Опухолевидные образования и опухоли малого таза у девочек

Опухолевидные образования малого таза

Предисловие Вопрос о том, что представляют собой опухолевые заболевания человека, занимает умы учёных уже более столетия. В ХХ веке связи с успехами в лечении многих тяжёлых эпидемических заболеваний и туберкулёза существенно выросла продолжительность жизни, и на этом фоне злокачественные опухоли вышли на одно из ведущих мест, во-первых, по распространённости, а во- вторых - как одна из наиболее частых причин смерти. На рубеже ХХ-Х1 веков исследования этой патологии велись и ведутся особенно интенсивно. Результатами явились большие достижения в ранней диагностике и лечении многих локализаций опухолей. Их нельзя не увидеть, оценивая многие частные случаи заболеваний и сравнивая их с такими же, бывшими объектами врачей десятилетия назад.

Статистика Кисты и опухолевидные образования яичников составляют от 1-4,6% (Вишневская Е.Е.,1997; Демидов В.Н., Адамян Л.В.,1999) У новорожденных и детей грудного возраста эта патология наблюдается редко (1,2%)

Эпидемиология злокачественных опухолей у девочек Составлят от 3% до 4% от числа злокачественных новообразований детского возраста Яичники – 86% Опухоли влагалища и шейки матки – 10% Поражение тела матки – 3%

Закономерность Встречатся от 0 – 15 лет До 5 лет рабдомиосаркома влагалища и шейки матки Старше 5 лет опухоли яичников

Гистогенетическая классификация Опухолевидные образования: Фолликулярная киста Киста желтого тела Параовариальная киста Эндометриоидная кист

Классификация опухолей продолжение Эпителиальные опухоли Доброкачественные опухоли (серозные, муцинозные, папиллярные и цистаденомы) Пограничные пролиферирующие Злокачественные опухоли: * аденокарцинома * цистаденокарцинома

Международная классификация ВОЗ, 1973 год Названа гистологической, но при этом она согласуется с клинико – биологическими характеристиками опухолей и применима в клинической практике

Классификация опухолей продолжение Неэпителиальные опухоли Герминоклеточные опухоли: * дисгерминома * эмбриональная карцинома * хорионкарцинома * опухоль эндодермального синуса * смешанные герминоклеточные опухоли * тератома зрелая и незрелая Опухоли стромы полового тяжа: * андробластома (высокодифференцированный, промежуточный и низкодифференцированный типы) * гранулезоклеточная опухоль * гигандробластома * текома фиброма Гонадобластома Лимфома

Классификация опухолей продолжение Метастатические опухоли Метастазы лимфогранулематоза Лимфобластный лейкоз

Морфологическая классификация герминогенных опухолей (ВОЗ, 1985) Опухоли одного гистологического типа 1.Герминома(семинома, дисгерминома ) классическая 2. Сперматоцитная семинома ( только в яичке) 3. Эмбриональный рак 4. Опухоль желточного мешка 5.Полиэмбриома

Морфологическая классификация продолжение 6. Хориокарцинома 7. Тератома А) Зрелая Б) Незрелая С) Со злокачественной трансформацией ( только в яичнике) Д) С односторонней направленность в дифференцировке

Особенности опухолей яичников у детей 1. Меньшее разнообразие гистологических форм по сравнению со взрослыми 2. Опухоли преимущественно делятся на два вида: а) простые ретенционные кисты, б) истинные опухоли – кистомы (тератоидные опухоли, дисгерминомы, тека-гранулезоклеточные – гормонопрдуцирущие).

факторы риска опухолевидных образований детские инфекционные заболевания; рожденные от беременности, протекавшей с гестозом частые ОРВИ во время беременности у матери ребенка отсутствие или позднее наступление менархе

Факторы риска опухолей отягощенный семейный анамнез присутствие паранеопластического процесса

Диагностика опухолей Анамнез Общеклиническое обследование Рентгенография грудной клетки УЗИ области поражения Колоноскопия Компьютерная томография Постановка реакции АФП и ХГ ( альфа-фетопротеин и хорионический гонадотропин)

Функциональные кисты яичников Фолликулярная киста яичника Кисты желтого тела

Схема фолликулярной кисты

Доминирующий фолликул

Фолликулярная киста яичника

Фолликулярная киста

Киста желтого тела

Параовариальные кисты Параовариальные кисты тоже относятся к опухолевидным образованиям и представляют тонкостенные образования с жидким содержимым, исходящие из придатков яичников и располагающиеся между листками широкой связки.

