Тромбоцитопеническая пурпура

Первичный Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Вергофа) Наследственный Изоиммунные - врожденная - посттрансфузионная трансиммунные Вторичный (симптоматические) В острый период инфекционных заболеваний При аллергических реакциях и болезнях, протекающих с гиперреактивностью немедленного типа Коллагенозах и других аутоиммунных расстройствах ДВС – синдроме Злокачественных заболеваниях системы крови Болезнях, сопровождающихся спленомегалией и дисспленизмом Врожденных аномалиях сосудов и обмена веществ

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура Болезнь Верльгофа ИТП - Первичный геморрагический диатез, обусловленный количественной и качественной тромбоцитарного звена гемостаза.

Этиология и патогенез: Этиология и патогенез: Вирусные инфекции Лекарства Физические и психические травмы Профилактические прививки Синтез антитромбоцитарных аутоантител тромбоцитопения Спонтанный геморрагия Повышается проницаемость сосудов Деструкция тромбоцитов в селезенке Дистрофия сосудистый ендотелий Тромбоцитопения

Классификация Наследственная Приобретенная Первичная -нарушение костного мозга в виде замедленного созревания мегакариоцитов - - Задержка тромбоцитов и их повышенный гемолиз в селезенке - - Иммунная теория Вторичная – возникновению тромбоцитопении способствуют вирусные инфекции, интоксикация разного генеза, эндокринные и психологические нарушения, лекарственные препараты, пищевые и прочие факторы.

По течению выделяют; Острые (продолжаются менее 6 мес.) Хронические а) с редкими рецидивами б) с частыми рецидивами в) непрерывно рецидивирующие По периоду болезни различают; Обострение (криз) Клиническая ремиссия Клинико-гематологическая ремиссия По клинической картине различаются «сухие» (имеется только кожный геморрагический синдром) «влажные» (пурпура в сочетании с кровотечениями)

Клиническая признаки Возникающие на любой поверхности кожи и видимых слизистых оболочках геморрагии (кровоизлияния) имеют следующие характерные признаки Асимметричные; Полиморфные – разных размеров (от петехий до экхимозов) Полихромные (не одного цвета) – Цвет кожи бывает от красно-бордового(свежие) до сине-зеленого и желтого (через несколько дней); кожа приобретает характерный вид – «кожа леопарда» Спонтанное возникновения, преимущественно по ночам Кровотечения Из слизистых оболочек носа, полости рта, мочевого пузыря, желудочно-кишечного тракта, легких, почек и др. У старших девочек обильные моточные кровотечения Могут быть кровоизлияния в головной мозг, плевру, сетчатку глаз

Острая ИТП Хроническая ИТП

Диагностические показатели Тромбоцитопения Удлинение времени кровотечения по Дюке (10-20 мин. И больше) Удлинение или отсутствие ретракции кровяного сгустка Нарушение показателей адгезивно- агрегационная функция тромбоцитов Положительные пробы на выявление резистентности капиллярной стенки При значительном кровотечении развивается постгеморрагическая анемия – уменьшение показателей эритроцитов и гемоглобина

При наследственном дефиците пулов хранения возникает дисфункция тромбоцитов накапливать и выделять АДФ, серотонин, адреналин и тромбоцитарный фактор в процессе гемостаза. Клинически этот дефицит проявляется в виде кровоточивости слизистых оболочек, возможна гематурия. Травматическая гематома возникает достаточно редко. Нарушения реакции высвобождения - ряд заболеваний и синдромов, при которых отсутствует или резко ослаблена дегрануляция тромбоцитов и высвобождение внутрипластиночных факторов при взаимодействии тромбоцитов с агрегирующими агентами.