Дифференциальная диагностика желтух. Гемолитическая болезнь новорожденных Проф. Павлишин Г.А.

Гемолитическая болезнь – заболевание, обусловленное иммунологическим конфликтом несовместимости крови матери и плода по эритроцитарным антигенам

Сенсибилизирую щие факторы при Rh-конфликте Переливания Rh(+), аутогемотерапия (в анамнезе); Предыдущие беременности (самопроизвольные выкидыши, искусственные прерывания беременности); Интранатальный период (кесарево сечение, ручное отделение плаценты) – трансплацентарный переход эритроцитов плода в кровь матери; Первый ребенок здоровый, при повторных – сенсибилизация;

Сенсибилизирую щие факторы при АВО-конфликте Вакцинация матери, введение лекарственных сывороток – способствуют образованию антител; Сенсибилизация при первой беременности – развитие ГБН у первого ребенка;

Патогенез билирубиновой энцефалопатии НБ имеет тропность к тканям, обогащенных липидами (клетчатка, нервная система – базальные ганглии, гиппокамп, мозжечок, ядра таламуса); Уровень НБ больше 342 мкмоль/л (доношенные); Уровень НБ больше 250 мкмоль/л (недоношенные)

Факторы риска билирубиновой энцефалопатии СДР, кровоизлияния в мозг, тяжелая асфиксия, нейроинфекции, артериальная гипотензия – нарушение ГЭБ; Недоношеность, гипотермия, гипоксия, голодание, гипогликемия – чувствительность нейронов к токсическому действию НБ Гипоальбуминемия, ацидоз, недоношенность – нарушается способность альбумина связывать НБ; Конкурентность билирубину при применении медикаментов – антибиотики, седативные, мочегонные, ГКК;

Классификация І. Вид конфликта: Несовместимость по системе АВО: Мать О(І) – ребенок А (ІІ), В (ІІІ); Мать А(ІІ) – ребенок В (ІІІ); Мать В(ІІІ) – ребенок А (ІІ); Несовместимость по системе Rh-фактор: Мать Rh (-) – ребенок Rh (+); Несовместимость по редкостным антигенам: Kidd, Kell, Duffy, Luteran; ІІ. Клинические формы: Внутриутробная гибель плода Отечная форма Желтушная форма Анемичная форма

Классификация ІІІ. По степени тяжести: Легкая Средяя степень тяжести Тяжелая IV.Осложнения: Билирубиновая энцефалопатия Синдром сгущения желчи Токсический гепатит Летальный исход

Классификация Легкое течение : Умеренно выраженные клинико-лабораторные показатели; Уровень Нв в пуповинной крови – больше 150 г/л; Уровень НБ в пуповинной крови – меньше 60 мкмоль/л; Почасовой прирост меньше 5 мкмоль/час Консервативное лечение;

Классификация Середней тяжести: Желтуха появляется через 5-11 час после рождения; Уровень Нв в пуповинной крови – г/л; Уровень НБ в пуповинной крови – до 85 мкмоль/л; 3 и больше факторов риска билирубиновой энцефалопатии; Небходима ОЗПК,но нет признаков БЭ

Классификация Тяжелое течение: Желтуха при рождении; Уровень Нв в пуповинной крови – меньше 100 г/л; Уровень НБ у пуповинной крови – более 85 мкмоль/л; Наличие признаков билирубиновой энцефалопатии; Необходимость ОЗПК (2 и > раз);

Осложнения ГБН фото 1-2

В І сутки жизни – с признаками кишечной непроходимости, ГБН переводится в ОИТН; Развивается ЯНЭК ІV ст. с перфорацией и развитием перитонита; Через 22 дня – ребенок умер. ІІІ бер., ІІ роды І бер. (1999) – здоровый ребенок, ІІ бер (2002) – замершая У матери ІІІ Rh (-), титр а/т 1:64; кесарево сечение, нед, оценка по Апгар 7/8 б, М 2550; У ребенка АВ (ІУ) Rh (+); Билирубин с пуповины – 62,1 ч/з 7 час 101,3 мкмоль/л; ч/з 13 час 133,6 мкмоль/л

Клиника Отечная форма ОАА – выкидыши, мертворождения, предыдущие беременности – недоношенность, дети с ГБН, тяжелые гестозы, преэклампсия; Пренатально – увеличение плаценты, поза Будды; Клинически: бледность, отек половых органов, лица, конечностей, передней брюшной стенки, анасарка, СДР, геморрагический с-м, сердечно-легочная недостаточность; Лабораторно: гипопротеинемия, анемия, Тr-пения;

