Кафедра дерматовенерологии с курсом косметологии и ПО Тема: Лепра Лекция 18 для врачей дерматовенерологов к.м.н., доцент Гузей Т.Н. Красноярск, 2012

Цель лекции: подготовить специалистов по диагностике, лечению и профилактике лепры. Задачи: 1. Представить клинические формы лепры. 2. Научить диагностировать лепру.

План: 1. Определение 2. Этиология 3. Эпидемиология 4. Клиническая картина 5. Диагностика 6. Дифференциальный диагноз 7. Профилактика

Распространение: Восточная Азия, Африка, Латинская Америка, Казахстан, Таджикистан, Закавказье, Юг Украины

ОПРЕДЕЛЕНИЕ: Лепра – хроническое инфекционное заболевание, вызываемое микобактерией лепры. Характеризуется длительным инкубационным периодом, торпидным, затяжным течением с периодическим обострением (лепрозные реакции). Болезнь представляет собой системный процесс с поражением кожи, слизистых оболочек, нервно-эндокринной системы и внутренних органов.

ЭТИОЛОГИЯ: Возбудитель лепры человека – микобактерия Гансена – Нейссера (Mycobacterium leprae), облигатный внутриклеточный паразит, проявляющий выраженный тропизм к коже, периферическим нервам и мышечной ткани, хотя встречается и в других органах и тканях.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ: В мире приблизительно 12 млн. больных. Лепра наиболее распространена в странах Африки и Азии. Источником инфекции является больной лепрой. В распространении инфекции большое значение придается социально- экономическим факторам. Основной путь передачи инфекции воздушно-капельный, реже чрескожный (при повреждении кожного покрова). Заражение в возрасте 10 – 20 лет, больше всего больных в 30 – 50 летнем возрасте Инкубационный период составляет несколько лет. Носительство проказы в эндемических районах широко распространено, заболевают лишь 10-20% инфицированных, заболеваемость связана с выраженностью специфического клеточного иммунитета, с снижение иммунитета тяжесть заболевания нарастает (трансформации)

Классификация по Ридли-Джоплингу: ТТп- полярный туберкулоидный тип (полярный туберкулоид) ТТс- субполярный туберкулоидный тип (субполярный туберкулоид) ПТ- погранично-туберкулоидный тип (пограничный туберкулоид) ПП- пограничная лепра (пограничная форма) ПЛ- погранично-лепроматозная форма (пограничный лепроматоз) ЛЛс- субполярный лепроматозный тип (субполярный лепроматоз) ЛЛп- полярный лепроматозный тип лепры (полярный лепроматоз) Н- недифференцированная форма

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА: Выделяют несколько клинических разновидностей – типов лепры: -лепроматозный наиболее злокачественный, отличается наличием в очагах поражения большого количества возбудителей. Больные при этом особенно контагиозный, так как выделяют множество микобактерий. -туберкулоидный отличается более легким течением, поражаются обычно кожа и периферические нервы. Микобактерий выявляются с трудом в очагах поражения, в соскобе слизистой оболочки носа чаще отсутствуют.

-неопределенный клинически характеризуется появлением на коже только пятнистых высыпаний: гипохромных, эритематозных, смешанных, с географическими очертаниями. -диморфный характеризуется высыпаниями на коже и слизистых оболочках, типичными для лепроматозного типа, и нарушенной чувствительностью, как при туберкулоидном типе лепры.

Туберкулоидный тип характеризуется поражением кожи, периферических нервов, реже некоторых внутренних органов. Кожные проявления в зависимости от стадии болезни могут быть в виде одиночных пятен или папулезных высыпаний, бляшек, бордюрных или саркоидных элементов. На ранней стадии пятна слегка пигментированы, в ряде случаев эритематозные с четкими очертаниями. В дальнейшем по краю пятен появляются мелкие полигональные красновато-синюшные плоские папулы, которые быстро сливаются в сплошные несколько возвышающиеся над поверхностью кожи воспалительные бляшки. Постепенно бляшка в центральной части уплощается, появляется атрофия. Это приводит к формированию больших кольцевидных сливающихся бордюрных элементов (фигурного туберкулоидна). Размеры бляшек и бордюрных элементов могут быть от 1015 мм до обширных очагов, захватывающих большую часть спины, груди, поясницы. Расположение высыпаний бывает обычно асимметричным. Они могут локализоваться на любом участке тела. Возможно поражение ногтей; они становятся тусклыми, сероватыми, утолщенными, изрезанными продольными бороздками, ломкими, легко отслаиваются, крошатся.

