Наиболее распространенные врожденные пороки сердца у детей. Этиология, гемодинамическая классификация, клиника, осложнения, показания к хирургической коррекции

План лекции Определение понятия врожденных пороков сердца Классификация врожденных пороков сердца Диагностические критерии врожденных пороков сердца показания к хирургической коррекции врожденных пороков сердца

ВРОДЖЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА это группа заболеваний сердечно-сосудистой системы, которые связаны с анатомическими дефектами как в самой структуре сердца, его перегородок или клапанов, так и в проходимости главных сосудов : аорты и легочной артерии.

КЛАССИФИКАЦИЯ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА: по особенности гемодинамических нарушений 1Пороки со сбросом крови слева направо ( с гемодинамической перегрузкой малого круга кровообращения): - дефект межжелудочковой перегородки - ДМЖП; - дефект межпредсердной перегородки – ДМПП (первичный и вторичный); - открытый артериальный (Боталов) проток – ОАП.

2 - пороки со сбросом крови справа налево ( с обеднением малого круга кровообращения): болезнь Фалло ( триада, тетрада, пентада); - транспозиция магистральных сосудов; - гипоплазия левых отделов сердца. 3 - пороки с препятствиями кровотечению: - стеноз аорты; - коарктация аорты; - стеноз легочной артерии.

КРИТИЧЕСКИЕ ПОРОКИ СЕРДЦА У НОВОРОЖДЕННЫХ группа врожденных пороков сердца, которые требуют хирургической коррекции в первые дни, часы жизни группа врожденных пороков сердца, которые требуют хирургической коррекции в первые дни, часы жизни Критический стеноз аорты, Транспозиция магистральных сосудов, Тотальный аномальный дренаж легочных вен легочных вен

СПЕЦИАЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ Зондирование – катетеризация полостей сердца помогает установить функциональное состояние сердечно сосудистой системы и определить топику порока. Специальный зонд вводят под рентген контролем в нужный сосуд или полость сердца, при этом измеряют давление в этих отделах, записывают ЭКГ и ФКГ, определяют газовый состав крови и делают забор для анализов, вводят контрастные вещества.

эхокардиоскопия

Эхокардиоскопия с Допплер- эффектом

Компьютерная томография

Рентгенография

Ангиокардиография – контрастное рентгенологическое исследование сердца и сосудов, проводится серия снимков, для того чтобы определить пути, которыми идет кровоток по сердцу и сосудам. Проводится селективная ангиография – контраст вводят в определенный сосуд или полость сердца через зонд. Поскольку скорость кровотечения велика, то и снимки следует проводить быстро: до 64 кадров за 1 сек. Определяют размеры полостей их анатомические особенности, наличие аномальных кровотоков и соединений, задержку в местах сужений, функционирование клапанов, проходимость сосудов (коронарных или легочных).

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ ВВС: акушерский анамнез; пренатальная гипотрофия; изменение цвета кожи с рождения; стойкие физикальные изменения со стороны сердца; деформация скелета; задержка физического и психомоторного развития.

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ ВВС СО СБРОСОМ КРОВИ СЛЕВА НАПРАВО частые затяжные респираторные эпизоды с первых недель жизни ребенка; бледность кожных покровов; расширение границ сердца, больше вправо; расширение границ сердца, больше вправо; акцент II тона над легочной артерией; систолический шум по левому краю грудины, нередко проявляется в конце 1 месяца жизни; на рентгенограмме - усиление легочного рисунка, выбухание дуги легочной артерии.

СХЕМАТИЧЕСКОЕ ИЗОБРАЖЕНИН ДМЖП

Эхокардиоскопия при ДМЖП

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ ДМЖП ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ ДМЖП Кроме характерных признаков для всей группы, важным есть первоначальное расширение границ сердца влево, Характерный систолический шум по левому краю грудины, грубый длительный, может занимать всю систолу, проводится во все точки выслушивания и в межлопаточную область, максимум звучания III-ІV межреберье по левому краю грудины.

Схематическое изображение ДМПП

Эхокардиоскопия при ДМПП

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ ДМПП Систолический шум короткий, малоинтенсивный, максимум во II межреберье слева от грудины, за пределы сердца не проводится; обусловлен относительным стенозом клапанов ЛА Часто на первый план выходят аритмии, нарушения проводимости по правой ножке пучка Гисса; Типичным есть расщепление II тона над ЛА через разницу давления над аортой и ЛА

Схематическое изображение ОАП

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ ОАП Характерный грубый машинный систоло-диастолический шум во II межреберье слева от грудины, хорошо проводится в межлопаточную область, быстро нарастает интенсивность; Типичным есть высокое пульсовое давление и быстрый высокий пульс; Значительное усиление и акцент II тона над легочной артерией при аускультации.

