Причины. Этиология. Патогенез. Классификация. Симптомы. Диагностика. Дифференциальная диагностика. Бронхоэктазия Джаббарова Сабина 120 А

Бронхоэктазия- патологический необратимый бронхолегочный процесс, характеризующийся образованием бронхоэктазов преимущественно в мелких и средних бронхах с развитием в них периодически обостряющегося хронического гнойного воспаления и эндобронхиального нагноения их содержимого. Бронхоэктазы (греч. ektasis растягивание, расширение;) патологические расширения бронхов с изменением структуры их стенок. Могут быть ограниченными или распространенными (захватывают целое легкое и даже оба легких). Чаще наблюдаются в нижних долях легких, причем поражение бронхов нижней доли левого легкого часто сочетается с поражением бронхов язычковых сегментов. Справа бронхоэктазы часто локализуются в средней доле и медиальном (VII) сегменте нижней доли.

Патологоанатомическая картина

БРОНХОЭКТАЗ Деформирую щий бронхит Панбронхит и перибронхит Поверхностн ый бронхит Стадии поражения бронхов

Этиология и патогенез Различают врожденные(генетически обусловленная неполноценность стенки бронхов) и приобретенные бронхоэктазы Развиваются после бронхолегочный болезней(пневмония, туберкулез) Участвуют в расширении бронхов: изменение стенок, повышение внутрибронхиального давления

По форме Цилиндрические Мешотчатые Веретенообразные Смешанные По количеству Одиночные Множественные По распространённости Односторонние Двусторонние По клиническому течению I Бронхитическая стадия БЭБ II Стадия выраженных клинических изменений III Стадия осложнений Классификация

Бронхоэктатическ ая болезнь (БЭБ ) Самостоятельная полиэтиологическая форма хронических неспецифических заболеваний легких В большинстве случаев возникает в детском и юношеском возрасте Характеризуется образованием инфицированных бронхоэктазов без стойких причинно-следственных связей с хроническими болезнями органов дыхания. Характерной патогенетической особенностью БЭБ является относительная изолированность инфицированных бронхоэктазов от анатомически связанных с ними участков легочной паренхимы. Вторичная бронхоэктазия (ВБЭ ) Одна из форм осложнений различных хронических заболеваний органов дыхания В большинстве случаев развивается в зрелом возрасте Характеризуется образованием инфицированных бронхоэктазов. Характерной патогенетической особенностью ВБЭ является тесная связь гнойного процесса в расширенных бронхах с респираторными отделами. Наиболее частые причины ВБЭ - хронический гнойный обструктивный бронхит, абсцесс легких, туберкулезное и сифилитическое поражение легких, центральный рак, инородные тела, плевриты и т.д. ВБЭ, являясь осложнением заболеваний и патологических состояний органов дыхания, иногда бывает их основной клинической маской. Около 6% больных

Причина Число Больных % Идиопатические БЭ 8053 Постинфекционные БЭ 4429 Иммунологический генез 128 Аспирационные БЭ 64 БЭ у молодых людей 53 Ревматоидный полиартрит 43 Муковисцидоз 43 Дисфункция ресничек 31.5 Воспалительные заболевания кишечника 21 Распространение бронхоэктазий при различных заболеваниях

Клиническая картина Жалобы и анамнез Своеобразие жалоб и степень их выраженности: Количество выделяемой мокроты велико (за сутки мл), она отходит «полным ртом», иногда приобретает гнилостный характер; часто наблюдается кровохарканье до % пациентов; Больных беспокоят резкое похудение (нередко развивается канцерофобия), отсутствие аппетита; значительно выражены симптомы интоксикации При задержке выделения мокроты температура тела становится фебрильной; Отмечают появление кашля с мокротой в детстве после перенесенных пневмоний, кори, коклюша или тяжелой формы гриппа и частые повторные пневмонии на протяжении последующего периода жизни. Могут отмечаться лихорадка, боли в грудной клетке, симптомы интоксикации (головная боль, потливость, плохой аппетит, похудание, быстрая утомляемость, снижение работоспособности). При сопутствующих обструктивном бронхите и эмфиземе легких наблюдается одышка.