Кожные проявления при ТТ: Одиночные пятна или бляшки, папулезные высыпания, бордюрные и саркоидные элементы. Ранняя ТТ: гипопигментированные, эритематозные с четким краем пятна Далее: по краю пятна возникают полигональные красновато- синюшные плоские папулы Папулы сливаются в возвышающиеся над кожей воспалительные шелушащиеся бляшки «шагреневая кожа» Бляшки трансформируются в бордюрные элементы с атрофией в центральной зоне Бордюрные элементы сливаются в кольцевидные элементы «фигурный туберкулоид» Люпоидные образования- саркоидоподобные узлы с четкими границами, гладкой поверхностью, красно-бурого цвета до 1,5 см на лице и конечностях В зоне высыпаний рано нарушается тактильная, температурная и болевая чувствительность

Кожные проявления при ПП: Объединяет черты ТТ и ЛЛ Ранняя стадия- многочисленные асимметричные эритематозные пятна, неправильной формы, с нечеткими краями или бляшки с отчетливым пологим краем и выпуклой центральной частью «Пробитые», «штампованные» пятна и бляшки («вид сыра») Бордюрные элементы приобретают фиолетовую окраску, поблизости от них видны гроздья мелких высыпаний- сателлиты Умеренное нарушение чувствительности, потоотделение не нарушено, пушковые волосы частично сохранены Лепроминовая проба отрицательная, слабоположительная

Клинические проявления лепры Таблица Клинические проявления кожных поражений при лепре Кожные поражения Туберкулоидная форма Диморфная форма Лепроматозная форма Число Величина Симметричность Чувствительность Поверхность Края Несколько Большая Асимметричны Анестезия Грубая, шелушение Острые Множество Большая и малая Симметричны Различная Грубая, шелушение Острые Много Малая Симметричны Различная Гладкая Смазаны

ДИАГНОСТИКА: Соскоб из очага поражения. Окраска мазка по Цилю–Нильсену с определением бактериального индекса. Соскоб со слизистой носа, в настоящее время не применяют. Посев, культивация на мышах в мякоть подушечек лапок. ПЦР. Биопсия с изучением гранулемы – массивный клеточный инфильтрат отделенный от эпидермиса узкой прослойкой коллагена придатки кожи разрушены, макрофаги содержат микобактерию и имеют пенистую цитоплазму – клетки Вирхова

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ: Диагноз проказы выставляется на основании следующих признаков: характерные очаги поражения с отсутствием чувствительности; утолщение периферических нервов; лабораторное подтверждение наличия микобактерий в коже и других тканях Проводят дифференциальный диагноз: с сифилисом, с витилиго, с токсикодермией, с туберкулезной волчанкой

ЛЕЧЕНИЕ: Принципы лечения: элиминация возбудителя; профилактика лечения реактивных состояний; профилактика и лечение неврологических осложнений; обучение больного правилам поведения при отсутствии чувствительности кожи; социальная адаптация

ПРОФИЛАКТИКА: Состоит в раннем выявлении, рациональном лечении больных лепрой, обследовании групп населения в эндемических очагах, превентивном лечении лиц, находившихся в тесном контакте с больным лепрой. Диспансерн 6 ое наблюдение не менее 5 лет, в редких случаях на протяжении всей жизни.

Инфильтрация кожи при лепре локализованная инфильтрация лица, верхних конечностей, лепромы на плечах.

Множественные лепромы в разной стадии развития на туловище и ягодицах.

Контрактуры и мутиляция пальцев кистей, дистрофия ногтевых пластинок при лепре (болезнь в запущенной стадии, без лечения).

Литература 1. Клиническая дерматовенерология: в 2 т.: руководство для врачей. Скрипкин Ю.К. М.: ГЭОТАР-Медиа, Стандарты в здравоохранении. Дерматовенерология. СПб.: Бонниер Бизнес Пресс, Атлас смертельных кожных болезней. Морган М.Б. М.: ГЭОТАР-Медиа, Атлас по дерматологии. Уайт Г. пер. с англ. Н.Кочергина. М.: ГЭОТАР- Медиа, Детская дерматология. Цветной атлас и справочник. Кэйн К и др.; пер. с англ. М.: Бином, Дерматовенерология [Электронный ресурс] : сб. ситуации. Задач с эталонами ответов для подготовки к сертификации. экзамену клинич. ординаторов, обучающихся по специальности – Дерматовенерология. Прохоренков В.И.,. Яковлева Т.А, Казанбаев. Р.Т. Красноярск:КрасГМУ, Аллергодерматозы в схемах, таблицах и рисунках: учебное пособие для студ. мед. вузов. Прохоренков В.И. Красноярск: ЛИТЕРА-принт, Наружная терапия в лечении дерматологических больных: учебное пособие. Прохоренков В.И. Красноярск: ЛИТЕРА-принт, 2009.