ГИПЕРПАРАТИРЕОЗ Подготовила студентка 604 группы Загнибеда Виктория Москва, 19 декабря 2008

N Ca 2+ Ca 2+ PO 4 3– Высвобождение Bone Почки Ca 2+ реабсорбция PO 4 3– экскреция ПТГ Регуляция обмена Са и Р Ca 2+ ОЩЖ Кальцитриол

Регуляция обмена Са и Р Паратиреоидный гормон (ПТГ) Паратиреоидный гормон (ПТГ) Кальций-чувствительный рецептор (CaSR) Кальций-чувствительный рецептор (CaSR) Активный метаболит витамина D – кальцитриол – 1,25(ОН)2D3 Активный метаболит витамина D – кальцитриол – 1,25(ОН)2D3 Кальцитонин Кальцитонин

Первичный - Солитарная аденома (80%) - Гиперплазия паращитовидных желез (15%) - Карцинома паращитовидных желез (менее 5%) - Первичный гиперпаратиреоз в рамках синдрома множественных эндокринных неоплазий (МЭН-1 и МЭН-2)

Вторичный - Патология почек (хроническая почечная недостаточность, канальцевый ацидоз) - Патология ЖКТ(синдром мальабсорбции резецированный желудок, билиарный цирроз) - Костная патология (сенильная, пуэрперальная, идиопатическая остеомаляция) - Недостаточность витамина D

Третичный Формирование аденомы в результате длительной гиперплазии паращитовидных желез на фоне вторичного гиперпаратиреоза Эктопическая секреция ПТГ

Первичный гиперпаратиреоз у детей, особенно в возрасте до 10 лет, встречается крайне редко. Согласно статистическим данным девочки болеют несколько чаще, чем мальчики. Наиболее частая причина гиперпаратиреоза у детей – одиночная доброкачественная опухоль (аденома) паращитовидной железы. Гораздо реже встречается гиперплазия желез. У новорожденных встречается наследственный гиперпаратиреоз, обусловленный генетическим дефектом рецепторов клеток паращитовидной железы к кальцию. Механизм развития данной патологии сходен со вторичным гиперпаратиреозом – паращитовидные железы подвергаются рабочей гиперплазии, поскольку дефектные рецепторы регистрируют сниженный уровень кальция.

Существуют две формы этого наследственного заболевания: 1. Тяжелая гомозиготная - когда патологические гены получены от обоих родителей. 1. Тяжелая гомозиготная - когда патологические гены получены от обоих родителей. 2. Более доброкачественная – гетерозиготная, когда влияние патологического гена несколько уравновешивается нормальным геном. 2. Более доброкачественная – гетерозиготная, когда влияние патологического гена несколько уравновешивается нормальным геном.

Чаще всего причиной вторичного гиперпаратиреоза у детей, так же как и у взрослых, является тяжелая почечная недостаточность или синдром мальабсорбции. У детей младшего возраста вторичный тип болезни нередко развивается при рахите и рахитоподобных заболеваниях. Гиперпаратиреоз, развившийся в раннем возрасте, вызывает отставание в физическом и психическом развитии.

Гиперпаратиреоз Болезнь Реклинхаузена (генерализованная кистозно- фиброзная остеодистрофия)- заболевание, обусловленное повышением функции паращитовидных желез, характеризующееся генерализованной остеодистрофией, сочетающейся с кальцинозом почек и поражением ЖКТ Болезнь Реклинхаузена (генерализованная кистозно- фиброзная остеодистрофия)- заболевание, обусловленное повышением функции паращитовидных желез, характеризующееся генерализованной остеодистрофией, сочетающейся с кальцинозом почек и поражением ЖКТ

3 формы Костная Костная Висцеральная Висцеральная Смешанная

Клинические проявления гиперпаратиреоз миопатия остеодистрофия изменения психики инсипидарный синдром нефролитиаз гипертония поражение ЖКТ

Клиника Заболевание развивается медленно, чаще всего проявляется бессимптомной гиперкальциемией. Начальные проявления часто не специфичны: - Общая и мышечная слабость - Снижение аппетита, вплоть до анорексии, снижение массы тела - Непостоянные боли в костях и суставах

Боли в костях – без четкой корреляции с рентгенологической картиной. Локализация – поясничный отдел позвоночника, ребра, бедренные кости, голени Деформации скелета: -вследствие остеомаляции -вследствие остеомаляции -из-за переломов костей -из-за переломов костей Переломы костей: -компрессионные переломы тел позвонков -компрессионные переломы тел позвонков -переломы ребер -переломы ребер -трубчатых костей -трубчатых костей Миопатия –Патогенетически больше связана с дефицитом витамина D Миопатия –Патогенетически больше связана с дефицитом витамина D