Клиническая картина Снижение массы тела Изменение ногтей (приобретают вид часовых стекол) и развитие пальцев в виде барабанных палочек; При обследовании органов дыхания прослушиваються не только мелкопузырчатые, но и среднепузырчатые хрипы; Бочкообразная грудная клетка При наличии перифокальной пневмонии обнаруживается притупление перкуторного звука При выраженной эмфиземе легких отмечаются коробочный звук, низкое расположение и уменьшение подвижности нижних краев легких Над крупными бронхоэктазами иногда определяется тимпанический звук. Физикальные изменения

Предварительный диагноз Бронхоэктазы необходимо заподозрить у любого больного со следующими симптомами: 1) хронический кашель и выделение мокроты;2) кровохаркание;3) рецидивирующие пневмонии; 4) тяжелая пневмония с затяжным течением и неполным клиническим выздоровлением (остаточный продолжительный кашель с мокротой); 5) Наличие постоянны влажных хрипов над любым участком легких.

Лабороторная диагностика ОАК (при обострении – лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом, повышение СОЭ, иногда анемия). Микроскопическое и бактериологическое исследование мокроты (имеет трехслойный характер: внизу – гной, в середине – серозная жидкость, сверху – слизисто-гнойная пена с большой примесью слюны). При бактериологическом исследовании выявляют - Haemophilus influenzae. Streptococcus pneumoniae, Staphylococcus aureus, анаэробы, микобактерии туберкулёза, грибы). Биохимический анализ крови (снижение α1-фракции глобулинов сыворотки крови, что свидетельствует о недостаточности α1-антитрипсина).

Инструментальная диагностика Рентгенографи я; Бронхография; Бронхоскопия; РКТ; Исследование функции внешнего дыхания.

Рентгенография Участки ателектаза, пневмосклероза, усиления бронхолегочного рисунка в результате перибронхиального склероза и скопления в бронхах секрета трамвайные рейки – парные полоски утолщенных стенок бронхов Пораженный сегмент (доля) уменьшен в размерах, бронхи сосудов в участке поражения сближены Возможно смещение средостения в сторону поражения, высокое стояние диафрагмы.

Кольцевые тени (длинная стрелка) и «трамвайные рейки» (короткая стрелка). Рентгенография

Бронхография Остается «золотым стандартом» диагностики бронхоэктазов. Бронхография бывает необходимой для уточнения диагноза и распространенности поражения, особенно в нетипичных случаях или при решении вопроса о целесообразности операции. Бронхографию проводят, когда состояние больного стабильно (вне обострения), а бронхи тщательно очищены.

Бронхография Бронхоэктазы нижней доли правого легкого. Бронхограмма. Двусторонние бронхоэктазы. Бронхограмма.

Бронхоскопия Позволяет оценить выраженность бронхита, а также выявить типичный симптом расширения дистальных бронхов (признак Суля): опалесцирующие пузырьки воздуха в окружности заполненных гноем устьев бронхов (чаще базальных сегментов нижней доли). Кроме того, бронхоскопическое исследование позволяет взять содержимое бронхов на цитологическое, бактериологическое и микологическое исследование. Эндофото. Признак Суля.

Рентгеновская компьютерная томография РКТ высокого разрешения позволяет достоверно диагностировать бронхоэктазы, не диагностируемые даже при бронхографическом исследовании. Бронхоэктатические поражения часто локализованы в нижних долях.

Рентгеновская компьютерная томография Билатеральные мешковидные бронхоэктазы.

Исследование функции внешнего дыхания Выявление снижения показателей МВЛ, ЖЕЛ, ФЖЕЛ, свидетельствующие обычно о наличии сопутствующих обструктивного бронхита и эмфиземы легких.