Параовариальная киста (рисунок)

Параовариальная киста

Параовариальные кисты

УЗИ паровариальной кисты

гидросальпинкс и гематосальпингс

Опухолевые объемные образования Эпителиальные опухоли у юных пациенток встречаются в 15-20% всех образований яичников. Эпителиальные опухоли (целиоэпителиальные и псевдомуцинозные) подразделяются на доброкачественные, пограничные или пролиферирующие и злокачественные

Зрелая тератома Зрелая тератома. Согласно данным Ленинградского педиатрического медицинского института зрелые тератомы составляют третью часть всех первичных опухолей яичников у девочек. Обычно поражение наблюдается с одной стороны, но поражение обоих яичников в детском возрасте встречается чаще, чем у взрослых. Среди компонентов обнаруживаются производные дифференцировки всех трех зародышевых листков: кожа, волосы, зубы, челюсти, жировая и нервная ткань, зачатки глаз и др. Растет медленно, имеет ножку и очень редко располагается межсвязочно. Возможность малигнизации незрелых тератом невелика

УЗИ зрелой тератомы

Зрелая тератома

Дермоидная киста

Незрелые тератомы Незрелые тератомы яичника составляют 1% всех новообразований женской гонады и стоят на 3-ем месте по частоте среди герминогенных опухолей яичников после дисгерминомы и опухоли эндодермального синуса.

УЗИ незрелой тератомы

Гистологический тип незрелых тератом По определению классификации ВОЗ незрелыми называются тератомы, содержащие эмбриональные ткани наряду с дефинитивными, зрелыми тканевыми структурами. Чаще всего определяются ткани нервной системы на разных стадиях эмбриональной дифференцировки, хотя могут выявляться элементы типа эмбрионального хряща и другие незрелые ткани. В гистологической классификации ВОЗ незрелые тератомы относятся к герминогенным опухолям яичников и входят в группу тератом. Невзирая на отсутствие структур, имеющих формальные морфологические признаки злокачественности, незрелые тератомы обладают способностью к экстра органной диссеминации и даже метастазированию. При этом и диссеминаты, и метастазы могут торпидно существовать годами, не вызывая значительных функциональных нарушений. В тех редких случаях, когда есть возможность сравнения микроскопической структуры первичной опухоли и диссеминатов или метастазов, выявляются убедительные признаки созревания опухолевых клеток во вторичных очагах по сравнению с первичной опухолью. В то же время внезапное прогрессирование процесса с летальным исходом структурно может быть связано с появлением анаплазированных элементов на фоне созревшей опухолевой ткани. Подобное разнообразие клинического течения заболевания, естественно, сказывается на тактике лечения больных с незрелыми тератомами яичников. Следует подчеркнуть, что незрелые тератомы - это опухоли, поражающие молодой контингент больных, и это с особой остротой ставит вопросы сохранения детородной функции и дальнейшей социально-генетической реабилитации этих больных.

Фолликулема. Фолликулема. У девочек имеются признаки преждевременного полового созревания с выраженной эстрогенизацией организма. Могут беспокоить кровянистые выделения из половых путей.

Текома Текома. По своему строению напоминает фиброму яичника, однако клинические проявления их различны, так как фиброма гормональной активности не имеет. Текома в 3-4% может малигнизироватся. Клинические проявления сходны с симптомами гранулезоклеточной опухоли.

Узи текомы яичника

Арренобластома Арренобластома или омужествляющая опухоль. Возникает из мужского компонента женской половой железы – из недоразвитых семенных канальцев. В силу того, что при арренобластоме происходит выработка тестостерона, то у больных появляются признаки де феминизации и маскулинизации ( гирсутизм, огрубение голоса, гипертрофия клитора).

Эпителиальные опухоли Эпителиальные опухоли у юных пациенток встречаются в 15-20% всех образований яичников. Эпителиальные опухоли подразделяются на доброкачественные, пограничные или пролиферирующие и злокачественные.

Лечение опухолей Прогноз у больных определяется возможностью радикального удаления опухоли Хирургическое лечение Использование химиотерапии Лучевая терапия применяется только при лечении дисгерминомы яичника.

Этап хирургического лечения

Опухолевидное образование удалено

Удалена дермоидная опухоль

Опухоли влагалища и шейки матки Это один гистологический тип – рабдомиосаркома. Встречается у девочек до 3 лет. Имеет вид полипа, после кровянистые выделения. При дальнейшем росте напоминает вид опухолевой грозди. Может иметь несколько изолированных узлов. Лечение – оперативное, после химиотерапия.

Герминогенные опухоли влагалища Представлены опухолями желточного мешка. Характерна – кровоточивость Лечение очень сложное и не всегда эффективное