ВНЕСКЕЛЕТНАЯ КАЛЬЦИФИКАЦИЯ Кальцификаты различных размеров опухолевидной формы откладываются вблизи суставов, в скелетных мышцах, легких, сердце, могут обнаруживаться в конъюнктиве глаза, роговице (кератопатия) Висцеральная кальцификация характеризуется отложением аморфного фосфата кальция, кальцификация сосудов и околосуставных тканей – отложением оксиапатита

Поражение почек Доказано, что во многих случаях гиперпаратиреоз приводит к патологии почек: образование камней и нефрокальциноза, когда соли кальция накапливаются (депонируются) в почечной паренхиме, предопределяя постепенно ее некротизацию. Поскольку процесс двусторонний, он приводит к прогрессу недостаточности почек. Поскольку процесс двусторонний, он приводит к прогрессу недостаточности почек. Доказано, что во многих случаях гиперпаратиреоз приводит к патологии почек: образование камней и нефрокальциноза, когда соли кальция накапливаются (депонируются) в почечной паренхиме, предопределяя постепенно ее некротизацию. Поскольку процесс двусторонний, он приводит к прогрессу недостаточности почек. Поскольку процесс двусторонний, он приводит к прогрессу недостаточности почек. Полидипсия,полиурия Гипоризостенурия Щелочная реакция мочи Нефрокальциноз Поражение ЖКТ -Анорексия -Тошнота -Рвота -Запор боли в животе - Панкреатит и

Сердечно-сосудистые эффекты гипертензия гипертензия Кальцификация легочной артерии/ гипертензия/ гипертрофия правого желудочка Кальцификация легочной артерии/ гипертензия/ гипертрофия правого желудочка Кальцификация артерий Кальцификация артерий Кальцификация клапанов Кальцификация клапанов Интерстициальный фиброз Интерстициальный фиброз Нервная система Когнитивные нарушения Изменения поведения Периферическая нейропатия Изменения на ЭЭГ Эндокринные нарушения Гиперпролактинемия Импотенция, аменорея

Коралловидный нефролитиаз

Лабораторные исследования гиперкальциемия (нормальное содержание кальция в крови 2,25-2,75 ммоль/л, ионизированной фракции - 1,03-1,37 ммоль/л), гипофосфатемия (менее 0,7 ммоль/л), повышение активности щелочной фосфатазы, гиперкальциурия (более 400 мг/сут), увеличение содержания в сыворотке крови паратгормона.

Инструментальные исследования Рентгенологические признаки - кисты и гигантоклеточные опухоли в длинных трубчатых и тазовых костях, диффузный остеопороз. Патогномоничным признаком служит субпериостальная резорбция концевых фаланг кистей и стоп.

Таз в виде карточного сердца

Деформация бедренной кости по типу «пастушьей палки»

Лечение Гиперкальциемический криз Все лечебные меры направлены на скорейшее снижение уровня кальция в крови. Прежде всего, под контролем электролитного состава крови проводят форсированный диурез: в течении трех часов внутривенно капельно вводят 3.0 л изотонического раствора хлорида натрия, в сочетании с введением диуретика фуросемида

Кроме того, проводят связывание свободного кальция в крови при помощи Комплексона – 5%-го раствора натриевой соли этилендиаминтетрауксусной кислоты (Na2-ЭДТА). Кроме того, проводят связывание свободного кальция в крови при помощи Комплексона – 5%-го раствора натриевой соли этилендиаминтетрауксусной кислоты (Na2-ЭДТА).

проводится фиксация кальция в костях при помощи Кальцитрина (1-4 ЕД/кг массы тела больного). Для ускорения выведения кальция из организма могут быть использованы такие экстракорпоральные методы (очищение крови вне организма), как гемодиализ и перитонеальный диализ с бескальциевым диализатом. проводится фиксация кальция в костях при помощи Кальцитрина (1-4 ЕД/кг массы тела больного). Для ускорения выведения кальция из организма могут быть использованы такие экстракорпоральные методы (очищение крови вне организма), как гемодиализ и перитонеальный диализ с бескальциевым диализатом.

уровень кальция в крови более 3 ммоль/л; эпизоды гиперкальциемии в прошлом; выраженные нарушения функции почек; камни в верхних мочевыводящих путях (даже если нет симптомов мочекаменной болезни); выделение кальция с мочой более 10 ммоль в сутки; выраженный остеопороз. Абсолютными показаниями к хирургическому лечению :

БЛАГОДАРЮ ЗА ВНИМАНИЕ!