Дифференциальная диагностика Поликистоз Абсцесс легкого Туберкулез легкого Рак легкого

Поликистоз Поликистоз легких Бронхоэктазия Врожденное заболевание Чаще всего приобретенное заболевание Причина : недоразвитие легочной ткани Причина : развитие соединительной и фиброзной ткани за счет воспаления Множество кольцевидных теней, с тонкими равномерными стенками ( симптом « мыльных пузырей ») Нет такого симптома На томограммах и бронхограммах бронхи анатомически не сформированы. Имеються деформация бронхов по типу « бисерного шнура », развития мешотчатых или цилиндрических бронхоэктазов, а также корень фибротизизирован Участков затемнения, обусловленных инфильтрацией или склерозом легочной ткани, как правило, не бывает Постоянно сохраняющееся затемнение в нижних отделах легочного поля Общее: уменьшение доли или сегментного легкого

Бронхоэктазия vs Поликистоз

Абсцесс легкого Острое начало Внезапное отхождение большого количества зловонной и маркой мокроты, сопровождающееся улучшением в состоянии больного Короткие ремиссии Общая длительность заболевания при абсцессе легкого обычно меньше, а интоксикация больше. Для абсцесса легкого типично расположение в подмышечных отделах верхней доли или в верхушке нижней доли, где бронхоэктазии встречаются очень редко. Обострение при абсцессе легкого начинается с уменьшением количества выделяемой мокроты и заканчивается, как правило, после ее обильного отхождения; Для больных с бронхоэктазией, наоборот, характерно увеличение количества мокроты в начальный период обострения заболевания. Во время обострения мокрота больного абсцессом легкого нередко содержит эластические волокна, при бронхоэктазиях же последние обнаруживаются чрезвычайно редко. Наконец, даже при наиболее длительном существовании абсцесса легкого столь выраженные и распространенные расширения бронхов, какие отмечаются обычно у больных с бронхоэктазией, не имеют места.

Бронхоэктазия vs Абсцесс легкого

Туберкулез Большая длительность заболевания с типичными обострениями Много мокроты Сохраняющееся общее удовлетворительное состояние при объективно устанавливаемых значительных изменениях в легком Нижнедолевая локализация процесса Отсутствие туберкулезных палочек в мокроте В мешотчатых бронхоэктазиях нередко имеются кислотоупорные палочки, по внешнему виду очень напоминающие туберкулезные Отличие бронхоэктазии от туберкулеза

Бронхоэктазия vs Туберкулез При верхнедолевой локализации бронхоэктазий в корне легкого могут обнаруживаться обызвествленные или гиперплазированные лимфатические узлы, сужение долевого или сегментарных бронхов, свидетельствующие о перенесенном латентном туберкулезе. Наряду с бактериологическими методами исследования, ставятся серологические пробы.

Бронхоэктазия vs Рак легкого Необходимость в дифференциальной диагностике бронхоэктазий и рака легкого возникает очень редко и только у больных старше лет, у которых расширения бронхов возникают в зоне хронического ателектаза (ателектатические бронхоэктазии). Диагноз уточняется после бронхоскопии.

Течения и осложнения Волнообразное течение с чередованием обострений (обычно весной и осенью) и ремиссий. легочные кровотечения абсцесс легких и эмпиема плевры развитие амилоидоза с поражением почек, печени присоединение хронического обструктивного бронхита, эмфизема легких с последующим прогрессированием дыхательной и сердечной недостаточности Осложнения:

Лечение 1) Консервативное лечение: Санация бронхиального дерева. 2) Хирургическое лечение.

Санация бронхиального дерева Пассивная постуральный дренаж (не менее 2 раз в сутки) применение отхаркивающих средств и муколитических препаратов дыхательная гимнастика, вибрационный массаж грудной клетки. Активная аспирация содержимого бронхов промывание и последующее введение в бронхи лекарственных веществ микродренирование трахеи и бронхов (чрескожная микротрахеостома)

Оперативное лечение Резекцию лёгкого производят в случае развития: 1)Стойких ателектатических изменений в лёгких 2)тяжёлого лёгочного кровотечения 3)у больных с локальными мешотчатыми бронхоэктазами. При цилиндрических бронхоэктазах тактику определяют в зависимости от: 1)выраженности клинических проявлений 2)объёма поражения 3)эффективности консервативной терапии При двусторонних бронхоэктазах удаляют наиболее пораженную часть легкого (с одной стороны).

Прогноз Исход заболевания зависит от распространенности процесса и наличия осложнений. Умеренное поражение при условии систематического лечения обеспечивает длительный период компенсации и сохранение трудоспособности.