. Приказ МЗ СР РФ 856 от "Об утверждении стандарта медицинской помощи больным с пузырчаткой 9. Приказ МЗ СР РФ 845 от "Об утверждении стандарта медицинской помощи больным с дерматитом герпетиформным (при оказании специализированной помощи)« 10. (при оказании специализированной помощи)« Приказ МЗ СР РФ 439 от "Об утверждении стандарта медицинской помощи больным пузырчаткой"

Спасибо за внимание!