Гипопаратиреоз Подготовила: студентка 6 курса, 604 группы II медицинского факультета Верменич К.В.

Физиология паращитовидных желез Паращитови́данные же́лезы (паратиреоиданные железы, околощитовиданные железы) четыре небольших эндокринных железы, расположенные по задней поверхности щитовидной железы, попарно у её верхних и нижних полюсов. Вырабатывают паратиреоидный гормон, или паратгормон.

Паращитовидная железа регулирует уровень кальция в организме в узких рамках, так чтобы нервная и двигательная системы функционировали нормально. Когда уровень кальция в крови падает ниже определённого уровня, рецепторы паращитовидной железы, чувствительные к кальцию, активируются и секретируют гормон в кровь. Паратгормон стимулирует остеокласты, чтобы те выделяли в кровь кальций из костной ткани. Врожденное отсутствие или недоразвитие паращитовидных желез, отсутствие их в результате хирургического удаления, нарушения секреции паратгормона, а также нарушение чувствительности к нему рецепторов тканей приводят к патологиям фосфорно-кальциевого обмена в организме и развитию эндокринных заболеваний (гиперпаратиреозу, гипопаратиреозу), заболеваний глаза (катаракты).

Гомеостаз Са в организме Внеклеточный кальций необходим как основной компонент костного скелета. Ему отводится ключевая роль в свёртывании крови и функционировании клеточных мембран. Внутриклеточный Ca2+ необходим для деятельности скелетной, гладкой и сердечной мышцы, секреции гормонов, нейромедиаторов и пищеварительных ферментов, функции нервных клеток и сетчатки, роста и деления клеток и многих других процессов.

Суточная потребность: дети старше 10 лет мг; дети в возрасте 3-10 лет мг, дети раннего возраста мг. Кальций находится в сыворотке в трёх формах: связанной с белком, комплексированной с анионами и свободной. Около 40% связано с белком, до 15% содержится в комплексе с такими анионами, как цитрат и фосфат. Оставшаяся часть кальция находится в несвязанной (свободной) форме в виде ионов кальция (Са 2+). Кальций сыворотки в ионизированной форме имеет наиболее важное клиническое значение.

Уровень Ca2+ поддерживается за счёт легкообмениваемого кальциевого пула костей, но этот резерв может поддерживать общее содержание кальция в сыворотке на уровне около 7 мг% (состояние гипокальциемии). Поддержание же нормального уровня кальция возможно при условии адекватной гормональной регуляции и ненарушенного баланса кальция в организме. Сывороточную концентрацию Са 2+ и фосфатов регулируют ПТГ, антагонистичный ему по эффектам тиреокальцитонин и гормональные формы витамина D. ПТГ увеличивает содержание кальция в сыворотке, усиливая его вымывание из костей и канальцевую реабсорбцию в почках. ПТГ также стимулирует образование кальцитриола. Кальцитриол усиливает всасывание кальция и фосфатов в кишечнике. Образование кальцитриола стимулируется ПТГ и гипофосфатемией, подавляется - гиперфосфатемией. Кальцитонин подавляет резорбцию костей и усиливает экскрецию кальция в почках; его эффекты на сывороточный кальций противоположны эффекту ПТГ.

Нормативные значения Са Общий Са – 2,25 – 2,75 ммоль/л Ионизированный Са – 1,16-1,22 ммоль/л Фосфор неорганический – 1,45 -2,16 ммоль/л

Гипопаратиреоз Заболевание обусловленное дефицитом паратиреоидного гормона, что приводит к гипокальциемии и повышению уровня фосфора в крови.

Этиология Аплазия,гипоплазия паращитовидных желез Послеоперационный гипопаратиреоз Постинфекционный гипопаратиреоз Лучевое повреждение п.желез Синдром Ди-Джорджи Аутоиммуный полиэндокринный синдром I типа Гемохроматоз первичный Болезнь Вильсона- Коновалова Резистентность к ПТГ: псевдогипопаратиреоз

Патогенез Недостаток паратгормона приводит к повышению уровня фосфора в крови (за счёт снижения почечного эффекта паратгормона), а также к гипокальциемии, обусловленной снижением всасывания кальция в кишечнике, уменьшением его мобилизации из костей и недостаточной реабсорбцией кальция в почечных канальцах. В генезе гипокальциемии имеет значение уменьшение синтеза в почках активного метаболита витамина Д-1,25- дигидрооксихолекальциферола.

Клиника Гипокальциемия обычно сочетается с гиперкалиемией, что приводит к появлению повышенной возбудимости мышечных и нервных клеток, а также увеличивает скорость проведения в них возбуждения Повышение нервно-мышечной возбудимости и общей вегетативной реактивности, повышенной судорожной готовности.. Характерны судорожные сокращения скелетных мышц, парестезии, фибриллярные подёргивания мышц, тонические судороги, судорожные сокращения гладких мышц - ларинго- и бронхоспазм, нарушения глотания, рвота, поносы, запор, Изменения психики (неврозы, снижение памяти, бессонница, депрессия), Нарушения трофики (катаракта, дефекты эмали зубов, сухость кожи, ломкость ногтей, нарушение роста волос, раннее поседение), Вегетативные нарушения (жар, озноб, головокружения, боли в области сердца, сердцебиения).

Диагностика Определение уровня кальция и фосфора в крови и моче Показатели щелочной и кислой фосфатазы в крови Определение паратгормона,кальцитонина, метаболитов витамина Д в крови Рентгенологическое исследование костей

Гипокальциемия Дети Общий Са Ионизированный Са Доношенные Менее 2,0 ммоль/л Менее 0,75-0,87 ммоль/л Недоношенные Менее 1,75 ммоль/л Менее 0,62-0,75 ммоль/л

Лечение Диета, включающая продукты обогащенные кальцием Препараты Са внутрь в суточной дозе 75 мг/кг(н/р), мг/кг (до года), мг/кг (старше года) При неотложных состояниях – 10% СаCl, 10% Ca глюконат –в/в медленно мг/кг под контролем PS