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ ВВС СО СБРОСОМ КРОВИ СПРАВА НАЛЕВО ранний стойкий цианоз, который не уменьшается при ингаляции 100% кислорода; малоинформативны аускультативные данные; возможно ослабление ІІ тона над легочной артерией; прогрессирующая сердечная недостаточность; ранняя деформация скелета: сердечный горб, барабанные палочки, часовые стекла" ; обеднение легочного рисунка; одышечно-цианотические приступы.

барабанные палочки

Схематическое изображение тетрады Фалло

Схематическое изображение триады Фалло

Ангиокардиограмма при тетраде Фалло

Рентгенограмма при тетраде Фалло

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ БОЛЕЗНИ ФАЛЛО Ранний стойкий цианоз с тенденцией к нарастанию и развитием после 2– 3 мес. частых одышечно- цианотических приступов. Ранний стойкий цианоз с тенденцией к нарастанию и развитием после 2– 3 мес. частых одышечно- цианотических приступов. Аускультативно – систолический шум ДМШП, без акцента над легочной артерией, но с появлением систолического шума во ІІ межреберье слева (ЛА), интенсивность его обратно-пропорциональна степени стеноза, чем больше стеноз, тем меньше крови проходит через ЛА и меньше шум. Аускультативно – систолический шум ДМШП, без акцента над легочной артерией, но с появлением систолического шума во ІІ межреберье слева (ЛА), интенсивность его обратно-пропорциональна степени стеноза, чем больше стеноз, тем меньше крови проходит через ЛА и меньше шум. В общем анализе крови – полицитемия. В общем анализе крови – полицитемия.

Схема гемодинамики при транспозиции магистральных сосудов

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ ТРАНСПОЗИЦИИ МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ Диффузный цианоз с рождения, отсутствие реакции на ингаляцию 100% кислородом. Физикальные изменения обычно отсутствуют. Раннее развитие тотальной сердечной недостаточности. При отсутствии связи между правыми и левыми отделами сердца, без операции дети гибнут в первые дни жизни

СТЕНОЗ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ

КРИТЕРИИ СТЕНОЗА ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ бледные формы долго протекают без признаков сердечной недостаточности и только выслушивается грубый систолический шум над ЛА и ослабление II тона там же; синие формы развиваются при значительных стенозах, которые существуют за счет функционирования овального окна и сброса крови в левый желудочек с правого, что и обуславливает сине-малиновый цвет кожи, который есть ранним признаком порока, с тенденцией к прогрессированию и формированию правожелудочковой сердечной недостаточности

Схематическое изображение коарктации аорты

Ангиограмма при коарктации аорты

КРИТЕРИИ КОАРКТАЦИИ АОРТЫ детский тип - сужение ниже отхождения артериального протока, что вызывает высокую легочную гипертензию, поэтому часто клинически напоминает ДМШП со значительным лево-правым сбросом крови. взрослый тип – изолированная коарктация аорты: -асимметрия развития поясов верхних и нижних конечностей ; - парестезии в нижних конечностях, перемежающаяся хромота; - разница давления на верхних и нижних конечностях, уменьшение пульсации брюшной аорты и артерий нижних конечностей; - клиника артериальной гипертензии; - пульсация коллатеральных сосудов в мышцах угла лопаток, взятых в складку вместе с кожей. ЭКГ – левограмма, гипертрофия левого желудочка.

КРИТЕРИИ СТЕНОЗА АОРТЫ ПРИ знаки этого порока и прогноз зависят от степени стеноза, характера поражения клапана, кольца или выходящего ствола аорты. Если диаметр выходного отверстия аорты меньше 0,5 см, стеноз считается критическим, несовместим с жизнью и требует экстренной операции. Уменьшение сердечного выброса гипертрофия миокарда левого желудочка гиповолемия большого круга кровообращения и коронарных сосудов: - боль в области сердца, сердцебиение, - брадикардия, - снижение АД, как систолического так и диастолического

Первый вариант общего артериального ствола

Второй вариант общего артериального ствола

ОСОБЕННОСТИ ТЕРАПИИ ПРИ ВВС При пороках со сбросом крови слева - направо: зависимо от степени СН сердечные гликозиды: дигоксин 0,03- 0,05 мг/кг; мочегонные: фуросемид (лазикс)1-5 мг/кг, верошпирон 5-6 мг/кг; ингибиторы АПФ: каптоприл,энап 1-5 мг/кг; виагра 12 мг/кг.

При пороках с левым сбросом: гликозиды противопоказаны !, ингаляции 100% кислорода противопоказаны !, простагландины – для предупреждения закрытия артериального протока Во время одышечно-цианотических приступов: - адреноблокаторы :пропранолол 1-3 мг/кг, наркотические аналгетики, лечение анемии

СРОКИ ХИРУРГИЧЕСКОЙ КОРРЕКЦИИ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ Транспозиция магистральных сосудов - процедура Рашкинда – 1 сутки - переключение сосудов - 14 – 21 день ДМЖП - после 3 – х мес. ДМПП - 3 – 6 мес ОАП - после 1 года Фалло - 1 этап 1 – 3 мес 2 этап после 2 лет

СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