:

Клиника Желтушная форма Раннее появление желтухи; Интенсивность нарастает в первые 3-4 дня жизни; Этапность появления желтухи – голова, туловище, конечности, ладони, подошвы (тяжелое течение); Увеличение селезенки, печени; Анемия с ретикулоцитозом, эритробластозом; При знаки билирубиновой интоксикации;

Этапность появления желтухи в зависимости от уровня билирубина (шкала Крамера) ,4-136,8 мкмоль/л 2 – 85,5-205,2 мкмоль/л 3 – 136,8-273,6 мкмоль/л 4 – 188,1-307,8 мкмоль/л 5 – больше 307,8 мкмоль/л

Гемолитическая желтуха

Стадии билирубиновой энцефалопатии Асфиктическая – с-м угнетения (сонливость, патологическое зевания, гипотония, гипорефлексия); Спастическая – гипертонус разгибателей, кисти зажаты в кулачок, ригидность конечностей, затылка, запрокидывания головы, судороги, мозговой крик, брадикардия, летаргия; Я вного благополучия – исчезает спастика, гипертонус; Неврологические осложнения (3-4 мес.) – ДЦП, парезы, задержка развития;

Ядерная желтуха

С-м сгущения желчи развивается на 3-5 день жизни; желтуха с зеленоватым оттенком; увеличение прямого билирубина в крови; интенсивное окрашивание мочи; слабое окрашивание или ахоличные испражнения;

Клиника Анемичная форма Бледность кожи, слизистых; Желтуха умеренная, субиктеричность склер; Умеренное увеличение селезенки, печени; Неврологический статус без нарушений; Анемия с ретикулоцитозом; Доброкачественное течение;

Диагностика Постнатальная Исследование пуповинной крови – группа крови и Rh-фактор; билирубин, фракции; прямая пр. Кумбса; Общий ан. крови – эритроциты, Нв, Ht, ретикулоциты; Почасовой прирост билирубина - > 6,8 мкмоль/л (для доношенных), > 5,1 мкмоль/л (для недоношенных) ; Клиника – желтуха, анемия, спленомегалия ;

Физиологическая желтуха

Паренхиматозная желтуха Повышенное содержание прямого и непрямого билирубина; Желтуха с зеленоватым оттенком; Увеличение печени и селезенки; Темная моча, неокрашенный кал; Повышенная активность органоспецифических ферментов (альдолазы, трансаминаз); Геморрагическийний с-м.

Лечение ГБН Виды терапии І. Оперативные методы: ОЗПК; Плазмоферез; Гемосорбция; УФО крови; ІІ. Консервативные методы

Консервативное лечение ГБН Особенности питания; Фототерапия – светотерапия; Энтеросорбенты – полисорб, силард, полифепан, энтеросгель; Расствор глюкозы - 60 –120 мл/кг/сут; Альбумин, кариоплазма – мл/кг; Фенобарбитал – 5-10 мг/кг/сут;

Фототерапия в лечении ГБН

Облучение ребенка лампами дневного, синими, зеленого, голубого света; Механизм действия: под действием фотохимических раций (фотодеградации, фотоизомеризации,фотоокисления) – НБ водорастворимую, нетоксическую форму; Методики: беспрерывная и с перерывами; Показания: общ.б/б мкмоль/л (1/2 б/б для ОЗПК) Побочные действия: дегидратация, диарея, сыпь, тромбоцитопения, с-м бронзовой кожи;

. Показания к заемному переливанию крови билирубин в пуповинной крови – более 68,4 мкмоль/л (доношенных), у недоношенных – 59,9 мкмоль/л; Hb – меньше 150 г/л, эритроцитов – меньше 4,0 ґ /л. почасовой прирост билирубина – больше 6,8 мкмоль/л; у недоношенных – 5,1 мкмоль/л. уровень билирубина в периферической крови выше критических величин (схема Поллачека).

Критические уровни свободного билирубина при рождении - 51,3-59,8 мкмоль/л и больше; первые сутки – 171,0-205,2 мкмоль/л; вторые сутки – 256,5-290,7 мкмоль/л; третьи сутки – 307,8-342,0 мкмоль/л);